Введение

В 1872 г. австро-венгерский дерматолог Мориц Капоши впервые описал опухолевое заболевание у 4 мужчин и одного ребенка, назвав его идиопатической множественной пигментированной саркомой, в настоящее время оно обозначается термином «саркома Капоши» (СК, ангиосаркома Капоши) [1]. СК — системное опухолевое заболевание сосудистого генеза с поражением кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и внутренних органов [2].

Различают четыре клинические формы заболевания: классическую, лимфаденопатическую (эндемическую), ВИЧ-ассоциированную (эпидемическую) и ятрогенную (трансплантат-ассоциированную).

Классическая форма СК обычно встречается у пожилых мужчин стран средиземноморского бассейна и Восточно-Европейского региона, часто локализуется на нижних конечностях и проявляется пятнисто-папулезными, папулезно-узловатыми и бляшечными элементами фиолетово-красноватого цвета. Процесс развивается медленно, в течение нескольких лет [1, 3—5].

Лимфаденопатическая (эндемическая) форма СК часто регистрируется у детей стран Центральной Африки и характеризуется генерализованным поражением лимфатических узлов [6].

ВИЧ-ассоциированная форма СК до эры антиретровирусной терапии диагностировалась почти у 30% пациентов с ВИЧ-инфекцией/СПИДом. В настоящее время она встречается реже, в основном у больных, не получающих высокоактивную антиретровирусную терапию. Она характеризуется локализацией на любых участках кожного покрова, диффузным поражением кожи и внутренних органов [4, 7, 8].

Ятрогенная форма СК встречается у пациентов с иммуносупрессивным состоянием, особенно у реципиентов почечного трансплантата (почти у 5% больных), и характеризуется диффузным поражением кожи, слизистых оболочек и внутренних органов [9].

Выделяют три клинические стадии поражения кожи при СК (пятнистую, бляшечную и узловую), имеющие соответствующую, весьма вариабельную (особенно на ранних стадиях заболевания) гистологическую картину, которая часто не наводит на мысль о наличии данного заболевания. В связи с этим диагностика СК должна быть комплексной, с учетом данных дерматоскопических, гистологических и иммуногистохимических исследований [10—13].

Главным этиологическим агентом всех форм СК является вирус герпеса человека 8-го типа, вызывающий повреждение эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов, которое сопровождается экспрессией онкопротеинов, синтезом провоспалительных цитокинов, активацией неоангиогенеза, развитием воспалительной реакции [14—16]. Вирус герпеса человека 8-го типа ассоциируется также с некоторыми другими онкологическими заболеваниями (болезнью Кастлемана, лимфомами, ангиосаркомой и др.) [10, 11].

Дифференциальную диагностику СК следует проводить с широким спектром дерматозов и онкологических заболеваний — пиогенной гранулемой, дерматофибромой, бациллярным ангиоматозом, гемангиомой, капошиформной гемангиоэндотелиомой и др. Особое место в дифференциальной диагностике занимают дерматоскопия и патоморфологическое исследование, а также иммуногистохимический анализ для идентификации вируса герпеса человека 8-го типа, определения экспрессии сосудистых маркеров CD31, CD34 и др. [12, 13, 17, 18].

Клиническое наблюдение

Пациент М., 22 года, житель Еревана, обратился на консультацию в июне 2024 г. в Национальный центр ожогов и дерматологии Минздрава Республики Армения (директор центра — О.А. Оганисян) с жалобой на появление образования на передней поверхности шеи, не сопровождающееся субъективными ощущениями.

Анамнез заболевания. Со слов пациента, образование появилось 3 мес назад и постепенно увеличивалось. По поводу данного образования за медицинской помощью не обращался, самостоятельного лечения не проводил.

Сопутствующие заболевания. Кожные заболевания у себя и родственников отрицает. Шесть месяцев назад у пациента обнаружена ВИЧ-инфекция (результаты ИФА и иммуноблоттинга положительные). Других сопутствующих заболеваний не установлено.

Клиническая картина. При осмотре на коже передней поверхности шеи солитарный куполообразный узел розовато-фиолетового цвета диаметром 6 мм плотноэластической консистенции, безболезненный при пальпации (рис. 1).

Рис. 1. Узел розовато-фиолетового цвета, локализующийся на передней поверхности шеи (фотодокументирование фотоаппаратом Canon EOS 250D).

