В 6-м номере за 2009 г. журнала «Российский вестник акушера-гинеколога» нами была опубликована статья «Гипертрофическая кардиомиопатия и беременность: «змея в траве», в которой наряду с общепризнанными факторами риска развития сердечно-сосудистых осложнений у беременных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) - градиентом давления (ГД) более 40 мм рт.ст., тяжелыми желудочковыми аритмиями и ишемией миокарда рассматривалось снижение конечного диастолического размера левого желудочка (КДР ЛЖ) менее 3,1 см [2]. Уменьшение КДР ЛЖ на фоне высокой «жесткости миокарда» (даже при ГД менее 40 мм рт.ст.) у этих пациенток может способствовать ограничению сначала наполнения левого желудочка, а затем - и снижению сердечного выброса, особенно в активную фазу родов.

В последние годы детально проанализировано течение заболевания при обструкции выходного тракта не только левого, но и правого желудочка [3, 6, 11]. Представленное клиническое наблюдение с развитием в III триместре беременности и послеродовом периоде динамической обструкции выходного тракта правого желудочка представляет, на наш взгляд, практический интерес с точки зрения оценки новых клинико-инструментальных факторов риска при ГКМП.

Больная Б., 31 года, первобеременная. Из анамнеза: при рождении диагностирован врожденный порок сердца: коарктация аорты, ГКМП. В 1991 г. проведена операция - резекция суженного участка аорты с наложением анастомоза конец в конец, а в 1992 г. - операция по поводу субаортального стеноза. Наблюдалась амбулаторно, до 29-й недели беременности жалоб не предъявляла.

При ЭхоКГ от 2010 г.: состояние после коррекции коарктации аорты (градиент давления с нисходящей аортой 10 мм рт.ст.), субаортального стеноза (ГД 40 мм рт.ст.). Гипертрофия правого желудочка с умеренной обструкцией выходного тракта. Полости сердца не увеличены. Расширение коронарного синуса.

Поступила в МОНИИАГ 08.05.11 в сроке беременности 29 нед. Жалобы на одышку при нагрузке, сухой кашель, уменьшающиеся в положении сидя. В течение 10 дней отметила появление отеков стоп, голеней и области коленных суставов.

При поступлении: состояние средней тяжести. Кожные покровы обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений 16 в 1 мин. Шейные вены несколько набухшие. Границы сердца перкуторно не расширены. Тоны сердца громкие, ритмичные, грубый систолический шум - по левому краю грудины, более нежный - на верхушке. Небольшой акцент II тона на легочной артерии. Частота сердечных сокращений 72 в 1 мин. АД 110/60 мм рт.ст.

Анализы крови и мочи без патологии.

При ЭхоКГ от 19.05.11 (30-31-я неделя беременности) отмечены увеличение размера правого предсердия до 4,7 см, регургитация на митральном и аортальном клапанах до II степени, легочная гипертензия (ЛГ) II степени (систолическое давление в легочной артерии 50 мм рт.ст.), расширение нижней полой вены, ее спадение на вдохе менее 50%.

Учитывая симптомы венозного застоя в большом круге кровообращения и увеличение размера правого предсердия, состояние расценили как сердечную недостаточность (СН) III функционального класса с развитием правожелудочковой и правопредсердной диастолической дисфункции (рис.1).

Назначена терапия диуретиками (лазикс 20-40 мг внутримышечно, фуросемид 40 мг), верапамилом 40 мг 2 раза в день.

На фоне терапии состояние стабилизировалось, исчезли одышка, кашель, однако сохранялись отеки ног, поясницы.

09.06.11 (33-34 нед беременности) выявлены некоторое нарастание уровня креатинина крови (101,9 ммоль/л, при норме до 96 ммоль/л), гиперкалиемия (5,79 ммоль/л, при норме до 5,1 ммоль/л). При ЭхоКГ-исследовании от 07.06 - дальнейшее увеличение размера правого предсердия до 5,8 см. С учетом выраженных симптомов сердечной недостаточности в большом круге кровообращения, 09.06.11 больная родоразрешена кесаревым сечением. Извлечена живая недоношенная девочка массой 1830 г, ростом 44 см с оценкой по шкале Апгар 7 и 8 баллов. Интраоперационно отмечено расширение вен параметрия и нижнего сегмента матки, а также асцит объемом около 300 мл.

Лактация прекращена с помощью применения бромокриптина.

В послеродовом периоде выявлено нарастание отеков ног, гепатомегалия - печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, в связи с чем больная переведена в реанимационное отделение МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. При поступлении отмечено резкое усиление одышки, появление удушья в ночные часы; обследование выявило нарастание ЛГ (систолическое давление в легочной артерии 80 мм рт.ст.), обструкции выходного тракта левого желудочка (ГД 80 мм рт.ст.), гепатомегалии (увеличение печени к 11.06.11 достигло 15 см из-под края реберной дуги). Диагностирована бивентрикулярная СН. Начата внутривенная инфузия допамина 5 мкг/кг/мин, нитроглицерина, терапия диуретиками, гепарином, силденафилом 100 мг 2 раза в день. 12-13.06.11 (3-и сутки после родов) отмечено массивное желудочно-кишечное кровотечение из острой язвы двенадцатиперстной кишки, потребовавшее гемостатической заместительной терапии, внутривенного применения омепразола (60 мг/сут).

