Синкинезии — это непроизвольная мышечная активность, обусловленная волевым сокращением других мышц [1]. Данные содружественные движения могут возникать при патологии как центральной [2], так и периферической нервной системы. В последнем случае они, как правило, реализуются в мускулатуре, иннервируемой лицевым [3] или глазодвигательным [4, 5] нервами. Очень редко на фоне повреждения верхнего первичного пучка плечевого сплетения наблюдаются респираторно-мануальные синкинезии [6].

Периферические синкинезии (ПС) снижают качество жизни пациентов, приводя к функциональным (мимика, жевание, речь), косметическим (асимметрия лица, содружественные движения) и психологическим (депрессия, социальная изоляция) проблемам. Они развиваются у 55% пациентов с неполным восстановлением после нейропатии лицевого нерва [7] и у 68,6% — с гемифациальным спазмом [8]. Синдром Маркуса Ганна встречается в 2—13% случаев врожденного птоза [9, 10] и у 50—60% пациентов с косоглазием [11]. Несмотря на распространенность, патогенез ПС изучен слабо, а стандартные методы лечения (лечебная гимнастика, ботулинотерапия, электростимуляция) часто не дают желаемого эффекта. По этой причине изучение механизмов ПС и разработка новых методов их коррекции остаются актуальной медико-социальной задачей.

При ПС мышцы подразделяются на триггерные и синкинетические. Первые из них способны к произвольному сокращению, вторые — частично или полностью парализованы [12]. В названии синкинезии сначала указывается триггерная, а затем — синкинетическая мышца [7].

К глазодвигательным ПС относятся [13—17]:

— крыловидно-леваторная (Маркуса Ганна) — птозированное веко поднимается при открывании рта;

— тригеминально-орбикулярная (Марина—Амата) — блефароспазм при открывании и закрывании рта или улыбке;

— ректомедиально-леваторная (Фукса) — при взгляде вниз происходит поднятие птозированного века;

— инфериально-леваторная (псевдосимптом Грефе) — задержка опускания верхнего века при взгляде вниз;

— медиоректально-сфинктерная (псевдозрачок Аргайла Робертсона) — сужение зрачка при приведении глазного яблока при отсутствии его реакции на свет;

— супериорноректально-пальпебральная (ретракционный синдром Когана) — при попытке взгляда вверх чрезмерно поднимается верхнее веко.

Основные лицевые синкинезии включают [7]:

— орбикулярно-фронтальную — при закрывании глаза наморщивается лоб;

— орбикулярно-лабиальную — при моргании углубляется носогубная складка и приподнимается верхняя губа;

— орбикулярно-платизменную — зажмуривание глаза вызывает напряжение подкожной мышцы шеи;

— орбикулярно-леваторноаурикулярную — при зажмуривании глаза приподнимается одноименное ухо;

— орбикулярно-назальную — при попытке зажмурить глаз непроизвольно двигается крыло носа;

— орбикулярно-стапедиальную — при моргании наблюдается заложенность или шум в ухе;

— фронтально-назальную — поднимание брови вызывает движение крыла носа;

— фронто-лабиальную — при наморщивании лба приподнимается угол верхней губы;

— лабиально-пальпебральную — сужение глазной щели при жевании и вытягивание губ трубочкой;

— симптом «крокодиловых слез» — слезотечение на стороне поражения при жевании.

Помимо фазических синкинезий, при периферических парезах лицевого нерва встречаются тонические формы ПС: спастическая гемифациальная контрактура — стойкое одностороннее сокращение мимических мышц с сужением глазной щели и углублением носогубной складки (сохраняется даже во сне) [3, 18]; лицевая миокимия — волнообразные подергивания мышц (чаще век, лба или угла рта), длящиеся от секунд до минут [19, 20].

ПС возникают только при структурных формах повреждения нервных проводников: аксонотмезисе (дегенерация аксона при сохранении эндоневрия и шванновских клеток) или нейротмезисе (полный разрыв нерва) [21].

Патогенез ПС содержит несколько механизмов [22, 23].

Аберрантная регенерация (основной фактор) — прорастание аксонов в соседние эндоневральные трубки с реиннервацией «чужих» мышц [7] — развивается за 3—4 мес, длится до 2 лет [23].

Эфаптическая передача (при дефектах миелина) — перекрестное возбуждение аксонов по принципу короткого замыкания [1, 24].

