Миома матки — наиболее частая доброкачественная опухоль у женщин. Рост заболеваемости миомой матки привел к тому, что все чаще это заболевание встречается у молодых пациенток, не реализовавших репродуктивную функцию. Это также привело к увеличению числа случаев выявления лейомиосаркомы тела матки после органосохраняющих хирургических вмешательств по поводу миомы матки. Вопросы улучшения качества диагностического обследования пациенток с миомой матки и, соответственно, улучшения методов предоперационной диагностики саркомы матки давно являются актуальной темой в гинекологии. К сожалению, по-прежнему на дооперационном этапе различить миому матки и лейомиосаркому практически невозможно. Несмотря на активное развитие лучевых методов диагностики (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография, позитронная эмиссионная томография с компьютерной томографией), заподозрить злокачественную опухоль тела матки удается в редких случаях. В статье представлено клиническое наблюдение лейомиосаркомы матки, выявленной у пациентки в возрасте 25 лет, не реализовавшей свою репродуктивную функцию. Впервые миома матки была выявлена у пациентки в возрасте 21 года; несмотря на проведенное радикальное хирургическое лечение, в ближайшее время диагностирован рецидив заболевания. При повторном хирургическом вмешательстве опухоль матки расценена как лейомиосаркома low grade, что потребовало, несмотря на молодой возраст пациентки, выполнения радикального лечения — экстирпации матки. Лейомиосаркома характеризуется агрессивным течением и неблагоприятным прогнозом, что наглядно продемонстрировано в представленном клиническом наблюдении. Несмотря на то что у пациентки была выполнена операция лапаротомным доступом с абластичным извлечением макропрепаратов, уже в ближайшие сроки (через 6 мес) выявлена множественная диссеминация опухоли в брюшной полости, легких, костях, передней брюшной стенке. Сочетанное применение лекарственной терапии и хирургического лечения рецидивных опухолей позволило успешно лечить пациентку с множественными метастазами лейомиосаркомы тела матки в течение 7 лет. Несмотря на редко встречающиеся заболевания лейомиосаркомой матки, у пациенток с миомой матки, даже молодого возраста, необходимы онкологическая настороженность и большое внимание врачей на всех этапах: от амбулаторного обследования до выбора тактики лечения, объема и доступа хирургического вмешательства, послеоперационного диспансерного наблюдения.