Разрыв аневризмы аорты при MASS-синдроме

По данным на сентябрь 2025 г., в России регистрируется снижение заболеваемости острой респираторной вирусной инфекцией (ОРВИ) и Coronavirus disease 2019 (COVID-19) на 6,6% во всех возрастных группах. Тем не менее вирус циркулирует, и выявляются новые случаи заражения COVID-19, его распространенные штаммы: «Стратус» (XFG) и «Нимбус» (NB.1.8.1). Штамм «Стратус» — высококонтагиозный субвариант штамма «Омикрон», но преимущественно с легким течением. Отличительный клинический признак — осиплость голоса, который появляется уже на 1—2-й день заболевания и встречается более чем у 70% пациентов. По мнению специалистов, несмотря на высокую контагиозность, данный штамм не несет в себе катастрофической угрозы. Однако у некоторой категории лиц может быть непредсказуемый исход после инфицирования Severe Acute Respiratory Syndrome CoronaVirus-2 (SARS-CoV-2) [1—4]. Это относится к лицам с генетическим дефектом соединительной ткани [5], в частности с MASS-синдромом (Marfanoid Autism Spectrum Syndrome), при котором отмечается мутация гена фибриллина-1 (FBN1). Дефекты в этом белке приводят к дисплазии соединительной ткани, неправильному растяжению связок, сосудов и кожи.

В связи с актуальностью проблемы представлен клинический случай разрыва аорты у пациентки с MASS-синдромом после повторного инфицирования SARS-CoV-2.

Цель исследования — оценить состояние аорты пациентки с MASS-синдромом после перенесенной инфекции COVID-19.

Изучены и описаны клинические данные, результаты исследования секционного и гистологического материала.

Больная А.Р., 35 лет, 20.10.2025 в течение 40 мин находилась в стационаре с жалобами на сильную нарастающую боль в грудной полости с иррадиацией в область лопатки, чувство нехватки воздуха, кашель. Первые клинические признаки появились около 2 нед назад, повышалась температура тела до 37,6 °C, беспокоили слабость, сухой кашель, осиплость голоса, катаральные явления в полости рта. В амбулаторных условиях принимала жаропонижающие средства, отмечалось улучшение состояния. Спустя 2 нед после появления описанных симптомов возникла резкая боль в грудной клетке. В связи с этим вызвана бригада скорой медицинской помощи, и пациентка доставлена для диагностики и лечения в БУ Чувашской Республики «Больница скорой медицинской помощи» Минздрава Чувашской Республики (Чебоксары).

Перенесенные заболевания: MASS-синдром, диагностированный в 9-летнем возрасте по типичным признакам: деформация грудной клетки, гипермобильность суставов. Со стороны внутренних органов патология не выявлена.

В апреле 2025 г. пациентка перенесла инфекцию COVID-19 легкого течения (лабораторно подтвержденный диагноз). В выписке амбулаторной карты описаны изменения в крови в виде увеличения уровня C-реактивного белка и фактора некроза опухоли альфа, снижения содержания лимфоцитов. На момент обращения проведено рентгенологическое исследование, патология со стороны органов и сосудов не выявлена. Пациентка получила амбулаторное лечение. Повторно лабораторные анализы не сдавала и обследование после лечения не проходила.

Антропометрические данные: длина тела 168 см; масса тела 69 кг. Нормостеническое телосложение.

Объективно: определены триада Бека, одышка, расширение перкуторной зоны сосудистого пучка, наличие систоло-диастолического шума в зоне проекции аорты.

Периферические лимфоузлы не увеличены, отеков нет. Сердечно-сосудистая система: пульс 111 уд/мин, напряжен. Артериальное давление 86/50 мм рт.ст. Тоны сердца приглушены. Органы дыхания: частота дыхательных движений 28 в 1 мин, уровень насыщения крови кислородом (SpO₂) 85%. Грудная клетка правильной формы. При аускультации: дыхание ослабленное в нижних отделах, выслушивались единичные хрипы. Органы пищеварения: живот округлой формы, симметричен, участвовал в акте дыхания. Печень определялась по краю реберной дуги.