Гиперактивность ядер черепных нервов — подтверждается случаями развития синкинезий через 4—8 нед после инициации патологического процесса, когда механизмы аберрантной регенерации и эфаптической передачи еще не играют роли [1]; тесно связана с активацией атавистических рефлексов (феномен Вильсона, синкинезии Боголепова и Давиденкова) [16, 25].

Корковая реорганизация — структурные изменения в двигательной коре фиксируют ПС [24, 26].

Цель исследования — на основании данных литературы изучить морфофункциональные механизмы ПС, определить вклад миофасциальных триггерных точек в их развитие, оценить потенциал использования ПС в реабилитации.

Материал и методы

Этот обзор был проведен в соответствии с рекомендациями стандарта PRISMA [27].

Критерии включения: полнотекстовые англоязычные публикации в рецензируемых изданиях за период с января 2020 г. по 24 апреля 2025 г., посвященные изучению связей между этиологией, патогенезом, клиническими проявлениями ПС и особенностями морфологии, проприоцепции, денервационных изменений в пораженных мышцах.

Допустимые типы исследований: систематизированные обзоры, рандомизированные контролируемые испытания, наблюдательные исследования (когортные, «случай-контроль»), серии клинических случаев, отдельные клинические случаи.

Хотя основные критерии включения были строго сфокусированы на ПС, для целей теоретического обсуждения потенциальных патофизиологических параллелей и дифференциальной диагностики было дополнительно изучено 5 публикаций, посвященных классическим стволовым патологическим синкинезиям (окуло-лингвальная и окуло-аурикулярная синкинезии Боголепова, окуло-лабиальная синкинезия Давиденкова, корнео-мандибулярный рефлекс Зельдера—Вартенберга, пальпебро-оральная синкинезия Витека и др.). Эти источники не являются частью систематизированного поиска и представлены исключительно в контексте дискуссии.

Критерии невключения: из анализа исключались публикации, описывающие или изучающие двигательные автоматизмы центрального происхождения, не соответствующие определению ПС, — онтогенетические и психосоматические содружественные реакции мимических мышц; постурально-глазодвигательные и постурально-нижнечелюстные рефлексы; стволовые патологические синкинезии лица (включая окуло-лингвальную и окуло-аурикулярную синкинезии Боголепова, окуло-лабиальную синкинезию Давиденкова, корнео-мандибулярный рефлекс Зельдера—Вартенберга, пальпебро-оральную синкинезию Витека); рефлексы орального автоматизма; тики и орофациальные гиперкинезы; содружественные движения лица и конечностей у постинсультных больных [2, 16].

Библиографический поиск проводился в базах данных PubMed, Web of Science, Scopus, а также с использованием общедоступной поисковой системы Google Scholar для выявления потенциально пропущенных публикаций.

Стратегия поиска в PubMed: запросы формировались с использованием терминов тезауруса MeSH («Facial Nerve»[Mesh], «Bell Palsy»[Mesh], «Synkinesis»[Mesh], «Nerve Regeneration»[Mesh]) в комбинации со свободными текстовыми словами («facial paralysis», «post-paralytic», «aberrant regeneration», «synkinetic», «treatment», «management», «rehabilitation», «botulinum toxin»), объединенными логическими операторами (AND/OR). Поиск с применением фильтров по типам исследований (клинические исследования, обзоры, случаи) ограничивался публикациями на английском языке за период с января 2020 г. по апрель 2025 г.

В Web of Science и Scopus использовались эквивалентные термины, адаптированные к синтаксису каждой базы данных. Поиск проводился по полям Title, Abstract, Keywords. Например, для Web of Science запрос выглядел следующим образом: TS=(«facial nerve» AND (palsy OR paralysis) AND (synkinesis OR «aberrant regeneration»)). Применялись аналогичные с PubMed фильтры по дате, языку и типу публикации.

Для выявления релевантных публикаций, не проиндексированных в основных базах, или «серой» литературы дополнительно был выполнен поиск с ограничением по дате публикации (2020—2025 гг.) в Google Scholar по следующим ключевым фразам: «facial nerve synkinesis», «post-paralytic facial synkinesis», «aberrant regeneration facial nerve», «treatment of facial synkinesis». Просматривались первые 100 релевантных результатов по каждому запросу.

