Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Мравян С.Р.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Петрухин В.А.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Пронина В.П.

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Капустина М.В.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Палеев Ф.Н.

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

В М.

Вишнякова М.В.

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Перипартальная кардиомиопатия в сочетании с формированием некомпактного миокарда у беременной (описание случая)

Авторы:

Мравян С.Р., Петрухин В.А., Пронина В.П., Капустина М.В., Палеев Ф.Н., В М., Вишнякова М.В.

Подробнее об авторах

Журнал: Российский вестник акушера-гинеколога. 2013;13(3): 83‑87

Просмотров: 1761

Загрузок: 49

Как цитировать:

Мравян С.Р., Петрухин В.А., Пронина В.П., Капустина М.В., Палеев Ф.Н., В М., Вишнякова М.В. Перипартальная кардиомиопатия в сочетании с формированием некомпактного миокарда у беременной (описание случая). Российский вестник акушера-гинеколога. 2013;13(3):83‑87.
Mravian SR, Petrukhin VA, Pronina VP, Kapustina MV, Paleev FN, V M, Vishniakova MV. Peripartum cardiomyopathy concurrent with the formation of the non-compacted myocardium in a pregnant woman (a case report). Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2013;13(3):83‑87. (In Russ.).

?>

Перипартальная (связанная с беременностью и родами) кардиомиопатия (ППКМП) является редким заболеванием, развивающимся у женщин в последний месяц беременности или через 5 мес после родов. Описаны случаи ее развития ранее чем за 1 мес до родов [26].

Ряд авторов [2, 3, 17] считают ППКМП одной из форм дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), протекающей с левожелудочковой сердечной недостаточностью (СН).

Критериями диагностики данной патологии являются:

1) развитие СН в последний месяц беременности или через 5 мес после родов;

2) отсутствие или неясность причин СН;

3) отсутствие диагностированного заболевания сердца более чем за 1 мес до родов;

4) признаки нарушения функции левого желудочка по данным эхокардиографии (ЭхоКГ), выражающиеся в снижении фракции выброса (ФВ) [22].

Крайне редким видом поражения миокарда является формирование так называемого некомпактного миокарда, рассматриваемого рядом авторов как самостоятельная нозологическая форма - некомпактная кардиомиопатия (НКМП). В современной литературе описано лишь 7 случаев данной патологии у беременных [18, 19].

Цель данной публикации - знакомство практикующих врачей с вопросами диагностики и дифференциальной диагностики тяжелых заболеваний миокарда у беременных.

Больная П., 26 лет, первобеременная. Ранее занималась спортом (волейбол, плавание). Отец умер в возрасте 36 лет от ДКМП. С 34-й недели беременности стала отмечать нарастающую одышку при нагрузке, затем - удушье в ночные часы, резкое снижение аппетита, отеки голеней. К врачам не обращалась. Поступила в Московский областной НИИ акушерства и гинекологии в сроке 36 нед беременности. Объективно: состояние тяжелое. Перкуторно определяется кардиомегалия, выслушиваются систолический шум митральной недостаточности, ритм галопа (тахикардия до 120 уд в 1 мин, дополнительный III тон в диастолу), акцент II тона на легочной артерии. АД 90/60 мм рт.ст. Печень отчетливо не пальпируется. Отеки голеней. Клинический, биохимический анализы крови, анализы мочи без патологии.

На ЭКГ (рис. 1):

Рисунок 1. ЭКГ больной П., 26 лет.
ритм синусовый, низковольтовая ЭКГ от конечностей, нормальное направление электрической оси сердца. Признаки гипертрофии и дилатации левого предсердия, обоих желудочков. При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру выявлено 2 «пробежки» пароксизмальной желудочковой тахикардии от 3 до 5 комплексов QRS.

При ЭхоКГ (рис. 2 и 3):

Рисунок 2. ЭхоКГ больной П., 26 лет (четырехкамерная позиция). Определяется дилатация левого желудочка. Обозначения слоев: К - компактный миокард; НК -некомпактный миокард (указано стрелкой).
Рисунок 3. Допплерометрическая ЭхоКГ больной П., 26 лет (четырехкамерная позиция). Определяются участки кровотока из полости желудочка в межтрабекулярные углубления в области верхушки и боковой стенки левого желудочка (указано стрелками).
дилатация всех камер сердца. Конечный систолический размер (КСР) левого желудочка (ЛЖ) - 7,1 см (норма до 4,3 см), конечный диастолический размер (КДР) ЛЖ - 7,8 см (норма до 5,5 см); размер левого предсердия 4,8 × 8 см (норма 1,85 × 3,3 см). Миокард гипертрофирован, пронизан множественными лакунами, определяются выраженная трабекулярность, гипоплазия сосочковых мышц. Глобальная сократимость миокарда снижена (ФР ЛЖ при динамическом наблюдении колебалась от 18 до 22%). Рестриктивный тип диастолического кровотока. Митральная недостаточность II-III степени. Расчетное давление в правом желудочке 55-60 мм рт.ст. (норма - 25-30 мм рт. ст.).

