Введение

Врожденные расщелины нёба (ВРН) относятся к самым распространенным орофациальным расщелинам. Этот порок развития может входить в состав разных синдромов. Необходима его коррекция в раннем возрасте. В реабилитации пациентов с ВРН принимают участие специалисты разных направлений: врач — челюстно-лицевой хирург, оториноларинголог, сурдолог, генетик, логопед-дефектолог, ортодонт, стоматолог, педиатр, психолог [1, 2]. В последние десятилетия количество пациентов с ВРН увеличивается [3]. По данным Н.А. Касимовской и соавт. (2020), в зависимости от популяционных и географических особенностей количество пациентов с ВРН варьирует от 0,6 до 1,6 случая на 1000 новорожденных [4—6].

Скрытая расщелина нёба (СкрРН) представляет собой редкую форму изолированных расщелин, которая характеризуется ринолалией при внешне неповрежденном нёбе. Впервые описал СкрРН в 1825 г. P.J. Roux, а в 1846 г. дано анатомическое описание порока J.N. Demarqua. В англоязычной литературе A.B. Kelly в 1910 г. предложил термин «подслизистая расщелина нёба», который употребляется по сей день. Три основных признака СкрРН сформулированы челюстно-лицевыми хирургами: костный дефект треугольной формы по средней линии твердого нёба, недостаточность мышц мягкого нёба в смыкании при неповрежденной слизистой оболочке и расщепленный язычок (uvulae) [7]. Доказано, что СкрРН — анатомический порок, который приводит к поражению речевоспроизводящих структур артикуляционного аппарата. Этим и объясняется такой частый симптом СкрРН, как гнусавость голоса при сохранности целостности нёба. Мышцы, участвующие в формировании мягкого нёба, ответственны также и за движение слуховой трубы (СТ). Дискоординация в движениях мышц m. tensor veli palatini, m. levator veli palatini и m. salpingopharyngeus при СкрРН, а также неправильное их прикрепление приводят к небно-глоточной недостаточности (НГН), дизартрии, дисфункции СТ, нарушая ее защитную, дренажную и вентиляционную функцию, способствуют появлению экссудата в среднем ухе [7—12].

Для подслизистой расщелины нёба характерны те же патологические последствия, что и для классической ВРН. Так, B. Gyanwali и соавт. (2016) и D.S. Heidsieck и соавт. (2016) в эксперименте показали ведущую роль m. tensor veli palatini в развитии экссудативного среднего отита (ЭСО) [13, 14]. Могут встречаться и дополнительные условия, влияющие на развитие ЭСО при любой ВРН: недоразвитие СТ, изменение ее длины, анатомические нюансы черепно-лицевого скелета и увеличение назофарингеального пространства, НГН и ее последствия, дисбиотические явления в слизистой оболочке носоглотки и устье СТ [15], более высокая плотность хряща за счет уменьшения эластина, маленькая кривизна просвета хряща СТ и меньшая поверхность прикрепления к хрящу m. tensor veli palatini [16, 17]. В исследовании А.В. Богородицкой и соавт. (2018) установлено, что средний возраст обнаружения СкрРН составил 5 лет, пациенты болели рецидивирующими гнойными средними отитами (до 78%) в сочетании с ринолалией (до 67%) [8].

Наличие ВРН способствует формированию не только ЭСО, но и хронического гнойного среднего отита (ХГСО). Данную предрасположенность к ХГСО описывают многие ученые. B.D. Djurhuus и соавт. (2015) опубликовали результаты 75-летнего анализа общенационального исследования, в которое вошли 8593 пациента с несиндромальными расщелинами: риск возникновения холестеатомы был в 15—20 раз выше по сравнению с основной популяцией без расщелин [18]. L. Harris и соавт. (2013) также подтверждают зависимость возникновения холестеатомы у пациентов с ВРН, и чем сложнее и грубее порок развития челюсти, тем чаще наблюдается приобретенная холестеатома [19].

