Введение

Ринофима (от греч. rhinos — нос и phima — нарост) представляет собой хроническое воспалительное заболевание в области наружного носа и характеризуется стойким неконтролируемым увеличением всех элементов кожи в этой области, что приводит к затруднению дыхания, приема пищи, обезображивает лицо пациента и часто ассоциируется с терминальной стадией тяжелой формы розацеа [1, 2]. В конечном счете ринофима — это эпителиально-сосудисто-железистая опухоль. Однако, согласно ряду исследований, в базальных клетках ринофиматозной ткани обнаружены элементы карциноматозного характера, что является абсолютным показанием к хирургическому лечению ринофимы [3, 4].

Зачастую ринофима выступает последней стадией розацеа (розовых угрей), которая носит название инфильтративно-продуктивной. Термин «розацеа» включает в себя совокупность следующих признаков: устойчивая эритема лица, телеангиэктазии, диффузные воспалительные узелки, отек на лице, не оставляющий ямок, фиматозные изменения лба, носа, подбородка, век, ушей. В области наружного носа образуются воспалительные узлы, опухолевидные разрастания и инфильтраты, вызванные прогрессированием гиперплазии соединительной ткани и сальных желез, что сопровождается стойким расширением сосудов. В случае отсутствия в анамнезе предшествующих стадий розацеа ринофиму принято рассматривать как отдельную нозологическую единицу [5].

Нередки случаи, когда ринофима возникает как следствие кожного заболевания демодекоза, вызванного клещом Demodex folliculorum. К развитию патологии могут приводить иммунодефицитные состояния, заболевания пищеварительной системы, различные гормональные расстройства. Факторами риска развития ринофиматозной опухоли носа выступают неблагоприятные климатические и экологические условия: загрязненность воздуха, его повышенная влажность или, наоборот, сухость, тенденция к частой смене температурного режима или климат с крайне низкой устойчивой температурой [6].

Исторические сведения

Во все времена уродства привлекали особое внимание и вызывали порицание окружающих, поэтому сведения о ринофиме можно найти в художественной литературе, в частности литературный герой в пьесе Эдмона Ростана Сирано де Бержерак имел ужасно огромный и рыхлый нос и характерную «вегетативную маску лица», что делало его еще более устрашающим. В эпоху Возрождения и художников не миновал интерес к ринофиме. В Лувре выставлена картина «Портрет старика с внуком», на которой в центре внимания старик, изуродованный ринофимой, и ангельски прелестный ребенок, без отвращения положивший руку ему на грудь. Возможно, художник попытался продемонстрировать, что не стоит относиться к больному ринофимой, как к прокаженному, и стыдиться его. Именно эта картина лучше других исторических свидетельств передает специфический внешний вид больного, который мало изменился с течением времени и до наших дней [7].

Первые сведения об описании характерных для ринофимы воспалительных узлов в области носа датируются еще V веком до н.э. и принадлежат отцу медицины Гиппократу. Как терминальная стадия розовых угрей (розацеа) ринофима впервые описана практикующим врачом Гай де Шаляком, открытие же самого заболевания розацеа принадлежит Томасу Байтману. Однако первооткрывателем ринофимы принято считать Фердинандо Гебру, который систематизировал и в полной мере описал данное патологическое состояние [8].

В 1629 г. Даниэлом Сеннертом проведена первая операция по удалению ринофимы. В 1851 г. Бернгардом Лангенбеком выполнена первая декортикация ринофиматозной ткани, которая включала удаление всей толщи тканей до хрящей носа. В XVIII веке Садиком и его коллегами осуществлены первые попытки хирургической резекции ринофимы. Пересадка кожи с целью лечения ринофимы описана Вудом в 1912 г., однако результаты оказались неудовлетворительными. Позже, начиная с 1920 г., на ближайшие 50 лет декортикация с последующим покрытием дефекта лоскутом кожи полной толщины стала самым распространенным методом лечения ринофимы [8, 9].

Эпидемиология

Около 30—40% больных розацеа сообщают о семейном анамнезе данного заболевания с началом развития уже в среднем возрасте. Так, согласно некоторым данным, первичные признаки заболевания в виде стойкой гиперемии кожи лица встречаются в возрастном диапазоне 12—20 лет [10], что составляет 1,7% от общего числа больных розацеа [11]. Согласно мнению ряда ученых, в детском возрасте распространенность розацеа слишком недооценивается, так как подавляющее большинство исследований включает в себя лишь взрослых пациентов [12, 13]. По данным исследования, проведенного в одной из дерматологических клиник Греции, возраст больных розацеа не превышал 20 лет более чем у 4% пациентов [14]. В отличие от розацеа ринофимой чаще страдают мужчины в возрасте от 40 до 50 лет, хотя развитие патологии начинается значительно раньше и чередуется с периодами ремиссии и активного роста. У женщин ринофима встречается примерно в 6 раз реже [15]. Зарубежные ученые, основываясь на результатах собственных исследований, пришли к выводу, что ринофима поражает преимущественно мужчин со светлым типом кожи европеоидной расы [16].

Следует отметить, что в Российской Федерации >5% всех дерматологических заболеваний приходится на розацеа (в том числе ринофиму). В период с 2014 по 2016 г. А.В. Карповой и соавт. проведено крупное статистическое исследование заболеваемости розацеа и ринофимой среди детей и взрослых в Москве. Показано, что в 2014 г. диагноз «ринофима» впервые установлен 145 пациентам, а в 2016 г. — уже 201. Осуществив анализ имеющихся данных, ученые сделали прогноз, согласно которому тенденция к росту заболеваемости как розацеа, так и ринофимой будет значительно увеличиваться, что напрямую связано со степенью урбанизации Москвы [17].

Патогенез

Патофизиологическая картина ринофимы разнообразна, так как для данной патологии характерны чередование стадий быстрого роста с периодами затяжной ремиссии [18]. В области патологического очага происходит стойкое изменение артериовенозных сетей кожи носа. Расширение сосудов приводит к стазу крови, что обусловливает специфический окрас ринофимы. Наряду с этим происходит развитие воспаления, инициированное провоспалительными факторами (протеазами, адренергическими рецепторами, метаболитами триптофана и др.), которые нарушают сосудистую регуляцию, оказывая прямое воздействие на эндотелиоциты сосудистой стенки [19]. Имеются достоверные сведения, свидетельствующие о прямой взаимосвязи нарушений барьерной функции кожи с развитием ринофимы, причем предикторами данного состояния выступают генетическая детерминанта, клещи рода Demodex, ультрафиолетовое излучение, увеличение трансэпидермальной потери влаги и прочее. Следует отметить, что перечисленные нарушения ограничены исключительно областью кожи лица [20].

При гистологическом исследовании ринофимы обнаруживается гипертрофия всех элементов кожи в области наружного носа, в частности сальных желез, на фоне длительного воспаления. В ринофиматозных узлах визуализируется кистообразное расширение и значительное увеличение сальных желез, при этом кровеносные сосуды полнокровны, стенки сосудов, в том числе лимфатических, значительно утолщены. Вокруг волосяных фолликулов и сосудов определяются инфильтраты, состоящие из гистиоцитов, лимфоцитов, фибробластов, тучных клеток наряду с разрастанием соединительной ткани и ее элементов. Встречаются недавние очаги воспаления, которые представлены нейтрофильными лейкоцитами [8, 21]. В зависимости от гистологического строения и морфологических особенностей выделены четыре формы ринофимы: железистая (гландулярная), фиброзная, актиническая и фиброзно-ангиэктатическая [8, 22].

Профилактика

Специфической профилактики ринофимы не существует, однако своевременное лечение розацеа значительно снижает риск развития данной патологии [23]. После хирургического лечения — резекции ринофимы — пациентам необходимо избегать резких перепадов температур, частых переохлаждений, пересмотреть ежедневный рацион питания, а если потребуется — сменить место и характер работы.

Лечение

Лечение ринофимы исключительно хирургическое с использованием различных методик ее удаления с целью устранения физического уродства, восстановления носового дыхания и коррекции формы носа. К основным способам хирургического лечения ринофимы относятся [20, 24]:

— скальпирование ринофимы;

— послойная декортикация с наложением кожи на всю толщину;

— радиоволновая резекция ринофимы (прибор Сургитрон);

— лазерная контактная техника;

— метод электродеструкции;

— ультразвуковой метод удаления ринофимы;

— резекция ринофимы с использованием холодной плазмы и др.

Зачастую хирургическое вмешательство проводится под местной анестезией. Резекция ринофимы выполняется, начиная с неизмененной здоровой кожи наружного носа. В ходе операции хирург создает форму и контур носа, срезая измененную патологическим процессом кожу до тканей, не имеющих выстилки железами. При гигантской ринофиме в большинстве случаев производят удаление поврежденной кожи на всей поверхности носа. Независимо от выбранной методики хирургического вмешательства по завершении операции на раневую поверхность накладывается асептическая повязка. Эпителизация происходит в течение 1 мес, тогда как полное заживление — примерно через 2—6 мес после операции в зависимости от выбранной методики [24, 25].

Все перечисленные методы в той или иной мере имеют ряд недостатков. Оптимизация хирургической тактики лечения пациентов с ринофимой была и остается актуальной задачей. Поиск универсального хирургического метода лечения ринофимы ведется до сих пор, что, безусловно, имеет большое значение в клинической оториноларингологии.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.