Мравян С.Р.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Петрухин В.А.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Пронина В.П.

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Капустина М.В.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Палеев Ф.Н.

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

В М.

Вишнякова М.В.

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Перипартальная кардиомиопатия в сочетании с формированием некомпактного миокарда у беременной (описание случая)

Авторы:

Мравян С.Р., Петрухин В.А., Пронина В.П., Капустина М.В., Палеев Ф.Н., В М., Вишнякова М.В.

Подробнее об авторах

Прочитано: 4508 раз


Как цитировать:

Мравян С.Р., Петрухин В.А., Пронина В.П., Капустина М.В., Палеев Ф.Н., В М., Вишнякова М.В. Перипартальная кардиомиопатия в сочетании с формированием некомпактного миокарда у беременной (описание случая). Российский вестник акушера-гинеколога. 2013;13(3):83‑87.
Mravian SR, Petrukhin VA, Pronina VP, Kapustina MV, Paleev FN, V M, Vishniakova MV. Peripartum cardiomyopathy concurrent with the formation of the non-compacted myocardium in a pregnant woman (a case report). Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2013;13(3):83‑87. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Осо­бен­нос­ти ло­каль­ной экспрес­сии ге­нов мРНК про- и про­ти­во­вос­па­ли­тель­ных ци­то­ки­нов при до­но­шен­ной бе­ре­мен­нос­ти. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(3):6-13
Проб­ле­ма са­хар­но­го ди­абе­та в аку­шерстве. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(3):25-29
Вза­имос­вязь меж­ду бе­ре­мен­нос­тью и рис­ком раз­ви­тия зло­ка­чес­твен­ных но­во­об­ра­зо­ва­ний жен­ской реп­ро­дук­тив­ной сис­те­мы. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(3):48-54
Оцен­ка эф­фек­тив­нос­ти ком­прес­си­он­ной те­ра­пии у бе­ре­мен­ных с ва­ри­коз­ной бо­лез­нью по­ло­вых ор­га­нов. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(3):60-65
Опыт ком­би­ни­ро­ван­но­го ле­че­ния па­ци­ен­ток с бес­пло­ди­ем, опе­ри­ро­ван­ных по по­во­ду на­руж­но­го ге­ни­таль­но­го эн­до­мет­ри­оза. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(3):77-81
Кли­ни­чес­кое наб­лю­де­ние ус­пеш­ной бе­ре­мен­нос­ти и ро­дов при ги­гантской хо­риоан­ги­оме пла­цен­ты. Рос­сий­ский вес­тник аку­ше­ра-ги­не­ко­ло­га. 2024;(3):103-107
На­ру­ше­ния сна при бе­ре­мен­нос­ти. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(5-2):99-104
Фак­то­ры рис­ка тя­же­ло­го те­че­ния но­вой ко­ро­на­ви­рус­ной ин­фек­ции SARS-CoV-2 у жен­щин во вре­мя бе­ре­мен­нос­ти. Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(3):57-64
Ле­че­ние нес­пе­ци­фи­чес­ко­го вуль­во­ва­ги­ни­та у бе­ре­мен­ных: оцен­ка эф­фек­тив­нос­ти дву­хэ­тап­ной те­ра­пии. Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(3):85-93
Пер­спек­тив­ные нап­рав­ле­ния в ле­че­нии син­дро­ма по­ли­кис­тоз­ных яич­ни­ков (об­зор ли­те­ра­ту­ры). Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2024;(3):94-104

Перипартальная (связанная с беременностью и родами) кардиомиопатия (ППКМП) является редким заболеванием, развивающимся у женщин в последний месяц беременности или через 5 мес после родов. Описаны случаи ее развития ранее чем за 1 мес до родов [26].

Ряд авторов [2, 3, 17] считают ППКМП одной из форм дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), протекающей с левожелудочковой сердечной недостаточностью (СН).

Критериями диагностики данной патологии являются:

1) развитие СН в последний месяц беременности или через 5 мес после родов;

2) отсутствие или неясность причин СН;

3) отсутствие диагностированного заболевания сердца более чем за 1 мес до родов;

4) признаки нарушения функции левого желудочка по данным эхокардиографии (ЭхоКГ), выражающиеся в снижении фракции выброса (ФВ) [22].

