Вторичная тригеминальная невралгия (ВТН) — невралгия, которая вызвана заболеванием или поражением мозга [1]. Критериями диагноза являются: 1) клинические признаки тригеминальной невралгии; 2) наличие основного заболевания, которое может быть причиной заболевания или объяснять наличие боли; 3) диагноз не подходит под критерии другого заболевания. Наиболее частой этиологией ВТН являются: рассеянный склероз (РС), опухоли, сосудистые мальформации. Ключевая роль в верификации причин ВТН принадлежит методам нейровизуализации, преимущественно МРТ.

Заболевание встречается в 15% случаев среди всех пациентов с тригеминальной невралгией. Распространенность ВТН при РС, по разным данным, колеблется от 1 до 3,8%, при этом считается, что у пациентов с РС риск развития ВТН повышен в 20 раз [2]. В большинстве случаев РС предшествует ВТН, но в нескольких сериях случаев сообщалось о ВТН как первом симптоме, развившемся за 5—10 лет до второго клинического эпизода. ВТН в большей степени ассоциирована с прогрессированием заболевания и встречается чаще у пациентов со вторично-прогрессирующим РС. Обострение РС может как проявляться ВТН, так и приводить к рецидиву ВТН. ВТН при РС характеризуется более продолжительным болевым эпизодом, вовлечением в процесс большего количества ветвей тройничного нерва, большим процентом рефрактерности к проводимому консервативному лечению, атипичной и двусторонней болью в 6% случаев [3].

У пациентов с ВТН и РС отмечается плохая переносимость медикаментозной терапии, невозможность использовать более высокие и эффективные дозы, особенно противоэпилептических препаратов, из-за значимых побочных эффектов, таких как усталость и атаксия. Данные препараты могут ухудшать ходьбу и другие существующие симптомы РС, поэтому часто рассматривается нейрохирургическое вмешательство [2].

Подход к хирургическому лечению данной группы пациентов однозначно не определен [1]. Существуют публикации, описывающие применение чрескожной деструктивной методики гассерова узла (баллон-компрессии, радиочастотной деструкции (РЧД), глицероловой ризотомии), деструктивных методик на корешке тройничного нерва (микрохирургической частичной ризотомии, стереотаксической радиохирургии (СРХ)), инвазивной нейростимуляции, удаление объемных образований с достаточно высокой эффективностью, однако результаты уступают хирургии идиопатической тригеминальной невралгии.

Учитывая неопределенную тактику лечения и выбора метода хирургии, ограниченное количество материала по данной теме, цель исследования — представление авторами собственного опыта по данной проблеме.

Материал и методы

Исследование носило ретроспективный характер и было выполнено на базе ФГБУ «Федеральный центр мозга и нейротехнологий» ФМБА России (ФЦМН). Среди оперированных пациентов с диагнозом «фармакорезистентная тригеминальная невралгия» были включены те, у которых был подтвержден вторичный характер невралгии. Фармакорезистентность была определена неврологом, наблюдающим пациента по месту проживания. В связи с этим пациент был направлен в ФЦМН на рассмотрение оперативного лечения. На стационарном этапе МРТ головного мозга дополняли контрастным усилением, последовательностями T2-FIESTA/CISS, CUBE T2, FLAR для уточнения этиологии тригеминальной невралгии и подтверждения/исключения нейроваскулярного конфликта, очагового поражения головного мозга, объемных образований.

Пациенты были информированы обо всех возможных методах лечения и их особенностях. Выбор хирургического метода зависел от ряда факторов. При подтверждении нейроваскулярного конфликта без очаговых изменений в стволе (при одномоментном наличии очаговых изменений в белом веществе мозга) и корешке тройничного нерва приоритетным методом рассматривалась микроваскулярная декомпрессия. При отсутствии нейроваскулярного конфликта и рассмотрении деструктивных методик оценивалось вовлечение ветвей тройничного нерва в болевой синдром. При наличии болей по второй и третьей ветвях тройничного нерва предлагалось выполнить радиочастотную ризотомию под местной анестезией. При вовлечении первой ветви (вне зависимости от вовлеченности второй и третьей ветвей) рекомендовалось выполнить баллонную компрессию гассерова узла под общей анестезией. Такая тактика связана с тем, что баллон-компрессия не повреждает волокна тройничного нерва, обеспечивающие роговичный рефлекс, в отличие от РЧД [4]. При наличии объемных образований тактика рассматривалась индивидуально.