Диагностика СкрРН при известных клинических симптомах сложна с учетом крайне редкой частоты выявления и в случае отсутствия дополнительных исследований методами лучевой диагностики. Врачам-оториноларингологам важно знать о возможности наличия подслизистой расщелины нёба, так как рецидивирующие гнойные отиты, ЭСО и ХГСО могут быть обусловлены в том числе наличием СкрРН.

Цель исследования — проанализировать возраст выявления СкрРН у детей и оценить влияние ее наличия на среднее ухо и речевое развитие пациентов.

Материал и методы

Были обследованы 17 пациентов (10 (58,8%) мальчиков и 7 (41,2%) девочек) со СкрРН, проходивших обследование и лечение в отделениях оториноларингологии и челюстно-лицевой хирургии ГАУЗ «Детская республиканская клиническая больница Минздрава Республики Татарстан».

Критерии включения: пациенты, имеющие СкрРН.

Пациентам проведено общеклиническое и инструментальное обследование оториноларингологических структур, включающее фиброриноскопию, отомикроскопию; аудиологические и лучевые методы диагностики (рентгеновскую компьютерную томографию — РКТ). Длительность наблюдений составила от 1 года до 4 лет.

Статистический анализ проведен с использованием программы StatTech v. 4.2.6 (ООО «Статтех», Россия).

Результаты

Медиана (Me) возраста установления диагноза СкрРН составила 7,18±3,83 (95% ДИ 5,21—9,14) года. У 10 (58,8%) пациентов СкрРН впервые заподозрена врачом-оториноларингологом. У 16 (94,1%) пациентов выявлена изолированная срединная СкрРН, у 1 (5,9%) — правосторонняя СкрРН, асимметрия мышц мягкого нёба и ЭСО на стороне расщелины.

При оценке связи возраста выявления СкрРН и возраста пациента на момент начала проведения исследования установлена прямая связь высокой тесноты. Наблюдаемая зависимость возраста обнаружения СкрРН от возраста пациента описывается уравнением парной линейной регрессии:

Y_{возраст обнаружения СкрРН}=0,964·X_{возраст}–2,008

При увеличении возраста пациента на 1 год следует ожидать увеличения возраста выявления СкрРН на 0,964 полных лет. Полученная модель объясняет 85,7% наблюдаемой дисперсии возраста обнаружения СкрРН.

Первично диагноз СкрРН устанавливался челюстно-лицевым хирургом, когда логопеды при длительных занятиях не могли справиться с ринолалией и возникало подозрение на наличие подслизистой расщелины нёба. При оценке возраста зависимости обнаружения СкрРН врачом-оториноларингологом и челюстно-лицевым хирургом выявлены существенные различия (p=0,028). Таким образом, по данным нашего исследования, врачи-оториноларингологи раньше и чаще других специалистов сталкиваются с проявлениями подслизистой расщелины нёба, а затем пациент направляется к челюстно-лицевому хирургу для определения дальнейшей тактики реабилитации.

Нами выполнен анализ зависимости отоскопических находок у пациентов от возраста выявления СкрРН (таблица).

Анализ зависимости отоскопических находок от возраста обнаружения скрытой расщелины нёба

Примечание. * — различия показателей статистически значимы (p<0,05). СкрРН — скрытая расщелина нёба; ЭСО — экссудативный средний отит.

При анализе возраста обнаружения СкрРН в зависимости от выявления ЭСО и эпитимпанита нами установлены статистически значимые различия (p=0,007; p=0,043 соответственно); вместе с тем при анализе возраста обнаружения СкрРН в зависимости от наличия адгезивного отита и мезотимпанита нам не удалось установить статистически значимых различий (p=0,116; p=0,681 соответственно). Таким образом, пациенты при установлении диагноза СкрРН уже имеют выраженные изменения в среднем ухе и снижение слуха.

