Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца (ВПС) и причиной смерти детей, рожденных с пороком сердца, в 20—25% случаев. Распространенность порока составляет 7—9%, у мальчиков он встречается в 2 раза чаще, чем у девочек [1—4]. На 100 тыс. новорожденных обычно рождается 16 живых детей с ГЛОС. Характерным анатомическим признаком порока является увеличенный правый желудочек (ПЖ) с отходящей от него резко расширенной легочной артерией. Верхушка сердца образована П.Ж. Восходящая аорта представляет собой сосуд диаметром несколько миллиметров. Полость левого желудочка уменьшена в 5—7 раз (рис. 1).

В настоящее время существует недостаточно сведений о причинах развития ГЛОС. В большинстве случаев данный порок, как полагают, возникает вторично из-за сниженного потока крови в левом желудочке (ЛЖ) сердца плода, однако в некоторых случаях недостаточный рост ЛЖ может быть первичным дефектом [5]. Существуют убедительные доказательства генетической этиологии ГЛОС, при этом очень мало известно о самих генетических механизмах, лежащих в основе ГЛОС. У 19% родственников младенцев с ГЛОС имеются ВПС. Кроме того, есть несколько хромосомных нарушений, которые связаны с ГЛОС. Так, 10% всех младенцев с ГЛОС рождаются с терминальной делецией 11q (Jacobsen syndrome). Мутация в одном гене (сердечный транскрипционный фактор NKX2.5) была выявлена у пациентов именно с этим пороком [6—8].

Особенности гемодинамики при ГЛОС состоят в следующем: венозная кровь из ПЖ поступает в легкие. Оксигенированная кровь смешивается с венозной в правом предсердии (ПП), поступая туда через дефект межпредсердной перегородки (МЖП). При этом ПЖ функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения. Создаются высокое давление в малом круге кровообращения и недостаточное поступление крови в большой. Поскольку отсутствует антеградный аортальный кровоток, системное кровообращение зависит от наличия открытого артериального протока. Закрытие открытого артериального протока приводит к глубокой гипоксии и циркуляторному коллапсу. Коронарные артерии перфузируются ретроградным путем.

При естественном течении порока 80% новорожденных погибают в течение первой недели жизни. При специальном изучении патологоанатомического материала не нашли корреляций между величиной открытого овального окна и продолжительностью жизни. Прогноз любого варианта синдрома ГЛОС плохой — 97% больных умирают в течение первого года жизни. Непосредственной причиной смерти служат сердечная недостаточность, пневмония и гипоксическое состояние.

Хирургическое лечение ГЛОС является наиболее сложным разделом кардиохирургии ВПС. По международной шкале оценки степени риска хирургического лечения (RACHS) ВПС эти операции относятся к самой сложной — 6-й группе. Прогнозируемая летальность при них достигает 47%.

Многолетние и многочисленные попытки найти оптимальные способы паллиативного лечения или гемодинамической коррекции синдрома ГЛОС (G. Cayler и соавт., 1970; R. VanPraagh, 1971; D. Doty, 1977, 1980; H. Mohri, 1979) представляют сегодня лишь исторический интерес. Признанным и принятым методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W. Norwood — единственным в мире хирургом в течение двух десятилетий систематически и творчески разрабатывающим данную сложнейшую проблему. С 1989 по 1992 г. W. Norwood произвел операции 154 детям с синдромом ГЛОС. Первый этап (паллиативный) перенесли 104 ребенка, 78 больных выжили после второго (корригирующего) этапа, включая создание кавопульмонального анастомоза, 27 детей — после выполнения всех трех этапов.

Хотя частота выживания новорожденных с ГЛОС продолжает увеличиваться, результаты лечения некоторых пациентов этой группы остаются неудовлетворительными. Одним из самых неблагоприятных факторов риска перинатальной смерти является закрытое овальное окно.  Новорожденные с пренатальным закрытием данной фетальной коммуникации при ГЛОС имеют, по существу, более высокий риск смерти, чем без него. У новорожденных с этим диагнозом имеются 2 основные проблемы: 1) глубокая гипоксемия после рождения из-за ограниченного оттока из легочных вен и 2) хроническая легочная венозная гипертензия в период внутриутробного развития, что приводит к увеличению периоперационной заболеваемости и смертности. Таким образом, даже если послеродовое хирургическое вмешательство с целью открытия МЖП будет произведено быстро и эффективно, повреждение легочных сосудов может способствовать в дальнейшем снижению эффективности натальной оперативной помощи.

У плодов с ГЛОС и неповрежденной МЖП проведение баллонной дилатации овального окна может улучшить легочный венозный отток. Если из левого предсердия будет налажен отток крови до рождения ребенка, перинатальная гипоксия и ацидоз и связанные с ними проблемы могут быть предотвращены. Если декомпрессия левого предсердия может быть достигнута в достаточной степени в ранние сроки беременности, то это будет являться профилактикой патологического ремоделирования легочных вен. Американские коллеги B. Doff, D. McElhinney, W. Tworetzky [9—13] отмечают в своих публикациях, что есть технические ограничения в создании большого межпредсердного дефекта во II триместре. Таким образом, учитывая эти исследования, после проведения серии опытов на животных, обсуждения этой темы на этическом комитете НИИ охраны материнства и младенчества, мы сосредоточились на проведении данной операции в начале III триместра. 

Цель исследования — изучение возможности применения современных методик внутриутробной хирургической коррекции тяжелых ВПС.

Представляем первый в России опыт дилатации закрытого овального окна у плода с ГЛОС в 30 нед беременности у пациентки П., 36 лет, которая наблюдалась в ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» в связи с развитием беременности на фоне сахарного диабета 1-го типа с 20 лет. Настоящая беременность у нее вторая. Первая завершилась прерыванием по медицинским показаниям: у плода был выявлен врожденный порок развития центральной нервной системы — вентрикуломегалия.

