Дисфункция рук, наряду с нарушениями ходьбы и функции тазовых органов, зрительными расстройствами и когнитивным дефицитом, относится к ведущим проявлениям рассеянного склероза (РС) [1, 2]. Снижение манипулятивных возможностей наблюдается более чем у 75% пациентов с РС и приводит к нарушениям самообслуживания, социальной и профессиональной активности [3—5]. Уже в 1-й год заболевания до 60% пациентов отмечают нарушение функционирования верхних конечностей [6], но особое значение сохранность функции рук приобретает на поздних стадиях заболевания, при вторично-прогрессирующем РС [7]. Оценка функционирования верхних конечностей необходима для объективизации течения РС и определения эффективности терапии, индивидуализации реабилитационных мероприятий. Для осуществления такой оценки требуется наличие надежных и валидных средств измерения [8—10].

Принято выделять две группы инструментов, позволяющих выявлять практические потребности пациента, оценивать эффективность терапевтических и реабилитационных мероприятий. К первой группе относятся тесты и инструментальные методы исследований, которые оценивают «исходы, основанные на результатах» (Performance-Based Outcome Measures), ко второй — определяющие «исходы, сообщаемые пациентами», т.е. отражающие точку зрения самого пациента на свое здоровье и функционирование (Patient Related Outcome Measures, PROMs) [2, 11]. Оптимальным является сочетание этих двух подходов [12]. Однако наиболее ценными метрическими инструментами в настоящее время считают PROMs, ориентированные на мнение и предпочтения самих респондентов/пациентов и помогающие реализовать пациент-ориентированный подход к лечению и реабилитации [11]. Использование опросников не требует специального оборудования, время интервью зависит от количества включенных в опросник пунктов, но обычно не превышает 20—30 мин.

PROMs могут быть общими либо нозологически специфическими, одномерными либо многомерными (измеряющими несколько активностей). К нозологически специфическим многомерным опросникам, которые предполагают в том числе оценку функции верхней конечности, относятся «Шкала влияния РС» (Multiple Sclerosis Impact Scale, MSIS-29) [13, 14], «Гамбургский опросник качества жизни при РС» (Hamburg Quality of Life in MS, HAQUAMS [15, 16], «Шкала неврологической инвалидизации Гая» (Guy’s Neurological Disability Scale, GNDS) [17—21]. Одномерные, но неспецифические для РС опросники, опыт применения которых имеется при РС, представлены опросниками «Измерение мануальных способностей» (Manual Ability Measure, MAM) [4, 22—24], «Возможности кисти» (ABILHAND) [24—28], «Опросник нарушений функционирования руки и кисти» (Disabilities of the arm, shoulder and hand, DASH) [21, 24, 29, 30], Лог двигательной активности (Motor Activity Log, MAL) [10, 31—35]. Наконец, имеется нозологически специфический одномерный опросник «Функция руки при рассеянном склерозе» (Arm Function in Multiple Sclerosis Questionnaire, AMSQ), предназначенный для оценки использования функции руки пациентами с РС [8, 20, 36].

MSIS-29 является болезнь-специфическим инструментом оценки качества жизни, оценивающим влияние РС на жизнедеятельность пациента [13, 14]. Включает 29 пунктов, разделенных на 2 субшкалы, которые отражают влияние РС на физическое (20 пунктов) и психологическое (9 пунктов) благополучие. При опросе оцениваются затруднения и проблемы, возникавшие у пациента на протяжении предшествующих 2 нед в связи с заболеванием. Примеры вопросов, посвященных функционированию верхней конечности: «Насколько на протяжении предшествующих 2 нед РС ограничивал вашу способность крепко удерживать предмет (например, отвернуть кран?)», «Насколько на протяжении предшествующих 2 нед РС ограничивал вашу способность переносить предметы?», «Насколько на протяжении предшествующих 2 нед вас беспокоил тремор в руках?», «Насколько на протяжении предшествующих 2 нед вас беспокоило чувство тяжести в руках?». Ответы оцениваются по 5-балльной шкале: от 1 (нисколько) до 5 (чрезвычайно). Суммарный балл по обеим субшкалам получают путем суммирования баллов по каждому из ответов и преобразованию в линейную 100-балльную шкалу. Отдельной субшкалы для оценки рук не предусмотрено.

