Введение

Гипертрофия правого желудочка (ГПЖ), или легочное сердце (ЛС) ( от лат. Cor pulmonale), — это аномальное или патологическое увеличение мышечной массы правого желудочка (ПЖ) в результате реакции на хроническую перегрузку давлением. В настоящее время нет единого определения ЛС. D. Garrison и соавт. определяют ЛС как изменение структуры (гипертрофия или дилатация) и функции ПЖ сердца, которое вызвано первичным расстройством дыхательной системы, приводящим к легочной гипертензии (ЛГ) [1]. ЛС является не самостоятельной болезнью, а синдромокомплексом, усугубляющим течение большого числа разнообразных заболеваний [2], чаще всего вследствие хронических тяжелых заболеваний легких [3—5]. Любая ЛГ часто приводит к нарушению функции ПЖ. Стандартная толщина миокарда ПЖ составляет 0,3—0,5 см. Такая толщина способствует большей растяжимости стенки, большему объему полости ПЖ по сравнению с левым желудочком (ЛЖ) из-за более низкого конечного диастолического давления наполнения. При этом фракция выброса в ПЖ обычно составляет 35—45%, в ЛЖ — 55—65%, хотя ударные объемы в них одинаковые [1, 6].

В классификации Всемирной организации здравоохранения выделены на 5 групп ЛГ на основе этиологии и патофизиологии [7]:

— 1-я группа: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ);

— 2-я группа: ЛГ вследствие заболевания левых отделов сердца;

— 3-я группа: ЛГ вследствие заболеваний легких, гипоксии или того и другого;

— 4-я группа: хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия (ХТЭЛГ);

— 5-я группа: ЛГ с неясными механизмами.

Известно, что ЛС может возникать при различных врожденных заболеваниях сердца, таких как тетрада Фалло, изолированный стеноз легочной артерии, двухкамерный ПЖ, системный ПЖ в сердце после переключения предсердий, синдром Эйзенменгера [8].

Ретроградный поток крови из поврежденного ЛЖ может вызвать посткапиллярную ЛГ и дисфункцию ПЖ при следующих заболеваниях, приводящих к недостаточности кровообращения: гипертрофическая кардиомиопатия, фиброз сердца, амилоидоз сердца, эссенциальная гипертензия, спортивное сердце.

При трикуспидальной регургитации крови в правое предсердие может развиваться гипертрофия миокарда ПЖ, когда клапан не закрывается должным образом во время систолы. Этот регургитационный поток увеличивает объемную нагрузку ПЖ, заставляя его работать интенсивнее, чтобы поддерживать достаточный сердечный выброс [9].

Вторичная трикуспидальная регургитация возникает при легочных и сердечных заболеваниях. Первичная трикуспидальная регургитация развивается при травмах грудной клетки, аномалии Эбштейна, инфекционном и марантическом (невоспалительном) эндокардите, ишемии или инфаркте ПЖ, системных заболеваниях соединительной ткани (СЗСТ), карциноидном синдроме и воздействии лекарственных препаратов [10—13].

В классификации, приведенной в Клинических рекомендациях по ЛГ Российского кардиологического общества (2024), отражено сходство и различие идиопатической (первичной) легочной гипертензией (ИЛГ) с неизвестной этиологией и вторичной легочной гипертензией (ВЛГ) [14]. ЛГ считается довольно редким, тяжелым прогрессирующим заболеванием и диагностируется в среднем в 10 наблюдениях на 1 млн населения. Распространенность ИЛГ (идиопатическая и семейная) составляет 10—52 случая на 1 млн взрослого населения во всем мире, при это смертность составляет 47%. В 26% наблюдений при ИЛГ может возникать внезапная сердечная смерть. На долю ИЛГ приходится 50% от всех ЛГ [1, 6].

Причиной возникновения ВЛГ в 2% наблюдений являются СЗСТ и портопульманальная гипертензия, в 5% — пороки сердца, в 1—1,5% —ВИЧ-инфекция [14, 15]. На основе данных эхокардиографии (ЭхоКГ) предполагают, что ЛГ при поражении левых отделов сердца составляет около 70% [11, 16]. ЛГ 3-й группы распространена в 14% наблюдений среди пожилых лиц в возрасте 65 лет и старше, во 2-й группе этот показатель составил 28%, при смешанной ЛГ (группы 2 и 3) — 17%. Распространенность ХТЭЛГ неизвестна, но предположительно этот тип ЛГ встречается у 1—5% у лиц, переживших острую тромбоэмболию легочной артерии [6, 17, 18].

В патогенезе ЛГ эндотелиальные клетки легочных артерий играют важную роль в регуляции легочного кровотока и легочного сосудистого сопротивления. Было показано, что кроме эндотелиальных клеток значительную роль играют гладкомышечные клетки, фибробласты, клетки воспаления [19, 20]. Увеличение клеточной пролиферации и устойчивости к апоптозу при ИЛГ отражают приобретенные нарушения метаболизма и динамики митохондрий [6, 13]. Мутации в гене рецептора костного морфогенетического белка II типа (BMPR2) резко повышают риск развития наследуемой ЛГ [13, 21].

