В 1929 г. опубликовано первое сообщение о комбинации гипопаратиреоза и кожно-слизистого кандидоза, а в 1946 г. J. Whitaker и соавт. описали триаду: гипопаратиреоз, кожно-слизистый кандидоз и первичная недостаточность надпочечников — классический «портрет» аутоиммунного полигландулярного синдрома (АПС) 1-го типа.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа (АПС-1), или синдром аутоиммунной полиэндокринопатии, кандидамикоза и эктодермальной дистрофии (APECED), развивается в детском возрасте (около 10—12 лет) и часто сочетается с гипогонадизмом, пернициозной анемией, алопецией, витилиго и хроническим активным гепатитом [1—3]. При АПС-1 характерен аутосомно-рецессивный тип наследования. J. Aaltonen и соавт. [4, 5] первыми идентифицировали локус аутосомно-рецессивного гена 21-й хромосомы, который был ответственен за развитие данного синдрома. Как показали эти и другие исследования, АПС-1 является очень редким моногенным заболеванием с аутосомно-рецессивным типом наследования, идентифицированы гомо- или гетерозиготные мутации гена аутоиммунного регулятора (AIRE-1). Ген AIRE-1 является транскрипционным фактором и экспрессируется в тимусе, лимфатических узлах и селезенке. Считается, что этот ген принимает важнейшее участие в нормальном иммунном ответе, а его полиморфизм сочетается с аутоиммунными заболеваниями [1].

Цель настоящего исследования — наблюдение за течением и ведением беременности и родов у пациенток, страдающих аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа.

Обследованы и родоразрешены 2 беременные (одна из них дважды) с АПС-1.

В представленных наблюдениях надпочечниковая недостаточность и другие проявления синдрома были выявлены за 2 года — 11 лет до наступления беременности, начало заболевания было острым (коллапсы, слабость, рвота, гиперпигментация кожных покровов, симптомы гипогликемии и гипокальциемии). Пациентки получали заместительную гормональную терапию глюко- и минералокортикоидами в течение многих лет, в том числе на прегравидарном этапе, во время беременности и после родоразрешения. Обе больные наблюдались в Эндокринологическом научном центре (ЭНЦ) РАН по поводу АСП-1: хронической надпочечниковой недостаточности, хронического аутоиммунного тиреоидита, первичного гипотиреоза в стадии компенсации, первичного гипопаратиреоза в стадии компенсации и артериальной гипотонии.

Кроме того, у одной больной имелись хронический кожно-слизистый кандидоз, частичный двусторонний птоз и многоочаговая гнездная алопеция.

У обследованных пациенток были тщательно изучены анамнез и ретроспективная медицинская документация: выписки из историй болезни ЭНЦ РАН с манифестацией заболевания, начиная с 6 и 15 лет до наступления настоящей беременности.

В анамнезе у обеих пациенток имели место острые респираторные заболевания, краснуха, ветряная оспа. Операций, гемотрансфузий, аллергических реакций не было. Вредные привычки отсутствовали. У одной из пациенток две старшие сестры страдали надпочечниковой недостаточностью, генерализованным гранулематозным кандидозом (кандидоз кожи и слизистых оболочек), хроническим активным гепатитом, умерли от цирроза печени.

У обеих пациенток менструации с 13 лет, через 30 дней, по 4—5 дней, регулярные, обильные, безболезненные. Гинекологических заболеваний и бесплодия не было. Обследованы для выявления инфекций TORCH-комплекса — результаты отрицательные. Начало половой жизни у обеих пациенток вне брака с 15 лет.

Одна из пациенток с 6-летнего возраста страдала гипопаратиреозом, получала препараты кальция. В 16 лет выявлена надпочечниковая недостаточность (проводилась проба с синактеном). Был назначен гидрокортизон в дозе 15 мг/сут. За год до наступления первой беременности было выявлено повышение уровня ренина в сыворотке крови, назначен флудрокортизон.