HAQUAMS [15, 16] является специфическим многомерным инструментом оценки качества жизни при РС и включает 38 пунктов, 28 из которых формируют несколько субшкал и оцениваются в баллах. Функционирование рук характеризует отдельная субшкала, включающая 5 утверждений, которые касаются наличия на протяжении предшествующей недели затруднений при письме, приеме пищи, приготовлении пищи, уборке квартиры, одевании и раздевании. Каждое из утверждений оценивается в баллах от 1 («совсем нет») до 5 («в очень значительной степени»). Итоговый балл равен среднему арифметическому оценок каждого из пунктов и варьирует от 1 до 5. Отдельно психометрическая оценка субшкалы верхней конечности не проводились, удовлетворительные психометрические характеристики подтверждены для опросника в целом.

GNDS предполагает проведение интервью с пациентом для оценки инвалидизирующего влияния РС [17, 18]. Оцениваются различные аспекты жизнедеятельности пациента, в том числе в опроснике имеется отдельный раздел «Нарушение функции верхней конечности». Вопросы построены по иерархическому принципу и имеют только два варианта ответов («да» или «нет»). Вначале задается вопрос «есть ли у вас какие-либо проблемы с функционированием рук/кистей рук», в случае положительного ответа переходят ко второму вопросу («есть ли у вас какие-либо проблемы с застегиванием пуговиц и замков-молний»), затем, в случае положительного ответа, спрашивают про возможность застегивания и расстегивания одежды самостоятельно, без посторонней помощи; далее, если пациент отвечает «да», спрашивают про проблемы с завязыванием шнурков, причесыванием и умыванием, приемом пищи, выполнением других действий. Каждый раз к следующему вопросу переходят лишь при положительном ответе на предыдущий. Итоговый балл по разделу выставляется по 6-балльной системе, от 0 («нет проблем с функционированием рук») до 6 («неспособен использовать ни одну из рук для каких-либо целенаправленных действий») [17, 18]. Несмотря на то что количественная оценка нарушения функции рук может проводиться изолированно от других разделов опросника, с позиций психометрии более обоснован подсчет общего балла по всем разделам опросника [19, 20].

MAM относится к неспецифическим опросникам, первоначально был разработан для оценки динамики функциональных возможностей рук у пациентов с мышечно-скелетной патологией и лишь позднее апробирован у больных с РС [4, 23, 24, 37]. Пациент оценивает функциональные способности на основе своего восприятия сложности или легкости выполнения ежедневных задач одной или двумя руками (независимо от того, какая рука используется, без использования адаптивного оборудования). Имеются три версии опросника: MAM-16, MAM-36 и MAM-20 по 16, 36 и 20 пунктов соответственно, при РС, как правило, используется версия МАМ-36 [4, 24, 37]. Примеры представленных в MAM-36 задач, сложность выполнения которых оценивает пациент: стрижка ногтей с помощью кусачек; чистка овощей или фруктов; завязывание шнурков на ботинках; использование молотка или отвертки; разборчивое письмо (3—4 предложения); застегивание молнии на брюках; открывание замка поворотом ключа; выдавливание зубной пасты на зубную щетку; разрезание ножом мяса на тарелке; пересчет денег (купюр и монет); тасование и раздача игральных карт; причесывание; переворачивание книжных страниц; использование ложки или вилки; поворот дверной ручки, чтобы открыть дверь; мытье рук; чистка зубов; набор телефонного номера и т.д. Опросник заполняется либо самим пациентом, либо медицинским персоналом. Способность к выполнению каждого из заданий оценивается следующим образом: 1 = не могу сделать, 2 = очень сложно, 3 = немного сложно и 4 = легко, 0 = неприменимо/почти никогда не делаю. Баллы по всем пунктам суммируются для получения итогового сырого балла, который в версии MAM-36 может варьировать от 36 до 144. «Сырые» баллы могут быть конвертированы в линейную шкалу от 0 до 100 (Раш-баллы) [38].

