Введение

Грыжи диафрагмы — это врожденные или приобретенные дефекты мышц диафрагмы, через которые происходит транслокация органов брюшной полости напрямую в грудную полость, вызывая ряд сердечно-сосудистых и абдоминальных осложнений, особенно у детей [1, 2]. Врожденный дефект в 80—90% наблюдений обнаруживается в задне-боковой порции диафрагмы с левой стороны, так как правая сторона механически поддерживается расположенной под ней печенью. К другим редким типам грыж относится грыжа Морганьи, которая определяется как выпячивание органов брюшной полости через врожденный или приобретенный дефект в грудино-реберных треугольниках [3]. По данным литературы, в 91% случаев выпячивание возникает с правой стороны от грудины, только в 5% с левой стороны и в 4% наблюдений отмечен двусторонний вариант [4, 5]. Грыжа Морганьи чаще всего является врожденным заболеванием, но может формироваться у пациентов при наличии факторов, предрасполагающих к повышению уровня внутрибрюшного давления (хронических запоров, кашля, беременности или мультипаритета, ожирения, ранее перенесенных операций на органах грудной клетки и средостения). Тип грыж, появившихся вследствие травматических повреждений, классифицируется отдельно [6]. Частота изолированной грыжи Морганьи в популяции составляет в среднем 0,3—0,5 на 1000 новорожденных, причем у женщин ее обнаруживают чаще — в соотношении 2:1 [7, 8]. В структуре хирургии диафрагмальных грыж на нее приходится 3% [9]. Приблизительно в 70% случаев грыжи Морганьи — спорадическое явление, не связанное с генетическими перестройками и мутациями. В 40% случаев образуется грыжевой мешок, содержимым которого преимущественно являются большой сальник и поперечная ободочная кишка [8, 10]. Между тем частота грыж пищеводного отверстия диафрагмы (ГПОД) в популяции значительно выше, главным образом это относится к грыжам первого типа по классификации SAGES, составляющим 90% всех ГПОД [11].

Сочетание этих двух видов грыж встречается крайне редко: в мировой литературе описано всего 13 таких случаев [12, 13]. Первыми специалистами, описавшими успешное применение малоинвазивного хирургического лечения, были A. Cokmez и соавт. в 2003 г. Наиболее распространенными клиническими симптомами у пациентов данной группы были явления дисфагии различной степени тяжести, боль в грудной клетке и наличие выраженной одышки [14].

Цель исследования — продемонстрировать эффективность симультанного хирургического лечения сочетания грыжи Морганьи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Описание клинического случая

Для описания клинического случая исследована медицинская документация, изучены анамнестические данные и результаты инструментальной диагностики пациентки с сочетанием врожденной грыжи Морганьи и ГПОД.

Пациентка Ч., 56 лет, индекс массы тела 29 кг/м², статус ASA II, обратилась в клинику с жалобами на наличие одышки при минимальной физической нагрузке и изжогу. Из анамнеза известно, что одышка беспокоит в течение трех лет, пациентка регулярно использует ингалятор с бронхолитиками. Из сопутствующих заболеваний диагностированы бронхиальная астма, хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ) с обратимой бронхиальной обструкцией, подтвержденной по данным спирометрии (объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ₁) 70,6%, при пробе с сальбутамолом 200 мкг прирост ОФВ₁ 380 мл, 19,25% от исходного значения), дыхательная недостаточность 0—I степени. По данным рентгенологического исследования пищевода и желудка с пероральным контрастированием, а также компьютерной томографии органов брюшной полости диагностированы грыжа Морганьи и ГПОД 1-го типа по классификации SAGES. По данным ЭГДС — признаки рефлюкс-эзофагита класса A по классификации Los Angeles (2014). Пациентка с предоперационным диагнозом «грыжа Морганьи справа, Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы 1-го типа по SAGES» подготовлена к плановому оперативному лечению в объеме лапароскопической фундопликации «short floppy Nissen», задней крурорафии и пластики переднего дефекта диафрагмы.

В ходе оперативного вмешательства выполнено вскрытие брюшины вдоль переднего дефекта диафрагмы, эвакуирована петля толстой кишки и выделен грыжевой мешок с мышечной и сухожильной частью диафрагмы вдоль грыжевых ворот. В грыжевую полость установлен дренаж 5 мм, дефект диафрагмы ушит нитью V-loc с установкой полипропиленового сетчатого имплантата 8×10 см, фиксированного к диафрагме. Над протезом выполнено ушивание брюшины (рис. 1, 2). После установки печеночного ретрактора и вскрытия малого сальника, выделения основания ножек пищеводного отверстия диафрагмы, кардиальный отдел желудка эвакуирован из грыжевого мешка, сам грыжевой мешок выделен из заднего средостения с прецизионной диссекцией медиастинальной плевры.

Рис. 1. Этапы оперативного вмешательства.

а — визуализация дефекта в передней части диафрагмы, содержащего большой сальник; б — визуализация грыжевого мешка без содержимого.

Рис. 2. Этапы оперативного вмешательства.

а — момент ушивания дефекта диафрагмы, дренаж установлен в полость диафрагмы; б — фиксация сетчатого имплантата в предбрюшинном пространстве.

Далее выполнена абдоминизация нижней трети пищевода с атравматичным выделением переднего и заднего стволов блуждающих нервов и выходом на заднюю стенку дна желудка с пересечением коротких желудочных сосудов и диафрагмально-фундальной связки. Выполнена задняя крурорафия одним Z-образным швом. Дополнительно произведена фиксация пищевода к правой и левой ножкам ПОД отдельными узловыми швами. В качестве заключительного этапа операции сформирована фундопликационная манжета по типу short floppy Nissen длиной 20 мм. Левое поддиафрагмальное пространство дренировано страховочным дренажом 18 Fr (рис. 3—5).

Рис. 3. Этап фундопликации по Nissen: мобилизация задней стенки желудка и его дна.

Рис. 4. Этапы фундопликации по Nissen.

а — мобилизация абдоминального отдела пищевода и визуализация заднего ствола n. vagus; б — визуализация переднего ствола n. vagus.

Рис. 5. Завершение фундопликации по Nissen.

а — фиксация абдоминального отдела пищевода к ножкам пищеводного отверстия диафрагмы; б — создание фундопликационной манжеты по типу short floppy Nissen.

Продолжительность оперативного вмешательства составила 180 мин, кровопотеря — 50,0 мл. Интраоперационных осложнений не было. В послеоперационном периоде пациентка отметила значительное увеличение дыхательного объема и улучшение общего самочувствия, а также отсутствие необходимости применения ингаляторов, которые она использовала на протяжении многих лет. Ранних послеоперационных осложнений (согласно унифицированной шкале Clavien—Dindo) не было. Пациентка выписана на 6-е сутки после оперативного вмешательства.

Обсуждение

Описание случаев сочетания грыжи Морганьи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы в мировой литературе [4, 9, 12—15] приведено в таблице. Таблица адаптирована из источника [12] с незначительными изменениями.

