Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Конькова Д.Ю.

ГОУ ВПО «Амурская государственная медицинская академия», Благовещенск, Россия

Карнаух В.Н.

Кафедра нервных болезней с курсом нейрохирургии ГБОУ ВПО «Амурская государственная медицинская академия», Благовещенск

Сочетание миастении и аутоиммунной офтальмопатии с явлениями злокачественного экзофтальма

Авторы:

Конькова Д.Ю., Карнаух В.Н.

Подробнее об авторах

Прочитано: 1474 раза


Как цитировать:

Конькова Д.Ю., Карнаух В.Н. Сочетание миастении и аутоиммунной офтальмопатии с явлениями злокачественного экзофтальма. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016;116(10):82‑84.
Konkova DYu, Karnaukh VN. A case of the combination of myasthenia gravis and autoimmune eye disease with the symptoms of malignant exophthalmos. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2016;116(10):82‑84. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro201611610182-84

Рекомендуем статьи по данной теме:
Опыт при­ме­не­ния эку­ли­зу­ма­ба при реф­рак­тер­ной ми­ас­те­нии. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(7-2):85-90
Кли­ни­ко-эпи­де­ми­оло­ги­чес­кая ха­рак­те­рис­ти­ка ми­ас­те­нии в Ал­тай­ском крае. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(11):198-202
Но­вые ме­то­ды па­то­ге­не­ти­чес­кой те­ра­пии ми­ас­те­нии гра­вис. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2025;(1):31-38
То­ра­кос­ко­пи­чес­кая ти­мэк­то­мия при ми­ас­те­нии и не­ин­ва­зив­ной ти­мо­ме пос­ле COVID-19 пнев­мо­нии. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2024;(8):26-33
Срав­не­ние прог­нос­ти­чес­ких шкал ми­ас­те­ни­чес­ко­го кри­за пос­ле ти­мэк­то­мии у па­ци­ен­тов с ми­ас­те­ни­ей. Анес­те­зи­оло­гия и ре­ани­ма­то­ло­гия. 2024;(6):63-69
Кли­ни­чес­кие осо­бен­нос­ти и ре­зуль­та­ты ви­деоас­сис­ти­ро­ван­ных то­ра­кос­ко­пи­чес­ких ти­мэк­то­мий при лим­фо­мах ви­лоч­ко­вой же­ле­зы. Эн­дос­ко­пи­чес­кая хи­рур­гия. 2024;(6):18-23
Хро­ни­чес­кое вос­па­ле­ние при ас­со­ци­иро­ван­ных с ожи­ре­ни­ем за­бо­ле­ва­ни­ях. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2025;(1):115-121
Ро­бот-ас­сис­ти­ро­ван­ные и то­ра­кос­ко­пи­чес­кие опе­ра­ции при об­ра­зо­ва­ни­ях пе­ред­не­го сре­дос­те­ния. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2025;(2):6-12
Эн­дос­ко­пи­чес­кая ультра­со­ног­ра­фия с трансброн­хи­аль­ной тон­ко­иголь­ной ас­пи­ра­ци­он­ной би­оп­си­ей и то­ра­кос­ко­пи­чес­кое уда­ле­ние эк­то­пи­ро­ван­ной ти­мо­мы сред­не­го сре­дос­те­ния. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2025;(2):41-46
Срав­ни­тель­ный ана­лиз не­пос­редствен­ных ре­зуль­та­тов то­ра­кос­ко­пи­чес­ких и от­кры­тых ком­би­ни­ро­ван­ных ти­мэк­то­мий: опыт двух цен­тров. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2025;(5):58-64

Исторически именно анализ сочетаний миастении с другими аутоиммунными расстройствами позволил выдвинуть гипотезу об аутоиммунной природе заболевания. Особенно часто миастения сочетается с патологией функции щитовидной железы [1—5].

Аутоиммунная офтальмопатия (АИО) рассматривается в настоящее время как генетически детерминированное аутоиммунное заболевание, проявляющееся поражением органа зрения с вовлечением в патологический процесс мягких тканей орбиты, ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц, в тяжелых случаях — роговицы и зрительного нерва. АИО может сочетаться с другой эндокринной и неэндокринной аутоиммунной патологией [6, 7]. В литературе [4, 5, 8] имеются данные о сочетании миастении и АИО на фоне патологии щитовидной железы. Сведения о сочетании миастении и АИО немногочисленны. Сходство клинических признаков глазодвигательного синдрома при обеих нозологиях в ряде случаев затрудняет понимание природы глазодвигательных нарушений у больных с сочетанием миастении и эндокринной офтальмопатии, что приводит к сложностям верификации глазных проявлений [9—12].

