В основу данной работы положен пятидесятилетний опыт изучения больных с лицевыми болями и больных с эпилепсией. Обработаны данные 150 больных с пароксизмами лицевой боли и 150 пациентов с эпилепсией, обследованных с помощью современных методов нейровизуализаци и ЭЭГ-мониторинга. По нашим данным, относящимся к 1991 г. [1], ошибочный диагноз при лицевой боли наблюдается в 48% случаев, а по материалам 2021 г. — в 39% (неопубликованные данные). С учетом возможностей современных методов обследования это непринципиальный прорыв. Он может быть объяснен только одним фактором — утратой клиницизма, когда данные дополнительных обследований становятся основополагающим фактором для диагноза. Как мы покажем далее, при эпилепсии в конечном счете дело обстоит не лучше, хотя причина несколько иная. На протяжении последних 50 лет произошла неизбежная динамика стержневых подходов к классификации заболеваний в медицине, в частности в неврологии. Одинаковы ли они при различных заболеваниях, имеющих сходные ключевые проявления? Казалось бы, имеет место общая тенденция — переход от синдромологически-этиологической классификации к следующему шагу — идентификации первичного генетического дефекта. И, наконец, наметился еще один шаг — переход на белковый уровень, т.е. к изучению протеома.

Рассмотрим два заболевания, характеризующихся той или иной степенью пароксизмальности, — типичную лицевую боль и эпилепсию. Для анализа будем основываться на Международной классификации головной боли 3-го пересмотра, 2018 г. [2] и Международной классификации эпилепсии и эпилептических приступов 2017 г. [3]. Начнем с принципиальных положений — с разработки классификации в неврологии. Здесь четко прослеживается тенденция к исследованию роли генома и более того — протеома при заболеваниях, причины которых мы пока не знаем (так называемые идиопатические формы).

Классификация эпилепсии и эпилептических приступов пересматривалась Международной противоэпилептической лигой (МПЭЛ) в 1969, 1989 и 2017 гг. При этом в значительной мере упускается подводная часть айсберга — синдромная коморбидность (депрессия, тревога и др.) и нозологическая (соматические и другие заболевания). К этому следует добавить форму эпилептической энцефалопатии II типа, при которой приступов нет, а на ЭЭГ (иногда только во время сна) регистрируется персистирующая эпилептиформная активность, что сопровождается разрушительным влиянием на психику [4].

Вернемся теперь к динамике классификации эпилепсии и эпилептических приступов с 1967 по 2017 г. Прослеживается робкое утверждение того, что термин «эссенциальная (генуинная) эпилепсия» — устаревший и непригодный, нуждается в замене его на дефиницию «генетическая эпилепсия» в тех случаях, где имеются соответствующие подтверждения. В тех случаях, когда происхождение эпилепсии не удается установить, используется термин «эпилепсия неизвестного происхождения», классификация МПЭЛ 2017 г. (ранее — «криптогенная»), что стимулирует исследователей к дальнейшему поиску эпилептогенных факторов. Так, по результатам нашего совместного с Научным центром неврологии РАН изучения 100 пациентов русской национальности с применением нейровизуализации, генетических и других методов исследования, выявлена определяющая роль генетического фактора развития эпилепсии [5]. Что касается приступов, то они разделяются на приступы с фокальным, генерализованным и неизвестным началом.

Будем исходить из этой официальной точки зрения, хотя в настоящее время доказана концепция Джексона [6] — любая эпилепсия происходит из эпилептогенного очага [7]. Ключевую роль сыграло издание составленного под руководством президента МПЭЛ А. Гасто Терминологического словаря по эпилепсии (ВОЗ, Женева, 1973 г.) на французском, английском и немецком языках. Русскоязычная версия издана ВОЗ в 1975 г. при участии П.М. Сараджишвили [8]. Кстати, сравнение этих версий показывает трудности перевода. Например, термин «криз» выпал из русскоязычной версии, поскольку его первоначальное значение — внезапное ухудшение или улучшение состояния больного — утрачено в русскоязычной медицинской литературе, а в зарубежной сохранилось.

По отношению к пароксизмам головной боли в случаях, происхождение которых неясно, мы видим иную тенденцию — к расширенному использованию термина «генетический». Это снижает мотивацию к поиску истинных причин заболевания. Наблюдается также тенденция к замене ясных и четких терминов на менее понятные, например «стоматалгия» (как известно, психогенное заболевание) на «синдром пылающего рта». Это отличается от принципа замены терминов при эпилепсии, где данный процесс, как правило, обоснованно конкретизирован. Например, вместо термина «припадок психический эпилептический» рекомендованы «аффективный эпилептический припадок», «идеаторный эпилептический припадок» и др.

В международной классификации головной боли лицевая боль (прозопалгия) в качестве отдельной рубрики отсутствует. Она причислена к первой части рубрики 3 «Тригеминальная вегетативная невралгия, относящаяся к поражениям черепа, глаз, ушей, носа, пазух, зубов, рта или других структур лица и шеи» и к рубрике 13 «Болевые поражения черепных нервов, другая лицевая боль и другие головные боли», а также к Приложениям, в частности к приложению А11. 2.5 «Головная боль, связанная с цервикальной миофасциальной болью». Такой разброс вряд ли удобен для практикующего врача. Но поскольку лицо является частью головы, и боль в области лица «привязана» к головной боли как таковой, видимо, это, по крайней мере, пока, неизбежно. Классификация в целом отражает стремление объять необъятное. Это тоже понятно — пересмотр любой классификации происходит реже, чем 1 раз в десятилетие, поэтому авторам хотелось бы уловить и отразить тенденцию.

Следует еще раз подчеркнуть значимость ряда прежних более понятных и широко используемых и поныне терминов: глоссалгия — боль в языке (утихает при еде), стоматалгия — боль в полости рта (усиливается при еде). В практическом плане выделение лицевой боли целесообразно по двум основным соображениям: 1) лицевая боль является частой жалобой страдающих различными заболеваниями, в том числе с поражением органов и структур, лежащих за пределами лица; 2) лицевая боль представляет собой феномен, нозологическая идентификация которого часто весьма затруднительна.

Трудности диагностики лицевой боли во многом обусловлены объективными причинами. В области лица располагаются органы наиболее значимой и сложно устроенной дистантной рецепции — обоняния, зрения и слуха. Здесь также находятся начальные отделы дыхательной (полость носа, носоглотка, параназальные пазухи) и пищеварительной (полость рта, ротоглотка, зубочелюстной аппарат) систем. Указанные образования имеют сложную соматическую и вегетативную иннервацию с многочисленными взаимными связями. Лицо имеет высокую субъективную значимость, вследствие чего патологические процессы в этой области, порой даже незначительно выраженные, нередко «обрастают» психическими расстройствами. Среди последних лицевые сенесталгии встречаются особенно часто. Нередко рисунок лицевой боли усложняется в связи с вовлечением обильно представленных вегетативных образований лица, периартериальных сплетений, ганглиев лица, черепных нервов — глазодвигательного, тройничного, лицевого, языкоглоточного, блуждающего. Представленная ниже таблица позволяет упорядочить и упростить классификацию многочисленных и многофакторных вариантов прозопалгий.

Рабочая классификация лицевой боли. Карлов В.А. [1] с изменениями

Принципиальным является разделение синдромов лицевой боли на типичные — пароксизмальные невралгии черепных нервов и атипичные прозопалгии — соматогенные и различные по происхождению, а также по патогенетическим механизмам, во многих случаях — психогенной природы. К соматогенным отнесены абсолютно преобладающие лицевые боли, сопровождающие заболевания тех или иных располагающихся в данном регионе структур.

В Международной классификации головной боли 3-го пересмотра термин «атипичная лицевая боль» приведен как ранее используемый, и этот тип лицевой боли назван «персистирующая идиопатическая лицевая боль», которая отнесена к рубрике G 44.847. В то же время в МКБ атипичная лицевая боль кодирована как G 50.1. Это показывает, что даже среди международных экспертов нет единого понимания лицевой боли. В действительности для практического использования принципиально важно более широкое понимание атипичной лицевой боли как альтернативы типичной.