Исследования психометрических характеристик различных языковых версий MAM-36 при использовании у пациентов с РС подтвердили валидность этого инструмента [4, 10, 21, 37]. Однако в связи с «эффектом потолка» MAM-36 рекомендуется использовать при РС лишь в случае умеренной/выраженной дисфункции рук [37]. Кроме того, сопоставительный анализ результатов опроса 199 пациентов с РС с помощью MAM-36 и результатов тестов (сила схвата кисти, тест с колышками и 9 отверстиями, тест «Коробка и кубики») показал низкую корреляцию между объективными показателями и субъективным восприятием пациентами функции верхних конечностей [39]. Возможных причин такого расхождения, по мнению авторов исследования, может быть несколько. Во-первых, MAM-36 оценивает общую мануальную способность выполнять как одноручные, так и бимануальные действия, тогда как тесты оценивают руки по-отдельности; во-вторых, 4-балльная шкала Лайкерта, вероятно, неидеальна для отражения круга трудностей, с которыми сталкиваются испытуемые. Авторы полагают, что опросники должны включать субшкалы для моно- и биманульных заданий и иметь более широкий диапазон ответов на вопросы [39].

ABILHAND представляет собой неспецифический инструмент оценки пациентами предполагаемых трудностей при использовании обеих рук (независимо от используемой стратегии) в повседневной деятельности [25]. ABILHAND предполагает полуструктурированное интервью, а не реальное наблюдение за выполнением пациентом тех или иных действий [25]. Первоначальный вариант опросника был разработан для пациентов с ревматоидным артритом, перенесших операцию артродеза, и содержал 46 пунктов [25]. В дальнейшем было разработано несколько версий опросника с разным количеством пунктов. При РС применялись версии с 23 и 56 пунктами [26, 27]. Примеры действий, оцениваемых при опросе: выдавливание зубной пасты на зубную щетку, разрезание мяса, открывание пакета с чипсами, вдевание нитки в иголку, мытье рук, застегивание молнии. При использовании компьютеризированной версии вопросы предоставляются пациенту в случайном порядке, чтобы избежать системной ошибки. Пациент оценивает свою способность выполнить то или иное действие по 3-балльной шкале («невозможно», «сложно», «легко»). Действия, которые не выполнялись на протяжении предшествующих 3 мес, не оцениваются, за исключением тех случаев, когда действия не выполнялись из-за того, что пациент не был способен их выполнить. Баллы за каждый из пунктов суммируются, более высокий суммарный балл свидетельствует о большей сохранности функционирования рук. «Сырые» баллы с помощью он-лайн калькулятора конвертируются в линейную оценку функциональной способности рук по Раш-шкале от 0 до 100. В целом ABILHAND подтвердил удовлетворительные психометрические свойства при оценке пациентов с РС; сравнительное исследование опросников МАМ-36 и ABILHAND-23 у 51 пациента с РС показало равнозначность психометрических свойств этих инструментов [24]. Однако следует отметить, что ABILHAND имеет «эффект потолка» и недостаточно информативен у пациентов с оценкой по шкале инвалидизации EDSS ≤2 баллов [26]. Для расширения возможности применения ABILHAND при РС было предложено добавить в опросник еще 20 пунктов, из которых 10 оценивали тонкую моторику кисти, 10 — силу рук; это позволило несколько улучшить способность ABILHAND обнаруживать нарушения у высокофункциональных пациентов с РС, однако сделало опросник более громоздким [26].

