Введение

Актуальность проблемы спинальных опухолей у беременных обусловлена увеличением числа наблюдений этой патологии. Одна из возможных причин этого — увеличение возраста деторождения. По данным Росстата за 2020 г., средний возраст женщины при рождении ребенка составил 28 лет и 7 мес. Первенцев россиянки чаще всего рожают в возрасте 24—25 лет, второго ребенка — в 32 года, третьего — в 34 [1]. Увеличение возраста деторождения закономерно приводит к увеличению числа различных экстрагенитальных заболеваний во время беременности, в том числе первичных опухолей позвоночника и спинного мозга.

Заболеваемость первичными опухолями центральной нервной системы (ЦНС) составляет 20,6 случая на 100 тыс. населения в год. Среди них 10% составляют спинальные опухоли [2]. В зависимости от отношения к спинному мозгу и твердой мозговой оболочке опухоли разделяют на экстра- и интрадуральные. Интрадуральные опухоли могут быть экстрамедуллярными (опухоли нервных корешков, оболочек спинного мозга) и интрамедуллярными (опухоли вещества спинного мозга) [3—5]. По данным В.В. Крылова и соавт. [6], интрамедуллярные опухоли составляют 2% всех опухолей ЦНС. Они составляют 25% всех интрадуральных опухолей спинного мозга у взрослых. Распространенность в популяции составляет в среднем 0,3 вновь выявляемых случаев на 100 тыс. человек ежегодно. Средний возраст заболевших в зависимости от гистологической природы опухоли составляет 30—40 лет. В структуре интрамедуллярных опухолей преобладают эпендимомы (56%), далее следуют астроцитомы (32%), гемангиобластомы (8%), в единичных случаях наблюдаются опухоли другой гистологической структуры [6]. Распространенность интрадуральных экстрамедуллярных опухолей позвоночника составляет 3—10 случаев на 100 тыс. человек в год [7]. Они составляют около 70% интрадуральных опухолей. Опухоли оболочек спинальных корешков встречаются по всей длине спинного мозга, но чаще локализуются в грудном отделе из-за большей его протяженности в сравнении с шейным и поясничным отделами. Эти опухоли одинаково часто развиваются у мужчин и женщин и в большинстве случаев встречаются в среднем возрасте [3]. По гистологической структуре в 75% наблюдений среди интрадуральных экстрамедуллярных опухолей диагностируют менингиомы с преобладанием в женской популяции (соотношение женщин и мужчин 2:1). Реже, в соотношении 3:1 к менингиомам, встречаются шванномы. В редких случаях диагностируют дермоидные опухоли, тератомы, липомы, арахноидальные кисты, параганглиомы, интрадуральные внекостные хордомы [8]. Отмечено, что у молодых пациентов менингиомы имеют тенденцию к более агрессивному росту и чаще являются ангиобластическими. Существует прямая зависимость возникновения и темпа роста менингиом от уровня женских половых гормонов, поэтому во время беременности может быть быстрая прогрессия опухоли [3].

Статистические данные о частоте выявления опухолей спинного мозга и позвоночника во время беременности и в отечественной, и в зарубежной литературе отсутствуют. Представлены лишь публикации отдельных клинических наблюдений или серии наблюдений [9—24].

В данной статье представлено описание клинического наблюдения пациентки, у которой во время беременности впервые была диагностирована экстрамедуллярная опухоль спинного мозга дорзального расположения и проведено нейрохирургическое лечение, а также приведен обзор соответствующей литературы.

Клиническое наблюдение

Пациентка Ч., 37 лет, была госпитализирована в Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко для обследования и лечения в июне 2020 г. На момент госпитализации срок беременности 32 нед. Из анамнеза известно, что в течение года до наступления данной беременности пациентка стала отмечать онемение в обоих бедрах. Была консультирована неврологом, выполнена электронейромиография (ЭНМГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) поясничного отдела позвоночника — без выраженной патологии. С конца января встала на учет по беременности. Ухудшение состояния произошло в январе 2020 г., когда пациентка стала отмечать снижение силы и чувствительности в ногах. В марте 2020 г. повторно консультирована неврологом, рекомендовано проведение МРТ в III триместре беременности, что и было сделано в сроке 30—31 нед. По данным МРТ шейного и грудного отделов позвоночника выявлена интрадуральная экстрамедуллярная опухоль дорзального расположения на уровне позвонков T_III—T_IV с выраженной компрессией спинного мозга (рисунок). В неврологическом статусе диагностированы снижение силы, повышение тонуса и гиперрефлексия при исследовании ног. По данным лабораторных исследований, значимых отклонений от референсных значений не выявлено. После обследования был выставлен диагноз: «экстрамедуллярная опухоль дорзального расположения на уровне позвонков T_III—T_IV с выраженной компрессией спинного мозга». При проведении консилиума ввиду высокого риска полной инвалидизации к концу беременности было принято решение о необходимости выполнения нейрохирургической операции на фоне сохраненной беременности в следующем объеме: микрохирургическое удаление экстрамедуллярной опухоли на уровне T_III—T_IV с применением нейрофизиологического мониторинга. Пациентка консультирована анестезиологом, метод анестезиологического обеспечения — общая анестезия с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ).