Результаты компьютерной томографии грудной клетки (рис. 4):

Рисунок 4. Рентгеновская компьютерная томограмма (с введением омнимака) сердца больной П., 26 лет. Общая толщина миокарда 25,3 мм, толщина компактного слоя - 6,1 мм, RA - правое предсердие.
правые отделы расширены. Состояние их без особенностей. Полость ЛЖ расширена, стенки резко утолщены, представлены компактным и некомпактным слоями, последний занимает более 2/3 заднелатеральной стенки.

Диагноз: дилатационная кардиомиопатия. Некомпактный миокард. Относительная митральная недостаточность II-III степени. Легочная гипертензия II степени. СН, IV функциональный класс.

Родоразрешена в условиях операционной кардиохирургического стационара Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского с помощью кесарева сечения под регионарной анестезией в сроке 38 нед беременности. Извлечена живая доношенная девочка, массой 3000 г, ростом 49 см, с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов. Лактация прекращена с помощью использования бромокриптина. После родоразрешения соматическое состояние родильницы стабилизировалось, отмечалось исчезновение отеков и одышки. Переведена для долечивания в кардиологическое отделение. Получала терапию сердечными гликозидами, рибоксином, амиодароном, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), салуретиками. Через 1 год внезапно погибла от основного заболевания.

Обсуждение

Развитие выраженной СН у беременных в отсутствие других причин чаще всего связывают с ППКМП. Реальная ее частота неизвестна и зависит от географического региона. Так, она составляет 1:3000-1:4000 родов в США [16], 1:1000 - в Южной Африке, 1:6000 - в Японии, 1:400 - на Гаити, а в Нигерии - 1 на 100 родов [12].

Патогенез ППКМП до конца не изучен. В ее развитии имеет значение комплексное воздействие инфекции, гемодинамической нагрузки во время беременности и генетических факторов. В ряде исследований в генезе развития ППКМП придается значение перенесенному миокардиту. Считается, что вирусная инфекция, перенесенная в детском возрасте, ведет к персистенции вируса, не имеющего патогенетического значения. Однако во время беременности, сопровождающейся снижением иммунитета, возможна реактивация вируса с поражением миокарда [8]. Другая теория рассматривает в качестве причины ППКМП попадание фетальных антигенов в материнский кровоток (фетальный микрохимеризм) на фоне сниженного иммунитета беременной. При данной патологии часто выявляются высокие титры аутоантител против основных белков миокарда [24]. A. Ansari и соавт. [4] в сыворотке крови больных с ППКМП обнаружили высокие титры аутоантител, которые не выявляли у больных с идиопатической ДКМП [4].

В качестве дифференциального диагноза всегда рассматривается ДКМП, которая является одной из наиболее распространенных и необратимых форм кардиомиопатий, встречается с частотой 1:2500 здоровых людей, может носить наследственный характер и в 1/3 случаев служит причиной трансплантации сердца [28]. Однако в представленном клиническом наблюдении развитие СН отчетливо было связано с беременностью, что позволило остановиться на диагнозе ППКМП.

Крайне редким наблюдением является так называемый некомпактный миокард, причем ряд авторов такое состояние сердечной мышцы относят к развитию НКМП, которая является редкой врожденной формой кардиомиопатии ЛЖ, описанной в 1984 г. R. Engberding и F. Bender и характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования (в 44%), а также встречается как в качестве самостоятельной формы, так и при других заболеваниях сердца. Например, некомпактный миокард может определяться при миокардите в 12%, при ДКМП - в 52%, а также при других заболеваниях сердца [14]. В качестве механизма НКМП рассматривают нарушение формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца [1]. Хотя процесс чаще всего затрагивает верхушку и нижнюю стенку ЛЖ, он может определяться в любой стенке левого и правого желудочков [10].

Дифференциальные отличия НКМП и ДКМП относятся в большей степени к количественным характеристикам, определяемым при ЭхоКГ, а также к более благоприятной клинической картине и возможности выздоровления после родов при НКМП (см. таблицу).

Критерием плохого прогноза заболевания является соотношение толщины некомпактного и компактного слоев миокарда, превышающее 3:1, вовлечение в процесс более 3 сегментов миокарда, выраженные признаки СН.

Ввиду отсутствия типичных клинических проявлений НКМП основным методом диагноза является ЭхоКГ. Диагностика базируется на следующих основных критериях: наличии, по крайней мере, в 4 местах выраженной трабекулярности и глубоких межтрабекулярных углублений, наличии кровотока из полости желудочка в межтрабекулярные углубления и типичной двухслойной структуры в пораженной части ЛЖ. В диагностике НКМП может быть использована ядерно-магнитная рентгенотомография [15].

Лечение. Наблюдение и лечение беременных с ППКМП осуществляется кардиологом и акушером-гинекологом специализированного роддома. В лечении используют диуретики (гидрохлоротиазид, фуросемид), уменьшающие выраженность отечного синдрома, застойные явления в легких, а также сердечные гликозиды (дигоксин). Необходимо учитывать, что длительное использование диуретиков может снижать маточно-плацентарный кровоток и способствовать развитию ацидоза у матери, что требует мониторирования кислотно-основного состояния [5]. Из вазодилататоров возможно использование нитропруссида натрия.

