Деменция (лат.: dementia: «de» — отрицание, утрата и «mentis» — ум, разум) — полиэтиологичный нейропсихиатрический синдром, характеризующийся нарушениями в мнестической и других когнитивных сферах, включая речь, ориентировку, абстрактное мышление, праксис [1]. Самой частой причиной является болезнь Альцгеймера, на ее долю приходится 60—70% от общего количества случаев деменции [1]. В настоящее время в мире насчитывается более 51 млн больных с этим синдромом, и с каждым годом их число неуклонно растет [1]. Основной причиной роста распространенности деменции принято считать старение населения [2]. В мире отмечается стойкая тенденция к повышению средней продолжительности жизни, что особенно выражено в развитых странах [3], при этом феномен старения является глобальным, захватывая население как развитых, так и развивающихся стран [4]. К 2050 г. по некоторым данным ожидается 130 млн больных деменцией, при этом Россия входит в число 9 стран с наивысшими показателями ее распространенности [5, 6]. Все вышеперечисленное указывает на особую значимость изучения данного синдрома с медицинской и социально-экономической точек зрения. Несомненно, для лучшего понимания сути этиологии и механизмов развития этого тяжелого нейропсихиатрического синдрома важно изучить историю вопроса.
Самые ранние описания снижения памяти и других познавательных функций у лиц пожилого возраста можно найти у древних египтян, около 4 тыс. лет назад, в папирусе Эберса (XVI век до н.э.) — одном из наиболее значимых медицинских трактатов, дошедших до наших дней [7]. Интересно отметить, что в этом труде упоминаются и симптомы, характерные для депрессии, а также нарушения движений в конечностях, возникающие при черепно-мозговой травме. В эллинистической Греции, в период зарождения основных постулатов современной медицины, можно встретить упоминания о таких состояниях, как «старческое слабоумие» или «впадение во второе детство» [7, 8]. Даже исходя из таких описательных названий, можно сделать вывод о том, что под ними подразумевается симптомокомплекс наиболее схожий с деменцией. Также стоит отметить, что эти термины использовались при описании практически всех неврологических и психических заболеваний, которыми страдали люди пожилого возраста. Интересно, что многие греческие ученые той поры считали недуг, который сейчас назвали бы деменцией, неизбежным спутником старения. В частности, Пифагор Самосский (ок. 570—490 гг. до н.э), философ, математик и мистик, выдвинул классификацию периодов человеческой жизни из шести стадий: младенчество (возраст от 0—6 лет), отрочество (7—21 лет), зрелость (22—49 лет), средний возраст (50—62 года), старение (63—79 лет) и старость (возраст 80 лет и старше) [8, 9]. Старение и старость он рассматривал как периоды упадка ума и тела, упоминая о том, что некоторые старики к концу жизни обладают умом младенца [7—9]. Платон (428—347 до н.э.) также указывал в своих трудах, что причиной слабоумия является сама старость [8, 9]. Примерно в это же время «отец» современной медицины Гиппократ (460—370 до н.э.) отмечал, что к развитию слабоумия может привести травма головы [10, 11]. Римские коллеги великих греков, такие как Аретей из Каппадокии (конец 2 в. н.э.), Корнелий Цельс (25 г. до н.э. — ок. 50 г. н.э) Клавдий Гален (129—130—201—205 г. н.э) в целом разделяли эти взгляды [9]. Следующий шаг, приблизительно во II веке н.э., сделал представитель Александрийской школы Аретей, которого в определенной степени можно считать предтечей современной психиатрии. В своих работах Аретей не только описал, но и в соответствии с учением Гиппократа о темпераментах попытался объяснить происхождение целого ряда психиатрических синдромов, таких как различные виды маний и галлюцинаторных синдромов, делирия и меланхолии [12]. Представляют интерес труды Аретея, посвященные меланхолии и ее течению. По его мнению, при меланхолии возможно нарастание апатии и абулии с исходом в полный распад личности и, как следствие, слабоумие (лат.: «more brutorum vitain exigent» (глубокое безумие изгоняет жизнь)) [12]. В литературе нами не были найдены упоминания об изучении данной проблемы в период заката Римской Империи (200—800 гг. н.э). Медики в основной своей массе опирались на сочинения Галена, практически их не комментируя [12].