05.08.11 сохранялись отеки голеней, гепатомегалия (10 см из-под края реберной дуги), проведена рентгеновская компьютерная томография сердца. Заключение: сердце в размерах увеличено за счет обоих предсердий и левого желудочка, межпредсердная перегородка выбухает в сторону правого предсердия. Нижняя полая вена и впадающие в нее печеночные вены значительно расширены. Полость правого желудочка сдавлена, деформирована (рис. 2).

В дальнейшем в течение 2 мес на фоне терапии силденафилом (дозировка снижена до 25 мг 2 раза в день) и верошпироном (50 мг 2 раза в день) отмечено улучшение состояния, исчезновение отеков и гепатомегалии. Данные ЭхоКГ соответствовали дородовому периоду. Больная выписана в удовлетворительном состоянии.

Вовлечение правого желудочка с уменьшением его полости при ГКМП, тем более отмечаемое у беременных, является нечастой патологией и отмечается в 2-5% [1, 8, 12, 14].

Особенностью данного клинического наблюдения является развитие гемодинамической ситуации, при которой увеличение объема циркулирующей крови, характерное для беременных, сочеталось не только с ГКМП и уменьшением полости правого желудочка, но и с сопутствующей врожденной патологией - впадением дополнительной верхней полой вены в коронарный синус (собирающей большую часть венозной крови от сердца) и, соответственно, в правое предсердие. К объемной перегрузке правого предсердия, клинически сопровождающейся набуханием шейных вен, на фоне ригидного и малого по объему правого желудочка, присоединились застойные явления и в системе нижней полой вены (отеки, гепатомегалия, «застойная почка»), а затем - и левожелудочковая СН (одышка, удушье, высокая ЛГ).

Необходимо учитывать, что (как и в нашем наблюдении) экстренное родоразрешение вследствие ликвидации компрессии маткой нижней полой вены и увеличение притока крови к правому предсердию в течение ближайшего послеоперационного периода способно ухудшить гемодинамическую ситуацию. G. Taçoy и соавт. [17] описана пациентка с первичной ЛГ, у которой также отмечено развитие отеков нижних конечностей и одышка в послеоперационном периоде.

Лечение ГКМП включает использование β-адреноблокаторов (или верапамила), а при развитии застойной СН - диуретиков. Использование допамина при развитии сердечной недостаточности у больной с ГКМП должно быть строго обосновано из-за возможности на фоне его введения увеличения ГД [8].

Традиционное сочетание кардиотонических препаратов при лечении СН и ЛГ (периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, диуретики, прессорные амины) в последние годы дополнено использованием веществ, оказывающих цитопротективное и антипролиферативное действие, направленное на предотвращение ремоделирования легочных сосудов и миокарда.

Одним из препаратов, используемых в настоящее время в лечении СН, является бромокриптин, основной механизм действия которого заключается в блокаде выработки фрагмента пролактина атомной массой в 16 килодальтон и активности катепсина D. По сравнению с другими формами поражения сердца достоверное увеличение выработки этих веществ отмечено только при развитии так называемой послеродовой (постпартальной) кардиомиопатии. По данным ряда исследований [9, 16], в том числе проспективных, рандомизированных, пилотных, назначение бромокриптина при послеродовой кардиомиопатии и застойной СН существенно улучшает сократительную способность миокарда и прогноз заболевания. Учитывая эти современные данные, можно констатировать, что назначение нами бромокриптина, несомненно, также способствовало купированию СН.

Современными препаратами для лечения ЛГ являются бозентан - специфический антагонист рецепторов эндотелина-1, являющегося, в свою очередь, мощным вазоконстриктором; эпопростенол - простациклин в форме для внутривенного введения; ингаляционная форма оксида азота (NO); и силденафил - селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы, который вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. Прогноз во время беременности и послеродовом периоде существенно ухудшается при ЛГ любой этиологии (вторичной или первичной) [10, 17].

К настоящему времени уже накоплен материал, демонстрирующий хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных, в том числе у беременных и родильниц, с ЛГ [4, 7, 13]. Кроме того, в рандомизированных контролируемых исследованиях показано, что вазодилатирующее действие препарата в отношении артериол миометрия позволяет эффективно бороться с синдромом задержки развития плода и преэклампсией [5, 15].

Таким образом, кроме известных факторов риска для беременных с ГКМП, следует отметить важность оценки в любом триместре беременности снижения расслабления правого желудочка (возможно, в сочетании с уменьшением его полости), проявляющееся также увеличением полости правого предсердия, набуханием шейных вен, отсутствием ЭхоКГ-признаков спадения нижней полой вены, отеками нижних конечностей, асцитом, гепатомегалией. Наличие данных клинико-инструментальных признаков является показанием к досрочному родоразрешению, а в послеоперационном периоде необходимо учитывать возможность присоединения левожелудочковой сердечной недостаточности и ЛГ. Традиционная кардиотоническая терапия должна сочетаться с использованием силденафила до 200 мг/сут, бромокриптина и антикоагулянтов прямого действия с целью предотвращения микротромбозов в малом круге кровообращения. Обязательным в этих случаях является проведение диагностической эзофагогастродуоденоскопии.