Сбор данных

После удаления дубликатов два независимых рецензента (авторы) оценивали аннотации публикаций. Анализировались: название, год, дизайн исследования, критерии включения/исключения, валидность и достоверность. Статьи, не соответствующие заданным требованиям, исключались. Разногласия разрешал старший соавтор. Отобранные на этом этапе публикации рассматривались в полном тексте.

Таким образом, поиск в электронных базах данных выявил 332 источника. После удаления 23 дубликатов осталось 309 статей. Скрининг по аннотациям привел к исключению еще 106 публикаций. Анализ полных текстов оставшихся 203 статей позволил отобрать для настоящей работы 82 релевантных источника (см. рисунок).

Блок-схема PRISMA: стратегия поиска и критерии отбора.

Оценка риска предвзятости

Для каждого включенного исследования риск смещения оценивался с использованием специализированных инструментов:

1. RoB 2 (Risk of Bias 2) — для рандомизированных контролируемых испытаний [28]. Он оценивает 5 доменов: 1) процесс рандомизации; 2) отклонения от вмешательства; 3) наличие неполных данных; 4) измерение исхода; 5) выбор сообщаемого результата. Итоговый риск оценивается по следующим критериям: низкий риск смещения, повышенный риск смещения, высокий риск смещения;

2. ROBINS-I (Risk Of Bias In Non-randomized Studies) — для нерандомизированных исследований [29]. Он анализирует 7 доменов: 1) смещение вследствие систематических различий между группами; 2) смещение в классификации вмешательств; 3) отклонения от запланированного вмешательства; 4) смещение вследствие пропущенных данных; 5) смещение при измерении исходов; 6) смещение при выборе сообщаемого результата; 7) смещение вследствие неучтенных мешающих факторов (ключевой домен).

Итоговый риск смещения определяется по наихудшему показателю среди доменов и оценивается как: низкий, умеренный, серьезный, критический.

Описательные обзоры и клинические случаи оценивались по следующим критериям: четкость цели или методов, систематичность поиска (для обзоров), полнота клинического описания (для случаев), глубина анализа данных, декларация конфликта интересов.

Уровень доказательности для выводов об эффективности вмешательств определялся по системе GRADE (Grading of Recommendations Assessment, Development and Evaluation) [30], которая оценивает совокупность доказательств по каждому исходу, учитывая: риск смещения в отдельных исследованиях, непрямоту данных, неоднородность результатов, неточность оценок, риск публикационной предвзятости. Итоговая оценка уверенности в доказательствах имеет следующие градации:

— A (высокий). Дальнейшие исследования вряд ли изменят уверенность в оценке эффекта;

— B (умеренный). Дальнейшие исследования могут повлиять на уверенность;

— C (низкий). Дальнейшие исследования скорее всего изменят оценку;

— D (очень низкий). Любая оценка эффекта крайне неопределенна.

Результаты систематического поиска

Из 82 публикаций, соответствующих критериям включения, исследования были распределены следующим образом:

1. Клинико-патогенетические особенности лицевых содружественных движений — 13 [1, 3, 7, 8, 12, 18—24, 26];

2. Клиника и патогенез глазодвигательных синкинезий — 9 [4, 5, 9—11, 13—15, 17];

3. ПС других локализаций — 2 [6, 31];

4. Влияние триггерных точек на клинико-патогенетические особенности ПС — 24 [32—55];

5. Характеристика денервационных изменений в нервно-мышечном аппарате при ПС — 6 [56—61];

6. Механизмы врожденной устойчивости краниофациальных мышц к денервации при синкинезиях — 28 [62—89].

Кроме того, для сравнительного анализа были привлечены 5 публикаций по стволовым синкинезиям [2, 16, 25, 90, 91], не включенных в анализируемую группу из 82 источников.

Анализ риска систематических ошибок (смещения) выявил в группах 1—3 (клинические аспекты) преобладание высокого риска смещения (оценка по ROBINS-I и критериям для описательных исследований). Это обусловлено следующими причинами: доминирование серий случаев и ретроспективных обзоров без контрольных групп; отсутствие ослепления исследователей или участников; неполный учет мешающих факторов (возраст, длительность заболевания). Уровень доказательности для большинства работ низкий (C).

Практически все публикации в группах 4—6 (морфофункциональные исследования) имеют очень высокий риск смещения, что связано со следующими ключевыми проблемами: отсутствие валидированных моделей in vivo (исследования на биоптатах и трупном материале без контроля) [56—61, 82—89]; нестандартизированные методики оценки гистологических изменений; малая выборка (особенно в группе 5: n=6). Уровень доказательности для всех работ этой группы низкий (D).