Крайне редким видом поражения миокарда является формирование так называемого некомпактного миокарда, рассматриваемого рядом авторов как самостоятельная нозологическая форма - некомпактная кардиомиопатия (НКМП). В современной литературе описано лишь 7 случаев данной патологии у беременных [18, 19].

Цель данной публикации - знакомство практикующих врачей с вопросами диагностики и дифференциальной диагностики тяжелых заболеваний миокарда у беременных.

Больная П., 26 лет, первобеременная. Ранее занималась спортом (волейбол, плавание). Отец умер в возрасте 36 лет от ДКМП. С 34-й недели беременности стала отмечать нарастающую одышку при нагрузке, затем - удушье в ночные часы, резкое снижение аппетита, отеки голеней. К врачам не обращалась. Поступила в Московский областной НИИ акушерства и гинекологии в сроке 36 нед беременности. Объективно: состояние тяжелое. Перкуторно определяется кардиомегалия, выслушиваются систолический шум митральной недостаточности, ритм галопа (тахикардия до 120 уд в 1 мин, дополнительный III тон в диастолу), акцент II тона на легочной артерии. АД 90/60 мм рт.ст. Печень отчетливо не пальпируется. Отеки голеней. Клинический, биохимический анализы крови, анализы мочи без патологии.

На ЭКГ (рис. 1):

Рисунок 1. ЭКГ больной П., 26 лет.
ритм синусовый, низковольтовая ЭКГ от конечностей, нормальное направление электрической оси сердца. Признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия, обоих желудочков. При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру выявлено 2 «пробежки» пароксизмальной желудочковой тахикардии от 3 до 5 комплексов QRS.

При ЭхоКГ (рис. 2 и 3):

Рисунок 2. ЭхоКГ больной П., 26 лет (четырехкамерная позиция). Определяется дилатация левого желудочка. Обозначения слоев: К - компактный миокард; НК -некомпактный миокард (указано стрелкой).
Рисунок 3. Допплерометрическая ЭхоКГ больной П., 26 лет (четырехкамерная позиция). Определяются участки кровотока из полости желудочка в межтрабекулярные углубления в области верхушки и боковой стенки левого желудочка (указано стрелками).
дилатация всех камер сердца. Конечный систолический размер (КСР) левого желудочка (ЛЖ) - 7,1 см (норма до 4,3 см), конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ - 7,8 см (норма до 5,5 см); размер левого предсердия 4,8 × 8 см (норма 1,85 × 3,3 см). Миокард гипертрофирован, пронизан множественными лакунами, определяются выраженная трабекулярность, гипоплазия сосочковых мышц. Глобальная сократимость миокарда снижена (ФР ЛЖ при динамическом наблюдении колебалась от 18 до 22%). Рестриктивный тип диастолического кровотока. Митральная недостаточность II-III степени. Расчетное давление в правом желудочке 55-60 мм рт.ст. (норма - 25-30 мм рт. ст.).

Результаты компьютерной томографии грудной клетки (рис. 4):

Рисунок 4. Рентгеновская компьютерная томограмма (с введением омнимака) сердца больной П., 26 лет. Общая толщина миокарда 25,3 мм, толщина компактного слоя - 6,1 мм, RA - правое предсердие.
правые отделы расширены. Состояние их без особенностей. Полость ЛЖ расширена, стенки резко утолщены, представлены компактным и некомпактным слоями, последний занимает более 2/3 заднелатеральной стенки.

Диагноз: дилатационная кардиомиопатия. Некомпактный миокард. Относительная митральная недостаточность II-III степени. Легочная гипертензия II степени. СН, IV функциональный класс.

Родоразрешена в условиях операционной кардиохирургического стационара Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского с помощью кесарева сечения под регионарной анестезией в сроке 38 нед беременности. Извлечена живая доношенная девочка, массой 3000 г, ростом 49 см, с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов. Лактация прекращена с помощью использования бромокриптина. После родоразрешения соматическое состояние родильницы стабилизировалось, отмечалось исчезновение отеков и одышки. Переведена для долечивания в кардиологическое отделение. Получала терапию сердечными гликозидами, рибоксином, амиодароном, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), салуретиками. Через 1 год внезапно погибла от основного заболевания.