При коморбидных состояниях, множественных операциях на гассеровом узле, избегании пациентом инвазивных вмешательств рекомендовано выполнение СРХ (Гамма-нож). Дополнительно к общей тактике учитывались: возраст, соматическое состояние пациента и желание самого пациента. Микрохирургическая частичная ризотомия корешка тройничного нерва и инвазивная нейростимуляция в качестве первой линии помощи не рассматривались.

Медикаментозная терапия у пациентов перед операцией по основному заболеванию и по поводу тригеминальной невралгии не менялась. При достижении регресса болевого синдрома после операции проводилась постепенная отмена противоболевой терапии. Контрольные наблюдения проведены путем телефонного интервью. Характер болей оценивали по шкале Burchiel (I или II тип). Интенсивность боли и ее исход оценены по ВАШ и шкале боли неврологического института Barrow (Barrow Neurological Institute Pain Scale, BNI PS). Снижение чувствительности на лице оценивали по шкале Barrow (Neurological Institute facial hypoesthesia scale, BNI FHS).

Результаты

С 2021 г. в ФЦМН с фармакорезистентной формой тригеминальной невралгии были прооперированы 8 пациентов. Подробные характеристики и данные пациентов указаны в таблице.

Клиническая характеристика группы пациентов со вторичной тригеминальной невралгией

Возраст пациентов в среднем составил 61 год (от 48 до 73 лет). Средняя продолжительность боли к моменту операции составила 7,2 года (от 5 до 13 лет). Ранее проведенные интервенции по поводу невралгии, которые не имели долгосрочного эффекта, были выполнены у 3 пациентов. У 1-й пациентки диагностирована двусторонняя симптоматическая тригеминальная невралгия, в связи с чем в анамнезе у нее СРХ на стороне преобладавшего болевого синдрома с полным регрессом и осложнением в виде гипестезии в половине лица. К нам она обратилась ввиду нарастания интенсивности боли со стороны противоположного (необлученного) корешка тройничного нерва.

У всех пациентов, рассмотренных в данном исследовании, признаков нейроваскулярного конфликта по МРТ не установлено, в связи с чем микроваскулярную декомпрессию корешка тройничного нерва мы не рассматривали. По данным МРТ были выявлены очаговые изменения белого вещества или очаговые изменения ствола мозга (в области зоны входа корешка тройничного нерва в мост мозга) (см. рисунок).

МРТ головного мозга 3 пациентов, у которых в области входа корешка левого тройничного нерва визуализируются демиелинизирующие изменения (указаны кругом).

У 1 пациентки в качестве причины тригеминальной невралгии на МРТ диагностирована менингиома в области мостомозжечкового угла, которая была выявлена через 10 лет с момента возникновения лицевой боли. Еще 1 пациентка наблюдалась длительное время с установленным диагнозом «саркоидоз», по МРТ выявлена гранулема в области входа корешка тройничного нерва в мост. Также 1 пациент наблюдался с тригеминальной невралгией неуточненной этиологии ввиду наличия у него очаговых изменений в стволе мозга на стороне симптомов и отсутствия каких-либо других отклонений в неврологическом статусе.

По желанию 1 пациента вместо предложенной РЧД проведена баллонная деструкция гассерова узла. Все операции оказали полное или значимое купирование тригеминальной невралгии. После ризотомий у пациентов была достигнута гипестезия в области дерматомов тройничного нерва. У 1 пациентки после проведенной РЧД в катамнезе обнаружена прогрессия основного заболевания в виде появления редких болей по другой ветви тройничного нерва на стороне операции без необходимости консервативного и хирургического лечения. Еще у 1 пациента также замечена прогрессия — развилась боль со стороны операции через 6 мес по другой ветви (V2 вместо V3) тройничного нерва, которая потребовала проведения РЧД. Через 6 мес после второй РЧД у этого же пациента вновь произошел рецидив, по локализации совпадающий с предыдущим (V2), что послужило поводом к обращению в ФЦМН. Учитывая две проведенные операции с применением метода РЧД, риск появления болей по первой ветви тройничного нерва и прогнозируемых осложнений при проведении дополнительной РЧД, методом операции стала баллонная компрессия гассерова узла с полным купированием болей. Рецидивы после хирургического лечения были отмечены у 2 пациентов спустя 6 мес после первичной операции.

Осложнение развилось у 1 пациентки со ВТН на фоне нейросаркоидоза. Проведение РЧД вызвало у нее значимую гипестезию, близкую к анестезии, сухость глаза (без развития кератита), дизестезию с частичным регрессом тригеминальной невралгии. На момент сбора катамнеза у пациентки сохранялась область гипестезии с двух сторон (с одной стороны — вследствие постлучевой нейропатии тройничного нерва после СРХ, с другой — после РЧД), остальные симптомы без изменений. Пациентка регулярно принимает окскарбазепин 1350 мг/сут, вынуждена постоянно использовать слезозаместительную терапию, избегать переохлаждения лица.