Таким образом, выявлен недостаток исследований с низким риском смещения. Выводы основаны преимущественно на данных с высоким риском предвзятости (84% публикаций).

Особенности проприоцепции краниофациальных мышц

Проприоцепция — это способность ощущать положение и движение тела или его частей. В мышцах опорно-двигательного аппарата она обеспечивается мышечными веретенами (МВ) и сухожильными органами Гольджи.

Глазные яблоки приводятся в движение шестью парами экстраокулярных мышц (ЭОМ), которые иннервируются глазодвигательным, блоковым и отводящим нервами. Как правило, мышечные волокна скелетной мускулатуры делятся на два основных типа: медленные (I тип) и быстрые (IIA и IIB типы). Однако миофибриллы ЭОМ не соответствуют ни одной из этих категорий — они обладают уникальными свойствами, сочетая исключительную скорость сокращения с высокой устойчивостью к утомлению. Другая их особенность — крайне малые двигательные единицы (ДЕ), включающие не более 10 мышечных волокон, в отличие от сотен в типичных скелетных мышцах [64].

ЭОМ парнокопытных содержат до 310 МВ на мышцу, тогда как у приматов и человека их лишь 18—34. МВ человека мельче и морфологически проще. Сухожильные органы Гольджи встречаются только у парнокопытных [65]. У млекопитающих с фронтальным зрением (включая человека) ключевую роль в проприоцепции ЭОМ играют палисадные окончания. Они образованы миелинизированными волокнами, разветвленными в месте перехода мышцы в сухожилие [66].

Человек имеет 15—20 (в зависимости от методики подсчета) мимических мышц (ММ) с каждой стороны [67], иннервируемых лицевым нервом. Для них характерно преобладание быстрых волокон: тип II составляет 60—100%, а тип I — лишь 2—22% [68].

Наибольшая плотность МВ характерна для ММ хищников и копытных. У приматов МВ мало, а у человека большинство ММ их лишено. Исключение — щечная мышца (единичные МВ) и подкожная мышца шеи (очень высокая плотность МВ) [32, 33, 69, 70]. Сухожильные органы Гольджи в ММ млекопитающих отсутствуют из-за неразвитости сухожилий [34].

Функцию проприоцепторов в ММ человека, вероятно, выполняют инкапсулированные тельца (Руффини, Пачини, Меркеля). Их максимум сосредоточен в щечной мышце, а также в круговых мышцах рта и глаза [34]. Кожные механорецепторы также могут передавать сигналы при натяжении тканей во время сокращения ММ [35]. Примечательно, что вся эта проприоцептивная информация от лица поступает в ЦНС исключительно по ветвям тройничного нерва благодаря тому, что он иннервирует кожу лица и имеет множественные тройнично-лицевые анастомозы [33].

Основные жевательные мышцы (ЖМ) — височная, жевательная, медиальная и латеральная крыловидные — обеспечивают закрывание челюсти, откусывание и пережевывание пищи. У человека они содержат до 70% волокон типа I [36], иннервируются двигательной порцией тройничного нерва [33] и входят в число мышц с наибольшим содержанием МВ [34, 35]. Вспомогательные ЖМ включают: двубрюшную (переднее брюшко иннервируется тройничным нервом, а заднее — лицевым), шилоподъязычную (лицевой нерв), подбородочно-подъязычную, щитоподъязычную и грудинно-подъязычную (шейное сплетение) мышцы. Они контролируют положение подъязычной кости и участвуют в открывании рта [37]. МВ в этих мышцах отсутствуют у всех млекопитающих [35, 38].

Характеристика триггерных точек (ТТ) краниофациальной мускулатуры

Миофасциальная ТТ — это гиперраздражимый узел диаметром 1,5—3 мм в уплотненном мышечном тяже. Ее сжатие или растяжение вызывает острую местную или отраженную боль, локальный судорожный ответ (сокращение содержащего ТТ мышечного пучка) или вегетативные реакции (сосудистые, секреторные, пиломоторные) [39—43]. Все вышеперечисленные признаки характерны для так называемых активных ТТ, но существуют еще и латентные (хронические) точки. Они слабо болезненны при пальпации, но способствуют развитию дискоординации, скованности или слабости в окружающих их мышцах [40, 42].