В эпоху европейского Средневековья продолжительность жизни, как правило, не превышала 35 лет, вероятно, в связи с этим психические проблемы старения затрагивались в литературе крайне редко. Тем не менее упоминание о слабоумии, связанном со старостью, есть в 20-томном фундаментальном труде «Этимологии, или Начала» (600 г. н.э.) святого Исидора Севильского (560—636 гг. н.э.), основателя средневекового энциклопедизма [13]. Изучение медицины считалось крайне важным и даже являлось обязанностью членов некоторых католических орденов [12]. В эпоху Нового времени во многих медицинских школах продолжал доминировать взгляд на душевные расстройства как последствия страстей и пороков. Таковые представления в некоторой степени продолжают существовать и сейчас в лютеранской среде. В противовес мистическим теориям набирала силу так называемая соматическая школа, стоявшая на материалистических позициях. Одним из ярчайших представителей «соматиков» стал Лейпцигский профессор И. Хайнрот (1773—1843), проводивший в психиатрии религиозно-моралистические тенденции [14]. Однако, несмотря на богословские декламации, двухтомная работа И. Хайнрота «Учебник Душевных болезней» (1818) демонстрирует попытку автора создать классификацию душевных болезней на чисто психологическом принципе. Автор различает расстройства умственной деятельности, чувства и воли, и в каждой из этих трех областей — состояния возбуждения, угнетения и состояния смешанные (гиперстении, астении и гиперастении). Согласно этой классификации, слабоумие относится ко 2-му классу расстройств умственной деятельности, куда также вошли такие расстройства, как меланхолия и абулия. Достаточно интересным представляется тот факт, что в классификации И. Хайнрота не только соседствуют, но и довольно тесно переплетаются такие синдромы, как слабоумие и меланхолия, под которой сейчас можно понимать депрессию, и волевые расстройства — абулия [14]. Сочетание этих синдромов нередко отмечается у пациентов с деменцией.
Попытки научного подхода к изучению деменции в современном смысле этого слова возобновились во Франции в конце XVIII — начале XIX века и связаны с именем Ф. Пинеля (1745—1826 гг.), чьи взгляды во многом сформировались под влиянием трудов великих французских энциклопедистов — Д. Дидро, Ж.Ж. Руссо, Вольтера, К. Гельвеция и др. [14]. Ф. Пинель хорошо известен тем, что снял оковы с больных и изменил как методы содержания пациентов, так и подходы к лечению душевных болезней, ратовал за создание доверительных отношений между пациентом и врачом. Ж.Э-Д. Эскироль (1772—1840) стал не только сотрудником и учеником, но и продолжателем дела Ф. Пинеля в развитии клинической психиатрии. В двухтомном сочинении Ж.Э-Д. Эскироля «О душевных болезнях», которое по сути является фундаментом научной и клинической психиатрии последующих эпох, во втором томе в 13 разделе «О слабоумии» подробно рассматривается понятие «деменция» и описываются клинические проявления этого синдрома: «слабоумие есть поражение мозга с хроническим течением, с ослаблением интеллекта, с извращением чувств и воли» [14, 15]. Интересно высказывание Ж.Э-Д. Эскироля, в котором тот дает удивительно точное и краткое различие между слабоумием (деменцией) и идиотией (олигофренией): «слабоумный лишился имущества, которым он когда-то владел, идиот от начала был беден». Помимо определения и описания данного синдрома, Ж.Э-Д. Эскироль обозначает разные патогенетические варианты слабоумия, в том числе острого, хронического, старческого и осложненного параличом, указывает на различия в симптоматике и течении разных вариантов этого синдрома [15, 16].