МРТ грудного отдела позвоночника пациентки Ч., сагиттальная (а) и аксиальная (б) проекции.

Экстрамедуллярная опухоль дорзального расположения на уровне T_III—T_IV позвонков (указана стрелкой) с выраженной компрессией спинного мозга.

Анамнез жизни: росла и развивалась соответственно возрасту. Оперативные вмешательства в анамнезе — аппендэктомия, кесарево сечение (КС). Из акушерского анамнеза известно, что данная беременность вторая, первая беременность завершилась срочными оперативными родами путем КС в связи с острой гипоксией плода.

После обследования пациентки было выполнено нейрохирургическое вмешательство: микрохирургическое удаление экстрамедуллярной опухоли на уровне T_III—T_IV с применением нейрофизиологического мониторинга. При проведении операции было выбрано положение пациентки на левом боку, которое является наиболее физиологическим в III триместре беременности. Анестезия — общая с ИВЛ. Индукция анестезии: фентанил, пропофол, рокуроний. Поддержание анестезии: фентанил и пропофол. Операция проводилась в присутствии акушера-гинеколога, с постоянным ультразвуковым мониторированием состояния плода. Продолжительность операции составила 3 ч 30 мин. Общее время анестезии, включая укладку пациентки, составило около 4 ч. Объем операционной кровопотери менее 150 мл. Ранний послеоперационный период протекал с нарастанием тазовых нарушений по типу острой задержки мочеиспускания, требующих разовых катетеризаций мочевого пузыря и фармакологической стимуляции. Полный регресс тазовых нарушений наблюдался на 2-е сутки после операции. Нижний парапарез полностью регрессировал через 1 мес после операции. По данным морфологического исследования удаленного препарата была диагностирована менингиома смешанного типа (переходная), WHO Grade I.

Беременность была пролонгирована до доношенного срока, протекала без осложнений. С учетом наличия рубца на матке пациентка была родоразрешена путем КС в сроке 38 нед. Метод анестезиологического обеспечения во время КС — общая анестезия с ИВЛ. Ребенок родился в удовлетворительном состоянии с оценкой по шкале Апгар 8 и 9 баллов. В послеродовом периоде неврологический статус пациентки без патологии.

Обсуждение

Данные о первичных опухолях позвоночника и спинного мозга во время беременности в мировой литературе представлены единичными обзорами литературы, отчетами об отдельных клинических наблюдениях или серии наблюдений [9—25]. Наибольшее число публикаций посвящено менингиомам и гемангиомам.

Всего с 1930 г. были опубликованы данные об 11 наблюдениях спинальных менингиом во время беременности [9]. В обзоре N.C. Roelvink и соавт. [10] при опухолях головного и спинного мозга при беременности 5 (8%) из 62 развившихся менингиом были спинальными. В другом исследовании сообщалось о 122 менингиомах позвоночника, среди которых 2 (1,5%) возникли во время беременности [11].

По данным B. Wang и соавт. [12], за XX и начало XXI века описано 32 наблюдения симптоматической гемангиомы позвоночника во время беременности.

Еще одно первичное новообразование позвоночника — гигантоклеточная опухоль — чаще всего встречается в возрасте от 20 до 40 лет, считается доброкачественной опухолью, несмотря на то что может быть очень агрессивной на местном уровне и метастазировать. Всего опубликованы данные о 9 наблюдениях гигантоклеточных опухолей во время беременности [13].

T. Meng и соавт. [14] и I. Han и соавт. [15] сообщили соответственно о 21 и 10 наблюдениях опухолей позвоночника во время беременности различной гистологической структуры.

Данные о других видах опухолей спинного мозга и позвоночника (гемангиобластомы, шванномы, эпендимомы и др.) представлены в виде описаний единичных клинических наблюдений [16—18, 23, 24].