ТТ тесно связаны двигательными концевыми пластинками (мионевральными синапсами) мышечных волокон [39, 44, 45]. Важную роль в их реализации играют медленные низкопороговые экстрафузальные волокна типа I. Выполняя постурально-статические функции, они вынуждены длительное время находиться в сокращенном состоянии, а потому чаще механически повреждаются и метаболически истощаются. По этой причине эти волокна еще называют «волокнами Золушки» [46—48].

Переутомление мышечных волокон вызывает избыточное накопление ацетилхолина, кальция и медиаторов воспаления, приводящее к локальному ацидозу, ишемии, гипоксии и отеку в зоне концевой пластинки [45]. В эпицентре этого метаболического катаклизма отдельные саркомеры сокращаются, формируя «узлы контрактуры» (аналогичные локальному трупному окоченению) [39, 49, 50], а соседние саркомеры компенсаторно растягиваются, образуя «полосы» [51]. Пальпируемая ТТ представляет собой скопление таких контрактурных узлов, а окружающий ее уплотненный тяж — зону растянутых «полос» [52]. Присоединение периферической и центральной сенсибилизации нейронов окончательно оформляет миофасциальный болевой синдром [40, 41].

Новые данные свидетельствуют, что интрафузальные волокна МВ могут участвовать в формировании ТТ. При этом происходит сенсибилизация их афферентов типа Iα и II, что снижает порог миотатического рефлекса и ведет к возбуждению α- и γ-мотонейронов скелетных мышц, повышая их тонус [44, 53]. Таким образом, МВ играют существенную роль в патогенезе ТТ [54, 71]. Кроме того, обнаружено, что, в отличие от экстрафузальной ткани, мембраны интрафузальных мышечных волокон могут нести болевые рецепторы [51].

В литературе мы нашли лишь несколько упоминаний о наличии ТТ в ЭОМ [72, 73]. У здоровых молодых людей ММ редко содержат ТТ [43], но с возрастом они появляются преимущественно в щечной, подбородочной и лобной мышцах [74]. Латентные ТТ постоянно присутствуют в ЖМ клинически здоровых лиц [43, 75]. При манифестации миофасциального оромандибулярного синдрома из-за дискоординации в работе мышц часто развиваются ограничение открывания рта, щелчки в височно-нижнечелюстном суставе, заложенность в ушах и вегетативная симптоматика [76, 77].

Краниофациальная мускулатура при денервации

В отличие от других скелетных мышц при повреждении нижнего мотонейрона ЭОМ атрофируются гораздо медленнее. Их сателлитные клетки защищают нервно-мышечные соединения, препятствуя дегенерации даже в поздних стадиях нейромышечных заболеваний. При этом патоморфологические изменения минимальны: лишь легкая псевдогипертрофия или атрофия миофибрилл, а также повышенное содержание соединительной ткани [56, 84]. Однако при давних врожденных дефектах иннервации (синдромы Мебиуса, Дуэйна, Маркуса Ганна и др.) в пораженных ЭОМ развиваются фиброз, контрактура, укорочение и жировая дегенерация [5, 13, 57]. Длительное косоглазие также может вызвать контрактуру интактного антагониста парализованной мышцы [58].

Устойчивость ММ к денервации обусловлена их эмбриональным происхождением из жаберной дуги, а не из сомитов, как у скелетных мышц, и участием в таких важных витальных функциях, как дыхание и глотание [59]. Даже при параличе лицевого нерва интактная иннервация от тройничного нерва обеспечивает сенсорно-проприоцептивный контроль, поддерживающий микроциркуляцию и тормозящий фиброз [33, 60]. Сенсорные нервы также выделяют нейротрофины (NGF, BDNF), препятствующие атрофии [61]. Тем не менее при тяжелом повреждении лицевого нерва (аксоно- или нейротмезис) [85] дистрофические изменения в ММ четко выявляются с помощью ультразвуковой диагностики и МРТ: острые проявления обнаруживаются уже через 1 мес после денервации, подострые — в течение 12—20 мес, хронические — спустя 20 мес и более. Электронномикроскопические исследования подтверждают, что реиннервация атрофированных ММ при параличе Белла возможна лишь при сохранных концевых пластинках, которые деградируют спустя 8—9 мес [55].

