Введение

Врожденные назальные срединные гетеротопии являются редкой аномалией (с частотой 1 случай на 20—40 тыс. новорожденных) [1]. К данной группе патологии относятся глиомы, энцефалоцеле, эпидермальные и дермоидные кисты, из которых дермоидные кисты диагностируются чаще всего. Дермоидная киста носа может представлять собой кисту со свищевым отверстием, или кисту без свищевого отверстия, или просто точечное отверстие на спинке носа. Свищевой ход имеет наружное отверстие на коже, образующееся при неправильно расположенной эктодерме, которая подтягивается вместе с отступающей твердой мозговой оболочкой при внутриутробном развитии ребенка. Дермоидная киста не имеет внешней связи и возникает из-за защемления эктодермы под кожей [1, 2]. Назальные гетеротопии могут приводить к таким осложнениям, как остеомиелит носовых костей, абсцесс спинки носа или ската носа, а при внутричерепном распространении — к менингиту [3]. Единственной правильной тактикой лечения назальных гетеротопий является полное хирургическое иссечение/удаление дермоидной кисты вместе с ее ходом и капсулой.

Цель исследования — проанализировать клиническую картину, методы лучевой диагностики и изучить результаты хирургического лечения врожденных назальных гетеротопий у детей в течение последних 5 лет.

Материал и методы

В наше ретроспективное исследование включены 16 пациентов, средний возраст которых составил 4,5 года (диапазон 10 мес — 15 лет), прооперированных в детском оториноларингологическом отделении ФГБУ «НМИЦО ФМБА России» с диагнозом «дермоидная киста спинки носа и полости носа, глиома, эпидермальная киста спинки носа, энцефалоцеле» с 2017 по 2022 г. Соотношение мальчиков и девочек было равным (1,08:1).

Исключены пациенты с неполным обследованием или не прооперированные нами по какой-либо причине. Получено информированное добровольное согласие родителей на фото- и видеодокументирование детей.

Обзор хирургических техник. Наш подход к хирургическому вмешательству зависел от расположения свищевого отверстия и данных лучевой диагностики — магнитно-резонансной томографии (МРТ) и компьютерной томографии (КТ). При наличии свищевого отверстия в последний вводили катетер-проводник, смоченный 1%-м раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего для определения хода свища. Затем выполняли эллиптический разрез вокруг свищевого отверстия и продолжали разрез вертикально по средней линии спинки носа до предполагаемого места расположения самой кисты. В случаях осложненного течения дермоидной кисты в виде остеомиелита носовой кости или лобного отростка верхней челюсти для доступа дополнительно выполняли иссечение измененных, истонченных костных структур. В случае дермоидной кисты без свищевого хода, эпидермальной кисты или глиомы подход и длина разреза зависели от расположения кисты и ее размера. Зарубежные коллеги при дермоидной кисте, располагающейся в нижней трети носа, применяли наружный разрез, используемый при ринопластике. При расположении кисты в средней трети спинки носа выполняли срединный вертикальный разрез для доступа к ней, а при кистах, затрагивающих верхнюю треть спинки носа или переносицу, предпочтение отдавалось горизонтальному разрезу по кожной складке. Доступ к врожденным назальным срединным гетеротопиям с внутричерепным распространением был комбинированным: выполняли срединный вертикальный и бикоронарный разрез с ограниченной краниотомией, затем кисту вместе со всей оболочкой удаляли интраоперационно. Если интраоперационно возникали сомнения в интрадуральном распространении дермоидной кисты, то твердую мозговую оболочку частично иссекали и очаг полностью удаляли с последующей пластикой твердой мозговой оболочки.

Результаты

Дермоидная киста со свищевым ходом подтверждена у 7 пациентов, из них у 5 были рубцовые изменения на спинке носа или боковом скате вследствие повторных воспалений и оказания медицинской помощи (вскрытия кисты) в медицинских учреждениях по месту жительства. У 3 пациентов не было свищевого хода, еще у 3 выявлена глиома, у 1 — энцефалоцеле, у 2 пациентов — эпидермоидная киста.