У 1 пациентки спустя 2 мес после операции при подозрении на рецидив тригеминальной невралгии психиатром выявлено соматоформное болевое расстройство. При назначении этиотропной терапии достигнут значимый регресс лицевых болей, пациентка продолжает наблюдаться у психиатра.

Обсуждение

Хирургическое лечение ВТН не имеет однозначной тактики по выбору метода операции, результаты менее эффективны, чем при первичной тригеминальной невралгии [5]. Возможно, это связано с отсутствием точных знаний о механизмах развития невралгии при конкретных заболеваниях или с прогрессированием основного заболевания. Известно, что при классической тригеминальной невралгии методом выбора является микроваскулярная декомпрессия, что соответствует современным представлениям об этиологии данного заболевания — гипотезе купирования гиперреактивности корешка тройничного нерва при его декомпрессии. В настоящий момент патогенез ВТН при РС изучен не до конца [3]. Существует ряд механизмов, приводящих к ВТН: 1) нейроваскулярный конфликт; 2) очаг демиелинизации на уровне моста; 3) нейроваскулярный конфликт и демиелинизирующий процесс у одного пациента. Корреляция между размерами бляшек при РС и клиническими проявлениями не доказана. Было высказано предположение, что при РС повышенная активность T-клеток приводит к усилению воспалительной активности в бляшках, что делает их более восприимчивыми к эфаптической нервной проводимости, что может объяснять атипичные проявления ВТН. В таких случаях при выполнении одной микроваскулярной декомпрессии операция может привести к купированию болей, однако результаты в краткосрочной и долгосрочной перспективе могут быть ненадежны [6]. У представленных нами пациентов нейроваскулярный конфликт не выявлен, что исключало рассмотрение данной операции. Однако ее выполнение у пациентов с вторичной тригеминальной невралгией возможно при соблюдении следующих факторов: стабильное течение основного заболевания, отсутствие коморбидности и изменений в неврологическом статусе, а также отсутствие очаговых изменений по ходу тройничного нерва и подтвержденный нейроваскулярный конфликт. Эти условия позволяют в достаточной степени аргументировать проведение микроваскулярной декомпрессии корешка нерва. При наличии изменений в неврологическом статусе без предшествовавших нейрохирургических вмешательств, невозможности исключить нейроваскулярный конфликт и наличии очаговых изменений в области моста и зоне входа корешка в ствол мозга эффективность и безопасность микроваскулярной декомпрессии корешка, возможно, уступают чрескожным ризотомиям или СРХ.

J. Worm и соавт. [2] опубликовали собственный опыт эффективности хирургического лечения 18 пациентов с ВТН на фоне РС. В их работе 7 пациентам была проведена микроваскулярная декомпрессия корешка, несмотря на отсутствие нейроваскулярного конфликта и наличие очаговых изменений. Боль удалось купировать полностью или частично в 5 случаях, в 1 одном случае операция оказалась неэффективна, 1 пациент умер. Среди оставшихся 11 пациентов, которым была проведена чрескожная ризотомия, в 7 случаях операция была эффективна. Осложнения в виде чувствительных нарушений в раннем периоде наблюдали у 3 пациентов.

Проведение деструктивных методик на гассеровом узле или корешке тройничного нерва, возможно, имеет аргументированную позицию по механизму их действия, эффективности и безопасности [7]. Подавление афферентации от гиперреактивных нейронов, к сожалению, приводит к появлению гипестезии в лице, что является существенным недостатком данных операций. Однако методики являются эффективными и безопасными [6, 7]. В нашей серии операции также позволили добиться купирования болей почти у всех больных. Нет данных, доказывающих значительное преимущество одной методики перед другой. На нашем примере у 2 пациентов через несколько месяцев после выполнения РЧД появились боли по другой ветви тройничного нерва. Повторная РЧД одному из них способствовала достижению регресса болевого синдрома, но на короткий срок. Возможно, что первичное выполнение баллон-компрессии (вместо РЧД) в таких случаях позволило бы предотвратить появление дополнительных болей по другим ветвям тройничного нерва в ранние сроки, поскольку деструкция баллоном воздействует на все ветви тройничного нерва сразу. Еще у 1 пациентки с нарастанием боли хирургическое лечение на момент написания статьи оказалось не показано ввиду редкого появления пароксизмов боли, которые не снижали качество жизни пациентки.

