Шейфер М.С.

ГБУЗ «Самарская областная клиническая психиатрическая больница»;
ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Палойко Е.Г.

ГБУЗ «Самарская областная клиническая психиатрическая больница»

Гайдук А.Я.

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Власов Я.В.

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Сюняков Т.С.

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России;
Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр наркологии

Смирнова Д.А.

ФГБОУ ВО «Самарский государственный медицинский университет» Минздрава России

Клиническое наблюдение анти-NMDA-рецепторного энцефалита, протекающего с психическими нарушениями

Авторы:

Шейфер М.С., Палойко Е.Г., Гайдук А.Я., Власов Я.В., Сюняков Т.С., Смирнова Д.А.

Подробнее об авторах

Прочитано: 1201 раз


Как цитировать:

Шейфер М.С., Палойко Е.Г., Гайдук А.Я., Власов Я.В., Сюняков Т.С., Смирнова Д.А. Клиническое наблюдение анти-NMDA-рецепторного энцефалита, протекающего с психическими нарушениями. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024;124(5):142‑144.
Sheyfer MS, Paloyko EG, Gayduk AYa, Vlasov YaV, Syunyakov TS, Smirnova DA. A case report of anti-NMDA receptor encephalitis with mental disturbances manifestation. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2024;124(5):142‑144. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro2024124051142

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ауто- и ге­те­ро­аг­рес­сив­ное по­ве­де­ние не­со­вер­шен­но­лет­них с экстре­мистско-тер­ро­рис­ти­чес­кой нап­рав­лен­нос­тью про­ти­воп­рав­ных де­яний, вли­яние дес­трук­тив­но­го кон­тен­та. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(11-2):36-42
Пси­хо­па­то­ло­ги­чес­кие расстройства в де­бю­те юве­ниль­но­го пар­кин­со­низ­ма в дет­ском воз­рас­те. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(11-2):96-102
Эк­ссу­да­тив­ный псо­ри­аз у па­ци­ен­тки с нас­ледствен­ной ге­мор­ра­ги­чес­кой те­ле­ан­ги­эк­та­зи­ей. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(4):356-361
Син­дром Кал­лма­на в прак­ти­ке вра­ча-аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(4):106-111
Опыт хи­рур­ги­чес­ко­го ле­че­ния «приб­реж­нок­ле­точ­ной» (littoral cell) ан­ги­омы се­ле­зен­ки. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(9):92-98
Ох­ра­на пси­хи­чес­ко­го здо­ровья в пер­вич­ном зве­не здра­во­ох­ра­не­ния: ме­ди­ко-со­ци­аль­ная эф­фек­тив­ность. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(10):29-35
Осо­бен­нос­ти по­ис­ка он­ко­ло­ги­чес­кой па­то­ло­гии на ам­бу­ла­тор­ном эта­пе. Кли­ни­чес­кий слу­чай. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(10):97-100
Кли­ни­чес­кий слу­чай: се­мей­ная пу­зыр­чат­ка Хей­ли—Хей­ли или бо­лезнь Дарье?. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(5):537-541
Гной­ный гид­ра­де­нит: кли­ни­чес­кий слу­чай. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(5):542-545
Ги­гантский пе­рик­ра­ни­аль­ный си­нус с об­ра­зо­ва­ни­ем об­шир­но­го де­фек­та кос­ти сво­да че­ре­па за­ты­лоч­ной об­лас­ти. Кли­ни­чес­кий слу­чай и об­зор ли­те­ра­ту­ры. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2024;(6):77-87

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит — заболевание, которое было впервые описано в 2007 г. В основе патогенеза лежит возникновение аутоантител к NR1- и NR2B-субъединицам глутаматного NMDA-рецептора. Точные причины образования данных аутоантител на сегодняшний день неизвестны [1—3]. Тем не менее выявлена ассоциация энцефалита с неопластическими заболеваниями в молодом возрасте, в частности с тератомой яичника у молодых женщин [4, 5].

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит характеризуется в первую очередь психопатологическими симптомами и кататонией, к которым присоединяется выраженная вегетативная дисфункция, а позже — двигательные нарушения и судорожный синдром. Заболевание часто заканчивается летальным исходом [1, 4, 5]. Симптоматика этого заболевания, таким образом, в значительной степени схожа со злокачественным нейролептическим синдромом и фебрильной кататонией, что делает дифференциальную диагностику особенно сложной [6].

