Неспецифическое, или идиопатическое, воспаление орбиты (ИВО) — группа заболеваний, основным звеном патогенеза которых является воспаление. Другое название — псевдотумор — отражает их способность мимикрировать под онкологический процесс [1, 2]. Доля ИВО в патологии орбиты составляет 5—6%, оно редко встречается у детей [3—5]. Этиология и патогенез ИВО в настоящее время неизвестны. Многими авторами в литературе высказаны совершенно различные предположения о возможных этапах развития ИВО.

Клиническая картина ИВО имеет выраженную фенотипическую изменчивость. Несмотря на то что заболевание может встречаться в любом возрасте, в том числе и у детей, данных в литературе о клинических проявлениях ИВО в детском возрасте мало. Проведенный анализ литературы показывает, что сообщалось только о 70 случаях этого заболевания у детей. Клиническая картина ИВО у детей обычно характеризуется двусторонним поражением, что отличается от проявлений ИВО у взрослых. Наиболее частым проявлением было увеличение слезных желез. Диагностика ИВО является сложной задачей. Данное заболевание является диагнозом исключения при отсутствии признаков системных и локальных заболеваний, способных вызвать воспалительный процесс в орбите [6].

Сложность диагностики и особенности лечения определяют актуальность дальнейшего изучения данного заболевания. Учитывая «омоложение» ИВО и небольшое количество данных литературы об особенностях клинических проявлений и лечения этого заболевания у детей, а также полиморфизм его клинических проявлений, особую актуальность имеет анализ течения заболевания в детском и подростковом возрасте.

Клинический случай

Девочка 6 лет. Жалобы появились за месяц до поступления в нашу клинику. Первоначально появились жалобы на отек верхнего века и изменение формы глазной щели правого глаза. По месту жительства был поставлен диагноз «аллергический отек верхнего века», назначена местная терапия олопатадином, которая не помогла. Далее был поставлен диагноз «острый дакриоаденит». Назначено лечение комбинированным препаратом — глюкокортикоидом (ГК) с антибиотиком. На фоне комбинированного лечения отмечалось временное улучшение, сразу после отмены отек верхнего века рецидивировал. В связи с неэффективностью лечения в амбулаторной сети в течение месяца пациентка была направлена на обследование и лечение в офтальмологическое отделение нашей клиники.

Объективный статус при поступлении: Visus OD=1,0, OS=1,0. OD — отек верхнего века, слабовыраженная гиперемия, изменение формы глазной щели за счет S-образного изгиба края нижнего века (рис. 1). Верхнее веко мягкое и безболезненное при пальпации. При оттягивании верхнего века просматривается увеличенная пальпебральная часть слезной железы (рис. 2). В стационаре проведена рентгеновская компьютерная томография (РКТ) орбит с контрастным усилением (КУ). Выявлено увеличение слезной железы правого глаза примерно в 4 раза по сравнению с левым глазом. В передних отделах увеличенной железы визуализировалось образование неправильной формы размером 4×5×10 мм с четкими контурами, которое накапливает контраст аналогично тканям нормальной слезной железы. Правое глазное яблоко слегка деформировано, умеренно оттеснено кнутри и книзу. Латеральная прямая мышца справа умеренно оттеснена кнутри в передних отделах. В заключении РКТ врач рекомендовал дифференцировать данные изменения между новообразованием слезной железы и воспалительным процессом (рис. 3).

Рис. 1. Состояние верхнего века правого глаза в начале лечения.

Рис. 2. Пальпебральная часть слезной железы под верхним веком.

Рис. 3. Увеличенная слезная железа справа на РКТ-снимках орбит.

С учетом результатов РКТ орбит было решено провести гистологическое исследование слезной железы для исключения новообразования. В результате проведенной операции получен материал для гистологического исследования слезной железы из двух участков.

Гистологическое исследование не выявило опухолевого роста, в представленных образцах имелась фиброзно-мышечная ткань с низким уровнем воспаления.

