Введение

Перикраниальный синус — редкое заболевание, характеризующееся наличием аномального сообщения между синусами твердой мозговой оболочки и внечерепными венозными структурами через эмиссарную вену, приводящего к образованию экстракраниального венозного озера (venous lake) с последующим остеолизисом в его проекции [1, 2]. Оно возникает у людей разного возраста, независимо от пола и наличия перенесенных хирургических вмешательств на черепе [3].

Существуют различные теории этиопатогенеза перикраниального синуса. W. Mastin разделил его причины на врожденные, спонтанные и травматические [4, 5]. Патогенез врожденного перикраниального синуса предположил E. Muller, отметив, что большинство случаев представляют собой истинные ангиомы [6]. Спонтанное происхождение связывают с развитием расширения эмиссарных вен, их давлением на костную ткань, приводящим к остеолизису [7]. Патогенез перикраниального синуса травматической этиологии связывают с травматизацией эмиссарной вены в месте ее выхода из черепа [8].

Чаще перикраниальный синус встречается в виде единичного расширения эмиссарной вены в проекции верхнего сагиттального синуса [3, 9]. В данных литературы отмечено, что среди костей свода черепа чаще в процесс вовлекается лобная кость, реже — теменная и затылочная [10]. Диаметр сосудистой аномалии редко превышает 1 см [11]. Характерным признаком перикраниального синуса является его увеличение при проведении пробы Вальсальвы [12].

Классификация:

1. По ангиоархитектонике (C. Gandolfo и соавт.) [13, 14]:

а) доминантный тип — основное дренирование паренхимы мозга осуществляется через вены, дренирующиеся в перикраниальный синус;

б) дополнительный тип — только часть венозного оттока происходит в экстрадиплоэтические сосуды.

2. По реакции мягких тканей в проекции дефекта на внешнюю компрессию (J. Volkmann) [13, 15]:

а) истинный — увеличивается в размерах при повышении внутричерепного давления и исчезает совсем при давлении на образование;

б) ложный — не полностью исчезает при компрессии.

В изученных источниках литературы отмечают постепенное увеличение перикраниального синуса со временем [13]. Часто данное заболевание протекает бессимптомно и не диагностируется на ранних этапах [16].

Среди других причин возникновения спонтанного дефекта свода черепа можно выделить остеогенную литическую саркому, внутрикостные гемангиомы, эозинофильные гранулемы, плазмоцитому, дермоидные кисты, опухоль Юинга, болезнь Горхема—Стаута, вероятность которых в патогенезе представленного случая обсуждается ниже.

Клинический случай

Пациент Б., 34 лет, обратился в ОГБУЗ «Иркутская городская клиническая больница №3» в октябре 2022 г. с жалобами на наличие дефекта свода черепа в правой теменно-затылочной области размером 7×8 см. Клинически значимой сопутствующей патологии у пациента установлено не было. Изменения черепа наблюдались у больного с раннего детства, при этом размеры дефекта сначала были незначительными, постепенно увеличиваясь с возрастом. Подтверждением этих сведений является факт госпитализации пациента в нейрохирургический стационар в ноябре 2006 г. и краниограмма того времени (рис. 1). В теменно-затылочной области тогда был обнаружен крупный дефект с деформированной частично разрушенной наружной кортикальной пластинкой. Операция не состоялась по причине отказа пациента и его родственников.

Рис. 1. Краниограмма — боковая проекция от 16.11.2006 (18 лет).

Костный дефект в теменно-затылочной области с частично разрушенной наружной кортикальной пластинкой.

В июне 2022 г. пациент потерял сознание в положении сидя после бани, из-за чего вызвал скорую медицинскую помощь. Госпитализации не было. Наблюдался у невролога амбулаторно.

Девятого ноября 2022 г. был госпитализирован в ОГБУЗ «Иркутская городская клиническая больница №3» с жалобами на дефект свода черепа в затылочной кости с рождения, общую слабость, периодическое несистемное головокружение, однократную потерю сознания. При осмотре мягкие ткани в проекции костного дефекта изменены не были, пальпаторно передавали пульсацию мозга, выбухали кнаружи в положении лежа и западали в полость черепа в положении стоя. Результаты лабораторных исследований были в пределах нормы. Магнитно-резонансная томография головного мозга от 27.10.2022 показала расширение синусного стока и наличие плоского сосудистого образования в области костного дефекта (рис. 2).

Рис. 2. Магнитно-резонансная томограмма головного мозга, сагиттальный и аксиальные срезы (27.10.2022).

Расширение синусного стока и наличие плоского сосудистого образования в области костного дефекта.

На мультиспиральной компьютерной томограмме головного мозга от 28.10.2022 визуализировался обширный дефект теменно-затылочной области (7,35×8,72 см) справа, распространявшийся за срединную линию влево (рис. 3).

Рис. 3. Мультиспиральная компьютерная томограмма головного мозга с костной 3D-реконструкцией (28.10.2022).

Обширный дефект костей свода черепа в теменно-затылочной области справа с распространением влево за срединную линию.

Для оценки состояния верхнего продольного синуса 10.11.2022 (до хирургического лечения) была выполнена мультиспиральная компьютерно-томографическая (МСКТ) ангиография, включая фазу синусографии. По результатам исследования выявлена аномалия венозной системы головного мозга: расширенные вены Тролара, нарушение сообщения увеличенного синусного стока с верхним продольным синусом, сообщающимся с широким и плоским сосудистым образованием конвекситально в области дефекта свода черепа, заполненным кровью, — «венозное озеро» (рис. 4, 5).

Рис. 4. Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга, фаза синусографии, 3D-реконструкция (10.11.2022).

Sinus rectus расширен на уровне синусного стока. Сообщение верхнего сагиттального синуса с синусным стоком нарушено на уровне задней трети. Вены Тролара увеличены. Наблюдается феномен венозного озера в области костного дефекта.

Рис. 5. Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиограмма головного мозга, фаза синусографии, аксиальные, фронтальные и сагиттальные срезы (10.11.2022).

Аксиальные срезы на уровнях «венозного озера» (а) и расширенного синусного стока (б).

С целью выявления возможных других очагов остеолизиса выполнена обзорная рентгенография костей таза, МСКТ грудного отдела позвоночника и грудной клетки (рис. 6), на которых отклонений выявлено не было.

Рис. 6. Обзорная рентгенограмма костей таза (14.11.2022).

Очагов костной деструкции не выявлено.

С учетом жалоб, длительности анамнеза и клинических данных был поставлен диагноз: сложный приобретенный дефект свода черепа в затылочной области неуточненного генеза, гигантский перикраниальный синус (?), гемангиома (?), эозинофильная гранулема (?), синдром Горхема—Стаута (?).

На основании анализа данных литературы и в связи с риском травматического повреждения мягких тканей головы в проекции выявленной сосудистой аномалии было принято решение провести пациенту хирургическое лечение в объеме резекции измененной кости по краю дефекта черепа с биопсией тканей (апоневроз, надкостница, кость) и последующим его закрытием титановой пластиной.

Описание операции (22.11.2022)

После выполнения разреза кожи и апоневроза они были отделены от надкостницы острым путем. Пальпаторно в зоне операции под надкостницей определялось скопление крови по всей площади костного дефекта (7,35×8,72 см) в виде обширного «венозного озера», что соответствовало предоперационной синусографии (см. рис. 4, 7). Края дефекта скелетировались по периметру с отступом от края на 1 см. Попытка выделить край костного дефекта до твердой мозговой оболочки сопровождалась венозным кровотечением, что препятствовало «освежению» краев дефекта. С целью отделения измененной костной ткани края дефекта от «неизмененного» черепа была предпринята попытка резекции кости вдоль края дефекта в виде канала шириной 5 мм. При этом открывались обильно кровоточащие диплоэтические вены, их гемостаз был осуществлен воском. По мере резекции увеличивалось выбухание «венозного озера» в операционную рану, что свидетельствовало об участии диплоэтических вен по периметру дефекта в дренаже крови из «озера» (см. рис. 7). При предоперационной синусографии этот факт установлен не был.

Рис. 7. Изменение общего вида «венозного озера» вследствие разрушения диплоэтических вен.

а — «венозное озеро» до разрушения диплоэтических вен (интраоперационная съемка); б — «венозное озеро» после частичного разрушения диплоэтических вен — визуализируется увеличение его объема (интраоперационная съемка).