В 20 нед беременности данной пациентке было проведено экспертное ультразвуковое исследование и установлен диагноз: фиброэластоз эндокарда ЛЖ, дилатационная форма с уменьшенной систолической функцией, критический стеноз аортального клапана, недостаточность митрального клапана и ретроградный поток крови в восходящей аорте. От прерывания беременности пациентка отказалась.

В сроке 27—28 нед беременности сформировалась ГЛОС с рестриктивным^​*​ овальным окном (рис. 2). После проведения перинатального консилиума пациентке была предложена вальвулопластика овального окна.

В 30 нед беременности нами совместно с сосудистым хирургом под постоянным ультразвуковым контролем проведена внутриутробная вальвулопластика овального окна. Через правое предсердие введен проводник в полость левого предсердия, а затем стандартный коронарный дилатационный баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм (рис. 3).

Баллон катетера трижды был максимально расширен, затем игла с баллонным катетером была удалена из предсердий. Во время операции особенностей в сердечной деятельности у плода зарегистрировано не было. При проведении эхокардиографии плода после операции зарегистрировано открытое овальное окно (рис. 4).

Пациентка П. была родоразрешена по акушерским показаниям путем кесарева сечения в сроке 34—35 нед беременности. Новорожденный мальчик массой 2090 г, длина 43 см, дыхание самостоятельное, оценка по шкале Апгар 6—7 баллов. После консультации кардиохирурга непрерывно осуществлялось введение вазопростана с целью профилактики закрытия фетальных коммуникаций. В течение 10 дней ребенок наблюдался в детской клинике, готовился к переводу в детское кардиохирургическое отделение и в возрасте 11 дней жизни при декомпенсации сердечно-сосудистой деятельности новорожденный умер.

Выявлен морфологический комплекс ВПС — синдром ГЛОС:

— атрезия аортального клапана, гипоплазия митрального клапана;

— гипоплазия полости ЛЖ с компенсаторной гипертрофией (2-й степени) и расширением полости ПЖ;

— наличие фиброэластоза миокарда ЛЖ;

— наличие кальцинатов на створках митрального и трикуспидального клапанов.

Изменение гемоциркуляции при наличии ВПС обусловило ремодуляцию камер последнего. Присутствующие «функционирующие» фетальные коммуникации:

— аортальное отверстие боталлова протока диаметром 0,4 см (при декомпрессии — «активный» ток крови); норма «линейных» размеров для плода 8—10 мес гестации — 0,6 см;

— диаметр овального окна 0,6 см (норма «линейных» размеров диаметра овального окна — 0,5×0,8 (0,8×0,8) — 0,9×0,9 (1) см) (рис. 5).

Декомпенсация функций сердца произошла на 11-е сутки жизни.

Таким образом, создание дефекта в МЖП у данной группы пациентов действительно дает некоторое преимущество в плане предоперационной подготовки, так как новорожденные с дефектом ≥3 мм в МЖП имеют большее насыщение кислородом при рождении и реже нуждаются в срочной послеродовой декомпрессии левого предсердия. Хотя оценка послеродового выживания у пациентов с ГЛОС и проведенной внутриутробной коррекцией закрытого овального окна потребует большего числа наблюдений, потенциал для предотвращения послеродового ухудшения состояния таких новорожденных был нами продемонстрирован. У ребенка развилась декомпенсация состояния сердечно-сосудистой системы только на 11-й день жизни, а в первые часы жизни хирургическая паллиативная помощь (открытие овального окна) не потребовалась.

Недавние исследования наших американских коллег D. McElhinney и соавт. [14] дали обнадеживающие результаты: у 35—40% плодов с ГЛОС после вальвулопластики аортального клапана было сохранено бивентрикулярное кровообращение. В период с марта 2000 г. по октябрь 2008 г. 70 плодам они провели вальвулопластику аорты при критическом аортальном стенозе с развивающейся ГЛОС. Средний гестационный возраст на момент внутриутробного вмешательства был 23 нед. Процедура была технически успешной у 52 (74%) плодов. У 9 (13%) беременных произошли преждевременные роды. У 17 плодов была сохранена бивентрикулярная циркуляция крови в сердце.

Успешные операции вальвулопластики аорты останавливали изменения сердца у плодов с аортальным стенозом и развитие ГЛОС, способствовали бивентрикулярной системе кровообращения после рождения. Применение данной оперативной техники — это следующий этап внутриутробной помощи плодам с ГЛОС, внедряемый в ФГБУ «Уральский НИИ ОММ».

Необходимо подчеркнуть, что осуществление этих операций требует тщательной подготовки и слаженной работы всех служб, обеспечивающих диагностический, анестезиологический, хирургический и реанимационный этапы работы. Кроме того, большое значение имеет концентрация больных с такой патологией в одном центре, в котором по мере накопления опыта результаты лечения будут улучшаться.

Очень важен этап постнатальной кардиохирургической помощи данным новорожденным, так как хирургическое вмешательство на сердце новорожденного при ГЛОС требует высокой квалификации хирурга, а также оснащения кардиохирургического отделения современной аппаратурой, позволяющей проводить данные операции на этапе раннего неонатального периода, в том числе у недоношенных детей.

Создание дефекта в межпредсердной перегородке у плодов с тяжелыми пороками сердца, приводящими к гипоплазии левых отделов сердца, предотвращает ухудшение состояния таких новорожденных сразу после родов и дает возможность провести предоперационную подготовку к вальвулопластике аорты.