Приводим наблюдение сочетания миастении и АИО с явлениями злокачественного экзофтальма.

Больная Г., 49 лет, наблюдается с диагнозом: «миастения, генерализованная форма с бульбарными нарушениями, тяжелое течение с нарушением витальных функций (повторные кризы) — II—V (MGFA), неполная компенсация на фоне введения антихолинэстеразных препаратов (АХЭП) и глюкокортикоидов».

Больна с 1991 г., когда на фоне переохлаждения и стресса опустилось левое веко. Наблюдалась у офтальмолога. Спустя 6 мес осмотрена неврологом, прозериновая проба оказалась положительной. Выполнена К.Т. органов грудной клетки с осмотром переднего средостения — патологии вилочковой железы не выявлено. Согласно клиническим, фармакологическим и электрофизиологическим критериям диагностики установлен диагноз «миастения». Назначено лечение: калимин 120 мг/сут. Генерализация заболевания в течение первых 2 лет. За время наблюдения отмечались четыре криза с определенной периодичностью. После очередного криза в 1996 г. назначен преднизолон в дозе 1 мг/кг/сут с последующим снижением дозы до поддерживающей. Последняя госпитализация по поводу ухудшения состояния — в 2006 г. В дальнейшем наблюдалось стационарное течение, хорошая компенсация на фоне приема преднизолона и АХЭП.

В январе 2014 г. утром заметила выбухание левого глазного яблока, ограничение его движений, невозможность закрыть левый глаз, появилось слезотечение. Динамики в течение дня и далее не отмечала. Госпитализирована в неврологическое отделение Амурской областной клинической больницы (АОКБ). При осмотре: астенического телосложения, склонность к тахикардии и артериальной гипотензии. В неврологическом статусе — без отрицательной динамики по сравнению с последней госпитализацией (умеренный тетрапарез, бульбарный синдром; парез мимической, жевательной мускулатуры, неполный птоз справа). Проводился дифференциальный диагноз с опухолью глазницы, эндокринной офтальмопатией. Данные МРТ орбит: патологии не выявлено. Уровень гормонов щитовидной железы: ТТГ — 0,07 мкМЕ/мл, Т4 — 24,87 пмоль/л, что говорит о гипертиреозе. Данные УЗИ щитовидной железы: диффузно-узловая гиперплазия. Осмотр эндокринологом: состояние расценено как АИО III степени на фоне диффузного токсического зоба, гипертиреоза. Решено схему приема патогенетической терапии не менять (преднизолон 25 мг через день). Доза калимина составляла 180 мг/сут. Назначен мерказолил в средней дозе 30 мг/сут по схеме. В качестве симптоматической терапии использовались глазные капли, гели, обладающие протективным действием, а также глюкокортикоидные капли (0,1% дексаметазон). Пациентка была выписана на амбулаторное лечение и динамическое наблюдение до достижения медикаментозного эутиреоза. За время амбулаторного наблюдения признаки АИО без динамики.

В октябре 2014 г. на фоне психоэмоционального перенапряжения усилились слабость в конечностях, лицевой мускулатуре, двоение и ограничение движений глазных яблок, экзофтальм левого и присоединился экзофтальм правого глаза, ухудшились глотание и звучность голоса. Госпитализирована в неврологическое отделение АОКБ. В неврологическом статусе при поступлении: глазные щели асимметричны S>D, двусторонний экзофтальм S>D, неполный птоз справа, движения глазных яблок — полная офтальмоплегия, расходящееся косоглазие за счет OS; умеренно выраженный парез жевательной и мимической мускулатуры с двух сторон, выраженный бульбарный синдром в виде дисфагии, назальной регургитации, назолалии, дизартрии, рефлексы с мягкого неба, задней стенки глотки, корня языка снижены; тонус и сила грудиноключично-сосцевидной, трапециевидной мышц снижены до 3 баллов. Походка с элементами миопатической, тетрапарез до 2,5 балла в проксимальных отделах ног, до 3 баллов в проксимальных отделах рук. Лабораторные показатели: уровень гормонов щитовидной железы ТТГ — 5,8 мкМЕ/мл, Т4 — 9,87 пмоль/л. Состояние расценено как проявления медикаментозного гипотиреоза, проведена коррекция дозы мерказолила, к лечению добавлен L-тироксин.