Внутривенно вводимые препараты положительного инотропного действия (усиливающие сократимость миокарда) занимают важное место в краткосрочном лечении острой СН, в том числе у беременных. Наиболее часто используемыми препаратами являются агонисты β-адренорецепторов (дофамин, добутамин). Кроме применения перечисленных препаратов, обсуждается вопрос использования у беременных представителя нового класса негликозидных кардиотонических средств, называемых кальциевыми сенситайзерами - левосимендана, основным механизмом действия которого является увеличение чувствительности сократительных белков кардиомиоцитов к кальцию, что приводит к стабилизации конформации тропонина С, запускающего сокращения миофибрилл. Ряд авторов [5, 6] считают, что использование левосимендана позволяет уменьшить степень легочной гипертензии и увеличить сердечный выброс при ППКМП. Однако в рандомизированном исследовании M. Biteker и соавт. [7] не выявлено положительного действия препарата при 24-часовом его применении у данного контингента больных. Кроме того, в экспериментальных исследованиях отмечено его токсическое действие на плод, в связи с чем левосимендан следует назначать беременным женщинам только в случае, если польза для матери превосходит потенциальный риск для плода.

Применение других препаратов положительного инотропного действия (допамина, добутамина) допускается в случаях существенного снижения сердечного выброса, а их отмена осуществляется при стабилизации состояния больной [25]. Использование кардиоселективных β-адреноблокаторов (карведилол) позволяет уменьшить потребление кислорода миокардом, снизить преднагрузку, является безопасным у беременных с ППКМП [22].

Лечение аритмий, осложняющих течение ППКМП, осуществляется по общим показаниям. Возможна имплантация кардиовертера-дефибриллятора (класс рекомендаций IIb, уровень С) [20].

У женщин с ФВ ЛЖ менее 20% или с признаками внутриполостного тромбоза рекомендуется использование нефракционированного гепарина (НГ), низкомолекулярного гепарина (НМГ) или варфарина (C. Nelson-Piercy и соавт., 1997).

Иммуносупрессивная терапия при ППКМП не показана. Существуют единичные работы успешного применения иммуноглобулина при данном заболевании (A. Keogh и соавт., 1994).

Случаи тяжелой ППКМП требуют проведения баллонной контрпульсации или использования искусственного ЛЖ [13]. Положительный результат применения последнего в течение 3-6 мес после родов у женщин с ППКМП позволяет существенно снизить частоту трансплантаций сердца с 33 до 4-7% [9].

Подготовка к родам и родоразрешение

Подготовка к родам беременных с ППКМП включает использование кардиотонических препаратов и препаратов положительного инотропного действия (по показаниям). Родоразрешение осуществляется в условиях кардиохирургического стационара под наблюдением опытного кардиолога и анестезиолога-реаниматолога при постоянном контроле ЭКГ и измерения артериального давления с возможностью проведения баллонной контрпульсации или «включения» искусственного ЛЖ.

Родоразрешение чаще всего осуществляется с помощью кесарева сечения с применением эпидуральной анестезии с медленным подбором дозы анестетика или общей анестезии, которая используется в случаях экстренного родоразрешения [21, 23]. Возможно также использование спинально-эпидуральной анестезии [27].

Послеродовой период. Восстановление сократительной функции ЛЖ происходит у 23-54% больных с ППКМП и зависит от исходного значения ФВ ЛЖ [9, 14]. Процесс нормализации обычно занимает от 3 до 24 мес. Смертность при ППКМП в США колеблется от 6 до 10%, а 6-месячная и 2-летняя смертность в Южной Африке составляет 10 и 28% соответственно [11, 25]. У женщин, перенесших ППКМП с дальнейшим улучшением ФВ ЛЖ, в послеродовом периоде сохраняется риск развития тяжелой СН и внезапной смерти [17].

Наблюдение и лечение женщин, перенесших ППКМП, осуществляют кардиолог и кардиохирург. Наряду с общепринятыми препаратами, использующимися в лечении СН, в послеродовом периоде возможно применение ингибиторов АПФ. ЭхоКГ-обследование осуществляется через 6 нед и 6 мес после родов, а при показаниях - чаще [25].

В послеродовом периоде у женщин с ФВ ЛЖ менее 30% рекомендуется использование НГ или НМГ (C. Nelson-Piercy и соавт., 1997).

Таким образом, в представленном клиническом наблюдении у беременной выявлено редкое сочетание ППКМП и некомпактного миокарда, возможно, представляющего собой отдельную нозологическую форму, а наследственный характер патологии, тяжелые желудочковые аритмии и отсутствие положительной ЭхоКГ-динамики после родоразрешения обусловили, несмотря на активную медикаментозную терапию, фатальный исход заболевания.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо с ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail