Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Косовцова Н.В.

ФГБУ "Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества" Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Башмакова Н.В.

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Маркова Т.В.

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Потапов Н.Н.

ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» Минздрава России, Екатеринбург, Россия

Вариант внутриутробной коррекции осложнения гипопластического синдрома левых отделов сердца

Авторы:

Косовцова Н.В., Башмакова Н.В., Маркова Т.В., Потапов Н.Н.

Подробнее об авторах

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2015;15(1): 56‑59

Просмотров: 2124

Загрузок: 14

Как цитировать:

Косовцова Н.В., Башмакова Н.В., Маркова Т.В., Потапов Н.Н. Вариант внутриутробной коррекции осложнения гипопластического синдрома левых отделов сердца. Российский вестник акушера-гинеколога. 2015;15(1):56‑59.
Kosovtsova NV, Bashmakova NV, Markova TV, Potapov NN. A variant of intrauterine correction of a complication of hypoplastic left heart syndrome. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2015;15(1):56‑59. (In Russ.).
https://doi.org/10.17116/rosakush201515156-59

?>

Гипоплазия левых отделов сердца (ГЛОС) является одним из наиболее тяжелых врожденных пороков сердца (ВПС) и причиной смерти детей, рожденных с пороком сердца, в 20—25% случаев. Распространенность порока составляет 7—9%, у мальчиков он встречается в 2 раза чаще, чем у девочек [1—4]. На 100 тыс. новорожденных обычно рождается 16 живых детей с ГЛОС. Характерным анатомическим признаком порока является увеличенный правый желудочек (ПЖ) с отходящей от него резко расширенной легочной артерией. Верхушка сердца образована П.Ж. Восходящая аорта представляет собой сосуд диаметром несколько миллиметров. Полость левого желудочка уменьшена в 5—7 раз (рис. 1).

Рис. 1. Гипоплазированный левый желудочек сердца плода в 21 нед беременности. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка. Макропрепарат (собственное наблюдение).

В настоящее время существует недостаточно сведений о причинах развития ГЛОС. В большинстве случаев данный порок, как полагают, возникает вторично из-за сниженного потока крови в левом желудочке (ЛЖ) сердца плода, однако в некоторых случаях недостаточный рост ЛЖ может быть первичным дефектом [5]. Существуют убедительные доказательства генетической этиологии ГЛОС, при этом очень мало известно о самих генетических механизмах, лежащих в основе ГЛОС. У 19% родственников младенцев с ГЛОС имеются ВПС. Кроме того, есть несколько хромосомных нарушений, которые связаны с ГЛОС. Так, 10% всех младенцев с ГЛОС рождаются с терминальной делецией 11q (Jacobsen syndrome). Мутация в одном гене (сердечный транскрипционный фактор NKX2.5) была выявлена у пациентов именно с этим пороком [6—8].

Особенности гемодинамики при ГЛОС состоят в следующем: венозная кровь из ПЖ поступает в легкие. Оксигенированная кровь смешивается с венозной в правом предсердии (ПП), поступая туда через дефект межпредсердной перегородки (МЖП). При этом ПЖ функционирует как общий для большого и малого кругов кровообращения. Создаются высокое давление в малом круге кровообращения и недостаточное поступление крови в большой. Поскольку отсутствует антеградный аортальный кровоток, системное кровообращение зависит от наличия открытого артериального протока. Закрытие открытого артериального протока приводит к глубокой гипоксии и циркуляторному коллапсу. Коронарные артерии перфузируются ретроградным путем.

При естественном течении порока 80% новорожденных погибают в течение первой недели жизни. При специальном изучении патологоанатомического материала не нашли корреляций между величиной открытого овального окна и продолжительностью жизни. Прогноз любого варианта синдрома ГЛОС плохой — 97% больных умирают в течение первого года жизни. Непосредственной причиной смерти служат сердечная недостаточность, пневмония и гипоксическое состояние.

Хирургическое лечение ГЛОС является наиболее сложным разделом кардиохирургии ВПС. По международной шкале оценки степени риска хирургического лечения (RACHS) ВПС эти операции относятся к самой сложной — 6-й группе. Прогнозируемая летальность при них достигает 47%.

