Введение

Субаортальный стеноз — врожденный порок сердца (ВПС), при котором имеется обструкция в выводном отделе левого желудочка ниже аортального клапана, составляя от 8 до 20% всех видов обструкции выходного отдела левого желудочка [1—3].

Подклапанный стеноз может быть представлен локальной обструкцией, которая образована мембраной или фиброзно-мышечной тканью, являющейся компонентом мембранозной части межжелудочковой перегородки. В отдельных случаях подклапанная обструкция обусловлена аномальным развитием хорд и папиллярных мышц митрального клапана. Более чем в половине наблюдений она сочетается с другими ВПС [4—6]. По данным литературы по проблеме сроков устранения порока существует несколько взглядов. Ряд авторов считает, что хирургическое лечение показано пациентам с пиковым градиентом от 30 мм рт.ст., другие считают градиент более 40—50 мм рт.ст. объективным показателем для вмешательства [5, 7]. Спорным остается вопрос относительно выполнения миоэктомии. Существует убеждение, что необходимо удаление только субаортальной мембраны, другое мнение — процедуру в области межжелудочковой перегородки следует дополнять иссечением участка миокарда, ряд авторов склоняется к мнению, что нужно осуществлять расширенную миоэктомию [7—9]. Следует отметить, что результаты хирургической коррекции в послеоперационном периоде оказываются хорошими [2, 3, 10]. Основной причиной повторных операций является рестенозирование выводного отдела левого желудочка, которое возникает в 55% всех случаев. Высокая частота рецидива сформировала гипотезу о динамической обструкции пути оттока и прогрессирующем характере поражения выходного отдела левого желудочка (ВТЛЖ). Многие специалисты на основании вышеобозначенной гипотезы дополнительно выполняют ограниченную или обширную миотомию и миоэктомию [1, 2].

Цель исследования — анализ результатов хирургического лечения дискретных субаортальных стенозов, определение основных факторов риска развития рестеноза выходного тракта левого желудочка в отдаленном послеоперационном периоде.

Материал и методы

В ФГБУ «Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии» Минздрава России (г. Пенза) с 2008 по 2023 г. выполнено 87 оперативных вмешательств у 63 пациентов с врожденным субаортальным стенозом, среди которых 22 (35%) пациента женского пола и 41 (65%) мужского пола. На момент оперативного вмешательства медиана возраста — 64,3 мес (от 7 мес до 17,5 лет), площади поверхности тела — 0,62 м² (от 0,21 до 2,38 м²), массы тела — 19 кг (от 3,1 до 101 кг).

Критерий включения — обнаружение дискретной субаортальной обструкции. Критерии исключения: туннелеобразная форма обструкции при комбинированных пороках сердца, субаортальная обструкция при гипертрофической кардиомиопатии, единственный желудочек.

В предоперационный период всем пациентам осуществлялось полное обследование, включающее проведение различных лабораторных и инструментальных методов обследования (рентгенография грудной клетки, электрокардиография, эхокардиография, компьютерная томография).

Эхокардиография проводилась на аппарате Philips iE33 по стандартному протоколу. Визуализировались в выносящем тракте левого желудочка мембрана или фиброзно-мышечный гребень, которые создают обструкцию, у всех обследуемых пациентов. Оценивали субстрат обструкции, расположение, удаленность от клапана аорты (рис. 1, рис. 2). Результаты проведенного эхокардиографического исследования представлены в табл. 1.

Рис. 1. Вариант субаортальной мембраны в выводном отделе левого желудочка по данным эхокардиограммы (стрелкой указана субаортальная мембрана).

Здесь и на рис. 2: ЛЖ — левый желудочек; АО — аорта; ЛП — левое предсердие.

Рис. 2. Двухкамерная проекция длинной оси левого желудочка.

Таблица 1. Результаты эхокардиографического исследования пациентов до операции

Примечание. ВОЛЖ — выходной отдел левого желудочка; ЛЖ — левый желудочек; ФК — фиброзное кольцо, удаленность мембраны от клапана аорты; G (сред./max) — градиент; ЛЖ — аорта (средний, максимальный); V max — скорость кровотока на клапане. В скобках указаны величины в процентах.

У 15 (23,8%) пациентов выявлены сопутствующие заболевания сердечно-сосудистой системы, которая требовала проведения коррекции, у 5 (7,9%) детей определялись 2 и более сопутствующих порока. 27 пациентам ранее проводилось хирургического лечения других врожденных пороков сердца, 3 пациентам осуществлено 2 операции и более. Данные представлены в табл. 2.

Таблица 2. Виды предшествующих хирургических вмешательств на сердце и крупных магистральных сосудах

Примечание. Здесь и в табл. 3: КоАо — коарктация аорты; ОАП– открытый артериальный проток; ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки; ДМПП — дефект межпредсердной перегородки; АВК — атриовентрикулярный канал; ДОС от ПЖ– двойное отхождение сосудов от правого желудочка.