При оценке зависимости вероятности ЭСО от возраста выявления СкрРН с помощью ROC-анализа получена ROC-кривая, характеризующая зависимость вероятности ЭСО от возраста обнаружения СкрРН. Площадь под ROC-кривой составила 0,879±0,084 с 95% ДИ 0,713—1,000. Полученная модель статистически значима для ЭСО (p=0,011). Таким образом, при упорном течении и рецидивах ЭСО необходимо исключать СкрРН. Пороговое значение возраста обнаружения СкрРН в точке cut-off, которому соответствовало наивысшее значение индекса Юдена, составило 9,0 полных лет. Наличие ЭСО прогнозировалось при значении возраста обнаружения СкрРН ниже данной величины. Чувствительность и специфичность модели составили 100,0% и 63,6% соответственно. Полученные модели статистически незначимы для адгезивного отита (p=0,095), мезотимпанита (p=0,681), однако при эпитимпаните уровень значимости приближался к критическому (p=0,055).

При выполнении фиброриноскопии отмечено увеличение пространства носоглотки, укорочение сошника, небольшое втяжение на слизистой оболочке мягкого нёба по средней линии, а также при осмотре правой половины носа были видны задние концы нижней носовой раковины левой половины носа. При мезофарингоскопии отмечался клиновидный дефект на нёбе разной степени выраженности.

У 1 (5,9%) пациента наблюдалась СкрРН в составе синдрома Кабуки, который подтвержден генетическим исследованием на 1-м году жизни, однако факт подслизистой расщелины нёба у пациента установлен врачом-оториноларингологом только в 9 лет [20]. У 1 (5,9%) пациента отмечен семейный характер сенсоневральной тугоухости, что может служить прогностически неблагоприятным фактором по слуху при наличии двустороннего эпитимпанита.

У 14 (82,4%) пациентов в анамнезе имелись нарушения речи в раннем детстве, дети длительно занимались с логопедом, 6 (35,3%) пациентов до 3—5 лет почти не разговаривали; 13 (76,5%) пациентов поперхивались при грудном вскармливании, а 14 (82,4%) пациентов часто срыгивали, в том числе через нос. Хирургическое лечение проведено челюстно-лицевым хирургом 2 (11,8%) пациентам: щадящая уранопластика и велофарингопластика в возрасте 5 лет с последующими курсами консервативной терапии и длительными занятиями с логопедом.

Нами выполнен анализ сопоставления возраста обнаружения СкрРН в зависимости от наличия задержки речи, установлены статистически значимые различия (p=0,029). Таким образом, подслизистая расщелина нёба не только влияет на артикуляционные способности пациента, но и существенно задерживает развитие речи. Это обстоятельство означает необходимость раннего начала реабилитационных мероприятий.

У 10 (58,8%) пациентов в анамнезе наблюдались частые гнойные средние отиты, у 15 (88,2%) пациентов — частые риниты, синуситы, затруднение носового дыхания. Аденотомия, проведенная 5 (29,4%) пациентам по месту жительства, не уменьшила, а усугубила ринолалию. У 11 (64,7%) пациентов отмечалась компенсированная СкрРН при небольшом втяжении мягкого нёба и хорошей его подвижности. На момент первичного осмотра врачом-оториноларингологом отсутствие явной раздвоенности uvulae при отсутствии НГН затрудняло установление диагноза СкрРН без проведения фиброриноскопии, РКТ и магнитно-резонансной томографии [21].

Выводы

Врачи-оториноларингологи чаще других специалистов могут столкнуться с пациентами со скрытой расщелиной нёба и заподозрить наличие порока развития нёба. Скудная клиническая симптоматика при компенсированной форме данной патологии может вызвать затруднение на этапе диагностики без проведения фиброриноскопии, рентгеновской компьютерной томографии или магнитно-резонансной томографии. Проанализированные данные пациентов со скрытой расщелиной нёба указывают на серьезные изменения в среднем ухе: от экссудативного среднего отита до холестеатомы. Наличие скрытой расщелины нёба не только влияет на четкость произносимой речи, но и способствует ее задержке. Полученные данные демонстрируют прямую зависимость тяжести проявлений в среднем ухе от возраста установления диагноза скрытой расщелины нёба врачом-оториноларингологом.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.