DASH был разработан для оценки функциональных результатов лечения пациентов со скелетно-мышечной патологией [29]. Первая часть DASH включает 30 вопросов, которые касаются симптомов и способности к выполнению повседневных действий; вторая часть касается специфичных трудностей у профессиональных спортсменов/музыкантов и работающих лиц. В первой части опроса пациента просят оценить выраженность на протяжении последней недели симптомов заболевания, таких как боль, покалывания, тугоподвижность, слабость в руке, плече или кисти; оценить, насколько заболевание препятствовало выполнению действия или занятий, требующих небольшого усилия (например, игра в карты, вязание и т.д.), тяжелой домашней работы (например, мытье стен, полов), разрезанию ножом продуктов, мытью волос, надеванию свитера и т.д. Для ответов предусмотрена 5-балльная шкала: от 1 (нет) до 5 (чрезвычайно). Оценки по всем заполненным ответам суммируются и усредняются, формируя итоговый «сырой» балл. «Сырой» балл затем конвертируют в 100-балльную линейную оценку (производится вычитание из итогового балла 1 и умножение на 25), это делается для того, чтобы оценку по DASH можно было сопоставлять с оценками по шкалам ABILHAND, MAM-36. Для расчета балла должны быть получены ответы не менее чем на 27 вопросов из 30 пунктов. Более высокая оценка означает бóльшую степень нарушения функционирования руки. Вторая часть DASH (спорт/музыка или работа) представлена дополнительными разделами, каждый из которых состоит из 4 пунктов, также оцениваемых по 5-балльной шкале. Целью дополнительных разделов является определение специфичных трудностей профессиональных спортсменов/музыкантов, которые, возможно, не помешают их повседневной деятельности, но могут создавать трудности в профессиональной деятельности. Процедура расчета итогового балла аналогична предыдущему разделу.

DASH является очень распространенным опросником для оценки функции руки при различных заболеваниях и имеет русскоязычную версию [40]. Классический психометрический анализ, выполненный на когорте из 300 пациентов с РС подтвердил надежность и валидность DASH как метода оценки функции рук при РС [30], а обзоры литературы показали, что этот опросник достаточно широко используется при РС [24, 21]. Тем не менее Раш-анализ, более специфичный в сравнении с классическим психометрическим анализом, выявил ряд проблем, который поставил под сомнение достоверность результатов DASH при его использовании у пациентов с РС [30]. Вопросы, включенные в DASH, не сфокусированы на трудностях, специфичных для пациентов с РС [41]. Добавление 16 пунктов опросника DASH к опроснику ABILHAND не позволило добиться существенного расширения диапазона и точности измерения мануальных способностей у пациентов с РС [27]. В настоящее время DASH не рассматривается как оптимальный инструмент оценки функции рук при РС [10].

MAL был разработан для оценки функции руки у пациентов с гемипарезом вследствие мозгового инсульта [31]. В процессе полуструктурированного интервью пациента просят оценить спонтанное использование более пораженной руки в реальной жизни в сравнении с ее использованием перед заболеванием. Примеры оцениваемых действий: отодвинуть стул от стола, прежде чем сесть на него; протереть кухонный стол или другую поверхность; снять носки; открыть дверь, повернув дверную ручку; достать предмет одежды из ящика; открыть дверцу холодильника; взять стакан, бутылку, чашку или банку; использовать телевизионный пульт; набрать телефонный номер; причесать волосы. По каждому пункту опросника человека спрашивают, предпринимал ли он/она попытку выполнить какое-либо действие в течение последних 7 дней, и в соответствии с его/ее ответом присваивается соответствующая оценка. Существует несколько версий MAL в зависимости от количества включенных в опросник пунктов (от 14 до 30) [10, 31—33, 35]. Каждое действие оценивается пациентом отдельно: и с позиций качества движений руки, и с количественных позиций. Соответственно, результаты опроса представлены двумя шкалами: шкалой степени использования паретичной руки и шкалой качества движений. Оценка каждого пункта обеих шкал производится по 6-балльной ординальной шкале, где 0 означает отсутствие использования пораженной руки, а 5 — тот же уровень функционирования, который наблюдался до болезни (рука используется также активно и также часто). Итоговый балл по каждой из шкал равен среднему арифметическому оцененных пунктов и может варьировать от 0 до 5. Более высокие баллы свидетельствуют о более высоком качестве и количестве движений в руке. Исследования показали, что оценки по шкалам качества движений и степени использования руки в значительной степени коррелируют между собой, поэтому эти две шкалы могут использоваться по отдельности [35].