Обсуждение

Развитие выраженной СН у беременных в отсутствие других причин чаще всего связывают с ППКМП. Реальная ее частота неизвестна и зависит от географического региона. Так, она составляет 1:3000-1:4000 родов в США [16], 1:1000 - в Южной Африке, 1:6000 - в Японии, 1:400 - на Гаити, а в Нигерии - 1 на 100 родов [12].

Патогенез ППКМП до конца не изучен. В ее развитии имеет значение комплексное воздействие инфекции, гемодинамической нагрузки во время беременности и генетических факторов. В ряде исследований в генезе развития ППКМП придается значение перенесенному миокардиту. Считается, что вирусная инфекция, перенесенная в детском возрасте, ведет к персистенции вируса, не имеющего патогенетического значения. Однако во время беременности, сопровождающейся снижением иммунитета, возможна реактивация вируса с поражением миокарда [8]. Другая теория рассматривает в качестве причины ППКМП попадание фетальных антигенов в материнский кровоток (фетальный микрохимеризм) на фоне сниженного иммунитета беременной. При данной патологии часто выявляются высокие титры аутоантител против основных белков миокарда [24]. A. Ansari и соавт. [4] в сыворотке крови больных с ППКМП обнаружили высокие титры аутоантител, которые не выявляли у больных с идиопатической ДКМП [4].

В качестве дифференциального диагноза всегда рассматривается ДКМП, которая является одной из наиболее распространенных и необратимых форм кардиомиопатий, встречается с частотой 1:2500 здоровых людей, может носить наследственный характер и в 1/3 случаев служит причиной трансплантации сердца [28]. Однако в представленном клиническом наблюдении развитие СН отчетливо было связано с беременностью, что позволило остановиться на диагнозе ППКМП.

Крайне редким наблюдением является так называемый некомпактный миокард, причем ряд авторов такое состояние сердечной мышцы относят к развитию НКМП, которая является редкой врожденной формой кардиомиопатии ЛЖ, описанной в 1984 г. R. Engberding и F. Bender и характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования (в 44%), а также встречается как в качестве самостоятельной формы, так и при других заболеваниях сердца. Например, некомпактный миокард может определяться при миокардите в 12%, при ДКМП - в 52%, а также при других заболеваниях сердца [14]. В качестве механизма НКМП рассматривают нарушение формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца [1]. Хотя процесс чаще всего затрагивает верхушку и нижнюю стенку ЛЖ, он может определяться в любой стенке левого и правого желудочков [10].

Дифференциальные отличия НКМП и ДКМП относятся в большей степени к количественным характеристикам, определяемым при ЭхоКГ, а также к более благоприятной клинической картине и возможности выздоровления после родов при НКМП (см. таблицу).

Критерием плохого прогноза заболевания является соотношение толщины некомпактного и компактного слоев миокарда, превышающее 3:1, вовлечение в процесс более 3 сегментов миокарда, выраженные признаки СН.

Ввиду отсутствия типичных клинических проявлений НКМП основным методом диагноза является ЭхоКГ. Диагностика базируется на следующих основных критериях: наличии, по крайней мере, в 4 местах выраженной трабекулярности и глубоких межтрабекулярных углублений, наличии кровотока из полости желудочка в межтрабекулярные углубления и типичной двухслойной структуры в пораженной части ЛЖ. В диагностике НКМП может быть использована ядерно-магнитная рентгенотомография [15].

Лечение. Наблюдение и лечение беременных с ППКМП осуществляется кардиологом и акушером-гинекологом специализированного роддома. В лечении используют диуретики (гидрохлоротиазид, фуросемид), уменьшающие выраженность отечного синдрома, застойные явления в легких, а также сердечные гликозиды (дигоксин). Необходимо учитывать, что длительное использование диуретиков может снижать маточно-плацентарный кровоток и способствовать развитию ацидоза у матери, что требует мониторирования кислотно-основного состояния [5]. Из вазодилататоров возможно использование нитропруссида натрия.