Пиковый градиент систолического давление между левым желудочком и аортой ≥50 мм рт.ст. являлся показанием к проведению хирургического лечения изолированного субаортального стеноза [7, 11—13].

Хирургическая тактика

Предоперационная подготовка и анестезиологическое пособие проводились по протоколам, которые утверждены в клинике. В условиях искусственного кровообращения хирургическое лечение осуществлялось доступом из срединной стернотомии. Защита миокарда выполнялась с использованием кардиоплегического раствора «Custodiol®». Тактика хирургической коррекции зависела от типа порока. Визуализация аортального клапана и подклапанных структур проводилась через поперечную аортотомию (рис. 3), осуществлялась мембранэктомия (рис. 4), дополненная в подаортальной области миоэктомией у 21 (45,6%) пациента. Миоэктомию выполняли в случае, если при иссечении мембраны оставалась обструкция выходного отдела левого желудочка (ВОЛЖ), определяемая визуально, либо при прохождении бужа расчетного диаметра.

Рис. 3. Интраоперационное изображение субаортальной обструкции (вид с краниальной зоны).

Под створками аортального клапана (1, 2), на расстоянии 3 мм визуализируется циркулярная мембрана (обозначена стрелкой).

Рис. 4. Мембранэктомия (интраоперационная фотография).

У 15 (23,8%) детей хирургическое лечение основного порока сопровождали коррекцией сопутствующего заболевания, данные представлены в табл. 3.

Таблица 3. Виды хирургической коррекции обструкции выходного отдела левого желудочка и сопутствующих ВПС

Примечание. МК — митральный клапан; ТК — трикуспидальный клапан.

Статистический анализ. База данных составлялась в виде электронных таблиц в программе Microsoft Office Excel 2007, статистически значимыми считали различия при значении p<0,05. Методом Каплана–Мейера проводилась оценка свободы от реоперации. С помощью лог-рангового метода осуществлялось сравнение вероятностных кривых в отдаленном периоде. Пакет программного обеспечения SPSS версии 21 (SPSS, США) применялся для оценки результатов логистической регрессии. С целью выявления значимости предикторов рестеноза в отдаленном периоде применялись регрессия Кокса, дополненная формулой Cox&Snell, и метод искусственных нейронных сетей [11, 12].

Результаты

В послеоперационном периоде отмечался хороший гемодинамический эффект во всех случаях, у 47 (74,6%) детей в ВОЛЖ градиент систолического давления составил менее 20 мм рт.ст. Следует отметить достоверное снижение степени недостаточности на аортальном клапане у 17 (26,9%) больных. Летальность в раннем послеоперационном периоде отсутствовала.

В отдаленные сроки осмотрены 63 (100%) пациента; среднее время наблюдений — 6,3 года. Всем больным проводилось амбулаторное обследование через 1, 6 и 12 мес после оперативного вмешательства, далее — ежегодно.

Исследование включало осмотр кардиолога, выполнение эхокардиографии, компьютерная томография по показаниям. В отдаленном периоде по результатам эхокардиографии пиковый ГСД между левым желудочком и аортой составил 30,21±24,42 мм рт.ст.; у 22 (34,9%) детей выявлялась недостаточность на аортальном клапане. Следует отметить, что в большинстве случаев она была незначительна, у 18 (28,5%) детей, у 4 (6,4%) пациентов отмечалась II–III степень.

Повторные открытые операции выполнены у 17 пациентов, из них вторая повторная операция понадобилась 6 больным, третья — 1. В сроки наблюдения до 15 лет актуарная свобода от реопераций составила 71,7±5,8% (рис. 5). При рецидиве в выходном отделе левого желудочка пиковый ГСД в зависимости от скорости прогрессирования осложнения составил 55—110 мм рт.ст. В отдаленном периоде летальность отсутствовала.

Рис. 5. Кривая вероятностной свободы от реопераций в отдаленном периоде.

Таким образом, актуарная свобода от реопераций за период 15 лет у пациентов, перенесших хирургическое вмешательство по поводу субаортальной обструкции, составила 71,7±5,8%.

Проведен анализ влияния факторов на вероятность субаортального рестеноза с помощью логистической регрессии (табл. 4).

Таблица 4. Множественная логистическая регрессия по выявлению предикторов рецидива субаортальной обструкции в отдаленном периоде

Примечание. ОШ — отношение шансов; ДИ — доверительный интервал.

При анализе вышепредставленных результатов определено, что в 16 раз увеличивается риск развития повторной субаортальной обструкции, если на момент операционного вмешательства возраст детей менее 3 лет. С использованием формулы Cox&Snell установлено, что в ближайшем послеоперационном периоде увеличение ГСД на 1 мм рт.ст. приводит к повышению вероятности реоперации на 1,5%. Методом искусственных нейронных сетей исследовалось влияние возраста и ГСД на вероятность реоперации. В послеоперационном периоде важность фактора ГСД — 0,39, нормализованная важность — 100%. Важность фактора возраста — 0,34, нормализованная важность — 87,6%.