Опыт применения баллон-компрессии у 8 пациентов с РС опубликовали Д.А. Рзаев и соавт. [8]. Купирование болей удалось достичь у всех пациентов (полностью — у 6, частично — у 2), без значимых осложнений с катамнезом от 2 до 24 мес. Но при наблюдении за больными в течение 1 года рецидивы были в 3 случаях с проведением повторной операции. Несмотря на отсутствие прогрессирования невралгии по ветвям тройничного нерва, были отмечены рецидивы, что также не позволяет характеризовать баллон-компрессию лучше, чем РЧД. В.М. Тюрников и соавт. [9] опубликовали опыт применения РЧД у 52 пациентов с РС. Регресс болей был достигнут практически у всех пациентов (у 6 — наблюдался рецидив болей в первые дни после операции). Рецидивы в отсроченном периоде были в 11 (21%) случаях, у 2 пациентов боли распространялись по другим ветвям тройничного нерва. Одна пациентка была оперирована 4 раза с интервалом 1—2 года. Дополнительно авторы отмечают, что за 10 лет наблюдения на противоположной стороне боли появились у 6 больных. Осложнений в виде болевой анестезии, кератопатии не отмечено.

Гамма-нож является привлекательным для больных, учитывая малоинвазивность и безопасность метода, однако его результаты в лечении ВТН остаются вариабельными. A. Franzini и соавт. [10] опубликовали опыт лечения 29 пациентов с ВТН на фоне РС методом облучения цистернальной порции корешка тройничного нерва на Гамма-ноже. Авторы публикации описывают диапазон максимальных доз в мишени 74—88 Гр. Среднее время от операции до появления эффекта составило 14 дней. В течение 1 года после операции значительный регресс болей был у 70% больных. Длительность наблюдения в среднем составила 33 мес, и на момент последнего осмотра пациентов, которые не чувствовали боль, оказалось всего 38,7%. В ¹/₂ случаев авторы описывают развитие невыраженного онемения в лице: у 12 пациентов — после впервые выполненной СРХ и у 4 — после повторной СРХ. А.В. Бервицкий и соавт. [11] описали опыт применения Гамма-ножа у 4 пациентов с РС. Операция оказалась эффективной в 3 случаях со сроком купирования боли от нескольких дней до 7 мес, но у 2 пациентов случился рецидив.

Ряд авторов сравнивали деструктивные методики между собой (СРХ с РЧД и баллонной компрессией, баллонная компрессия с РЧД) [7, 12—14]. Существенной разницы в исходах по количеству рецидивов авторы не получили. Чувствительные нарушения в виде парестезии, дизестезии, анестезии долороза чаще развиваются после РЧД, однако обезболивающий эффект наступает сразу после операции. Снижение интенсивности боли после СРХ возникает отсроченно, осложнения метода зависят от точки приложения. Важно отметить, что в проведении СРХ произошло «смещение» мишени облучения из зоны входа корешка тройничного нерва в ствол на цистернальную порцию корешка, что привело к уменьшению спектра и частоты осложнений. В обзорах, посвященных радиохирургическому лечению, осложнения нередко описаны без учета мишеней облучения и на разных аппаратах (Гамма-нож, Кибер-нож), что затрудняет интерпретацию истинных результатов. Стереотаксическая радиохирургия приводит к отсроченному обезболивающему эффекту, чем проигрывает чрескожным ризотомиям, позволяющим достичь мгновенного результата. Однако неоспоримыми преимуществами СРХ являются малая инвазивность и низкая частота осложнений, существенно не снижающих качество пациента.

Таким образом, пациенты, нуждающиеся в получении быстрого эффекта от операции (истощенные при труднокупируемой невралгии), могут получить желаемый результат с помощью чрескожных ризотомий. Тогда как СРХ является методом выбора у пациентов с коморбидной патологией или с выраженностью болевого синдрома, позволяющей дождаться наступления отсроченного эффекта.

Подход к хирургическому лечению пациентов с опухолью мостомозжечкового угла, дебютирующей тригеминальной невралгией, является также неоднозначной проблемой. Микрохирургическое удаление способствует быстрому купированию болей [15]. Также для достижения быстрого эффекта купирования болей при неоперабельных ситуациях возможно применение чрескожных ризотомий. С помощью СРХ возможно облучение как корешка тройничного нерва, так и самой опухоли, что позволяет достичь контроля над ростом опухоли и купированием тригеминальной невралгии с отсроченным эффектом.

Заключение

Хирургическое лечение пациентов со ВТН способствует купированию болевого синдрома, являясь эффективным симптоматическим лечением при ряде заболеваний ЦНС. Однако встречаются рецидивы и прогрессирование болевого синдрома, что требует дальнейшего уточнения в тактике выбора метода лечения в зависимости от патогенеза и особенностей течения патологического процесса.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.