При пальцевой компрессии выбухающей стенки «венозного озера» его объем уменьшался до исходного, но после прекращения — увеличивался вновь. Таким образом, можно было оценить сохранность других венозных анастомозов на фоне разрушения диплоэтических вен. Канальная резекция выполнялась в теменной области с обеих сторон, через срединную линию до верхней выйной линии, с оставлением трех костных мостиков в теменных областях, фиксирующих отделенную кость по краю дефекта. В затылочной области резекция не проводилась в связи с риском нарушения венозного оттока из «озера». Далее была сформирована титановая пластина по размерам дефекта, которая была фиксирована к черепу кортикальными винтами. Рана была послойно ушита с оставлением эпидурального дренажа. Кровопотеря составила до 400 мл, гемотрансфузия не проводилась.

На гистологическое исследование были взяты костный материал с края дефекта и фрагменты надкостницы и апоневроза в проекции венозной аномалии. Биопсия тканей стенок «венозного озера» не проводилась в связи с риском жизнеугрожающего кровотечения. Исследование дало неоднозначный результат (рис. 8). Костная ткань с края дефекта теменной кости имела признаки декальцинации. Фрагменты надкостницы и апоневроза были представлены плотно-волокнистой и фиброзной соединительной тканью с пучками скелетных мышц. В биоптате с края дефекта затылочной кости были обнаружены разрастания венозных сосудов мелкого калибра с признаками перивазального воспаления. Выявленные изменения тканей позволяли исключить опухолевую этиологию заболевания, но они могли наблюдаться при перикраниальном синусе и болезни Горхема—Стаута [17, 18].

Рис. 8. Гистологическая картина операционного материала, взятого из прилежащих к аномалии областей.

а — костная ткань с края дефекта (теменная кость), декальцинация, окраска гематоксилином и эозином, ×40, костная ткань представлена компактным костным веществом, костные пластины плотно прилежат друг к другу, визуализируются остеоны, по периферии лакуны с остеоцитами; б — фрагмент апоневроза, окраска гематоксилином и эозином, ×40, визуализируются фрагменты плотно-волокнистой и фиброзной соединительной ткани с участками гиалинизации и пучками скелетных мышц; в — костная ткань с края дефекта (затылочная кость), окраска гематоксилином и эозином, ×100, разрастания венозных сосудов мелкого калибра по типу сосудистой венозной мальформации, заполненных кровью, с перивазальным воспалением, а также фрагменты надкостницы.

Послеоперационный период

Послеоперационный период протекал без осложнений, пациент был выписан на 14-е сутки после операции. Антикоагулянтная терапия проводилась в течение 2 мес после выписки: эноксапарин натрия по 40 мг 2 раза в сутки в течение 1 мес подкожно, при контроле коагулограммы — 1 раз в неделю. При повторных осмотрах пациент отмечал улучшение общего состояния, купирование симптомов, предшествующих операции.

С целью контроля динамики кровообращения в сосудистой аномалии больному был выполнен ряд послеоперационных рентгенологических исследований (рис. 9—11). Контрольные снимки показали постепенную нормализацию кровообращения в виде частичного тромбирования расширенных венозных структур, исчезновение расширения синусного стока и уменьшения коллатерального кровотока по венам Тролара.

Рис. 9. Синусограмма и МСКТ головного мозга.

а — синусография, 8 сут после операции (30.11.2022); б — мультиспиральная компьютерная томограмма головного мозга, бесконтрастное исследование, венозное озеро частично тромбировано (30.11.2022).

Рис. 10. Синусограмма, 3 мес после операции (01.02.2023), синусный сток уменьшился в объеме, частично восстановлен кровоток между верхним продольным синусом и синусным стоком.

Рис. 11. Синусограмма, 7 мес после операции (30.05.2023), синусный сток уменьшился в объеме, уменьшился объем коллатеральных сосудов.

Обсуждение

Был проведен ретроспективный анализ полученных в ходе обследования данных о пациенте с целью верификации диагноза из описанного выше дифференциального ряда заболеваний.