С использованием логистической регрессии выявлена положительная достоверная связь между вероятностью рецидива и возрастом ребенка на момент хирургического вмешательства (меньше 3 лет) (p=0,012), градиентом систолического давления в выходном отделе левого желудочка на момент выписки более 20 мм рт.ст. (p=0,006). Другие факторы статистически значимой взаимосвязи не имели.

Обсуждение

Заболевания корня аорты — актуальная проблема детской кардиохирургии, несмотря на современные методы диагностики и новые хирургические методы лечения [1, 13, 14]. Второе место по частоте выявления среди различных форм врожденных стенозов аорты занимает субаортальная обструкция, составляя до 30% случаев. Осложняет диагностику и лечение вышеописанной категории детей сочетание с другими врожденными пороками сердца, по результатам собственного исследования, у 15 (23,8%) пациентов определяется такое состояние [2, 15].

По данным доступной литературы, известно несколько гипотез появления субаортальных поражений у детей, ведущая заключается в следующем: при нарушении взаимоотношения аорты и левого желудочка возникают турбулентные потоки крови и формируется локальная фибромышечная пролиферация. Ряд авторов отмечает, что при выраженной клеточной пролиферации определяющим является гемодинамический фактор, который постепенно усиливает образование фиброзной ткани [1, 2, 16, 17].

Несмотря на хорошие результаты хирургического лечения субаортального стеноза, риск развития рестеноза и проведения повторного вмешательства остается высоким. По данным различных авторов, рестеноз отмечается 8—35% случаев. В нашем исследовании данный показатель составил 27,5% [11, 18]. Факторы риска рестеноза — ранний возраст ребенка на момент хирургического вмешательства, сопутствующие врожденные пороки развития, тип обструкции, диаметр фиброзного кольца аортального клапана, ГСД между левым желудочком и аортой перед оперативным вмешательством, остаточное значение ГСД [7, 14].

R. Lopes и соавт. опубликовали результаты собственного исследования, где они описывают предоперационный ГСД >50 мм рт.ст. как фактор риска рестеноза [13]. В нашем исследовании в сроке наблюдения до 15 лет вышеописанная взаимосвязь не определялась.

B. Anderson и соавт. (2017) в отдаленном периоде к ведущему фактору риска реопераций относят ранний возраст ребенка на момент хирургической коррекции (p=0,001) [16]. Анализируя результаты собственных исследований с использованием множественной логистической регрессии, можно заключить, что данная закономерность существует (p=0,012).

По данным доступной литературы, ряд авторов обозначает взаимосвязь между ГСД в послеоперационном периоде и субаортальным рестенозом в отдаленные сроки (p=0,01). A. Serraf и соавт. (1999) не отмечали достоверного влияния данного фактора [17]. Результаты собственного исследования доказывают взаимосвязь реоперации и показателей остаточного ГСД более 20 мм рт.ст. между левым желудочком и аортой, который сохраняется в послеоперационном периоде (p=0,006).

Многие авторы отмечают, что показатель ГСД между левым желудочком и аортой менее 20 мм рт.ст. — критерий эффективности оперативного вмешательства; в ряде случаев возможный остаточный градиент от 20 до 30 мм рт.ст. [1, 5, 7]. При анализе результатов собственного исследования получены данные, что у 47 (74,6%) пациентов определено снижение систолического давления менее 20 мм рт.ст. в ВОЛЖ; в раннем послеоперационном периоде медианный пиковый градиент составил менее 14 мм рт.ст., что согласуется с результатами других исследований [1, 5, 10].

Свобода от реопераций по поводу рестеноза в сроки наблюдения до 15 лет, по результатам анализа проведенной работы, составила 71,7±5,8%. По опубликованным данным, значение показателя определяется от 32 до 92%, в сроки наблюдения — 10 лет. Следует подчеркнуть, что имеется небольшое количество статей, обобщающих результаты наблюдений по вышеозначенному вопросу в отдаленные сроки [15, 18].

Заключение

Таким образом, хирургическое лечение субаортального стеноза имеет хорошие непосредственные и отдаленные результаты с низкой послеоперационной летальностью. Серьезная проблема в настоящее время — развитие рестеноза в отдаленном периоде, который требует проведения повторного оперативного лечения. Ведущие факторы риска повторной субаортальной обструкции — значимый градиент давления в ВОЛЖ после коррекции, ранний возраст пациента на момент проведения оперативного вмешательства. Повторные операции следует проводить вне зависимости от срока, прошедшего после первой операции, при наличии показаний с течением времени частота их снижается.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Базылев В.В., Бофанов Д.А., Шихранов А.А.

Сбор и обработка материала — Бофанов Д.А., Адельгилдина З.З.

Статистическая обработка — Бофанов Д.А., Бофанова Н.С.

Написание текста — Бофанов Д.А., Щеглова К.Т.

Редактирование — Базылев В.В., Шихранов А.А.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.