В 2018 г. был опубликован систематизированный обзор всех опубликованных в PubMed и EMBASE случаев (706 наблюдений) анти-NMDA-рецепторного энцефалита. В этом обзоре говорится, что 75% пациентов с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом впервые за медицинской помощью обращаются к психиатру [2], поэтому для психиатров особенно важно проявлять бдительность в отношении этого аутоиммунного расстройства, чтобы избежать неправильного диагноза.

В данной работе представлен клинический случай острого психотического состояния, ассоциированного с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом.

Клиническое наблюдение

Больная А., 1993 года рождения, поступила в Самарскую областную клиническую психиатрическую больницу 15.03.21 с диагнозом: острое полиморфное психотическое расстройство. Субступор. Злокачественный нейролептический синдром.

Анамнез. Наследственность не отягощена. Родилась в срок, от здоровых родителей. Раннее развитие — по возрасту. Старшая из 2 детей. Болела детскими инфекционными заболеваниями без осложнений. По характеру была спокойной, уравновешенной, общительной и активной. В школу пошла с 7 лет. Училась хорошо. После успешного окончания школы получила высшее образование. Работает по специальности. В возрасте 21 года вышла замуж. Проживает с мужем, от брака ребенок 3 лет, отношения в семье хорошие. Недавно вышла на работу из отпуска по уходу за ребенком. Вредных привычек не имеет.

Психическое состояние пациентки впервые изменилось 21 февраля 2021 г. после неприятностей на работе. Стала рассеянной, забывчивой, тревожной. Бригадой скорой медицинской помощи была доставлена в неврологическое отделение городской больницы, где исключили острое нарушение мозгового кровообращения, но госпитализировали. В стационаре начались «панические атаки». На 2-й день родственники забрали пациентку домой. Дома отмечалось постепенное ухудшение психического и соматического состояния: не узнавала родных, отказывалась выполнять гигиенические процедуры, не ела и почти не спала. По рекомендации психиатра амбулаторно принимала флувоксамин и рисперидон в терапевтических дозах. 13.03.21 перестала вступать в речевой контакт, периодически выкрикивала отдельные слова: «коронавирус», «Алина Шпак», «Сбербанк». Перестала самостоятельно передвигаться, отмечались повышение температуры тела до 39 °C, повышение артериального давления (АД), тахикардия.

15.03.21 доставлена бригадой скорой медицинской помощи в Самарскую областную клиническую психиатрическую больницу. В приемное отделение пациентку родственники внесли на руках. Контакту недоступна, смотрит на врача, шевелит губами, речь невнятная, температура тела 38,8 °C, АД 145/100 мм рт.ст., пульс 104 уд. в 1 мин, частота дыхательных движение 16 в 1 мин, SPO2 98%. Экспресс-тест на COVID-19 отрицательный. Рентгенография легких без патологии. Из приемного покоя пациентка сразу была отправлена в отделение реанимации и интенсивной терапии.

При осмотре в отделении пациентка лежит с открытыми глазами, в контакт не вступает, взгляд на собеседнике не фиксирует, на осмотр не реагирует. Генерализованная мышечная ригидность. Амимия. Сальность и гипергидроз кожных покровов. Дисфагия. Сухожильные рефлексы оживлены. Патологических рефлексов нет. Установлен назогастральный зонд и катетер Фолея.

Исследование общего клинического и биохимического анализов крови и мочи значимых патологических изменений не выявили, кровь на RW, ВИЧ, HBSAg, HCV отрицательные.

МРТ головного мозга с контрастным усилением (16.03.21 и 30.03.21). Выраженные двигательные артефакты затруднили исследование. МР-картина локального расширения субарахноидального пространства. Единичные очаговые изменения вещества головного мозга дисциркуляторного характера.

Осмотр окулиста: ангиопатия сетчатки.

Общеклиническое исследование цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) 18.03.21 изменений не выявило.

Консультация инфекциониста: данных за острое инфекционное заболевание нет.

УЗИ органов малого таза (17.03.21): эхо-признаки образования правого яичника. Кровь на онкомаркер CA125 — 55 Ед/мл (норма — до 30 МЕ/мл). Проведена телемедицинская консультация с онкологом. Заключение: цистаденома правого яичника.