Многолетние и многочисленные попытки найти оптимальные способы паллиативного лечения или гемодинамической коррекции синдрома ГЛОС (G. Cayler и соавт., 1970; R. VanPraagh, 1971; D. Doty, 1977, 1980; H. Mohri, 1979) представляют сегодня лишь исторический интерес. Признанным и принятым методом лечения в настоящее время является этапный метод, разработанный W. Norwood — единственным в мире хирургом в течение двух десятилетий систематически и творчески разрабатывающим данную сложнейшую проблему. С 1989 по 1992 г. W. Norwood произвел операции 154 детям с синдромом ГЛОС. Первый этап (паллиативный) перенесли 104 ребенка, 78 больных выжили после второго (корригирующего) этапа, включая создание кавопульмонального анастомоза, 27 детей — после выполнения всех трех этапов.

Хотя частота выживания новорожденных с ГЛОС продолжает увеличиваться, результаты лечения некоторых пациентов этой группы остаются неудовлетворительными. Одним из самых неблагоприятных факторов риска перинатальной смерти является закрытое овальное окно.  Новорожденные с пренатальным закрытием данной фетальной коммуникации при ГЛОС имеют, по существу, более высокий риск смерти, чем без него. У новорожденных с этим диагнозом имеются 2 основные проблемы: 1) глубокая гипоксемия после рождения из-за ограниченного оттока из легочных вен и 2) хроническая легочная венозная гипертензия в период внутриутробного развития, что приводит к увеличению периоперационной заболеваемости и смертности. Таким образом, даже если послеродовое хирургическое вмешательство с целью открытия МЖП будет произведено быстро и эффективно, повреждение легочных сосудов может способствовать в дальнейшем снижению эффективности натальной оперативной помощи.

У плодов с ГЛОС и неповрежденной МЖП проведение баллонной дилатации овального окна может улучшить легочный венозный отток. Если из левого предсердия будет налажен отток крови до рождения ребенка, перинатальная гипоксия и ацидоз и связанные с ними проблемы могут быть предотвращены. Если декомпрессия левого предсердия может быть достигнута в достаточной степени в ранние сроки беременности, то это будет являться профилактикой патологического ремоделирования легочных вен. Американские коллеги B. Doff, D. McElhinney, W. Tworetzky [9—13] отмечают в своих публикациях, что есть технические ограничения в создании большого межпредсердного дефекта во II триместре. Таким образом, учитывая эти исследования, после проведения серии опытов на животных, обсуждения этой темы на этическом комитете НИИ охраны материнства и младенчества, мы сосредоточились на проведении данной операции в начале III триместра. 

Цель исследования — изучение возможности применения современных методик внутриутробной хирургической коррекции тяжелых ВПС.

Материал и методы

Представляем первый в России опыт дилатации закрытого овального окна у плода с ГЛОС в 30 нед беременности у пациентки П., 36 лет, которая наблюдалась в ФГБУ «Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и младенчества» в связи с развитием беременности на фоне сахарного диабета 1-го типа с 20 лет. Настоящая беременность у нее вторая. Первая завершилась прерыванием по медицинским показаниям: у плода был выявлен врожденный порок развития центральной нервной системы — вентрикуломегалия.

В 20 нед беременности данной пациентке было проведено экспертное ультразвуковое исследование и установлен диагноз: фиброэластоз эндокарда ЛЖ, дилатационная форма с уменьшенной систолической функцией, критический стеноз аортального клапана, недостаточность митрального клапана и ретроградный поток крови в восходящей аорте. От прерывания беременности пациентка отказалась.

В сроке 27—28 нед беременности сформировалась ГЛОС с рестриктивным​*​ овальным окном (рис. 2). После проведения перинатального консилиума пациентке была предложена вальвулопластика овального окна.

Рис. 2. Пациентка П., 27—28 нед беременности. ГЛОС с рестриктивным овальным окном.

Результаты и обсуждение

В 30 нед беременности нами совместно с сосудистым хирургом под постоянным ультразвуковым контролем проведена внутриутробная вальвулопластика овального окна. Через правое предсердие введен проводник в полость левого предсердия, а затем стандартный коронарный дилатационный баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм (рис. 3).

Рис. 3. Баллонный катетер MINI TREK 2,0 × 12 мм.

Баллон катетера трижды был максимально расширен, затем игла с баллонным катетером была удалена из предсердий. Во время операции особенностей в сердечной деятельности у плода зарегистрировано не было. При проведении эхокардиографии плода после операции зарегистрировано открытое овальное окно (рис. 4).

Рис. 4. Эхокардиограмма пациентки П., 30 нед беременности. ГЛОС, открытое овальное окно после вальвулопластики.

