Представляем клиническое наблюдение пациента, у которого постановка окончательного диагноза вызвала определенные трудности. Больной Б., 31 год, поступил в стационар с жалобами на обильные высыпания на коже лица, шеи, подмышечной и паховой области, интенсивный зуд в очагах, мокнутие, болезненные трещины на коже. Со слов пациента, болеет с детского возраста. Начало заболевания связывает с отягощенной наследственностью в семье. Схожие высыпания наблюдаются у родственников по отцовской линии (бабушка, отец, сестра), отцу было проведено гистологическое исследование, которое подтвердило диагноз фолликулярного дискератоза Дарье. Остальным членам семьи биопсию не выполняли и диагноз ставили на основании семейного анамнеза. Дифференциальную диагностику проводили между двумя аутосомно-доминантными генодерматозами — пузырчаткой Хейли—Хейли и фолликулярным дискератозом Дарье. Несмотря на наличие сведений об отягощенности наследственного анамнеза, клиническая картина дерматоза в большей степени соответствовала доброкачественной семейной пузырчатке. Больному были проведены дополнительные исследования, и, несмотря на атипичные проявления дерматоза, гистологическое исследование позволило верифицировать диагноз, что делает акцент на необходимости его проведения у пациентов с подозрением на болезнь Хейли—Хейли.