В другом наблюдении у пациентки в 15-летнем возрасте появились гнездная алопеция, гиперпигментация губ, коленей, локтей, повышенная потребность в соли, рвота, потеря в массе тела на 8 кг, снижение артериального давления до 60/40 мм рт.ст. Через 5 мес от начала заболевания на фоне острой респираторной вирусной инфекции отмечались подергивания мышц лица, икроножных мышц. Эндокринологом по месту жительства предположена надпочечниковая недостаточность, и пациентка была направлена для обследования в ЭНЦ РАН, где был выявлен АПС-1. При обследовании уровень кортизола составлял 0,147 нмоль/л (норма 186—624 нмоль/л), ТТГ — 64 ЕД/л (норма 0,34—5,6 ЕД/л), свободный Т4 — 5,11 пмоль/л (норма 7,5—21,0 пмоль/л), антитела к тиреоидной пероксидазе (АТ-ТПО) 1963 МЕ/мл (норма 0—9,0 МЕ/мл). Назначена терапия: преднизолон — 15 мг в день, левотироксин натрия — 75 мкг утром, омепрозол — 40 мг в день. Выписана через 3 нед с рекомендацией продолжить проводимую терапию. При выписке: свободный Т4 10,71 пмоль/л, АТ-ТПО — 1087 МЕ/мл, антитела к тиреоглобулину (АТ-ТГ.— 1552 МЕ/л (норма 0—4 МЕ/л). Через 1 мес после выписки при уровне ионизированного Са—0,98 ммоль/л, паратиреоидного гормона ПТГ—4,5 пмоль/л был назначен альфакальцидол 0,5 мкг. На фоне получаемой терапии уровень ионизированного Са был равен 1,07 ммоль/л.

При поступлении в клинику Московского областного НИИ акушерства и гинекологии у обеих пациенток было проведено обследование с применением клинического, лабораторного, инструментального, молекулярно-генетического методов исследования.

При молекулярно-генетическом исследовании гена аутоиммунного регулятора AIRE выявлена мутация R 257X в гетерозиготном состоянии у обеих пациенток.

Пациентки получали следующее лечение: преднизолон (5—6,25 мг в день), флудрокортизон (100 мкг/сут), регуляторы кальций-фосфорного обмена (альфакальцидол 0,75 мкг — 3 капсулы в сутки и оксидевит — 5 капсул 2 раза в день). Кроме того, одна из пациенток получала левотироксин натрия 75 мкг и по поводу кожно-слизистого кандидоза — флуконазол по 150 мг 1 раз в неделю в течение 2 мес курсами через 2—3 мес.

Данная беременность 1-я, наступила спонтанно, на фоне приема флудрокортизона 100 мкг, преднизолона 7,5 мг, альфакальцидола 0,5 мкг и левотироксина натрия 75 мкг. Исходные рост — 154 см, масса тела — 51 кг. В I триместре в связи с угрозой прерывания беременности проводилось лечение в условиях стационара по месту жительства спазмолитическими препаратами, витамином Е 400 мг, фолиевой кислотой 4 мг. По поводу основного заболевания получала флудрокортизон 100 мкг, преднизолон 5 мг, альфакальцидол 0,5 мкг, левотироксин натрия 75 мкг.

Первая явка в консультативно-диагностическое отделение Московского областного НИИ акушерства и гинекологии в 12 нед беременности. Была консультирована акушером-гинекологом, диагностирована угроза прерывания беременности, назначены спазмолитики, витаминотерапия. Эндокринологом диагноз аутоиммунного полигландулярного синдрома 1-го типа был подтвержден, симптомов декомпенсации не выявлено. Корригирована проводимая терапия: флудрокортизон в 8 ч утра 125 мкг, преднизолон 5 мг, альфакальцидол 0,5 мкг, L-тироксин 100 мкг, вечером гидрокортизон 5 мг ½ таблетки, альфакальцидол 0,25 мкг.

В 23 нед беременности пациентка была консультирована генетиком Московского областного НИИ акушерства и гинекологии с целью оценки параметров развития плода и прогноза для потомства. Генетиком указано, что тип наследования аутосомно-рецессивный, мутантный ген картирован на 21q 22.3, ДНК-анализ пробанда производился в ДНК-лаборатории Эндокринологического научного центра РАН. Случай патологии в семье единственный (пробанд — единственный ребенок в семье), родители в кровном родстве не состоят. Случаи аналогичной патологии среди родственников по линии пробанда и отца ребенка отрицает. Отцу ребенка 20 лет, здоров. По данным УЗИ в Московском областном НИИ акушерства и гинекологии экспертного уровня 28.10.10: срок беременности 23 нед 5 дней. Врожденных пороков развития и эхо-маркеров хромосомных аномалий у плода не выявлено. Заключение генетика: риск наследования АПГС 1-го типа низкий. Риск врожденных пороков развития и хромосомных аномалий у плода — возрастной. Прогноз для жизни и здоровья будущего ребенка: условно благоприятный. Рекомендовано продолжить наблюдение акушера-гинеколога и эндокринолога за беременной и провести УЗИ в 30—34 нед гестации.

В 25 нед по поводу гестационного пиелонефрита проводилось лечение в стационаре по месту жительства. В 32 нед беременности течение беременности осложнилось анемией легкой степени, в связи с чем был назначен препарат железа. Получала также гемодериват депротеинизированный крови телят по 200 мг 3 раза в день и дипиридамол по 25 мг 3 раза в день в течение 4 нед. В этом же сроке (32 нед беременности, 20.12.2010) уровень кортизола составил 101 нмоль/л (16,9% от нормы), ТТГ — 1,39 мМЕ/л (норма 0,3—3,0), свободный Т4 — 13,8 пмоль/л (норма 8,5—19,4), АТ-ТПО 849 МЕ/мл (норма 0—50 МЕ/мл). Симптомов гипокортицизма в течение беременности не было. Проводилась коррекция (снижение) уровня кальция. В 36 нед беременности пациентка была госпитализирована в акушерское физиологическое отделение института для обследования и подготовки к родам.

В стационаре беременная получала флудрокортизон 100 мкг, преднизолон 7,5 мг, альфакальцидол 1,5 мкг, L-тироксин 100 мкг.

Принимая во внимание наличие у беременной тяжелой экстрагенитальной патологии, приведшей к выпадению основных эндокринных функций, решено произвести кесарево сечение в плановом порядке при доношенном сроке гестации.

За сутки до операции к лечению добавлены внутримышечные инъекции преднизолона 30 мг в 8, 16 и в 23 ч. Утром в день операции введено 75 мкг гидрокортизона, а также 10 мл 10% раствора глюконата кальция внутривенно струйно, затем по 50 мг гидрокортизона внутримышечно каждые 6—8 ч. В сроке беременности 38—39 нед произведена плановая операция: чревосечение по Пфанненштилю. Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте разрезом по Дерфлеру. При вскрытии околоплодного пузыря излилось 1000 мл светлых околоплодных вод. За головку и подмышечные впадины без затруднений извлечен живой доношенный мальчик массой 3210 г, ростом 49 см, с оценкой по шкале Апгар 8—9 баллов. Плацента размером 17×15×2 см и массой 460 г. Имелась абсолютная короткость пуповины — 40 см. Ход операции типичный, кровопотеря составила 600 мл. Обезболивание — длительная перидуральная анестезия. Состояние новорожденного при рождении и за время наблюдения удовлетворительное, ранний неонатальный период протекал без осложнений.

В послеоперационном периоде пациентке продолжена заместительная гормональная терапия, признаков декомпенсации эндокринной патологии не было. Выписана на 7-е сутки в удовлетворительном состоянии с ребенком, состояние которого также было удовлетворительным. Рекомендовано продолжить заместительную гормональную терапию под наблюдением эндокринолога по месту жительства.