Пациентка П. была родоразрешена по акушерским показаниям путем кесарева сечения в сроке 34—35 нед беременности. Новорожденный мальчик массой 2090 г, длина 43 см, дыхание самостоятельное, оценка по шкале Апгар 6—7 баллов. После консультации кардиохирурга непрерывно осуществлялось введение вазопростана с целью профилактики закрытия фетальных коммуникаций. В течение 10 дней ребенок наблюдался в детской клинике, готовился к переводу в детское кардиохирургическое отделение и в возрасте 11 дней жизни при декомпенсации сердечно-сосудистой деятельности новорожденный умер.

Патологоанатомическое исследование сердечно-сосудистой системы и крупных магистральных сосудов сердца

Выявлен морфологический комплекс ВПС — синдром ГЛОС:

— атрезия аортального клапана, гипоплазия митрального клапана;

— гипоплазия полости ЛЖ с компенсаторной гипертрофией (2-й степени) и расширением полости ПЖ;

— наличие фиброэластоза миокарда ЛЖ;

— наличие кальцинатов на створках митрального и трикуспидального клапанов.

Изменение гемоциркуляции при наличии ВПС обусловило ремодуляцию камер последнего. Присутствующие «функционирующие» фетальные коммуникации:

— аортальное отверстие боталлова протока диаметром 0,4 см (при декомпрессии — «активный» ток крови); норма «линейных» размеров для плода 8—10 мес гестации — 0,6 см;

— диаметр овального окна 0,6 см (норма «линейных» размеров диаметра овального окна — 0,5×0,8 (0,8×0,8) — 0,9×0,9 (1) см) (рис. 5).

Рис. 5. Препарат сердца новорожденного пациентки П. Сохраненное овальное окно.

Декомпенсация функций сердца произошла на 11-е сутки жизни.

Таким образом, создание дефекта в МЖП у данной группы пациентов действительно дает некоторое преимущество в плане предоперационной подготовки, так как новорожденные с дефектом ≥3 мм в МЖП имеют большее насыщение кислородом при рождении и реже нуждаются в срочной послеродовой декомпрессии левого предсердия. Хотя оценка послеродового выживания у пациентов с ГЛОС и проведенной внутриутробной коррекцией закрытого овального окна потребует большего числа наблюдений, потенциал для предотвращения послеродового ухудшения состояния таких новорожденных был нами продемонстрирован. У ребенка развилась декомпенсация состояния сердечно-сосудистой системы только на 11-й день жизни, а в первые часы жизни хирургическая паллиативная помощь (открытие овального окна) не потребовалась.

Недавние исследования наших американских коллег D. McElhinney и соавт. [14] дали обнадеживающие результаты: у 35—40% плодов с ГЛОС после вальвулопластики аортального клапана было сохранено бивентрикулярное кровообращение. В период с марта 2000 г. по октябрь 2008 г. 70 плодам они провели вальвулопластику аорты при критическом аортальном стенозе с развивающейся ГЛОС. Средний гестационный возраст на момент внутриутробного вмешательства был 23 нед. Процедура была технически успешной у 52 (74%) плодов. У 9 (13%) беременных произошли преждевременные роды. У 17 плодов была сохранена бивентрикулярная циркуляция крови в сердце.

Успешные операции вальвулопластики аорты останавливали изменения сердца у плодов с аортальным стенозом и развитие ГЛОС, способствовали бивентрикулярной системе кровообращения после рождения. Применение данной оперативной техники — это следующий этап внутриутробной помощи плодам с ГЛОС, внедряемый в ФГБУ «Уральский НИИ ОММ».

Необходимо подчеркнуть, что осуществление этих операций требует тщательной подготовки и слаженной работы всех служб, обеспечивающих диагностический, анестезиологический, хирургический и реанимационный этапы работы. Кроме того, большое значение имеет концентрация больных с такой патологией в одном центре, в котором по мере накопления опыта результаты лечения будут улучшаться.

Очень важен этап постнатальной кардиохирургической помощи данным новорожденным, так как хирургическое вмешательство на сердце новорожденного при ГЛОС требует высокой квалификации хирурга, а также оснащения кардиохирургического отделения современной аппаратурой, позволяющей проводить данные операции на этапе раннего неонатального периода, в том числе у недоношенных детей.

Выводы

Создание дефекта в межпредсердной перегородке у плодов с тяжелыми пороками сердца, приводящими к гипоплазии левых отделов сердца, предотвращает ухудшение состояния таких новорожденных сразу после родов и дает возможность провести предоперационную подготовку к вальвулопластике аорты.

* от англ. restricted — узкий, ограниченный.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail