Перипартальная кардиомиопатия в сочетании с формированием некомпактного миокарда у беременной (описание случая)

Перипартальная (связанная с беременностью и родами) кардиомиопатия (ППКМП) является редким заболеванием, развивающимся у женщин в последний месяц беременности или через 5 мес после родов. Описаны случаи ее развития ранее чем за 1 мес до родов [26].

Ряд авторов [2, 3, 17] считают ППКМП одной из форм дилатационной кардиомиопатии (ДКМП), протекающей с левожелудочковой сердечной недостаточностью (СН).

Критериями диагностики данной патологии являются:

1) развитие СН в последний месяц беременности или через 5 мес после родов;

2) отсутствие или неясность причин СН;

3) отсутствие диагностированного заболевания сердца более чем за 1 мес до родов;

4) признаки нарушения функции левого желудочка по данным эхокардиографии (ЭхоКГ), выражающиеся в снижении фракции выброса (ФВ) [22].

Крайне редким видом поражения миокарда является формирование так называемого некомпактного миокарда, рассматриваемого рядом авторов как самостоятельная нозологическая форма - некомпактная кардиомиопатия (НКМП). В современной литературе описано лишь 7 случаев данной патологии у беременных [18, 19].

Цель данной публикации - знакомство практикующих врачей с вопросами диагностики и дифференциальной диагностики тяжелых заболеваний миокарда у беременных.

Больная П., 26 лет, первобеременная. Ранее занималась спортом (волейбол, плавание). Отец умер в возрасте 36 лет от ДКМП. С 34-й недели беременности стала отмечать нарастающую одышку при нагрузке, затем - удушье в ночные часы, резкое снижение аппетита, отеки голеней. К врачам не обращалась. Поступила в Московский областной НИИ акушерства и гинекологии в сроке 36 нед беременности. Объективно: состояние тяжелое. Перкуторно определяется кардиомегалия, выслушиваются систолический шум митральной недостаточности, ритм галопа (тахикардия до 120 уд в 1 мин, дополнительный III тон в диастолу), акцент II тона на легочной артерии. АД 90/60 мм рт.ст. Печень отчетливо не пальпируется. Отеки голеней. Клинический, биохимический анализы крови, анализы мочи без патологии.

На ЭКГ (рис. 1):

При ЭхоКГ (рис. 2 и 3):

Результаты компьютерной томографии грудной клетки (рис. 4):

Диагноз: дилатационная кардиомиопатия. Некомпактный миокард. Относительная митральная недостаточность II-III степени. Легочная гипертензия II степени. СН, IV функциональный класс.

Родоразрешена в условиях операционной кардиохирургического стационара Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского с помощью кесарева сечения под регионарной анестезией в сроке 38 нед беременности. Извлечена живая доношенная девочка, массой 3000 г, ростом 49 см, с оценкой по шкале Апгар 7-8 баллов. Лактация прекращена с помощью использования бромокриптина. После родоразрешения соматическое состояние родильницы стабилизировалось, отмечалось исчезновение отеков и одышки. Переведена для долечивания в кардиологическое отделение. Получала терапию сердечными гликозидами, рибоксином, амиодароном, ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (АПФ), салуретиками. Через 1 год внезапно погибла от основного заболевания.

Развитие выраженной СН у беременных в отсутствие других причин чаще всего связывают с ППКМП. Реальная ее частота неизвестна и зависит от географического региона. Так, она составляет 1:3000-1:4000 родов в США [16], 1:1000 - в Южной Африке, 1:6000 - в Японии, 1:400 - на Гаити, а в Нигерии - 1 на 100 родов [12].