1-я беременность в 2007 г. (в 19-летнем возрасте), наступила спонтанно на фоне приема флудрокортизона 100 мкг (1 таблетка) в день, преднизолона 5 мг (1 таблетка) в день, ½ таблетки кальция карбоната 1250 мг, колекальциферола 10 мкг 2 раза в день, оксидевита по 5 капсул 2 раза в день. Беременность протекала с угрозой прерывания в 5—6 нед, в связи с чем в стационаре по месту жительства (госпитализация в 5—6 нед и в 15 нед беременности) проводилась терапия, направленная на пролонгирование беременности (дидрогестерон 10 мг 2 раза в день, витамины, спазмолитические препараты). С 16 нед к терапии добавлены фенотерол по ½ таблетки 4 раза в день, верапамил по 20 мг за 15 мин до приема основного препарата.

В 19—20 нед беременности уровень свободного Т4 был равен 24,2 нмоль/л (норма 19—20 нмоль/л), ТТГ — 0,2 мЕД/л (норма 0,25—3,5 мЕД/л), ренин 44,6 мг/мл/ч (норма 1,9—6,01 мг/мл/ч). С 20 нед беременности к терапии добавлен магния лактата дегидрат 470 мг + пиридоксина гидрохлорид 5 мг по 2 таблетки 3 раза в день и валериана по 2 драже 3 раза в день.

В 22 нед беременности 05.02.07 в связи с фетоплацентарной недостаточностью (ФПН) — при УЗИ выявлены тощая плацента (18 мм), гемодинамические нарушения в сосудах пуповины — систолодиастолическое отношение в артерии пуповины 3,9 при норме до 3,5 — проводилось стационарное лечение по месту жительства: депротеинизированным гемодериватом крови телят 400 мг в изотоническом растворе хлорида натрия внутривенно капельно 400 мл, на курс 5 вливаний, в конце инфузии — 5 мл 5% аскорбиновой кислоты в 15 мл 5% раствора глюкозы внутривенно струйно, на курс 5 вливаний, пирацетамом 10 мл в 400 мл изотонического раствора хлорида натрия на курс 5 вливаний, фосфолипидами 5 мл с аутокровью 5 мл внутривенно струйно на курс 5 вливаний. Заключение при УЗИ 13.03.07: беременность 27 нед. Угроза прерывания беременности. ФПН. Синдром задержки роста плода I—II степени. «Тощая» плацента. Раннее «старение» плаценты.

В 27 нед беременности 13.03.07 была госпитализирована в отделение патологии беременности института в связи с угрозой прерывания беременности и ФПН. При клинико-лабораторном обследовании: клинический, биохимический анализы крови, коагулограмма, общий анализ мочи — без отклонений от нормы. Выявлен пролапс митрального клапана. При УЗИ плода 23.03.07 размеры плода соответствовали 28—29 нед беременности, предполагаемая масса плода составляла 1500—1600 г (50—75-й перцентили). Гемодинамических нарушений в сосудах маточно-плацентарного комплекса не выявлено. Получено заключение генетика 16.03.07: в случае отсутствия у мужа мутации гена AIRE риск заболевания у потомства невысокий. Рекомендовано дообследование мужа.

Данные обследования 14.03.07: ТТГ — 1,41 мЕД/л, свободный Т4—16,1 пмоль/л. Гликемический профиль от 15.03.12 — 6,3, 5,7 и 5,9 ммоль/л. После проведения курса терапии, направленного на пролонгирование беременности и улучшение маточно-плацентарного кровотока (гексопреналин 25 мкг в 400 мл изотонического раствора хлорида натрия 2 раза сульфат магния 25% 30 мл в 400 мл изотонического раствора 2 раза, пирацетам 10 мл в 200 мл изотонического раствора хлорида натрия внутривенно капельно 5 раз, фосфолипиды 5 мл внутривенно струйно, препарат магния лактата дигидрата с пиридоксином по 2 таблетки 3 раза в день), пациентка была выписана под наблюдение врача акушера-гинеколога по месту жительства. Даны рекомендации: продолжить прием препарата магния с пиридоксином по 2 таблетки 3 раза в день, преднизолона 5 мг в день, оксидевита 8 капсул в день, флудрокортизона 1 таблетка в день, препарата кальция 1 таблетка в день, фосфолипидов по 2 капсулы 3 раза в день, метионина по 1 таблетке 3 раза в день, ксантинола никотината по 0,15 (1 таблетка) 3 раза в день.

В 32—33 нед в связи с развитием ФПН к лечению был добавлен депротеинизированный гемодериват крови телят по 200 мг 3 раза в день, дипиридамол по 25 мг 3 раза в день. В 35—36 нед произведена кардиотокография (КТГ): базальный ритм 124 в 1 мин, акцелераций — 4, децелераций не выявлено, высоких эпизодов — 7, низких эпизодов не выявлено, вариабельность ритма 8,8. В 37—38 нед беременности 22.05.07 пациентка была госпитализирована в Московский областной НИИ акушерства и гинекологии для подготовки к родам и родоразрешения. Прибавка массы тела за беременность составила 16 кг.

В клинике обследована. Симптомов гипокортицизма не было выявлено. Эндокринологом института выработан план терапии: при развитии симптомов острой надпочечниковой недостаточности (острая гипотония, потеря аппетита, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, сердцебиение, тошнота, рвота, прогрессирующая слабость, головная боль, расстройство стула) необходимо провести следующее: 1. Перейти на парентеральное введение глюкокортикоидов: раствор гидрокортизона 75—100 мг внутримышечно (альтернативный вариант в отсутствие гидрокортизона — 4 мг дексаметазона внутривенно или 40 г преднизолона внутривенно каждые 6 ч). При сохранении артериальной гипотонии дополнительно назначить флудрокортизон по 1 таблетке перорально, в капельницу 1—2 мл 1% раствора мезатона или 2—3 мл 0,1% раствора адреналина. 2. Введение калийсберегающих и гипотонических растворов, а также диуретиков противопоказано. 3. Вводить изотонический раствор хлорида натрия либо 5% раствор глюкозы с добавлением 30—50 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты (в первые сутки инфузии до 2—3 л). 4. При экстренной операции дополнительно ввести раствор гидрокортизона 100—150 мг внутривенно (или преднизолона 60 мг), затем интраоперационно 50—75 мг. После операции вводить раствор гидрокортизона каждые 4—6 ч по 50—75 мг под контролем уровня калия и натрия в сыворотке крови и артериального давления. 5. При плановой операции за сутки до операции вводить раствор гидрокортизона внутримышечно по 25—50 мг каждые 8 ч, далее по схеме для экстренной операции. Перед операцией ввести 1 ампулу глюконата кальция внутривенно, затем каждые 8 ч по одной ампуле внутривенно в течение 2 сут. При появлении признаков гипокальциемии (судороги, парестезии, болевой синдром в конечностях) дополнительно ввести глюконат кальция внутривенно 10 мл каждые 8 ч.

Принимая во внимание наличие тяжелой экстрагенитальной патологии у первородящей с начальными признаками страдания плода (по данным кардиомониторного наблюдения), а также абсолютную неготовность организма к родам, было решено произвести кесарево сечение в плановом порядке. Однако 25.05.07 пациентка была переведена в родблок в связи с появлением признаков страдания плода по данным КТГ.

На фоне проводимой терапии положительной динамики в состоянии плода отмечено не было, и в связи с нарастающими признаками хронической гипоксии плода решено было произвести экстренное кесарево сечение. 26.05.07 была произведена экстренная операция: чревосечение по Пфанненштилю. Кесарево сечение в нижнем маточном сегменте разрезом по Дерфлеру. В 3 ч 30 мин 26.05.07 за головку извлечен живой доношенный мальчик массой 2920 г, ростом 50 см, оценка по шкале Апгар 7—8 баллов, у ребенка выявлена гипотрофия I степени.

В послеоперационном периоде осуществлялось парентеральное введение гидрокортизона по 50 мг каждые 6 ч, которое продолжалось в первые 3 сут после операции. С 4-х суток пациентка переведена на пероральный прием глюкокортикоидов. Послеоперационный период протекал без осложнений, выписана на 7-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Вторая беременность пациентки Ч. наступила в 2009 г. на фоне приема дидрогестерона и эстрадиола (препараты назначены в связи с дисфункцией яичников).

В I триместре беременности продолжен прием флудрокортизона 100 мг в день, преднизолона ¾ таблетки утром и ½ таблетки вечером, препарата кальция по 500 мг в сутки, оксидевита 0,25 мкг по 2 капсулы утром и 3 капсулы вечером. Беременность протекала на фоне раннего токсикоза и угрозы прерывания беременности. Признаков надпочечниковой недостаточности не было. В 11—12 нед беременности проводилось лечение, направленное на пролонгирование беременности, в гинекологическом отделении по месту жительства.

Во II триместре была продолжена проводимая терапия: флудрокортизон 100 мг в день, преднизолон ¾ таблетки утром и ½ таблетки вечером, препарат кальция по 500 мг в сутки, оксидевита 25 мкг по 2 капсулы 2 раза в день. При УЗИ в 14—15 нед беременности выявлено, что хорион перекрывает рубец на матке. В биохимическом анализе крови уровень йонизированного кальция — 1,28 ммоль/л (норма), АКТГ 158,2 ЕД (норма 7—56 ЕД).

В сентябре 2009 г. в 20—21 нед беременности появились боли в области поясницы, при УЗИ выявлены признаки двустороннего гидронефроза, установлены стенты, назначена уросептическая и антибактериальная терапия. При УЗИ 22.09.12 выявлено, что срок беременности 21—22 нед, длина шейки матки 33 мм, а также выявлен гипертонус передней стенки матки. В 22 нед беременности 28.09.12 беременная была госпитализирована в акушерскую клинику института для обследования и решения вопроса о дальнейшей тактике ведения.

Диагноз при поступлении: беременность 22 нед. Угроза прерывания беременности. Рубец на матке после кесарева сечения в 2007 г. Гестационный пиелонефрит в стадии нестойкой ремиссии. Гидронефроз с обеих сторон. Мочеточниковые стенты с обеих сторон. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа: гипопаратиреоз, хроническая первичная надпочечниковая недостаточность. Хронический интерстициальный нефрит. Хроническая почечная недостаточность II степени. Миопия легкой степени.

В клинике была обследована. Клинический, биохимический анализ крови, коагулограмма, гликемический профиль, проба Реберга, анализ мочи по Зимницкому — без отклонений от нормы. В общем анализе мочи выявлена лейкоцитурия, в анализе мочи по Нечипоренко лейкоциты 15·10⁶ в поле зрения. При УЗИ 09.10.09 срок беременности 23—24 нед. Признаков гипотрофии плода не выявлено. Толщина плаценты 20 мм, нижний край плаценты достигает рубца на матке. Длина шейки матки 34 мм, внутренний зев закрыт. Лоханка левой почки 6 мм, правой почки — 4 мм.

В клинике проводилась терапия, направленная на пролонгирование беременности: магнезиальная терапия, лечение гексопреналином (по ½ таблетки 4—6 раз в день), а также была продолжена заместительная гормональная терапия в прежних дозах. Выписана 09.10.09 с прогрессирующей беременностью и рекомендациями продолжить терапию, рекомендованную эндокринологом, а также прием фосфомицина 1 раз в день.

В 28 нед беременности при УЗИ выявлено тазовое предлежание плода, гемодинамических нарушений не установлено, толщина миометрия в области рубца на матке 2,9—3,3 мм. Предполагаемая масса плода 1300—1400 г.

В 33 нед беременности 20.12.09 пациентка Ч. поступила в урологическое отделение по месту жительства с жалобами на выпадение мочеточникового стента, тупые боли в правой поясничной области. При УЗИ почек выявлено значительное расширение полостей правой почки, чашечки до 25 мм, лоханки — до 55 мм в диаметре. Клинический, биохимический анализы крови и коагулограмма без патологических изменений. В общем анализе мочи белок — следы, относительная плотность 1,010, лейкоциты 2—3 в поле зрения, эритроциты 7—10 в поле зрения. 21.12.09 произведена установка мочеточникового стента справа. В урологическом отделении проведен курс антибактериальной, спазмолитической и дезинтоксикационной терапии. Общее состояние беременной улучшилось, боли прекратились. В удовлетворительном состоянии 23.12.09 выписана на амбулаторное лечение.

В 36 нед была запланирована госпитализация для подготовки к оперативному родоразрешению (3-дневный курс антибиотикотерапии цефтриаксоном 1 г внутримышечно 2 раза в день, нитроксолин 2 таблетки 4 раза в течение 8 дней, фосфомицин 3 г 1 раз в 10 дней). Терапия надпочечниковой недостаточности была продолжена в полном объеме: оксидевит 5 капсул в сутки, преднизолон 5 мг (1 таблетка) в сутки, ¾ таблетки на ночь, флудрокортизон ½ таблетки утром и препарат кальция 1 таблетка в день.

В 37 нед беременности 13.01.10 пациентка была госпитализирована в акушерскую клинику института для подготовки к родам и родоразрешения. При УЗИ почек: правая почка 120×49×52 мм, толщина паренхимы 20 мм, эхогенность повышена, кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система расширена до 2 см, чашечки до 0,5 см, мочеточник не расширен, стент — в лоханке, левая почка 109×45×52 мм, толщина паренхимы 20 мм, эхогенность повышена, кортико-медуллярная дифференциация сохранена. Чашечно-лоханочная система не расширена, мочеточник не расширен, стент — в лоханке. Заключение: симптом гиперэхогенных пирамид. Пиелоэктазия справа. Хронический пиелонефрит. Стенты в почках.

19.01.10 произведена плановая операция: повторное (2-е) чревосечение по Пфанненштилю с иссечением кожного рубца. Повторное кесарево сечение по Дерфлеру с иссечением рубца на матке. За головку и подмышечные впадины извлечен живой доношенный мальчик массой 3000 г, ростом 49 см, оценка по шкале Апгар 8—9 баллов.

В послеоперационном периоде парентеральное введение гидрокортизона по 50 мг каждые 6 ч продолжалось в первые 3 сут после операции. С 4-х суток пациентка была переведена на пероральный прием глюкокортикоидов. Послеоперационный период протекал без осложнений, выписана на 7-е сутки в удовлетворительном состоянии с ребенком.

Период адаптации у всех новорожденных протекал без осложнений и на 7-е сутки все дети в удовлетворительном состоянии были выписаны домой под наблюдение участкового педиатра.

Нами проведено морфологическое исследование 3 плацент. Масса плацентарных дисков составила 350 г у 1-й пациентки и 430 г и 450 г — у 2-й. Одна плацента была низкой массы и соответствовала 20-му перцентильному показателю (ПП), плацентарно-плодовый коэффициент в этом наблюдении был также понижен (0,12 при гестационной норме 0,13—0,19), две плаценты по массе соответствовали коридору средних значений на уровне 36 ПП и 38 ПП по шкале Московского областного НИИ акушерства и гинекологии. В одной из плацент имелся несплошной экстрахориальный ободок.

Ворсинчатое дерево во всех случаях соответствовало доношенному сроку беременности, было зрелым, хорошо васкуляризованным, с очаговым периваскулярным фиброзом стромы отдельных стволовых ворсин 1-го и 2-го порядка и преобладающим распространенным компенсаторным ангиоматозом, имелись немногочисленные мелкие субхориальные, интервиллезные и базальные отложения фибрина, единичные мелкие кальцификаты. В базальной и париетальной децидуальных пластинках выявлена рассеянная лимфоклеточная инфильтрация, не исключающая аутоиммунного характера воспаления. В плаценте низкой массы отмечено значительное количество синцитиальных узлов, что может свидетельствовать о хронической маточно-плацентарной ишемии и гипоксии плода.

1. Заболевание женщин аутоиммунным полигландулярным синдромом 1-го типа при условии своевременного и адекватного лечения существенно не влияет на течение беременности.

2. Однако такие пациентки нуждаются в тщательном совместном наблюдении акушера-гинеколога и эндокринолога в связи с высоким риском декомпенсации заболевания, а родоразрешение должно быть произведено в крупном родовспомогательном учреждении.