Психометрические свойства MAL хорошо изучены в отношении пациентов, перенесших инсульт, но не применительно к РС [31], практика использования этого опросника при РС невелика. Так, исследование, целью которого было сопоставить результаты акселерометрии и опроса 30 маломобильных пациентов с РС, продемонстрировало несовпадение субъективных (MAL) и объективных результатов [12, 42]. Расхождение между клинически очевидной положительной динамикой функционирования рук и баллами MAL было показано также в исследовании эффективности роботизированных тренировок верхней конечности с использованием виртуальной реальности, которые проводились на протяжении 8 нед пациентам с РС [33]. В то же время одно из исследований эффективности «терапии ограничением движения» (20 пациентов с РС) продемонстрировало чувствительность этого опросника при оценке динамики функции руки (использовалась только шкала качества движения, применялась версия MAL-30, минимальная клинически значимая разница составляла 1 балл) [32, 34]. Надежность и валидность MAL были подтверждены лишь для версии MAL-18, при этом исследование психометрических свойств опросника проводилось по результатам опроса смешанной группы пациентов, в которой 127 человек перенесли инсульт, и лишь 22 — страдали РС [35].

AMSQ стал первым одномерным и нозологически специфичным для РС инструментом мониторирования функции руки и оценки результатов терапии РС [7]. Разработка AMSQ проводилась на основе использования современной психометрической теории тестирования Item Response Theory (IRT) с применением статистической градуированной модели ответов, которая позволяет определять, насколько эффективно каждый пункт может различать лиц с низким и высоким уровнями возможностей (Graded response model, GRM) [7]. Вопросы отбирались из пула пунктов уже существовавших опросников. По результатам математического анализа в полную версию AMSQ был включен 31 вопрос, совокупность которых дает возможность производить всестороннюю оценку функции верхней конечности у пациентов с РС [7]. Были детально исследованы психометрические свойства голландской версии опросника, переведенной на английский язык [23, 24]. Дифференциальное функционирование пунктов (differential item functioning, DIF) исследовалось в зависимости от типа течения РС (ремиттирующий РС, вторично-прогрессирующий РС, клинический изолированный синдром, первично-прогрессирующий РС), пола, версии и количества пунктов опросника. Результаты психометрического анализа подтвердили однофакторность опросника, высокую надежность и согласованность всех пунктов, конструктную валидность, тест-ретестовую надежность и приемлемый уровень ошибок [23]. Ни один из пунктов не продемонстрировал DIF применительно ни к одной из исследованных переменных.

Примеры вопросов, включенных в итоговый текст опросника: «В какой степени на протяжении последних 2 нед рассеянный склероз ограничивал вашу способность написать ручкой короткое предложение?», «В какой степени на протяжении последних 2 нед рассеянный склероз ограничивал вашу способность захватывать рукой мелкие предметы, например ключ или шариковую ручку?», «В какой степени на протяжении последних 2 нед рассеянный склероз ограничивал вашу способность пристегнуть ремень безопасности в машине?», «В какой степени на протяжении последних 2 нед рассеянный склероз ограничивал вашу способность вымыть голову?», «В какой степени на протяжении последних 2 нед рассеянный склероз ограничивал вашу способность повернуть ключ в замочной скважине?», «В какой степени на протяжении последних 2 нед рассеянный склероз ограничивал вашу способность открыть бутылку с завинчивающейся крышкой?». Для каждого из вопросов предусмотрены 6 вариантов ответа, оцениваемых по 6-балльной шкале типа Лайкерт: «совсем нет» (1 балл), «незначительно» (2 балла), «умеренно» (3 балла), «значительно» (4 балла), «очень сильно» (5 баллов), «больше совсем не могу выполнить» (6 баллов). Общий суммарный балл варьирует от 31 до 186; чем выше балл, тем ниже функциональная способность верхней конечности. Хорошее соответствие опросника модели градуированного ответа делает его пригодным для создания компьютеризированной версии, что даст возможность уменьшить временные затраты персонала, проводящего опрос.