Учитывая данные обследования, было принято решение исследовать ЦСЖ на наличие аутоантител к NMDA-рецепторам. Результат получен 29.03.21. Антитела были обнаружены в титре 1:16. Был поставлен диагноз: анти-NMDA-рецепторный энцефалит.

Проводимое лечение: хлорпромазин, амантадин, гептрал, дексаметазон, инфузионная и симптоматическая терапия, антибиотики, электросудорожная терапия. На фоне лечения отмечалась некоторая положительная динамика: нормализовались температура тела и АД, регрессировала экстрапирамидная симптоматика, появились активные движения, пациентка стала сопротивляться медицинским манипуляциям, стала произносить отдельные слова, удерживать зрительный контакт с собеседником и изредка кивать головой в ответ на вопросы. По-прежнему отказывалась от еды. С посторонней помощью стала садиться, но встать не могла. 31.03.21 была переведена в ГБ №1 им. Пирогова для оперативного удаления опухоли яичника и дальнейшего лечения в отделении неврологии.

Обсуждение

Анти-NMDA-рецепторный энцефалит — относительно недавно описанное заболевание, которое следует заподозрить у любого человека, обычно моложе 50 лет, у которого развиваются быстрое изменение поведения или психоз, двигательные нарушения, судороги и различные симптомы вегетативной нестабильности. В последние годы случаи аутоиммунного энцефалита были выявлены у больных психиатрических стационаров с первоначальными диагнозами «шизофрения», «шизоаффективное расстройство», «нарколепсия» и «большое депрессивное расстройство» [1, 4, 5]. Это указывает на необходимость учитывать анти-NMDA-рецепторный энцефалит при дифференциальной диагностике этих состояний.

Диагноз анти-NMDA-энцефалита может быть поставлен при наличии соответствующей клинической картины и обнаружении антител класса IgG к NR1- или NR2-субъединицам глутаматных рецепторов NMDA-типа в плазме крови или ЦСЖ, а также после тщательного исключения других заболеваний [3—5, 7]. При этом другие методы инструментальной диагностики не позволяют надежно диагностировать эти состояния. Так, у 50% пациентов результаты МРТ головного мозга являются нормальными, тогда как у других 50% — наблюдается двусторонняя гиперинтенсивность сигналов T2 и FLAIR в медиальных отделах височной доли, лобной коре, коре мозжечка, продолговатом и спинном мозге [2, 5], а электроэнцефалограмма часто представлена неспецифичными изменениями в виде медленной и дезорганизованной активности дельта- и тета-диапазонов, нередко с пароксизмальными проявлениями [2, 8].

Лечение анти-NMDA-рецепторного энцефалита предусматривает как воздействие на патогенез заболевания, так и терапию отдельных его синдромов. При этом обязательным является оказание помощи таким больным в отделении интенсивной терапии, что обусловлено развитием у них опасных для жизни осложнений, проявляющихся дыхательными и гемодинамическими нарушениями [7, 8]. Патогенетическая терапия предусматривает назначение глюкокортикоидов и внутривенных иммуноглобулинов, также используют плазмаферез и введение моноклональных антител, в единичных случаях — цитостатики.

Выявленная ассоциация между возникновением энцефалита с антителами к NMDA-рецепторам и опухолевыми заболеваниями [9], а также сведения о том, что среди женщин детородного возраста с анти-NMDA-рецепторным энцефалитом в 30—60% случаев выявляется тератома яичников [10], ставит вопрос о возможной выработке при опухолевом процессе антител, перекрестно поражающих нервную ткань. При наличии опухоли необходимо ее раннее удаление как источника, запускающего выработку антител, что является прямым патогенетическим воздействием на патологический процесс. Исследования свидетельствуют, что ранняя терапия опухолевого процесса способствует укорочению сроков лечения энцефалита [7, 8].

С учетом частого сосуществования заболевания с опухолевым процессом при выявлении антител к NMDA-рецепторам следующим шагом в рамках обследования рекомендуется проводить МРТ/КТ или УЗ-исследование для поиска новообразования, а у женщин детородного возраста с этим состоянием особенно пристально необходимо проводить обследование на предмет выявления новообразований яичников.

При своевременном обнаружении и правильной постановке диагноза долгосрочный прогноз благоприятен, но для повышения точности и скорости постановки диагноза и лечения требуется более широкое распространение знаний об этом заболевании.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.