Середина XIX века во всей Европе ознаменовалась не только технической революцией, но и вспышкой интереса к естественным наукам — физике, химии, физиологии. Благодаря ярко вспыхнувшей звезде в лице врача, морфолога, физиолога, и, наконец, политического деятеля Р. Вирхова (1821—1902) были заложены основы клеточной теории и клеточной патологии в медицине, многие исследователи не без оснований считают его основателем современной патологической анатомии и гистологии [16]. Вышедшее в 1859 г. издание «Происхождение видов» Ч. Дарвина также повлияло не только на дальнейшее развитие биологии, но и на мировоззрение в обществе. Безусловно, вышесказанное не могло не оказать влияние на европейских психиатров. В частности, Б. Морель (1809—1873) [17], автор «Трактата о вырождениях», неудовлетворенный всеми предложенными до него классификациями психических заболеваний, сделал попытку обосновать подразделение душевных расстройств исключительно на этиологическом принципе. Причем особое значение он предавал фактору дегенерации. Например, в одном из клинических описаний Б. Мореля рассказывается история подающего надежды мальчика, в 14-летнем возрасте пораженного психическим заболеванием, приведшим к деградации умственных и потере коммуникационных способностей. Подобные заболевания Б. Морель стал именовать ранним слабоумием (фр. démence précoce), которое впоследствии вошло в классификацию шизофрении, составленную Э. Крепелиным в 1898 г. под названием «dementia praecox» [14, 17]. Говоря о том, как трансформировалось представление о деменциях, нельзя не упомянуть о чешском исследователе А. Пике (1851—1924), который в 1892 г. сообщил о трех пациентах с явлениями афазии и нарушениями памяти, у которых при исследовании post mortem была выявлена ограниченная лобная и/или височная атрофия. Спустя 19 лет А. Альцгеймер сообщил об аргирофильных тельцах, найденных в мозге пациентов с подобным страданием. Позднее эти включения были названы тельцами Пика. В настоящее время болезнь Пика считается прототипом фронтотемпоральной дегенерации [18]. К пражской школе нейроморфологии в Карловом Университете, возглавляемой А. Пиком, принадлежал и О. Фишер. Интересно, что свою карьеру он начал на кафедре патологической анатомии, что, конечно, помогло ему в дальнейшем сопоставить клинические симптомы и морфологические изменения у пациентов с деменцией. В 1907 г. О. Фишер опубликовал статью, в которой описал гистопатологические изменения в виде милиарных некрозов, бляшек, позже названных сенильными, и нейрофиламентов, являющихся, согласно современным исследованиям, остатками цитоскелета погибших нейронов, найденные при 16 аутопсиях пожилых пациентов [19, 20].
Обсуждая историю изучения того или иного нейропсихиатрического синдрома, нельзя обойти вниманием личность Э. Крепелина (1856—1926), автора современной нозологической концепции в психиатрии и классификации психических заболеваний. Э. Крепелин сократил сложную психиатрическую таксономию XIX века, разделив ее на два класса: маниакально-депрессивный психоз и dementia praecox. Это разделение, обычно называемое крепелиновской дихотомией, оказало фундаментальное влияние на психиатрию XX века [21]. Первичным нарушением при dementia praecox считалось нарушение когнитивных или психических функций внимания, памяти и целенаправленного поведения. Э. Крепелин противопоставлял это маниакально-депрессивному психозу (ныне называемому биполярным расстройством), а также другим формам расстройства настроения, включая тяжелое депрессивное расстройство. В исторический день 27 ноября 1898 г. в Гейдельберге на 29 съезде психиатров Юго-Западной Германии Э. Крепелин предоставил доклад «О диагнозе и прогнозе dementiae praecox», в котором разграничил это состояние с циркулярным психозом. Он различал заторможенность при депрессии и негативизм при раннем слабоумии, демонстрируя это на примере нескольких пациентов. В 4-м издании своего «Учебника психиатрии» Э. Крепелин выделил особую группу «процессов психического распада» — кататонию, гебефрению и еще несколько форм с исходом в быстро развивающееся слабоумие. Также важно отметить, что авторство термина «болезнь Альцгеймера» также принадлежит Э. Крепелину [14, 21].
А. Альцгеймер (1864—1915) был «выдающимся сотрудником в великой работе Ниссля по гистопатологии мозговой коры» — так охарактеризовал Э. Крепелин одного из своих учеников. В конце XIX века появились новые методы окраски микропрепаратов, что позволило А. Альцгеймеру дать психическим расстройствам, в том числе сопровождающимся слабоумием, морфологическую характеристику. В 1906 г. на съезде психиатров в Тюбингене он сообщил об открытой им новой болезни, отличающейся и клинически, и патологоанатомически от всех известных до тех пор процессов, — особом виде старческого слабоумия, начинающемся только несколько раньше, чем это бывает обычно. В докладе сообщалось о 51-летней пациентке, которую родные поместили в клинику из-за нарастающей дезориентации, провалов в памяти, бессонницы и затруднений с чтением и письмом. Подобные признаки ослабления интеллекта наблюдались и ранее, но описывались у людей гораздо более старшего возраста. Эту пациентку А. Альцгеймер наблюдал в течение 4,5 лет до ее смерти в апреле 1906 г. и пришел к выводу, что ее болезнь не похожа ни на одно описанное на тот момент психическое заболевание, а, наоборот, носит совершенно самостоятельный характер. После смерти пациентки была проведена аутопсия, где, помимо нативно выявленной атрофии мозга, при микроскопическом исследовании были выявлены утолщения и склеивания между собой внутриклеточных фибрилл с образованием клубочков. Э. Крепелин первым назвал болезнь Альцгеймера самостоятельным заболеванием, в 1910 г. выделив ее в качестве подтипа сенильной деменции в 8-м издании своего учебника по психиатрии [19, 21, 22]. Говоря о Мюнхенской школе и ее вкладе в изучение деменций, нельзя не упомянуть об О. Бинсвангере (1852—1929), который вместе с А. Альцгеймером в 1894 г. описал особую форму сосудистой деменции, характеризующуюся преимущественным поражением белого вещества головного мозга вследствие гипертонической ангиопатии и проявляющуюся расстройствами мышления и познавательной деятельности, прогрессирующим слабоумием, нарушениями ходьбы и расстройствами функций тазовых органов [23].
Как ни парадоксально звучит, но в течение последующих более чем 70 лет болезнь Альцгеймера считали редкой формой пресенильной деменции, отделяя ее от сенильной деменции. За это время было опубликовано всего около 150 работ, посвященных болезни Альцгеймера. В изданиях the Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM) Американской психиатрической ассоциации можно проследить, как менялось представление о деменции, начиная с 1940-х годов. В DSM II болезнь Альцгеймера упоминалась как старческое и пресенильное слабоумие под заголовком «Психозы, связанные с органическими мозговыми синдромами». Это понятие ввел Э. Блейлер в своих работах по исследованию шизофрении для обозначения синдрома, включающего ухудшение памяти, суждения, восприятия различения и внимания. В DSM III уже используется термин «деменция», определяемый как «потеря интеллектуальных способностей, при которых затруднена социальная или профессиональная деятельность» [24].
В 1976 г. американский невролог Р. Кацман в своей статье показал, что болезнь Альцгеймера и сенильная деменция в большинстве случаев являются одним и тем же заболеванием, он также указал, что болезнь Альцгеймера занимает 4-е место среди причин смерти в США после заболеваний сердца, онкологических заболеваний и инсультов [25].
Следует также упомянуть отечественных психиатров, чей вклад в изучение болезни Альцгеймера неоценим. Одной из первых работ, выполненных на базе Московского научно-исследовательского института психиатрии Минздрава РСФСР, была докторская диссертация А.В. Снежневского, которую он защитил в 1948 г. по теме «Клиника так называемого старческого слабоумия». В этой работе изучались клинические и психопатологические особенности старческого слабоумия. Проблемы возрастной деменции получили развитие и в дальнейших работах А.В. Снежневского [26]. Одной из фундаментальных научных работ считается исследование Э.Я. Штернберга «Клиника деменций пресенильного возраста», ставшая классическим трудом, завершившим этап клинико-описательных исследований этой группы психических заболеваний [27]. Т.А. Гейер считается одним из основоположников отечественной геронтопсихиатрии. Он изучил и выделил вариант болезни Альцгеймера в сочетании с церебральным атеросклерозом [28, 29]. В 1952 г. С.Г. Жислин возглавил научный отдел по изучению психозов позднего возраста. Велась активная работа по изучению характерных для позднего возраста психопатологических симптомов и синдромов, независимых от нозологической принадлежности психических расстройств, с учетом и анализом коморбидных соматических нарушений. Е.Е. Букатина в своей кандидатской диссертации на тему «Клинико-возрастные зависимости при атрофических процессах головного мозга» установила, что с увеличением возраста начала сенильной деменции ее клинические проявления и степень когнитивного снижения несколько смягчаются. Е.Е. Букатина также занималась разработкой критериев ранней диагностики старческого слабоумия и деменций альцгеймеровского типа [29].
Сегодня очевидно, что болезнь Альцгеймера является основной причиной развития деменции как у пожилых, так и у сравнительно молодых пациентов [30, 31]. С тех пор было проведено множество исследований по изучению деменции и процессов, которые происходят в мозге при старении. Проведенные исследования совершили поистине величайший прорыв в медицине и смогли открыть для будущих поколений тайны, которые хранит наш удивительный мозг.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.