ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроектыО насРекламаДоставка/ОплатаКонтакты
+7 (495) 482-43-29
  • Главная
  • / Журналы
  • / Вернуться в журнал
  • / Содержание номера
  • / Статья
POEMS-синдром: сложный диагностический случай под маской хронической полинейропатии

POEMS-синдром: сложный диагностический случай под маской хронической полинейропатии

Авторы:
Оксана Альбертовна Кичерова,
Бердичевская Е.Б.,
Людмила Ивановна Рейхерт,
Юлия Ивановна Доян,
Каролина Павловна Кичерова

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2025;125(10):137-143.

DOI: 10.17116/jnevro2025125101137

Прочитано: 1141 раз

Резюме

POEMS-синдром (синдром Кроу—Фуказе) — редкое лимфопролиферативное заболевание, представляющее значительный интерес для неврологов, поскольку его первым и ведущим проявлением чаще всего является прогрессирующая демиелинизирующая сенсомоторная полинейропатия. Название синдрома отражает ключевые симптомы: полинейропатию (Polyneuropathy), органомегалию (Organomegaly), эндокринопатию (Endocrinopathy), наличие M-протеина (M-protein) и кожные изменения (Skin). В статье представлен клинический случай POEMS-синдрома у 32-летнего пациента, иллюстрирующий сложности его диагностики. Подчеркивается, что заболевание часто остается нераспознанным в течение нескольких лет из-за низкой осведомленности врачей о данной патологии, а также вероятность того, что синдром встречается чаще, чем диагностируется. Особое внимание уделено диагностическим критериям и важности тщательного обследования пациентов с медленно прогрессирующей полинейропатией неясного генеза или резистентной к стандартной терапии хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией. Ключевым методом диагностики является электрофорез белков сыворотки крови с иммунофиксацией для выявления M-протеина. Своевременная диагностика и раннее назначение патогенетической терапии существенно улучшают прогноз заболевания. Данный клинический случай демонстрирует необходимость включения POEMS-синдрома в дифференциально-диагностический поиск при необъяснимых полинейропатиях.

Ключевые слова

  • POEMS-синдром
  • синдром Кроу—Фуказе
  • демиелинизирующая полинейропатия
  • M-протеин
  • диагностика
  • электрофорез белков
  • патогенетическая терапия

Дата поступления: 28.05.2025

Дата принятия в печать: 30.05.2025

Дата публикации: 19.11.2025

Литература / References
  1. Shimpo S. Solitary myeloma causing polyneuritis and endocrine disturbances. Japanese Journal of Clinical Medicine. 1968;26:2444.
  2. Bardwick PA, Zvaifler NJ, Gill GN, et al. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore). 1980;59(4):311-22.
  3. Kuwabara S. Crow-Fukase (POEMS) syndrome. Brain Nerve. 2010;62(4): 395-400.
  4. Архипов И.Е., Вергунова И.Ю., Малкова Н.А., Коробко Д.С. POEMS-синдром. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2023;123(7-2):15-21. https://doi.org/10.17116/jnevro202312307215
  5. Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2019 Update on diagnosis, risk stratification, and management. Am J Hematol. 2017;92(8):814-829. https://doi.org/10.1002/ajh.24802
  6. Li J, Zhou D. New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013;161(3):303-315. https://doi.org/10.1111/bjh.12236
  7. Li J, Zhou DB, Huang Z, et al. Clinical characteristics and long-term outcome of patients with POEMS syndrome in China. Ann Haematol. 2011;90(7):819-926. https://doi.org/10.1007/s00277-010-1149-0
  8. Wang C, Huang XF, Cai QQ, et al. Prognostic study for overall survival in patients with newly diagnosed POEMS syndrome. Leukemia. 2017;31(1):100-106. https://doi.org/10.1038/leu.2016.168
  9. Dispenzieri A, Kourelis T, Buardi F. POEMS Syndrome: Diagnosis and Investigative Work-up. Hematol Oncol Clin North Am. 2018;32(1):119-139. https://doi.org/10.1016/j.hoc.2017.09.010
  10. Kourelis TV, Buadi FK, Kumar SK, et al. Long-term outcome of patients with POEMS syndrome: An update of the Mayo Clinic experience. Am J Hematol. 2016;91(6):585-589. https://doi.org/10.1002/ajh.24356
  11. Keddie S, Foldes D, Caimari F, et al. Clinical characteristics, risk factors, and outcomes of POEMS syndrome: A longitudinal cohort study. Neurology. 2020;21:95(3):e268-e279. https://doi.org/10.1212/WNL.0000000000009940
  12. Mauermann M, Sorenson EJ, Dispenzieri A, et al. Uniform demyelination and more severe axonal loss distinguish POEMS syndrome from CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2012;83(5):480-486. https://doi.org/10.1136/jnnp-2011-301472
  13. Лебедев П.А., Паранина Е.В., Россиев В.А. и др. POEMS-синдром: трудности диагностики. Терапевтический архив. 2020;92(7):104-108. https://doi.org/10.26442/00403660.2020.07.000596
  14. Sekiguchi Y, Misawa S, Shibuya K, et al. Ambiguous effects of anti-VEGF monoclonal antibody (bevacizumab) for POEMS syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013;84(12):1346-1348. https://doi.org/10.1136/jnnp-2012-304874
  15. D’Souza A, Hayman SR, Buadi F, et al. The utility of plasma vascular endothelial growth factor levels in the diagnosis and follow-up of patients with POEMS syndrome. Blood. 2011;27:118(17):4663-4665. https://doi.org/10.1182/blood-2011-06-362392
  16. Kuwabara S, Misawa S, Kanai K, et al. Neurologic improvement after peripheral blood stem cell transplantation in POEMS syndrome. Neurology. 2008;18:71(21):1691-1695. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000323811.42080.a4
  17. Шишкина Е.С., Мухачева М.В., Байдина Т.В. Полиневропатия при POEMS-синдроме. Российский неврологический журнал. 2020;25(4):38-44. https://doi.org/10.30629/2658-7947-2020-25-4-38-44
  18. Kuwabara S, Misawa S, Kanai K, et al. Proposal of new clinical diagnostic criteria for POEMS syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019;90(2):133-137. https://doi.org/10.1136/jnnp-2018-318514
  19. Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. Lancet Oncol. 2014;15(12):e538-548. https://doi.org/10.1016/S1470-2045(14)70442-5
  20. Graus F, Dalmau J. Paraneoplastic neurological syndromes in the era of immune-checkpoint inhibitors. Nat Rev Clin Oncol. 2019;16(9):535-548. https://doi.org/10.1038/s41571-019-0194-4
  21. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;56(1):1-11. https://doi.org/10.1002/art.37715
  22. Rossor AM, Polke JM, Houlden H, Reilly MM. Clinical implications of genetic advances in Charcot-Marie-Tooth disease. Nat Rev Neurol. 2013;9(10):562-571. https://doi.org/10.1038/nrneurol.2013.179
  23. Кузина В.А., Вербах Т.Э., Кичерова К.П. Клинический случай болезни Шарко—Мари—Тута. Академический журнал Западной Сибири. 2024;20:1(102):39-44. https://doi.org/10.32878/sibir.24-20-01(102)-39-44
  24. Коротаева В.В., Кушнир Я.Б., Кудяшева О.В. и др. POEMS-синдром с дебютом заболевания в виде дизиммунной хронической полинейропатии. РМЖ. Медицинское обозрение. 2022;6(10):589-595. https://doi.org/10.32364/2587-6821-2022-6-10-589-595
  25. Козырева А.А., Бембеева Р.Ц., Дружинина Е.С. и др. Современные аспекты диагностики и лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии у детей. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024;124(2):58-68. https://doi.org/10.17116/jnevro202412402158
  26. Nozza A, Terenghi F, Gallia F, et al. Lenalidomide and dexamethasone in patients with POEMS syndrome: results of a prospective, open-label trial. Br J Haematol. 2017;179(5):748-755. https://doi.org/10.1111/bjh.14966
  27. Sekiguchi Y, Misawa S, Shibuya K, et al. Ambiguous effects of anti-VEGF monoclonal antibody (bevacizumab) for POEMS syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013;84(12):1346-1348. https://doi.org/10.1136/jnnp-2012-304874
  28. Очирова О.Е., Алексеева А.Н., Жалсанова Э.Б. и др. Успешный опыт лечения пациента с POEMS-синдромом. Клиническая онкогематология. Фундаментальные исследования и клиническая практика. 2023;16(S1):137-138.
  29. Попова А.В., Соловьев М.В., Абакумова А.В. и др. Роль аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у пациентов с POEMS-синдромом: обзор литературы и собственные данные. Онкогематология. 2025;20(1):12-22. https://doi.org/10.17650/1818-8346-2025-20-1-12-22
  30. Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2021 Update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2021;1:96(7):872-888. https://doi.org/10.1002/ajh.26240
  31. Wang C, Huang X-F, Cai Q-Q, et al. Prognostic study for overall survival in patients with newly diagnosed POEMS syndrome. Leukemia. 2017;31(1):100-106. https://doi.org/10.1038/leu.2016.168
  32. Рейхерт Л.И., Кичерова О.А., Ахметьянов М.А. Связанное со здоровьем качество жизни в неврологической практике. Академический журнал Западной Сибири. 2022;18:3(96):25-34. https://doi.org/10.32878/sibir.22-18-03(96)-25-34
slide-cover
slide-cover
slide-cover
slide-cover
slide-cover

Рекомендуем статьи по данной теме:

Клинико-диагностические аспекты глаукоматозной кератопатии при врожденной глаукоме.Вестник офтальмологии. 2026;142(4):37-45

Осведомленность врачей первичного звена Челябинской области о диагностике и лечении ревматоидного артрита.Профилактическая медицина. 2026;29(7):25-30

Тактика хирурга при мукоцеле червеобразного отростка.Оперативная хирургия и клиническая анатомия (Пироговский научный журнал). 2026;10(2-2):103-108

Клинический случай диагностики и лечения экстраносоглоточной ангиофибромы.Вестник оториноларингологии. 2026;91(3):111-114

Инфекционный уретрит у мужчин: этиология, эпидемиология, диагностика и лечение (аналитический обзор).Клиническая дерматология и венерология. 2026;25(3):464-472

Проблемы диагностики и лечения грибовидного микоза у детей.Клиническая дерматология и венерология. 2026;25(3):450-457

Эктопическая беременность в интерстициальном отделе маточной трубы.Российский вестник акушера-гинеколога. 2026;26(3):55-59

Врожденная внутригрудная добавочная селезенка: редкое клиническое наблюдение.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(6):108-112

Субъективные когнитивные расстройства при церебральной микроангиопатии.Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2026;126(5):63-73

Судебно-медицинская оценка повреждений субаксиальной части шейного отдела позвоночного столба.Судебно-медицинская экспертиза. 2026;69(3):10-14

Издательство «Медиа Сфера»
РекламаДоставка/ОплатаО насКонтактыОбучение для редакцийПолитика конфиденциальностиПолитика обработки персональных данныхПубличная оферта на реализацию издательской продукции
ЖурналыПодпискаАрхивКнигиПроекты
  • RuStore

© 1998-2026

  • Телефоны издательства:

  • +7 (495) 482-41-18
  • +7 (495) 482-43-29

  • Прямой телефон отдела подписки
    (только по вопросам заказов и доставки журналов)

  • +7 (800) 250-18-12

  • пн-пт с 10:00 до 18:00

  • Telegram
  • VK
info@mediasphera.ru

  • Почтовый адрес:

  • Издательство «Медиа Сфера»,
    а/я 54, Москва, Россия, 127238

  • RuStore

© 1998-2026