AMSQ предоставляется пациенту специалистом, который проводит интервью. Перед проведением опроса с больным проводят инструктаж. Все вопросы касаются функционирования респондента на протяжении последних 2 нед. Респондента просят отметить на бланке опросника для каждого из пунктов тот вариант ответа, который в наибольшей степени соответствует его ситуации. В случае, когда пациент не выполняет ту или иную деятельность, ему следует выбрать ответ «больше не могу (что-либо)», если он больше не может выполнять указанное действие из-за нарушения функции руки. Если пациент и ранее никогда не выполнял обозначенное действие, он должен попытаться представить себе, смог бы он выполнить указанное действие на момент опроса. Некоторые вопросы касаются действий, которые пациент может выполнить одной рукой. При ответе на такие вопросы пациента просят выбрать руку, которой он всегда ранее (до появления жалоб) выполнял названное действие. Если пациент при выполнении действия, пользуется вспомогательными приспособлениями либо посторонней помощью, его просят представить, как бы он смог справиться с задачей при отсутствии помощи.

В период с 2015 по 2018 г. AMSQ был апробирован в 6 европейских центрах РС (Нидерланды, Ирландия, Испания, Италия, Швейцария, Франция) [41]. Опросник был переведен с голландского на пять языков (английский, немецкий, испанский, французский и итальянский), и эти языковые версии были валидизированы [41, 43—46]. Чтобы выяснить возможность сопоставления результатов разных языковых версий опросника, AMSQ предоставили 1633 взрослым пациентам с разными типами течения РС, а затем был выполнен DIF-анализ пунктов, основанный на принципах теории тестовых заданий и логистической регрессии [7, 47, 48]. Были построены модели множественной логистической регрессии, в которых «язык» выступал политомической групповой переменной [41]. DIF-анализ предполагал, что респондеры с идентичным уровнем функциональных возможностей руки и кисти (т.е. с идентичными итоговыми баллами) должны иметь идентичные баллы по каждому из пунктов опросника. Пункт опросника демонстрировал DIF в том случае, если респондеры из разных языковых групп с одинаковым уровнем функции верхней конечности отвечали неодинаково на вопрос данного пункта. DIF-анализ позволил выяснить, имели ли люди из разных стран с одинаковым уровнем функции руки разную вероятность определенного ответа на каждый из вопросов. Для исследования одномерности, локальной независимости и монотонности пунктов был использован факторный анализ. Внутренняя согласованность пунктов опросника изучалась методом альфа Кронбаха. Результаты исследования продемонстрировали, что все вопросы имели идентичный смысл для пациентов, говорящих на английском, немецком, французском, итальянском и испанском языках, и интерпретировались пациентами одинаково (ни один из 31 пункта языковых версий, отличных от голландской, не продемонстрировал DIF). Была подтверждена монотонность и внутренняя согласованность всех пунктов переводных версий AMSQ.

Разработка AMSQ предполагала в первую очередь использование компьютеризированной версии, что, однако, не всегда является доступным для широкого применения. Поэтому далее была разработана короткая версия (short form) опросника AMSQ (AMSQ-SF), актуальная при применении для тестирования бумажного носителя [36]. Вопросы были отобраны из полнотекстового опросника на основании использования технологий IRT-анализа и симуляции компьютеризированного адаптивного тестирования [36]. AMSQ-SF содержит 10 вопросов, касающихся ограничения способности выполнить следующие действия: «завязать шнурки», «застегнуть молнию на пальто», «разрезать ножницами лист бумаги», «разрезать что-либо ножом», «выдавить зубную пасту из тюбика на зубную щетку», «помыть руки», «перелить жидкость из бутылки в стакан», «застегнуть пуговицы», «удерживать наполненную тарелку», «собрать монеты со стола». Валидизация короткой формы проводилась по данным опроса 690 пациентов с РС, говорящих на голландском языке. Согласно полученным результатам, валидность и надежность AMSQ-SF не уступают полной версии AMSQ, при этом короткая версия AMSQ сокращает время опроса и уменьшает нагрузку на пациента.

Заключение

Оценка функционирования верхних конечностей у пациентов с РС с помощью опросников позволяет определять, на каких практических задачах необходимо сосредоточиться, чтобы персонализировать реабилитацию пациентов с РС. Результаты опроса, кроме того, дают возможность мониторировать динамику функционального состояния пациентов, объективизировать эффективность терапии РС. Среди значительного количества существующих опросников, оценивающих функцию рук, пока лишь AMSQ является одномерным и нозологически специфичным для РС. Однако использование AMSQ в российской популяции возможно лишь после проведения процедуры культурной адаптации и валидизации русскоязычной версии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.