Внутривенно вводимые препараты положительного инотропного действия (усиливающие сократимость миокарда) занимают важное место в краткосрочном лечении острой СН, в том числе у беременных. Наиболее часто используемыми препаратами являются агонисты β-адренорецепторов (дофамин, добутамин). Кроме применения перечисленных препаратов, обсуждается вопрос использования у беременных представителя нового класса негликозидных кардиотонических средств, называемых кальциевыми сенситайзерами - левосимендана, основным механизмом действия которого является увеличение чувствительности сократительных белков кардиомиоцитов к кальцию, что приводит к стабилизации конформации тропонина С, запускающего сокращения миофибрилл. Ряд авторов [5, 6] считают, что использование левосимендана позволяет уменьшить степень легочной гипертензии и увеличить сердечный выброс при ППКМП. Однако в рандомизированном исследовании M. Biteker и соавт. [7] не выявлено положительного действия препарата при 24-часовом его применении у данного контингента больных. Кроме того, в экспериментальных исследованиях отмечено его токсическое действие на плод, в связи с чем левосимендан следует назначать беременным женщинам только в случае, если польза для матери превосходит потенциальный риск для плода.

Применение других препаратов положительного инотропного действия (допамина, добутамина) допускается в случаях существенного снижения сердечного выброса, а их отмена осуществляется при стабилизации состояния больной [25]. Использование кардиоселективных β-адреноблокаторов (карведилол) позволяет уменьшить потребление кислорода миокардом, снизить преднагрузку, является безопасным у беременных с ППКМП [22].

Лечение аритмий, осложняющих течение ППКМП, осуществляется по общим показаниям. Возможна имплантация кардиовертера-дефибриллятора (класс рекомендаций IIb, уровень С) [20].

У женщин с ФВ ЛЖ менее 20% или с признаками внутриполостного тромбоза рекомендуется использование нефракционированного гепарина (НГ), низкомолекулярного гепарина (НМГ) или варфарина (C. Nelson-Piercy и соавт., 1997).

Иммуносупрессивная терапия при ППКМП не показана. Существуют единичные работы успешного применения иммуноглобулина при данном заболевании (A. Keogh и соавт., 1994).

Случаи тяжелой ППКМП требуют проведения баллонной контрпульсации или использования искусственного ЛЖ [13]. Положительный результат применения последнего в течение 3-6 мес после родов у женщин с ППКМП позволяет существенно снизить частоту трансплантаций сердца с 33 до 4-7% [9].

Подготовка к родам и родоразрешение

Подготовка к родам беременных с ППКМП включает использование кардиотонических препаратов и препаратов положительного инотропного действия (по показаниям). Родоразрешение осуществляется в условиях кардиохирургического стационара под наблюдением опытного кардиолога и анестезиолога-реаниматолога при постоянном контроле ЭКГ и измерения артериального давления с возможностью проведения баллонной контрпульсации или «включения» искусственного ЛЖ.

Родоразрешение чаще всего осуществляется с помощью кесарева сечения с применением эпидуральной анестезии с медленным подбором дозы анестетика или общей анестезии, которая используется в случаях экстренного родоразрешения [21, 23]. Возможно также использование спинально-эпидуральной анестезии [27].

Послеродовой период. Восстановление сократительной функции ЛЖ происходит у 23-54% больных с ППКМП и зависит от исходного значения ФВ ЛЖ [9, 14]. Процесс нормализации обычно занимает от 3 до 24 мес. Смертность при ППКМП в США колеблется от 6 до 10%, а 6-месячная и 2-летняя смертность в Южной Африке составляет 10 и 28% соответственно [11, 25]. У женщин, перенесших ППКМП с дальнейшим улучшением ФВ ЛЖ, в послеродовом периоде сохраняется риск развития тяжелой СН и внезапной смерти [17].

Наблюдение и лечение женщин, перенесших ППКМП, осуществляют кардиолог и кардиохирург. Наряду с общепринятыми препаратами, использующимися в лечении СН, в послеродовом периоде возможно применение ингибиторов АПФ. ЭхоКГ-обследование осуществляется через 6 нед и 6 мес после родов, а при показаниях - чаще [25].

В послеродовом периоде у женщин с ФВ ЛЖ менее 30% рекомендуется использование НГ или НМГ (C. Nelson-Piercy и соавт., 1997).

Таким образом, в представленном клиническом наблюдении у беременной выявлено редкое сочетание ППКМП и некомпактного миокарда, возможно, представляющего собой отдельную нозологическую форму, а наследственный характер патологии, тяжелые желудочковые аритмии и отсутствие положительной ЭхоКГ-динамики после родоразрешения обусловили, несмотря на активную медикаментозную терапию, фатальный исход заболевания.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.