Эпилепсия занимает по частоте третье место среди органических заболеваний головного мозга. Она встречается чаще, чем болезни Паркинсона, Альцгеймера и детский церебральный паралич вместе взятые. Проблема эпилепсии рассматривалась на 68-й сессии ВОЗ 26 мая в 2015 г. как «Глобальное бремя эпилепсии и необходимость координированных мер на страновом уровне в целях воздействия на его последствия в области здравоохранения, в социальной сфере и области информирования общественности». Какова мотивация данного эстраординарного события? Дело в том, что в отличие от вышеуказанных заболеваний эпилепсия признана потенциально излечимым заболеванием, благодаря чему представляет определенный резерв социума. В то же время МПЭЛ дала следующее определение эпилепсии: «заболевание, характеризующееся стойким предрасположением к генерированию эпилептических приступов», что указывает на ведущую роль генетических факторов.

Что и в какой степени объединяет (или разъединяет) эти классификации? Объединяет их стремление к исчерпывающему детальному охвату клинических вариантов заболевания. Разъединяет безоговорочное сохранение в классификации лицевой боли термина «идиопатический». В то время как в классификации эпилепсии и эпилептических приступов прослеживается четкая тенденция к замене его на генетический, там, где это доказано, или неизвестной причины (криптогенная), что означает — причина пока неизвестна и надо продолжать ее поиски. И, действительно, за последние годы в связи с развитием новых технологий и внедрением основанных на них методов исследования в клиническую практику число пациентов с диагнозом криптогенной эпилепсии достоверно уменьшилось. Так, нами совместно с Научным центром неврологии РАН проведено изучение 375 больных русской национальности с эпилепсией, включая 78 — с криптогенной эпилепсией [4]. Исследовались следующие показатели: тяжесть приступов (NHS3), выраженность тревоги и депрессии (HADS), качество жизни (QOLIE-89), функциональная МРТ (фМРТ; у 19 больных с криптогенной эпилепсией). Проводился скрининг генов SCN1A и IVSSNA. В результате установлено наличие при криптогенной эпилепсии обоих факторов риска — наследственного и приобретенного — органического поражения мозга, однако мягко выраженных. Таким образом, это самостоятельная форма эпилепсии, требующая вычленения как из генетических, так и из симптоматических форм.

Посмотрим теперь на пересмотр терминологии типа приступов при эпилепсии. Конечно, и здесь не обошлось без спорных замен. Например, термин «вторично генерализованный» приступ заменен на менее понятный «билатерально связанный», хотя в обоих случаях имеется в виду латерализованный дебют приступа с последующим вовлечением другого полушария. Тем не менее большинство новых терминов оправдано, например когнитивный приступ — относящийся к мышлению и таким высшим корковым функциям, как речь, пространственное восприятие, память и праксис. Предыдущий термин для аналогичного использования в контексте определения типа приступов был «психический». Другой пример — термин «эмоциональный» — приступы с эмоциями (страх, спонтанная радость, эйфория, смех (геластический) или плач (дакристический)) или проявлением эмоций как ранней характерной черты. В классификации лицевой боли замена терминов зачастую связана с изменением формы термина в ущерб его содержанию. Ярким примером является «синдром пылающего рта» — взамен по существу понятного термина «стоматалгия».

Резюмируя сказанное с точки зрения обоснованности замены терминов обеих классификаций, можно отметить существенную разницу: в классификации головной боли, куда отнесена и типичная лицевая боль, замена терминов происходит в основном формально, т.е. за счет изменения формы, а в классификации эпилепсии — по существу, т.е. за счет изменения сущности понятия. Это противоречие следует рассматривать на междисциплинарном уровне совместно с комиссиями по головной боли и эпилепсии.

Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

The author declare no conflicts of interest.