У 5 детей с рубцовыми изменениями на спинке носа и/или боковом скате носа в анамнезе были такие осложнения, как абсцесс кончика носа, абсцесс спинки носа за 3—12 мес до поступления в наше отделение (рис. 1). Клинически у большинства пациентов внешне отмечалось изменение формы носа за счет самого образования и наличия свищевого отверстия без отделяемого на спинке носа. Всем детям выполнена МРТ и 14 пациентам — КТ. По результатам лучевой диагностики выявлено поверхностное расположение кисты у 5 пациентов, а у 11 пациентов образование обнаружено в области петушиного гребня, что не исключало интракраниального распространения. Пациенты с внутричерепным распространением имели свищевое отверстие, и им ранее оказывалась медицинская помощь по месту жительства при инфицировании образования. Несмотря на то что при МРТ выявлено внутричерепное распространение у 5 человек, интраоперационно внутричерепное распространение обнаружено у 7 человек, причем 4 кисты были экстрадуральными, а 3 кисты имели интрадуральное распространение.

Рис. 1. Внешний вид ребенка во время обострения.

В нашей работе всем пациентам с назальной гетеротопией и с внутричерепным распространением осуществлен комбинированный доступ, который включал на первом этапе наружный доступ — вертикальный срединный разрез, а на втором этапе — эндоназальный доступ с использованием эндоскопической техники. У пациентов со свищевым отверстием использовали катетер-проводник, смоченный 1%-м раствором бриллиантового зеленого или метиленового синего с целью определения топики хода свища. У 3 пациентов выявлено интрадуральное распространение. Интраоперационно у 2 пациентов возникла ликворея после полного удаления кисты с последующей пластикой твердой мозговой оболочки местными тканями. После завершения основного хирургического этапа обязательно устанавливали два дренажа: один — в наружный срединный разрез, другой — в образовавшуюся полость после удаления кисты с выведением через контрапертуру в перегородке носа в общий носовой ход. В зависимости от количества и характера отделяемого по дренажам сроки их удаления варьировали от 2 до 4 сут после операции. Послеоперационных осложнений не было, у всех пациентов отмечался хороший косметический результат, даже в отдаленном периоде. Рецидивы у всех наших пациентов не отмечены в течение 2—5 лет.

Обсуждение

Врожденные назальные срединные гетеротопии составляют 10% от всех дермоидов головы и шеи [2]. Наиболее распространенной теорией их происхождения является преназальная теория Пратца, которая предполагает, что эктодерма может следовать по отходящему нейроэктодермальному пути от преназального пространства [2, 3]. Киста возникает в случае попадания эктодермы под кожу. В случае выхода свищевого хода за пределы слепого отверстия не исключается интракраниальное сообщение (экстрадуральное или интрадуральное). Врожденные назальные срединные гетеротопии в зависимости от степени поражения можно классифицировать как поверхностные, внутрикостные, внутричерепные экстрадуральные и внутричерепные интрадуральные [4, 5]. Соотношение по представленной классификации в нашей работе сопоставимо с данными литературы [6]. Из описываемых в литературе осложнений (атрофия костей и деформация скелета носа, расширение носа и гипертелоризм) у наших пациентов в основном отмечались местные осложнения, такие как абсцесс спинки носа, абсцесс бокового ската, остеомиелит носовой кости, рубцы. Зарубежные авторы сообщают о клиническом случае семейной предрасположенности к дермоидной кисте лобно-носовой локализации [7] и о других черепно-лицевых аномалиях [8]. В нашей работе у 3 пациентов отмечали и другие пороки развития: порок развития пальцев правой кисти, порок сердца, фиброзную дисплазию основной кости и верхнечелюстной пазухи. A.S. Paller и соавт. отметили, что пациенты, у которых диагностирована дермоидная киста со свищевым ходом, имеют более высокий риск интракраниального распространения [9].