Обширные контрактуры парализованных ММ или их антагонистов в литературе не описаны. Однако существует дисбаланс между сторонами лица (смещение тканей в здоровую сторону) и между ММ и ЖМ. В ЖМ это проявляется избытком ТТ, двусторонним гипертонусом и возможным развитием тризма [90, 91]. Спустя 10—14 дней в паретичных ММ также развиваются болезненные уплотнения, напоминающие ТТ, сопровождающиеся чувством стягивания и гиперпатией. Их количество в ЖМ и ММ уравнивается, а иногда даже преобладает в последних [90].

Благодаря денервационной гиперчувствительности к гуморальным факторам [86] парализованные ММ длительно сохраняют механическую возбудимость. Это проявляется миотоническим спазмом m. buccinator при растяжении щеки [87] и регистрируемой с помощью электромиографии спонтанной активностью (фибрилляции, фасцикуляции, положительные острые волны) [88].

Анализ патологических состояний, приводящих к денервации ЖМ, выходит за рамки настоящего обзора.

Обсуждение

Анализ литературы указывает, что ПС почти исключительно развиваются в краниофациальных мышцах, иннервируемых лицевым или глазодвигательным нервами. Их основа — аксональное повреждение (аксоно- или нейротмезис), а ключевой патогенетический механизм — аберрантная регенерация, дополняемая другими факторами (эфаптическая передача, гипервозбудимость ядер черепных нервов, активация латентных связей и корковая реорганизация). Несмотря на то что аберрантная регенерация и эфаптическая передача играют роль в образовании посттравматических невром сенсорных волокон периферических нервов конечностей, ассоциируемых с фантомной болью и каузалгией [79], ПС в этих случаях крайне редки [6, 31].

Таким образом, уникальность ПС обусловлена анатомией III, IV, VI и VII черепных нервов: их сильная разветвленность и контроль синхронной работы множества мелких мышц при малых ДЕ (не более 10 мышечных волокон) [7] повышают риск перекрестной реиннервации. В отличие от них, двигательные нервы конечностей иннервируют крупные и функционально обособленные мышечные группы. Здесь ДЕ значительно больше — сотни мышечных волокон на одну ДЕ [80], что снижает вероятность ошибочной реиннервации.

Мышечные волокна ММ и ЭОМ являются одними из самых быстрых, в то время как в основных ЖМ преобладают медленно сокращающиеся миофибриллы. Хорошо известно, что денервационная атрофия развивается раньше в быстрых волокнах, чем в медленных [81]. Однако ММ и ЭОМ приобрели эволюционную устойчивость к денервации. Атрофированные ММ сохраняют способность к восстановлению даже через 8—9 мес после паралича [79], тогда как для мышц конечностей критический период реиннервации составляет лишь 3—6 мес [82]. Учитывая длину лицевого нерва (150—200 мм) и скорость роста аксона (1 мм/сут) [83], реиннервация ММ возможна через 5—6,5 мес. Для седалищного нерва (800—1000 мм) этот срок превышает 2—2,5 года, что ведет к необратимой атрофии мышц голени и стопы. Таким образом, в данной ситуации даже теоретическая возможность формирования ПС исключена.

Феноменальная денервационная устойчивость ЭОМ и ММ частично объясняется альтернативными источниками проприоцепции. В ходе эволюции у человека (в отличие от копытных, хищников и приматов) в этих мышцах практически исчезли стандартные механорецепторы (МВ и сухожильные органы Гольджи). Их функцию в ЭОМ выполняют палисадные окончания, а в ММ — инкапсулированные тельца (Руффини, Пачини, Меркеля) и свободные нервные окончания. Эта особенность отсутствует в ЖМ, использующих традиционный кинестетический аппарат.

Проприоцептивная импульсация от лицевых мышц передается в ЦНС только через тройничный нерв [33]. Это позволяет паретичной краниофациальной мускулатуре сохранить нейротрофическую поддержку: стимулирует синтез белка, снижает катаболизм и частично сохраняет возбудимость [89]. В результате данные мышцы редко подвергаются полному фиброзному перерождению с укорочением и контрактурой.

Рубцово-жировая дегенерация описана только при врожденной денервации ЭОМ; длительное косоглазие в таких случаях может вызвать контрактуру антагониста. Для ММ контрактуры нехарактерны, возможен лишь мышечный дисбаланс (между сторонами лица или ММ и ЖМ). В отечественной практике термин «контрактура» иногда ошибочно применяют к тоническим ПС (гемифациальная спастическая контрактура, миокимия) [90].

ТТ — это узелки, состоящие из фрагментов дегенеративно измененных миофибрилл с необратимо сокращенными саркомерами. Чаще всего они возникают возле концевых пластинок медленных мышечных волокон вследствие микротравм на фоне избытка медиаторов воспаления. Образование ТТ в интрафузальных волокнах мышц искажает проприоцептивные сигналы, что ведет к снижению порога миотатического рефлекса и развитию региональных тонусно-силовых нарушений.

Латентные ТТ часто встречаются даже у здоровых людей и детей. Возможно, они участвуют в неспецифическом регулировании возбудимости проприорецепторов. Этот механизм, вероятно, эволюционно обеспечивал устойчивость тонических спинально-стволовых рефлексов. ТТ также могут участвовать в преднастройке мышечного тонуса на руброспинальном и таламопалидарном уровнях двигательного контроля [43].

Из-за особенностей анатомии ТТ редко встречаются в ЭОМ и ММ, но типичны для ЖМ. Сразу после дебюта прозопареза количество ТТ в ЖМ резко возрастает, а через 2 нед болезненные ТТ появляются и в ММ. Поскольку метаболические сдвиги в зоне концевой пластинки при постуральной перегрузке и деэфферентации мышечного волокна практически идентичны [74], можно предположить, что в данном случае формируются особые «денервационные» ТТ.

Согласно исследованиям Г.А. Иваничева [78], афферентация из ТТ преимущественно направлена в продолговатый мозг. В этих условиях ТТ, включая и их денервационную разновидность, могут стать периферическим генератором детерминантной системы, формируя устойчивые патологические связи со стволовыми структурами. Это запускает один из ключевых механизмов ПС — гипервозбудимость ядер черепных нервов — и объясняет реактивное повышение тонуса интактных ЖМ при прозопарезе [90]. Последние, вовлекаясь в дезадаптивную систему вместе с паретичными ММ, выступают триггерным компонентом ПС (например, при синдроме Маркуса Ганна). По нашим наблюдениям, денервационные ТТ также способствуют развитию тонических синкинезий (гемифациальная контрактура, миокимия), а их инактивация в краниофациальной мускулатуре разрушает патологическую систему [90].

Хотя двигательные синкинезии и патологические рефлексы применяются в методиках проприоцептивного нервно-мышечного облегчения для реабилитации центральных параличей [2, 62], в случае обсуждаемых краниофациальных ПС подобное использование категорически недопустимо. Ключевое отличие в том, что центральные синкинезии при инсульте возникают остро на фоне функциональных перестроек ЦНС и часто регрессируют спонтанно. ПС же формируются в позднем периоде паралича вследствие необратимых структурных изменений нервно-мышечного аппарата и не исчезают. Попытки их эксплуатации в кинезитерапии не только неэффективны, но и опасны из-за риска активации атавистических стволовых автоматизмов, таких как окуло-мандибулярная синкинезия [63].

Ограничение исследования

Несмотря на тщательный систематизированный поиск и анализ, проведенное исследование имеет ряд ограничений. Доказывая преимущественную связь ПС с краниофациальной мускулатурой, мы ограничились лишь тремя факторами: особенностями морфологии и иннервации этих мышц, а также ролью ТТ в их патогенезе. При этом не учтены другие потенциальные механизмы: мышечно-фасциальные связи, длительная гиперфункция ЖМ, дисфункция базальных ганглиев, нейропластичность, наследственная предрасположенность. В будущих исследованиях целесообразно расширить спектр рассматриваемых факторов, а также провести масштабные клинические наблюдения.

Заключение

Предпосылками ПС являются анатомические особенности III, IV, VI и VII черепных нервов и краниофациальной мускулатуры: сильная разветвленность и небольшая длина нервов, приобретение в процессе эволюции экстраокулярными и мимическими мышцами альтернативных источников проприорецепции. Интенсивное формирование ТТ при прозопарезе — ранний маркер денервации, способный усугубить синкинезии. Их необходимо инактивировать. При денервации ММ истинных контрактур не возникает. Иногда за них принимают тонические синкинезии типа спастической гемифациальной контрактуры или миокимию. Использование ПС для реабилитации не имеет патогенетического обоснования.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.