Несмотря на различное гистологическое строение спинальных опухолей, все они, как доброкачественные, так и злокачественные, во время беременности начинают увеличиваться в размерах. Это связано с увеличением объема кровотока через позвоночное венозное сплетение вследствие сдавления маткой нижней полой вены, усилением ангиогенеза, повышением уровня эстрогенов, прогестерона, факторов роста, наличием иммунологической толерантности [18, 19, 25].

Именно рост новообразований обусловливает их патологическое влияние на здоровье женщины, так как любая компрессия спинного мозга или сосудов, его кровоснабжающих, приводит к временному, а в отсутствие своевременной декомпрессии, — к стойкому необратимому неврологическому дефициту.

Первые симптомы спинальной опухоли могут появиться в любом сроке беременности и зависят от уровня поражения спинного мозга. Чаще всего на начальных этапах заболевания — это корешковая боль или снижение/нарушение чувствительности и/или слабость в конечностях. В отсутствие своевременной диагностики и лечения неврологические нарушения достигают степени пареза или плегии и нарушений тазовых функций. А при возникновении такого тяжелого неврологического дефицита счет идет на часы, и от скорости диагностики и проведения декомпрессии напрямую зависит возможность восстановления неврологических функций.

Поэтому при появлении первых симптомов компрессии спинного мозга необходимо своевременно провести диагностику. Золотым стандартом исследования ЦНС у беременных является МРТ. При этом в настоящее время доказана безопасность не только МРТ с индукцией 1,5 Тесла, но и МРТ с индукцией 3 Тесла. Ограничения касаются только применения гадолиния [26]. Компьютерная томография (КТ) — менее информативный, однако ценный и дополняющий МРТ метод исследования. Предпочтение следует отдавать применению МРТ как наиболее безопасному и высокоинформативному объективному методу диагностики новообразований позвоночника и спинного мозга. Данные других методов исследования — ультразвукового исследования, электронейромиографии, являются лишь дополнением к той анатомической информации, которую можно получить с помощью методов нейровизуализации [27, 28].

Подходы к лечению беременных пациенток с опухолями позвоночника и спинного мозга, ведению беременности, методам и срокам родоразрешения менялись по мере развития медицины, совершенствования методов диагностики и лечения, накопления знаний о данной патологии.

Первый обзор литературы, посвященный спинальным гемангиомам, был опубликован в 1986 г. Авторы представили данные о 13 клинических наблюдениях манифестации эпидуральных гемангиом во время беременности. Среди них 3 пациентки были прооперированы во время беременности, их неврологические функции восстановились сразу после операции. Одна беременная была родоразрешена путем КС, ребенок и мать живы и здоровы; 2 женщины были родоразрешены через естественные родовые пути. Одна из них родила через 4 дня после нейрохирургической операции в сроке 36—37 нед, но, к сожалению, женщина скончалась через 4 дня после родов от послеоперационных осложнений. Ребенок здоров. У второй пациентки произошли преждевременные роды через 4 дня после нейрохирургической операции, ребенок не выжил. Следует отметить, что у пациенток, беременность которых была пролонгирована, и нейрохирургическое вмешательство выполнено после родоразрешения, неврологические функции в итоге восстановились полностью. Авторы сделали вывод, что проведение нейрохирургической операции на фоне сохраненной беременности возможно, однако желательно выполнять ее в том сроке гестации, когда плод максимально жизнеспособен [21].

В работах I. Han и соавт. [15] и K. Vijay и соавт. [22], опубликованных в 2008 г., авторы пришли к выводу, что тактика ведения больных после 32 нед беременности при нарастании неврологической симптоматики практически однозначна: оперативное родоразрешение путем КС и последующее нейрохирургическое вмешательство.

Следующий систематический обзор литературы T. Wang. и соавт. [12] был опубликован в 2018 г. В него были включены публикации с 1986 по 2018 г. Среди 32 беременных с гемангиомами 6 пациенткам было проведено нейрохирургическое вмешательство во время беременности, остальным — после родоразрешения. У всех пациенток, которые были оперированы во время беременности, неврологические функции восстановились полностью. В то же время среди пациенток, которые были оперированы после родоразрешения, у 5 произошло лишь частичное восстановление неврологических функций и еще у 5 неврологические функции не восстановились. При этом, несмотря на то что они остались живы, задержка проведения операции привела к их тяжелой инвалидизации в связи с необратимым поражением спинного мозга, которое проявилось у 4 пациенток парапарезом и у 1 параплегией. В отношении перинатальных исходов 5 из 6 женщин, которым было проведено нейрохирургическое вмешательство во время беременности, родили в срок здоровых детей. У 1 пациентки в сроке 14 нед произошел выкидыш. Стоит отметить, что этой пациентке оперативное лечение было произведено на 13-й неделе гестации, в то время как у остальных в сроке 22—38 нед. У пациенток, оперированных после родоразрешения, родились здоровые доношенные дети [12].

В статье V. Antolínez Ayala и соавт. [9], приведены данные об 11 опубликованных с 1930 г. наблюдениях спинальных менингиом, диагностированных во время беременности. Среди них 2 пациенткам нейрохирургическая операция была проведена на фоне сохраненной беременности. При этом после операции у одной пациентки неврологические функции восстановились сразу, у второй — через 2 нед. Остальным пациенткам нейрохирургическое вмешательство было выполнено после родоразрешения. Промежуток времени до полного восстановления неврологических функций у этих пациенток составил от 3 дней до 3 лет. У одной пациентки, прооперированной после родоразрешения, остался пожизненный неврологический дефицит, представленный расстройством координации движений, слабостью в обеих нижних конечностях и задержкой мочи. У всех женщин родились здоровые доношенные дети [9].

Заключение

Таким образом, представленное клиническое наблюдение и проведенный анализ опубликованных научных работ позволяют прийти к следующему заключению. Возникновение неврологических симптомов при первичных опухолях позвоночника и спинного мозга возможно в любом сроке беременности, а в нашем наблюдении первые признаки заболевания появились еще до наступления беременности. Своевременная полноценная диагностика имеет огромное значение, так как при нарастании неврологического дефицита возможность полного восстановления утраченных неврологических функций после хирургического лечения прогрессивно снижается. Оперативное лечение при спинальной нейрохирургической патологии во время беременности возможно и безопасно как для матери, так и для плода. Спорным остается вопрос о безопасности нейрохирургического вмешательства в ранние сроки беременности. После нейрохирургической операции возможно пролонгирование беременности и ее дальнейшее ведение как физиологической до доношенного срока [9, 12, 21]. Метод родоразрешения определяется акушерскими показаниями. Обезболивание родов предпочтительно с помощью внутривенного введения наркотических анальгетиков. Метод анестезиологического обеспечения в случае необходимости КС — любой. Исключение составляют пациентки, которым было проведено нейрохирургическое вмешательство на поясничном отделе позвоночника. У них при проведении КС предпочтительно применение общей анестезии с ИВЛ, так как при применении нейроаксиальной анестезии могут возникнуть технические трудности в связи с изменением анатомии позвоночника и спинномозгового канала после нейрохирургического вмешательства.

Особенно важным, на наш взгляд, является понимание того, что при выявлении первичной опухоли позвоночника и спинного мозга у беременных нет необходимости в досрочном родоразрешении и проведение нейрохирургического вмешательства возможно на фоне прогрессирующей беременности, что позволяет предотвратить рождение недоношенных детей и, следовательно, улучшить перинатальные исходы.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — В.А. Петрухин, Н.А. Коновалов, К.Н. Ахвледиани, А.Ю. Лубнин

Сбор и обработка материала — Я.Ю. Андросова, К.Н. Ахвледиани, А.Ю. Лубнин, Н.А. Коновалов, Б.А. Закиров, В.А. Королишин

Написание текста — Я.Ю. Андросова, К.Н. Ахвледиани

Редактирование — Н.А. Коновалов, В.А. Петрухин, К.Н. Ахвледиани, А.Ю. Лубнин, Б.А. Закиров, В.А. Королишин, Д.С. Асютин, А.П. Мельников, П.А. Петров

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Participation of the authors:

Concept and design of the study — V.A. Petrukhin, N.A. Konovalov, K.N. Akhvlediani, A.Yu. Lubnin

Data collection and processing — Ya.Yu. Androsova, K.N. Akhvlediani, A.Yu. Lubnin, N.A. Konovalov, B.A. Zakirov, V.A. Korolishin

Text writing — Ya.Yu.Androsova, K.N. Akhvlediani

Editing — Konovalov N.A., V.A. Petrukhin, K.N. Akhvlediani, A.Yu. Lubnin, B.A. Zakirov, V.A. Korolishin, D.S. Asyutin, A.P. Mel’nikov, P.A. Petrov

Authors declare lack of the conflicts of interests.