Остеогенная литическая саркома может привести к возникновению дефекта черепа, при котором отчетливо визуализируется утолщение мягких тканей, не уменьшающееся в объеме при переходе в горизонтальное положение [19]. Для дифференциальной диагностики применяют магнитно-резонансную томографию, МСКТ с контрастным усилением и гистологическое исследование фрагмента опухоли. Остеосаркомы неравномерно накапливают контрастное вещество. Гистологически эти опухоли представлены веретенообразными клетками с наличием патологических митозов и гиперхромией ядер, игольчатыми веерообразными тенями в тканях надкостницы [20, 21].

Внутрикостные гемангиомы также могут стать причиной остеолизиса. Им свойственны следующие признаки: проявляются в детском возрасте, распространены в нескольких анатомических областях головы, имеют инфильтрирующий рост [22].

Внутрикостная эозинофильная гранулема — опухолевое поражение кости, характеризующееся инфильтрацией и пролиферацией патологических клеток Лангерганса, способное вызывать остеолизис [23]. Характеризуется высокой плотностью и небольшими размерами формируемых костных дефектов. Этот диагноз однозначно можно подтвердить при помощи гистологического исследования фрагмента опухоли, в ходе которого выявляются клетки Лангерганса с полиморфными ядрами, скопления эозинофилов и гистиоцитов [24].

Плазмоцитома костей свода черепа чаще является проявлением множественной миеломы. Ее характерные признаки выявляются по результатам гистологического исследования — атипичные плазмоциты с патологическими митозами и гиперхромией ядер [25].

Дермоидная киста — доброкачественное образование с фиброзной капсулой, состоящее из клеток-предшественников эктодермы и мезодермы, способное вызвать остеолизис. На магнитно-резонансных томограммах имеет вид гетерогенного образования, замещающего кость. Хорошо накапливает контраст. Содержит маслянистую жидкость с фрагментами эктодермальных и мезодермальных тканей [26]. Гистологическая картина представлена кератинизированной многослойной плоскоэпителиальной выстилкой, содержащей волосяные фолликулы, сальные и потовые железы [27].

Опухоль Юинга приводит к образованию множественных мелких очагов деструкции диплоэтического и компактного вещества, проявляется чаще в молодом возрасте у мальчиков [21].

Проведенное гистологическое исследование фрагментов затылочной и теменной костей в зоне дефекта, фрагмента апоневроза, длительность анамнеза в представленном случае позволили исключить большую часть предполагаемых диагнозов — остеогенную литическую саркому, гемангиому, эозинофильную гранулему, плазмоцитому, дермоидную кисту, опухоль Юинга. Однако исходные данные не позволили однозначно исключить болезнь Горхема—Стаута [17].

Болезнь Горхема—Стаута представляет собой редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся остеолизисом и пролиферацией сосудистых структур [28]. Болезнь может поражать одну или несколько костей, среди которых могут быть череп, позвоночник, верхние и нижние конечности, таз. Впервые описана Горхемом в 1954 г., спустя 1 год — Стаутом.

В дифференциальном ряду патологий также остался перикраниальный синус. Однако данное заболевание крайне редко протекает подобно представленному клиническому случаю. В литературе авторами было найдено описание лишь 4 наблюдений гигантского перикраниального синуса, которые сопровождались образованием обширных дефектов костей свода черепа.

Таким образом, диагноз пациента устанавливался между болезнью Горхема—Стаута и последним оставшимся в дифференциальном ряду заболеванием — перикраниальным синусом (см. таблицу).

Дифференциальная диагностика болезни Горхема—Стаута и перикраниального синуса

Как видно из представленной таблицы, рассматриваемые патологии сложно дифференцировать, несмотря на очевидное различие их биологической природы. Диагностированное «венозное озеро» в области костного дефекта в сочетании с аномалией строения венозных синусов, а также отсутствие остеолитического поражения других костей скелета свидетельствуют в пользу гигантского перикраниального синуса. Постоянное изменение внутричерепного давления, а также увеличение давления внутри образовавшегося «венозного озера» и связанных с ним диплоэтических вен при изменении положения тела в пространстве или локальном давлении на ткани в затылочной области в положении лежа на спине могло способствовать прогрессии остеолизиса черепа вокруг «озера». Вероятно наличие «порочного круга» — чем больше становилось «венозное озеро», тем медленнее эвакуировалась венозная кровь из него, и тем длительнее внутри него сохранялось повышенное давление. На основании сравнения данных литературы и клинических данных мы пришли к выводу, что выявленная патология у пациента в представленном клиническом наблюдении соответствует истинному (по J. Volkmann) гигантскому перикраниальному синусу доминантного типа (по C. Gandolfo) с постепенным его увеличением.