Выделяют три типа ВЛГ в зависимости от локализации внутрисосудистого сопротивления: прекапиллярный, капиллярный и посткапиллярный [14, 22]. При прекапиллярной ЛГ увеличивается сопротивление в малом круге кровообращения в основном при заболеваниях легких. Капиллярная ЛГ обусловлена несоответствием объема кровотока и капиллярного русла, что также встречается чаще при патологии легких. При посткапиллярной ЛГ происходит заброс крови в вены легкого из левого предсердия при повышении давления в нем более 20 мм рт.ст., что приводит к срыву функции миокардиальных сфинктеров внеорганных легочных вен, препятствующих регургитации крови в легкие, которая возникает при пороках, чаще митрального клапана (врожденных и приобретенных), при постинфарктном кардиосклерозе, артериальной гипертонии большого круга кровообращения, при пороках развития крупных артериальных стволов. Изменения в легочной артерии связаны с разгрузочным рефлексом В.Я. Китаева, который через барорецепторы приводит к сокращению мелких ветвей легочной артерии, способствующих дилатации проксимальных ветвей и основного ствола легочной артерии и, как следствие, к изменению веноартериального русла [22].

В патогенезе ЛС важную роль играет ремоделирование сосудов легких при ЛГ, увеличивая постнагрузку на ПЖ, что приводит к его гипертрофии. В клинике при ЛГ наблюдаются одышка, снижение переносимости физических нагрузок, обмороки при физической нагрузке и преждевременная смерть от правожелудочковой недостаточности. Существуют различные точки зрения на механизм развития ЛС, но его основным патогенетическим звеном является увеличение давления в легочной артерии [20]. В то же время было показано, что у части больных при отсутствии ЛС регистрировалась ЛГ [23]. Наличие эмфиземы легких приводит к нарушению вентиляционной функции, развитию гипоксемии, запустеванию капиллярного русла, нарушению вентиляционно-перфузионных соотношений, что способствует развитию ЛГ и ГПЖ [2, 12, 24]. Есть мнение, что кроме гипоксемии и гиперкапнии при развитии ЛС имеют значение уменьшение скорости кровотока и анатомические изменения в сосудах малого круга кровообращения [13, 25]. Было показано, что непосредственной причиной гипоксимии являются значительное повышение сопротивления току крови через легочные сосуды и увеличение минутного объема кровообращения [10]. ЛС может развиваться при множественных микроэмболиях капилляров и прекапилляров [26]. Описано развитие ЛС после резекции легких [27].

По мнению И.П. Замотаева и 3.В. Воробьева (1978), основными звеньям патогенеза являются: обструкция дыхательных путей, чаще при хронической обструктивной болезни легких; снижение растяжимости легких при интерстициальных заболеваниях легких; комбинация обструктивного и рестриктивного процессов; неравномерность альвеолярной вентиляции; уменьшение парциального напряжения кислорода (PO₂) и увеличение углекислого газа (PCO₂) [28].

Таким образом, существует несколько взглядов на механизм развития ЛС, и они противоречивы, однако патогенетическая основа их в большей части едина — это увеличение давления в легочной артерии.

Диагностика легочного сердца

Электрокардиография (ЭКГ) незаменима при оценке ГПЖ. ГПЖ определяется как смещение оси QRS в пределах от +90° до +180° (норма от −30° до +90°) [6]. Сопутствующая перегрузка правого предсердия и аномалии сегмента ST и зубца T (ранее называвшиеся «деформацией правого желудочка») могут наблюдаться в правых прекардиальных отведениях, отражая субэндокардиальную ишемию или аномалии реполяризации миокарда ПЖ.

У пациентов с ГПЖ преобладают высокие зубцы R в правых прекардиальных отведениях (1-м и 2-м) и глубокие зубцы S в левых прекардиальных отведениях (5-м и 6-м), аномалии зубцов ST-T («перегрузка правого желудочка») в нижних отведениях [ 29, 30 ].

ЭхоКГ позволяет оценить размер камеры ПЖ, толщину миокарда, функцию, а также степень ЛГ и тяжесть трикуспидальной регургитации. Нормальный диапазон толщины миокарда ПЖ составляет от 3 до 5 мм. Толщина миокарда более 5 мм предполагает ГПЖ, но часто варьирует из-за трабекул. Толщина миокарда ПЖ имеет положительную корреляцию с давлением в легочной артерии. Трехмерная ЭхоКГ в реальном времени превосходит обычное двухмерное ЭхоКГ для количественной оценки массы ПЖ [11]. ЭхоКГ является основным диагностическим методом оценки трикуспидальной регургитации и ее тяжести [2, 14]. Этот метод помогает оценить тяжесть трикуспидальной регургитации, морфологию клапана, размеры полости ПЖ, функцию ПЖ, систолическое давление в легочной артерии и наличие сопутствующего заболевания левых отделов сердца [11, 31].

Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ) является золотым стандартом для оценки ГПЖ и особенно полезна, если оценка ЭхоКГ неоптимальна или неубедительна для оценки тяжести ГПЖ, размера и функции ПЖ. МРТ также позволяет количественно оценить объем регургитации трехстворчатого клапана, отношение объема регургитации трехстворчатого клапана к ударному объему, объемы ПЖ, фракцию выброса и сопутствующие заболевания ЛЖ и митрального клапана [6, 32].

Катетеризация сердца и контрастная правосторонняя вентрикулография не помогают диагностировать или оценить ЛС у большинства пациентов. Однако измерение легочного давления и сосудистого сопротивления целесообразно у пациентов с ГПЖ, когда клинические и неинвазивные данные относительно легочного давления не совпадают. Диагноз ЛГ подтверждается, когда среднее давление в легочной артерии составляет 25 мм рт.ст. или выше в состоянии покоя. Клинические исследования и дополнительная информация позволяют подтверждить диагноз ЛГ и точно определить тяжесть гемодинамических нарушений [6].

Другие диагностические тесты могут быть включены в обследование, если ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, катетеризация ПЖ недостаточны для определения основной этиологии ЛС или оценки ее тяжести. В этих случаях можно использовать тесты функции легких, которые, как правило, выполняют для выявления обструктивных или рестриктивных заболеваний легких, способствующих развитию ЛГ, а также для выявления признаков нарушения газообмена у пациентов с ЛГ [33]. К дополнительным тестам относят ночную оксиметрию, которая дает возможность выявить ночную десатурацию оксигемоглобина. Это состояние часто встречается у пациентов с ЛГ и может потребовать дополнительной кислородной терапии во время сна. Полисомнография является золотым стандартом диагностического теста для расстройств дыхания при обструктивном апноэ во сне [14].

Вентиляционно-перфузионное (V/Q) сканирование является предпочтительным тестом для оценки пациентов с хронической ХТЭЛГ [14]. V/Q-сканирование является важной частью диагностической оценки и должно быть подтверждено легочной ангиографией [34].

Патолого-анатомическая диагностика легочного сердца

Степень ГПЖ определяется раздельным взвешиванием сердца для получения значения желудочкового индекса (ЖИ), который в норме составляет 0,4—0,6 [35]. В части наблюдений ГПЖ определяют измерением толщины миокарда (более 0,4 см), однако не существует корреляционной зависимости между значением ЖИ и толщиной миокарда ПЖ. При первичной и вторичной ЛГ, как правило, развивается гипертрофия, а затем дилатация правых отделов сердца (рис. 1). ЛС диагностируют при значениях ЖИ более 0,6. Для оценки наличия ЛС используют также индекс Фултона (соотношение суммы масс левого желудочка и межжелудочковой перегородки к массе правого желудочка), который при ЛГ составляет менее 2 [36].

Рис. 1. Макропрепарат декомпенсированного легочного сердца: гипертрофия миокарда, включая сосочковые и трабекулярные мышцы.

По мере увеличения давления в легочной артерии увеличивается степень поражения крупных (рис. 2) и мелких ветвей легочной артерии (рис. 3) и степень выраженности ЛС [37]. При ИЛГ ЖИ составляет 0,9—2,3, толщина миокарда достигает 0,5—2,2 см. Эти показатели имеют сильную корреляционную взаимосвязь с длительностью заболевания [38]. Гистологически при декомпенсации ЛС имеется сочетание гипертрофии и атрофии кардиомиоцитов, снижение содержания гликогена в них; мукоидное набухание стенок сосудов, диффузный кардиосклероз, огрубение аргирофильного каркаса, снижение активности окислительно-восстановительных ферментов с накоплением кислых мукополисахаридов в очагах склероза [37].

Рис. 2. Фиброзная бляшка в интиме крупной ветви легочной артерии.

Окраска орсеином. Ув. 200.

Рис. 3. Фиброэластоз интимы ветви легочной артерии с сужением просвета.

Окраска пикрофуксином по Ван Гизону. Ув. 200.

Заключение

Независимо от причины возникновения и формы ЛАГ в основе патогенеза заболевания лежит повреждение клеток эндотелия с нарушением баланса вазоконстрикторов и вазодилататоров. При этом можно наблюдать фиброэластоз интимы, гипертрофию мышечной оболочки, склероз адвентиции и периваскулярной соединительной ткани, что увеличивает внутрисосудистое сопротивление, способствуя развитию ЛГ. Прогрессирование ЛГ закономерно приводит к развитию ЛС, степень выраженности которого зависит от длительности заболевания и давления в легочной артерии.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Черняев А.Л.

Написание текста — Черняев А.Л., Джагацпанян В.В.

Редактирование — Черняев А.Л.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.