Патогенез ППКМП до конца не изучен. В ее развитии имеет значение комплексное воздействие инфекции, гемодинамической нагрузки во время беременности и генетических факторов. В ряде исследований в генезе развития ППКМП придается значение перенесенному миокардиту. Считается, что вирусная инфекция, перенесенная в детском возрасте, ведет к персистенции вируса, не имеющего патогенетического значения. Однако во время беременности, сопровождающейся снижением иммунитета, возможна реактивация вируса с поражением миокарда [8]. Другая теория рассматривает в качестве причины ППКМП попадание фетальных антигенов в материнский кровоток (фетальный микрохимеризм) на фоне сниженного иммунитета беременной. При данной патологии часто выявляются высокие титры аутоантител против основных белков миокарда [24]. A. Ansari и соавт. [4] в сыворотке крови больных с ППКМП обнаружили высокие титры аутоантител, которые не выявляли у больных с идиопатической ДКМП [4].

В качестве дифференциального диагноза всегда рассматривается ДКМП, которая является одной из наиболее распространенных и необратимых форм кардиомиопатий, встречается с частотой 1:2500 здоровых людей, может носить наследственный характер и в ¹/₃ случаев служит причиной трансплантации сердца [28]. Однако в представленном клиническом наблюдении развитие СН отчетливо было связано с беременностью, что позволило остановиться на диагнозе ППКМП.

Крайне редким наблюдением является так называемый некомпактный миокард, причем ряд авторов такое состояние сердечной мышцы относят к развитию НКМП, которая является редкой врожденной формой кардиомиопатии ЛЖ, описанной в 1984 г. R. Engberding и F. Bender и характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования (в 44%), а также встречается как в качестве самостоятельной формы, так и при других заболеваниях сердца. Например, некомпактный миокард может определяться при миокардите в 12%, при ДКМП - в 52%, а также при других заболеваниях сердца [14]. В качестве механизма НКМП рассматривают нарушение формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца [1]. Хотя процесс чаще всего затрагивает верхушку и нижнюю стенку ЛЖ, он может определяться в любой стенке левого и правого желудочков [10].

Дифференциальные отличия НКМП и ДКМП относятся в большей степени к количественным характеристикам, определяемым при ЭхоКГ, а также к более благоприятной клинической картине и возможности выздоровления после родов при НКМП (см. таблицу).

Ввиду отсутствия типичных клинических проявлений НКМП основным методом диагноза является ЭхоКГ. Диагностика базируется на следующих основных критериях: наличии, по крайней мере, в 4 местах выраженной трабекулярности и глубоких межтрабекулярных углублений, наличии кровотока из полости желудочка в межтрабекулярные углубления и типичной двухслойной структуры в пораженной части ЛЖ. В диагностике НКМП может быть использована ядерно-магнитная рентгенотомография [15].

Лечение. Наблюдение и лечение беременных с ППКМП осуществляется кардиологом и акушером-гинекологом специализированного роддома. В лечении используют диуретики (гидрохлоротиазид, фуросемид), уменьшающие выраженность отечного синдрома, застойные явления в легких, а также сердечные гликозиды (дигоксин). Необходимо учитывать, что длительное использование диуретиков может снижать маточно-плацентарный кровоток и способствовать развитию ацидоза у матери, что требует мониторирования кислотно-основного состояния [5]. Из вазодилататоров возможно использование нитропруссида натрия.

Внутривенно вводимые препараты положительного инотропного действия (усиливающие сократимость миокарда) занимают важное место в краткосрочном лечении острой СН, в том числе у беременных. Наиболее часто используемыми препаратами являются агонисты β-адренорецепторов (дофамин, добутамин). Кроме применения перечисленных препаратов, обсуждается вопрос использования у беременных представителя нового класса негликозидных кардиотонических средств, называемых кальциевыми сенситайзерами - левосимендана, основным механизмом действия которого является увеличение чувствительности сократительных белков кардиомиоцитов к кальцию, что приводит к стабилизации конформации тропонина С, запускающего сокращения миофибрилл. Ряд авторов [5, 6] считают, что использование левосимендана позволяет уменьшить степень легочной гипертензии и увеличить сердечный выброс при ППКМП. Однако в рандомизированном исследовании M. Biteker и соавт. [7] не выявлено положительного действия препарата при 24-часовом его применении у данного контингента больных. Кроме того, в экспериментальных исследованиях отмечено его токсическое действие на плод, в связи с чем левосимендан следует назначать беременным женщинам только в случае, если польза для матери превосходит потенциальный риск для плода.