Оценка по шкале PSI (Pneumonia Severity Index): pH артериальной крови <7,35, азот мочевины крови >11 ммоль/л, класс риска IV.

Лабораторно-инструментальные данные. Общий анализ крови: л. 21,58·10⁹/л, эр. 2,81·10¹²/л, Hb 89 г/л, гематокрит 26%, тр. 60·10⁹/л, н. абс. 11,29·10⁹/л, н. с. 83%, н. п. 11%, лимф. абс. 0,43·10⁹/л, мон. абс. 0,43·10⁹/л, б. абс. 0,01·10⁹/л, мц. 1%.

Коагулограмма: активированное частичное тромбопластиновое время 31,9 с, протромбиновое время 15,9 с, международное нормализованное отношение 1,19 безразм. ед., фибриноген по Клауссу 2,6 г/л, протромбиновый индекс 63,9%.

Биохимический анализ крови: глюкоза 4,5 ммоль/л, билирубин общий 40,3 мкмоль/л, аланинаминотрансфераза 55 е/л, аспартатаминотрансфера 66 е/л, альфа-амилаза общая 5 е/л, общий белок 48,3 г/л, мочевина 7,7 ммоль/л, креатинин 43 мкмоль/л. Увеличение уровня торакоабдоминального цитоплазматического миокардиального комплекса до 10 мг/л. Креатинфосфокиназа (КФК) — 150 Ед/л, КФК-МВ — 2,6×3,1 нг/мл. Метод иммунохроматографического анализа на SARS-COV-2 — результат положительный.

Электрокардиограмма — низкий вольтаж комплексов QRS, электрическая альтернация P, QRS, T.

С целью дообследования проведена компьютерная томография органов грудной клетки: справа в S_VIII, S_IX, S_X и слева в S_IX и S_X определялись участки снижения пневматизации из-за интерстициальных изменений по типу «матового стекла». Заключение: двусторонняя интерстициальная пневмония. КТ-3 — 60% поражения легочной ткани. В экстренном порядке проведена мультиспиральная компьютерная томография, выявлены признаки разрыва восходящего отдела аорты.

Несмотря на начатое симптоматическое лечение, появилось клокочущее дыхание, внезапно наступил летальный исход. В связи с констатацией смерти проведена аутопсия.

На секционное исследование доставлен труп женщины А.Р., 35 лет, удовлетворительного питания. Кожа головы и шеи с цианотичным оттенком; кожа груди, туловища и конечностей бледная. Подкожно-жировая клетчатка развита удовлетворительно. В полости перикарда 500 г свертков крови темно-красного цвета. Листки перикарда влажные, гладкие, блестящие. Сердце размерами 15×12×9 см, массой 510,0 г. Венечные артерии магистрального типа без тромботических масс, в просвете жидкая кровь, стенки эластичные. При гистологическом исследовании отмечена фрагментация сократительных кардиомиоцитов, местами волнообразный ход. Выявлены участки с дистрофическими изменениями кардиомиоцитов, межуточный отек.

При макроскопическом исследовании легкие неоднородной консистенции, с поверхности разреза стекала пенистая геморрагическая жидкость. При гистологическом исследовании отмечены полнокровие сосудов, эритростазы. Ткань легких была с признаками дисталектазов, ателектазов. Межальвеолярные перегородки отечные, местами с кровоизлияниями и гиалиновыми мембранами. В просвете альвеол была отечная жидкость (см. рисунок, а, на цв. вклейке), эритроциты, полиморфно-ядерные клетки.

Аорта: в восходящей части грудного отдела аорты на расстоянии 3 см от аортального клапана выявлен сквозной дефект стенки неправильной формы длиной до 1 см, стенка аорты в этой области была расслоена, между слоями — скопление свертков крови. При гистологическом исследовании отмечено разрушение эластических волокон в средней оболочке, дегенерация гладкомышечного компонента, в промежутках определялись эритроцитарные массы (см. рисунок, б, на цв. вклейке).

Клинический случай. Результаты гистологического исследования.

а — фрагмент легкого: полнокровие, отечная жидкость в альвеолах; б — фрагмент аорты: расслоение стенки аорты со скоплением эритроцитов. Окраска гематоксилином и эозином, ×400.

Крупные артерии: в просвете почечных артерий обнаружена жидкая кровь; их просветы не изменены, интима розового цвета. Легочные артерии: в просветах ствола и ветвей жидкая кровь и мелкие тромбы красного цвета в умеренном количестве. Верхняя полая вена содержала серо-красного цвета студневидноподобные сгустки крови и жидкую кровь.

Крупные вены: просвет нижней полой вены, начиная от уровня впадения в нее общих левой и правой подвздошных вен, не изменен.

На основании клинических данных и исследования секционного материала установлен патолого-анатомический диагноз: новая коронавирусная инфекция COVID-19. Аневризма восходящего отдела аорты разорванная. Результат вирусологического исследования секционного материала: РНК коронавируса SARS-CoV-2 обнаружена в ткани легкого и в области разрыва аорты. Фоновое заболевание: MASS-синдром. Осложнения: COVID-19-ассоциированная пневмония. Отек легких. Острый респираторный дистресс-синдром. Тампонада сердца.

При аневризмах грудной аорты отмечаются изменения в медии, сопровождаемые разрушением эластических волокон. В последующем происходит дегенерация гладкомышечного компонента аортальной стенки с нарастанием атеросклеротических изменений и появлением воспалительных изменений. Предрасполагающими факторами к развитию аневризмы и расслоению грудной аорты являются врожденные аномалии развития (бикуспидальный аортальный клапан, коарктация аорты), дегенерация медии, а также атеросклероз, воспалительные заболевания аорты, травма, беременность.

В представленном клиническом случае произошел разрыв аневризмы аорты, что явилось жизнеугрожающим состоянием, сопровождаемый коллапсом, тампонадой и острой недостаточностью сердечной деятельности. Вероятно, провоцирующим фактором послужило первичное инфицирование SARS-CoV-2 в апреле 2025 г. Известно, что 70% белков COVID-19 стимулируют значительные изменения проницаемости эндотелия, которые связаны с прямым влиянием на клетки с развитием эндотелиальной дисфункции, лизисом эндотелиальных клеток и их гибелью, а также с отторжением ангиотензинпревращающего фермента 2 вирусными белками [6—8]. Возможно, это могло послужить аневризматическому расширению аорты на фоне генетической дисплазии соединительной ткани. Несмотря на то что до заражения COVID-19 не выявлены изменения в стенке аорты, тем не менее врожденный дефект имел место, и, вероятно, это послужило развитию деструкции эластических волокон в медии, дегенерации гладкомышечного компонента. Возможно, повторное инфицирование SARS-CoV-2 привело к разрыву стенки аорты с развитием тампонады.

Представленный клинический случай демонстрирует, что новую коронавирусную инфекцию, вероятно, следует считать дополнительным фактором риска развития разрыва аневризмы аорты у лиц с MASS-синдромом.

Вклад авторов: концепция и дизайн исследования — Альпидовская О.В.; сбор и обработка материала — Альпидовская О.В., Харитонова О.Е., Ефремова О.А., Гималдинова Н.Е.; написание текста — Альпидовская О.В., Харитонова О.Е., Ефремова О.А., Гималдинова Н.Е., Романова Л.П., Юсов А.А.; научное редактирование — Альпидовская О.В., Гималдинова Н.Е.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Authors contribution: study design and concept — Alpidovskaya O.V.; data collection and processing — Alpidovskaya O.V., Kharitonova O.E., Efremova O.A., Gimaldinova N.E.; text writing — Alpidovskaya O.V., Kharitonova O.E., Efremova O.A., Gimaldinova N.E., Romanova L.P., Yusov A.A.; scientific editing — Alpidovskaya O.V., Gimaldinova N.E.