Методы лучевой диагностики. Предоперационное обследование пациентов с дермоидными кистами носа должно включать МРТ и КТ околоносовых пазух. Сочетанное использование двух указанных методов визуализации позволяет получить полное представление о локализации и размерах образования, объеме местного распространения и степени костной деструкции. Исследования у маленьких детей чаще всего выполняют под седацией. Основным методом оценки костной деструкции является компьютерная мультиспиральная томография (МСКТ), которая позволяет получать изображения с толщиной среза 1 мм и мультипланарной реконструкцией. Особенно важно при планировании хирургического лечения выявление на МСКТ-изображениях расщепления петушиного гребня, расширенного слепого отверстия, свищевого хода в лобно-решетчатых костях [10, 11]. Помимо этого, МСКТ-изображения могут быть использованы интраоперационно в навигационной системе.

При интерпретации данных МСКТ следует помнить, что у детей младше 2 лет может быть неполная оссификация костей основания черепа и петушиного гребня [12]. В 50% случаев окостенение основания черепа завершается к 6 мес, а в 84% случаев — к 2 годам [13], что может привести к гипердиагностике внутричерепного распространения у детей младшего возраста.

МРТ головного мозга позволяет получить более детальную информацию о размерах образования, его границах и структуре, состоянии окружающих мягких тканей и степени интракраниального распространения. Дермоиды характеризуются гипоинтенсивным сигналом на Т1-взвешенных изображениях и гиперинтенсивным сигналом на Т2-взвешенных изображениях, не накапливают контрастный препарат. При воспалительных изменениях дермоидной кисты могут наблюдаться утолщение и контрастирование ее стенок. МРТ в режиме Т2 с подавлением сигнала от жировой ткани используется для выявления свищевых ходов. Современные МР-томографы позволяют получать изовоксельные изображениях в режиме Т2- и Т1-взвешенности с толщиной среза 0,5—1,0 мм с последующей мультипланарной реконструкцией. Такие изображения особенно информативны для оценки интракраниального распространения образования и взаимосвязи с головным мозгом (рис. 2).

Рис. 2. Компьютерная томограмма околоносовых пазух до операции.

а — коронарная проекция; б — сагиттальная проекция; в — аксиальная проекция. Образование указано стрелкой.

R.I. Winterton и соавт. сравнили способность МРТ и КТ прогнозировать достоверность интракраниального распространения. Оба метода визуализации имели 50% отрицательное прогностическое значение (NPV), положительное прогностическое значение (PPV) МРТ составило 100% в отличие от 85,7% для КТ [14]. Сочетание КТ и МРТ может увеличить NPV с 50% до 57% [14]. В нашем исследовании у 1 пациента КТ и МРТ дали ложноотрицательный результат в отношении внутричерепного распространения.

Заключение

Лечение врожденных назальных срединных гетеротопий в детском возрасте должно включать в себя предоперационную диагностику с помощью магнитно-резонансной томографии и компьютерной томографии для оценки распространенности образования. Разрез и хирургический подход должны соответствовать локализации и его распространению. Зондирование свищевого хода и использование бриллиантового зеленого/метиленового синего способствуют его полному удалению и отсутствию рецидивов. Использование вертикального срединного разреза обеспечивает хороший косметический результат (рис. 3). При внутричерепной локализации и осложнениях (например, при остеомиелите) хирургический доступ должен быть комбинированным с использованием видеоэндоскопической ассистенции.

Рис. 3. Внешний вид ребенка.

а — перед операцией; б — через 2 года после операции.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Молодцова Е.В., Юнусов А.С.

Сбор и обработка материала — Молодцова Е.В., Юнусов А.С., Поляков Д.П., Коробкин А.С., Ларина О.М.

Статистическая обработка данных — Молодцова Е.В.

Написание текста — Молодцова Е.В.

Редактирование — Юнусов А.С., Дайхес Н.А., Поляков Д.П.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.