Применение других препаратов положительного инотропного действия (допамина, добутамина) допускается в случаях существенного снижения сердечного выброса, а их отмена осуществляется при стабилизации состояния больной [25]. Использование кардиоселективных β-адреноблокаторов (карведилол) позволяет уменьшить потребление кислорода миокардом, снизить преднагрузку, является безопасным у беременных с ППКМП [22].

Лечение аритмий, осложняющих течение ППКМП, осуществляется по общим показаниям. Возможна имплантация кардиовертера-дефибриллятора (класс рекомендаций IIb, уровень С) [20].

У женщин с ФВ ЛЖ менее 20% или с признаками внутриполостного тромбоза рекомендуется использование нефракционированного гепарина (НГ), низкомолекулярного гепарина (НМГ) или варфарина (C. Nelson-Piercy и соавт., 1997).

Иммуносупрессивная терапия при ППКМП не показана. Существуют единичные работы успешного применения иммуноглобулина при данном заболевании (A. Keogh и соавт., 1994).

Случаи тяжелой ППКМП требуют проведения баллонной контрпульсации или использования искусственного ЛЖ [13]. Положительный результат применения последнего в течение 3-6 мес после родов у женщин с ППКМП позволяет существенно снизить частоту трансплантаций сердца с 33 до 4-7% [9].

Подготовка к родам беременных с ППКМП включает использование кардиотонических препаратов и препаратов положительного инотропного действия (по показаниям). Родоразрешение осуществляется в условиях кардиохирургического стационара под наблюдением опытного кардиолога и анестезиолога-реаниматолога при постоянном контроле ЭКГ и измерения артериального давления с возможностью проведения баллонной контрпульсации или «включения» искусственного ЛЖ.

Родоразрешение чаще всего осуществляется с помощью кесарева сечения с применением эпидуральной анестезии с медленным подбором дозы анестетика или общей анестезии, которая используется в случаях экстренного родоразрешения [21, 23]. Возможно также использование спинально-эпидуральной анестезии [27].

Послеродовой период. Восстановление сократительной функции ЛЖ происходит у 23-54% больных с ППКМП и зависит от исходного значения ФВ ЛЖ [9, 14]. Процесс нормализации обычно занимает от 3 до 24 мес. Смертность при ППКМП в США колеблется от 6 до 10%, а 6-месячная и 2-летняя смертность в Южной Африке составляет 10 и 28% соответственно [11, 25]. У женщин, перенесших ППКМП с дальнейшим улучшением ФВ ЛЖ, в послеродовом периоде сохраняется риск развития тяжелой СН и внезапной смерти [17].

Наблюдение и лечение женщин, перенесших ППКМП, осуществляют кардиолог и кардиохирург. Наряду с общепринятыми препаратами, использующимися в лечении СН, в послеродовом периоде возможно применение ингибиторов АПФ. ЭхоКГ-обследование осуществляется через 6 нед и 6 мес после родов, а при показаниях - чаще [25].

В послеродовом периоде у женщин с ФВ ЛЖ менее 30% рекомендуется использование НГ или НМГ (C. Nelson-Piercy и соавт., 1997).

Таким образом, в представленном клиническом наблюдении у беременной выявлено редкое сочетание ППКМП и некомпактного миокарда, возможно, представляющего собой отдельную нозологическую форму, а наследственный характер патологии, тяжелые желудочковые аритмии и отсутствие положительной ЭхоКГ-динамики после родоразрешения обусловили, несмотря на активную медикаментозную терапию, фатальный исход заболевания.