Основой формирования порочного круга заболевания может быть повышение давления внутри «венозного озера» по мере увеличения его объема, что обусловлено индивидуальными анатомическими особенностями венозных синусов, изменением кровотока по ним вследствие их тромбоза, повреждения или аномалии строения. Возможно, операция на венозных синусах, приводящая к нормализации венозного кровообращения и снижению давления в «венозном озере», должна лежать в основе патогенетического лечения такого заболевания при условии безопасности вмешательства. Перикраниальный синус доминантного типа, согласно данным литературы, является противопоказанием к хирургическому разобщению его с дренирующими сосудами по причине возможного развития осложнений, таких как венозная гипертензия и венозные инфаркты головного мозга [13, 14, 29]. Несмотря на это, было принято решение выполнить хирургическое вмешательство по причине высокого риска травматизации «озера» в повседневной жизни, что могло бы привести к обширному кровотечению и смерти пациента. Кроме того, не была полностью исключена опухолевая природа заболевания, в случае чего отделение пораженной кости от здоровой могло бы остановить остеолизис. Выбранную хирургическую тактику в представленном случае нельзя считать идеальной. Однако она способствовала улучшению состояния пациента, положительной коррекции гемодинамики в венозных синусах и уменьшению «венозного озера». Возможно, в будущем это приведет к полному исчезновению предполагаемого «порочного круга» и выздоровлению. Мы надеемся, что дальнейшее наблюдение за пациентом подтвердит нашу гипотезу.

Заключение

Перикраниальный синус представляет собой редкое заболевание, диагностика и лечение которого требуют анализа большого количества источников литературы. При постановке данного диагноза важно дифференцировать перикраниальный синус с широким рядом опухолевых поражений костей черепа и, как следует из представленного случая, с болезнью Горхема—Стаута.

При этом на сегодняшний день не существует стандартной тактики ведения пациентов с таким диагнозом. В данной работе был предложен возможный вариант патогенетического хирургического лечения перикраниального синуса — разобщение с частью дренирующих диплоэтических вен, приводящее к частичному тромбированию наиболее отлогих мест внутри сосудистой аномалии, уменьшению ее внутреннего объема и, как следствие, к снижению давления и нормализации кровотока.

Участие авторов:

Сбор и обработка материала — Семенов А.А.

Назначение обследования и лечения — Семенов А.В.

Проведение операции — Семенов А.В.

Оформление описания гистологических препаратов — Макарова А.Е.

Написание текста — Семенов А.А.

Редактирование — Семенов А.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Комментарий

Статья посвящена чрезвычайно редкому состоянию — приобретенному спонтанному прогрессирующему обширному костному дефекту костей свода черепа, а также вопросам диагностики указанного наблюдения и опыту хирургического лечения. Авторы приводят данные литературы, посвященной указанной тематике, и описывают ряд нозологий, с которыми проводилась дифференциальная диагностика. Проведенный спектр нейровизуализационных исследований позволил предположить вторичный характер прогрессирующего костного дефекта свода черепа на фоне выявленной сосудистой аномалии. Для уточнения диагноза и исключения первичной костной патологии осуществлено гистологическое исследование, а также исследование костей скелета. На основании полученных данных был выставлен диагноз гигантского перикраниального синуса. В статье приводится теория развития и прогрессии костного дефекта, связанного с персистированием патологического кровяного «озера». Хирургическое лечение по устранению костного дефекта проведено по профилактическим показаниям и было направлено на предотвращение травматического повреждения данного сосудистого образования. Катамнестическое наблюдение показало улучшение состояния пациента после проведенной краниопластики.

Таким образом, представленная публикация иллюстрирует чрезвычайно редкое патологическое состояние — гигантский перикраниальный синус с вторичным прогрессирующим костным дефектом костей свода черепа, а также одну из возможных опций хирургической тактики при этом заболевании.

Л.А. Сатанин (Москва)