Учитывая обострение миастении, а также злокачественное течение АИО, увеличена доза преднизолона (из расчета 1 мг/кг в 1-й день и ½ дозы во 2-й — по альтернирующей схеме). Доза калимина составила 240 мг/сут с кратностью приема каждые 6 ч. По рекомендациям эндокринолога, офтальмолога с целью коррекции проявлений АИО проводилась магнито-терапия на область орбит, продолжалась местная симптоматическая медикаментозная терапия. Спустя 3 нед комплексного лечения в стационаре пациентка была выписана с положительной динамикой в неврологическом статусе и значительным регрессом глазной симптоматики.

Обсуждение

Таким образом, у пациентки с уже установленным диагнозом миастении проводилась дифференциальная диагностика нетипичных глазных проявлений.

Согласно данным литературы, у большинства больных с тиреотоксикозом обнаруживается глазная симптоматика — экзофтальм, ретракция век, ограничение подвижности глазных яблок вплоть до офтальмоплегии при злокачественном варианте. Чаще АИО является симметричной, однако встречаются и асимметричные формы [1]. В ходе анализа клинических случаев в 55,6% патология щитовидной железы также развивалась уже на фоне миастении [4, 5, 13]. Мы наблюдали классическую картину злокачественной АИО сначала со стороны левого, а затем и правого глаза, развившейся на фоне тиреотоксикоза у пациентки с миастенией.

Наличие глазодвигательных нарушений как проявлений миастении на начальном этапе диагностики несколько затрудняло однозначность генеза экзофтальма и офтальмоплегии. Однако анализ характера глазной симптоматики при отсутствии прогрессирования слабости краниобульбарной и скелетной мускулатуры, проведение вспомогательных методов нейровизуализации, своевременное лабораторное исследование уровня гормонов щитовидной железы и направление к специалисту-эндокринологу позволили распознать АИО на фоне гипертиреоза и определиться с тактикой лечения. На фоне терапии мерказолилом у пациентки развился медикаментозный гипотиреоз. Параллельно наблюдали обострение миастении, спровоцированное психоэмоциональным перенапряжением, усиление симптомов офтальмопатии. Учитывая аутоиммунный характер миастении и АИО, схожие иммунопатологические и генетические предпосылки их развития [14, 15], мы предположили возможность единства провоцирующего фактора в данном клиническом случае (психоэмоциональное перенапряжение). В литературе [6, 7] указывается на возможную роль респираторных инфекций, малых доз радиации, солей тяжелых металлов, курения в развитии АИО, однако инициирующие аутоиммунный процесс при АИО факторы до конца не выяснены.

Потенциальными биологическими маркерами АИО, помимо антител антитиреоглобулиновых и к офтальмопатическому и экзоофтальмогенному Ig, 64кД глазному протеину, α-галактозил-антител, антител к микросомальной фракции, являются также антитела к ацетилхолинэстеразе [6]. Учитывая это, нами высказано предположение о связи экзацербации миастении и усиления проявлений АИО. В отношении миастении в случае нашей пациентки не исключено, что прием мерказолила сыграл роль в обострении заболевания. По данным литературы [16], препарат может ухудшать нервно-мышечную проводимость.

Обращают на себя внимание исследования [8], свидетельствующие, что, несмотря на более частое развитие АИО на фоне диффузного токсического зоба, она может встречаться при эутиреозе и гипотиреозе. Кроме того, в большинстве случаев на фоне достижения эутиреоза при первоначальной гиперфункции щитовидной железы происходит регресс глазной симптоматики [7]. При злокачественном течении АИО, как у нашей пациентки, на фоне медикаментозного гипотиреоза не просто сохранялись, а даже прогрессировали проявления АИО, что подтверждает самостоятельность данного заболевания.

Конфликт интересов отсутствует.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.