Формирование диафрагмы начинается с миграции ее мышечных зачатков из краниальных сомитов в каудальном направлении к плевральным и брюшным складкам (зачаткам плевры и брюшины), расширяясь в дорсовентральном направлении, из чего следует, что передняя часть диафрагмы развивается последней. К концу 3-го месяца эмбрионального развития формирование диафрагмы завершается. Нарушение в любом из звеньев данного процесса приводит к появлению врожденных дефектов или слабых мест [10]. Вместе с тем приобретенная грыжа Морганьи может возникать в результате тупой или проникающей травмы живота, в 50% случаев ассоциирована с повышением уровня внутрибрюшного давления (при ожирении, беременности, мультипаритете, хронических запорах и кашле) [15], а также с ранее перенесенными хирургическими вмешательствами, в числе которых резекция или трансплантация печени, открытые операции на сердце, органах грудной клетки и другие [6]. Впервые о диафрагмальной грыже, характеризующейся выпячиванием органов брюшной полости через дефект грудино-реберного треугольника, сообщил итальянский врач Джованни Баттиста Морганьи в 1769 г. [16]. Большинство из них проявляются и лечатся в детском возрасте. У взрослых частота выявления из всех видов диафрагмальных грыж равняется 2—3% [4]. В исследовании J.D. Horton и соавт. описывается 298 случаев, из которых только на момент обращения у 72% пациентов наблюдались боль в грудной клетке и респираторные нарушения, обычно связанные с содержимым грыжи, ее размерами и повышенным уровнем внутригрудного давления, создаваемым органами, включенными в грыжевой мешок [17]. По данным наблюдений Z. Sanford и соавт., средняя длина дефекта диафрагмы в наибольшем измерении равняется 7,5 см [18]. Сочетание грыжи Морганьи и ГПОД встречается крайне редко, в период с 1958 г. по наши дни зарегистрировано только 13 случаев. В ранее описанных случаях жалобы (41,5%) связаны с наличием у пациентов боли в области груди. К другим наиболее частым симптомам относились одышка, дисфагия и затрудненное дыхание. Хирургическое устранение грыжи Морганьи рекомендуется в целях предупреждения возможного ущемления содержимого грыжевого мешка и устранения респираторных нарушений. В описанных случаях 8 из 12 пациентов с сочетанием грыжи Морганьи и ГПОД лечили лапароскопически [12]. По данным наблюдений J.D. Horton и соавт., применение минимально инвазивной лапароскопической операции связано с наиболее быстрым периодом восстановления, что позволяет пациенту в течение 3 дней вернуться к привычным для него активности и диете, а частота осложнений составляет всего 5%, что делает этот метод предпочтительным в неосложненных случаях. Однако в случаях осложненных грыж, являющихся результатом развития тяжелых легочно-сердечных событий или ущемления органа в грыжевом мешке, этот метод может оказаться неоптимальным и, вероятно, потребуется конверсия доступа. По данным тех же авторов, лапароскопическая герниопластика в сравнении с открытой операцией обусловливает более низкую 30-дневную летальность (0% по сравнению с 4%) [17]. Диагностика зачастую сводится к обзорной рентгенографии органов грудной клетки, на основании данных которой можно заподозрить диафрагмальную грыжу у пациентов с необъяснимыми респираторными симптомами, включающими одышку и признаки дыхательной недостаточности. Предпочтительным методом для подтверждения диагноза служит компьютерная томография органов грудной клетки и брюшной полости, обладающая наибольшей чувствительностью и специфичностью [19]. Хирургическое лечение является обязательным как для бессимптомных, так и для манифестирующих грыж. Использование сетчатых имплантатов до сегодняшнего времени является предметом дискуссии и не показано всем пациентам. Применение сетчатого протеза для восстановления целостности диафрагмы следует рассматривать в тех ситуациях, при которых наблюдается значительная потеря тканей или заметное истончение диафрагмы, а также когда первичное восстановление дефекта невозможно [20].

Случаи сочетания грыжи Морганьи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, описанные в мировой литературе (данные на 2025 г.)

В описанном случае использовалось первичное восстановление дефекта с помощью монофиламентной нити V-loc и с дополнительной преперитонеальной установкой полипропиленового сетчатого имплантата для укрепления линии шва. Представленный клинический случай демонстрирует успешное использование лапароскопической герниопластики при редком сочетании грыжи Морганьи и ГПОД у пациентки среднего возраста. Важно, что большинство хирургов сходятся во мнении о нецелесообразности выжидательной тактики при грыже Морганьи из-за риска серьезных респираторных осложнений и ущемления содержимого грыжевого мешка [21].

Заключение

Грыжа Морганьи является крайне редким заболеванием, особенно в сочетании с грыжей пищеводного отверстия диафрагмы. Несмотря на это, важно уметь диагностировать и своевременно лечить данную патологию, поскольку в ряде случаев подобные грыжевые выпячивания протекают бессимптомно и могут ассоциироваться с развитием сердечно-легочных осложнений (в том числе дыхательной недостаточности, застойной сердечной недостаточности по малому кругу и др.). На основании научного поиска и представленного опыта следует отметить, что лапароскопический подход к симультанному устранению обеих типов грыж является безопасным и эффективным методом хирургического лечения комбинированных диафрагмальных грыж.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.