Результаты дерматоскопического исследования

Дерматоскопия проведена с помощью дерматоскопа Heine Delta 20-T, подключенного к фотоаппарату Canon EOS 250D (рис. 2). Изображения клинической и дерматоскопической картины были загружены в компьютер, оценены двумя дерматологами и проанализированы с использованием модифицированного паттерн-анализа на наличие консенсусных дерматоскопических признаков.

Рис. 2. Дерматоскопическая картина, визуализируются изменяющиеся полихроматические участки: радужный паттерн (а, красные стрелки); перифокальная гиперпигментация коричневого цвета — коричневый воротничок (а, в, черные стрелки); полиморфные (шпилькообразные и точечные) сосуды (б, желтая стрелка); белые комки различного размера и толстые ортогональные линии (а—в, зеленые стрелки), сгусток крови черно-коричневого цвета (а—в, красная звездочка).

При дерматоскопическом исследовании узла на красно-фиолетовом фоне визуализировались изменяющиеся полихроматические участки (радужный паттерн) (см. рис. 2, а), перифокальная гиперпигментация коричневого цвета (коричневый воротничок) (см. рис. 2, а, в), полиморфные (шпилькообразные и точечные) сосуды (см. рис. 2, б), белые комки различного размера и толстые ортогональные линии, а также сгусток крови черно-коричневого цвета в центральной части узла (см. рис. 2).

Результаты патоморфологических исследований

Для уточнения диагноза пациенту проведены патоморфологические исследования пораженной кожи. Макроскопическое исследование: в центре иссеченного лоскута кожи размером 1,1×1,0×0,2 см полиповидное образование диаметром 0,6 см плотноэластической консистенции серовато-белого цвета. Микроскопическое исследование: кожный лоскут выстлан эпидермисом без признаков атипии кератиноцитов, в дерме опухолевый узел, сформированный ориентированными в различных направлениях пучками, образованными атипичными клетками веретеновидной формы с плеоморфными ядрами, между которыми обнаружены сосудистые пространства щелевидной формы (рис. 3, 4). Иммуногистохимическое исследование: в веретеновидных клетках диффузная ядерная экспрессия вируса герпеса человека 8-го типа (рис. 5).

Рис. 3. Гистологический препарат пораженной кожи (окраска гематоксилином и эозином, ×40): в дерме визуализируются скопления концентрически расположенных вытянутых клеток, окруженные лимфоидными инфильтратами.

Рис. 4. Гистологический препарат пораженной кожи (окраска гематоксилином и эозином, ×100): фрагмент опухолевого узла, сформированного крупными плеоморфными клетками веретеновидной формы, образующими разнонаправленно ориентированные пучки.

Рис. 5. Диффузная ядерная экспрессия в клетках опухоли при проведении иммуногистохимического исследования с антителами к вирусу герпеса человека 8-го типа (×100).

На основании данных анамнеза, клинической картины и результатов обследования пациенту выставлен диагноз: СК, ВИЧ-ассоциированная форма, узловая стадия развития. Для проведения лечения больной был направлен в Национальный центр онкологии Республики Армения.

Заключение

Представлен клинический случай саркомы Капоши, сложности дифференциальной диагностики которой обусловлены схожестью ее с такими заболеваниями, как пиогенная гранулема, кератоакантома, дерматофиброма, бациллярный ангиоматоз, гемангиома, амеланотическая меланома и др. Описанный клинический случай представляет интерес для дерматологов в связи с редкой встречаемостью саркомы Капоши в клинической практике и трудностью диагностики этого заболевания. Следует отметить низкую настороженность врачей-специалистов в отношении данной патологии.

Участие авторов:

Концепция и дизайн работы — Хачикян Х.М.

Сбор и обработка материала — Топчян А.П., Мамунц Д.А.

Статистическая обработка материала — Хачикян Х.М., Топчян А.П.

Написание текста — Топчян А.П.

Редактирование — Хачикян Х.М.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Authors’ contributions:

The concept and design of the study — Khachikyan Kh.M.

Collecting and interpreting the data — Topchyan A.P., Mamunts D.A.

Statistical processing of material — Khachikyan Kh.M., Topchyan A.P.

Drafting the manuscript — Topchyan A.P.

Revising the manuscript — Khachikyan Kh.M.