С учетом полученного результата гистологического исследования проведено дальнейшее обследование пациентки для исключения хронического дакриоаденита. Пациентке исключили различные инфекционные заболевания: паротит, различные виды герпетических инфекций (вирус простого герпеса 1-го и 2-го типа, цитомегаловирус, вирус Эпштейна—Барр, вирус герпеса 6-го типа). Также были исключены болезнь Микулича и саркоидоз.

Сложнее всего была дифференциальная диагностика с болезнью Микулича. В настоящее время доказана принадлежность болезни Микулича к IgG4-ассоциированным заболеваниям. Эти заболевания недавно выделены в отдельную группу, их этиология пока до конца не изучена. Для данных заболеваний характерна инфильтрация пораженного органа IgG4-плазматическими клетками, что приводит пораженный орган к выраженному фиброзу. Фиброз бывает грубым в таких органах, как печень и поджелудочная железа. В слезных и слюнных железах грубого фиброза не бывает. Гистологическая картина IgG4-ассоциированной болезни характеризуется лимфоплазмоцитарной инфильтрацией IgG4-плазматическими клетками, сториоформным фиброзом, облитерирующим флебитом [7, 8].

В 2008 г. Японское медицинское общество предложило диагностические критерии для IgG4-связанной болезни Микулича: постоянное симметричное увеличение как минимум двух пар слюнных и слезных желез; сывороточный уровень IgG4 >1,35 г/л; инфильтрация тканей IgG4-положительными плазмоцитами (пропорция IgG4+/IgG >50%).

В нашем случае против болезни Микулича говорит возраст (заболевание описано только у взрослых), односторонность поражения слезных желез (при болезни Микулича описывают симметричное прогрессирующее увеличение размеров слезных желез), наличие фрагментов воспалительной ткани при гистологическом исследовании (отсутствует инфильтрация ткани пораженной железы IgG4-плазматическими клетками, хотя имеются фиброзные изменения с низким уровнем воспаления). Также у пациентки не повышен уровень IgG4 в сыворотке крови. Однако у нее имеется небольшое увеличение размера околоушных слюнных желез (справа — 40×16 мм, слева — 39×18 мм, в правой слюнной железе визуализируются единичные лимфатические узлы диаметром 3,5—5,0 мм, слева — один лимфатический узел диаметром 4 мм). Подчелюстные слюнные железы не увеличены, кровоток в них не усилен.

Обследование на саркоидоз включало проведение РКТ легких с КУ, которая не выявила очаговых изменений в легких; анализ крови на кислотно-основное состояние также не выявил изменений.

На основании жалоб, данных анамнеза, клинических результатов был поставлен диагноз «псевдотумор орбиты в форме дакриоаденита» путем исключения всех остальных заболеваний, которые могли бы стать причиной увеличения слезной железы справа. Новообразование исключено после проведения гистологического исследования ткани слезной железы.

В лечении использован системный ГК (преднизолон) в дозе 1 мг/кг. Максимальную дозу пациентка получала в течение 1 мес с последующим постепенным снижением — по ¹/₂ таблетки (2,5 мг) в неделю. Также местно были назначены инстилляции дексаметазона в течение 14 дней. На фоне указанной терапии достигнута полная ремиссия, подтвержденная проведением РКТ орбит. Слезная железа справа достигла нормальных размеров (рис. 4).

Рис. 4. Слезная железа справа нормального размера на РКТ-снимке орбит после отмены системной терапии ГК.

Ремиссия держалась в течение 6 мес. В ноябре 2022 г. пациентка обратилась снова с жалобами на опущение наружного угла верхнего века справа, через 3 нед появилось опущение наружного угла верхнего века левого глаза. При повторном опущении верхнего века правого глаза проведено РКТ орбит с КУ, выявлено увеличение слезной железы справа. Однако размеры слезных желез гораздо меньше первоначального увеличения слезной железы справа (рис. 5).

Рис. 5. Увеличенная слезная железа справа на РКТ-снимке орбит при рецидиве заболевания.

Пациентка была переведена на местное внутриорбитальное введение триамцинолона 1 раз в 10—12 дней №5 и инстилляции дексаметазона и антисептика. На фоне проведенного лечения повторно была достигнута ремиссия. Очередная ремиссия длилась 8 мес.

В августе 2023 г. произошел третий рецидив заболевания. Проявления данного рецидива отличались от проявлений предыдущих двух рецидивов. Пациентка начала жаловаться на экзофтальм правого глаза, через неделю экзофтальм появился и на левом глазу. Фотография пациентки в период третьего рецидива представлена на рис. 6.

Рис. 6. Третий рецидив заболевания с экзофтальмом на обоих глазах.

Пациентка в очередной раз была госпитализирована в нашу клинику. Проведено РКТ орбит с КУ (рис. 7). По результатам РКТ орбит под крышами орбит с обеих сторон выявлено плоское образование, начинающееся в середине орбиты и простирающееся до ее вершины. Новообразование контраст не накапливает.

Рис. 7. РКТ-снимки орбит при третьем рецидиве заболевания.

Нами проведен повторный забор материала из орбиты правого глаза для проведения гистологического исследования. Выполнена простая костная орбитотомия транскутанным доступом в области верхневнутреннего края правой орбиты. В ходе выполнения операции осуществлено проникновение между надкостницей и жировым телом орбиты на ⅔ глубины орбиты. Иссечены небольшие участки мягких тканей, соответствующих расположению новообразования под крышей орбиты по данным РКТ. Однако в материале, направленном на гистологическое исследование, была обнаружена только жировая и фиброзная ткань.

С учетом имеющегося анамнеза, предыдущих результатов исследований и результатов лечения, а также характера течения образования пациентке повторно назначен курс ГК системно в дозе 1 мг/кг с сохранением максимальной дозировки в течение 1 мес и постепенной отменой — по 2,5 мг в неделю.

На фоне проводимого лечения отмечалась выраженная положительная динамика в первые несколько суток после начала системной терапии ГК. Фотография пациентки на 3-и сутки после начала системной терапии ГК представлена на рис. 8.

Рис. 8. Состояние глаз пациентки через несколько дней после начала системной терапии ГК, отражающее быструю положительную динамику.

По окончании месяца после начала системной терапии (окончание приема максимальной дозы 1 мг/кг) экзофтальм полностью купировался. Фотография пациентки через месяц после начала лечения представлена на рис. 9. В дальнейшем ГК благополучно отменили. Достигнута ремиссия заболевания.

Рис. 9. Состояние глаз пациентки через месяц после начала системной терапии ГК (окончание приема максимальной дозы ГК).

Таким образом, данный клинический случай наблюдали у ребенка 6 лет. В начале заболевания был поражен один глаз. Первоначально, в амбулаторной сети, девочке был поставлен диагноз «аллергический отек век», затем — «дакриоаденит», проведено лечение, которое не принесло результата. В стационаре после проведения РКТ орбит была заподозрена опухоль слезной железы. С учетом того, что злокачественные опухоли в слезной железе встречаются чаще доброкачественных, проведен забор материала на гистологическое исследование. Гистологическое исследование показало признаки неспецифического воспаления. Путем исключения ряда заболеваний был установлен псевдотумор орбиты в форме дакриоаденита. Системной терапией ГК пациентка была введена в ремиссию, которая держалась в течение 6 мес. При следующем обострении в процесс были вовлечены оба глаза, однако увеличение слезной железы было не таким выраженным, как в первый раз. Ремиссия была достигнута на фоне неоднократного внутриорбитального введения триамцинолона. Третий рецидив произошел примерно через год после второго, но его клинические проявления коренным образом отличались от проявлений первого и второго рецидивов. Ценность описанного клинического случая определяется детским возрастом пациентки, малым количеством данных литературы о течении псевдотумора орбиты в столь раннем возрасте и многоликими проявлениями псевдотумора у одного и того же ребенка.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: Г.З., Р.Г.

Сбор и обработка материала: Г.З.

Статистическая обработка: Г.З.

Написание текста: Г.З., Р.Г., В.У.

Редактирование: Г.З., Р.Г., В.У.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.