Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Мравян С.Р.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Петрухин В.А.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Пронина В.П.

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Федосенко Л.И.

Московский областной НИИ акушерства и гинекологии

Вишнякова М.В.

Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского

Гипертрофическая кардиомиопатия и беременность: "змея в траве"-2

Авторы:

Мравян С.Р., Петрухин В.А., Пронина В.П., Федосенко Л.И., Вишнякова М.В.

Подробнее об авторах

Просмотров: 1207

Загрузок: 19


Как цитировать:

Мравян С.Р., Петрухин В.А., Пронина В.П., Федосенко Л.И., Вишнякова М.В., Вишнякова М.В. Гипертрофическая кардиомиопатия и беременность: "змея в траве"-2. Российский вестник акушера-гинеколога. 2012;12(6):104‑107.
Mravian SR, Petrukhin VA, Pronina VP, Fedosenko LI, Vishniakova MV. Hypertrophic cardiomyopathy and pregnancy: "Snake in the grass"-2. Russian Bulletin of Obstetrician-Gynecologist. 2012;12(6):104‑107. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Ре­зуль­та­ты кли­ни­чес­ких ис­сле­до­ва­ний эф­фек­тив­нос­ти и бе­зо­пас­нос­ти при­ме­не­ния пре­па­ра­тов этил­ме­тил­гид­рок­си­пи­ри­ди­на сук­ци­на­та у па­ци­ен­тов с хро­ни­чес­кой ише­ми­ей го­лов­но­го моз­га. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2022;(11):29-39
Оцен­ка эф­фек­тив­нос­ти и бе­зо­пас­нос­ти пре­па­ра­та До­ло­кокс у па­ци­ен­тов с нес­пе­ци­фи­чес­кой болью в спи­не в ру­тин­ной ам­бу­ла­тор­ной прак­ти­ке. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2022;(11):94-97
Ре­зуль­та­ты ле­че­ния ра­не­ных с мин­но-взрыв­ной трав­мой. Хи­рур­гия. Жур­нал им. Н.И. Пи­ро­го­ва. 2022;(12):68-77
Ви­ды мик­ро­ор­га­низ­мов из сос­та­ва ин­ди­ви­ду­аль­ной мик­роф­ло­ры че­ло­ве­ка для по­лу­че­ния ауто­ло­гич­но­го про­би­оти­ка с целью при­ме­не­ния в прог­рам­мах ре­аби­ли­та­ции хи­рур­ги­чес­ких боль­ных. До­ка­за­тель­ная гас­тро­эн­те­ро­ло­гия. 2022;(4):77-79
Ам­бу­ла­тор­ный скри­нинг и про­фи­лак­ти­ка ос­лож­не­ний при кор­рек­ции воз­рас­тных из­ме­не­ний пе­ри­ор­би­таль­ной об­лас­ти при дис­плас­ти­чес­ком фе­но­ти­пе. Плас­ти­чес­кая хи­рур­гия и эс­те­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2022;(4):84-94
Фар­ма­ко­ге­не­ти­ка не­же­ла­тель­ных ле­карствен­ных ре­ак­ций кар­ба­ма­зе­пи­на. Рос­сий­ский жур­нал бо­ли. 2022;(4):70-74
Ле­че­ние на­ру­ше­ний сна, свя­зан­ных с ос­трым нес­пе­ци­фи­чес­ким бо­ле­вым син­дро­мом в по­яс­нич­но-крес­тцо­вом от­де­ле спи­ны: ре­зуль­та­ты прос­пек­тив­но­го мно­го­цен­тро­во­го ран­до­ми­зи­ро­ван­но­го от­кры­то­го срав­ни­тель­но­го в па­рал­лель­ных груп­пах кли­ни­чес­ко­го ис­сле­до­ва­ния. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2022;(12):85-94
Ди­на­ми­ка и тип му­та­ций ус­той­чи­вос­ти Myco­plasma geni­talium сре­ди па­ци­ен­тов дер­ма­то­ве­не­ро­ло­ги­чес­ко­го про­фи­ля Мос­ков­ско­го ре­ги­она. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2022;(6):784-791
Пос­тко­вид­ные пос­ледствия в аку­шерстве и реп­ро­дук­тив­ной ме­ди­ци­не. Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2022;(6):88-100
Вли­яние но­вой ко­ро­на­ви­рус­ной ин­фек­ции (SARS-CoV-2) на фун­кци­ональ­ное сос­то­яние но­во­рож­ден­ных де­тей, ро­див­ших­ся от жен­щин с под­твержден­ным ди­аг­но­зом COVID-19 в Став­ро­польском крае. Проб­ле­мы реп­ро­дук­ции. 2022;(6):101-109

В 6-м номере за 2009 г. журнала «Российский вестник акушера-гинеколога» нами была опубликована статья «Гипертрофическая кардиомиопатия и беременность: «змея в траве», в которой наряду с общепризнанными факторами риска развития сердечно-сосудистых осложнений у беременных с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП) - градиентом давления (ГД) более 40 мм рт.ст., тяжелыми желудочковыми аритмиями и ишемией миокарда рассматривалось снижение конечного диастолического размера левого желудочка (КДР ЛЖ) менее 3,1 см [2]. Уменьшение КДР ЛЖ на фоне высокой «жесткости миокарда» (даже при ГД менее 40 мм рт.ст.) у этих пациенток может способствовать ограничению сначала наполнения левого желудочка, а затем - и снижению сердечного выброса, особенно в активную фазу родов.

В последние годы детально проанализировано течение заболевания при обструкции выходного тракта не только левого, но и правого желудочка [3, 6, 11]. Представленное клиническое наблюдение с развитием в III триместре беременности и послеродовом периоде динамической обструкции выходного тракта правого желудочка представляет, на наш взгляд, практический интерес с точки зрения оценки новых клинико-инструментальных факторов риска при ГКМП.

Больная Б., 31 года, первобеременная. Из анамнеза: при рождении диагностирован врожденный порок сердца: коарктация аорты, ГКМП. В 1991 г. проведена операция - резекция суженного участка аорты с наложением анастомоза конец в конец, а в 1992 г. - операция по поводу субаортального стеноза. Наблюдалась амбулаторно, до 29-й недели беременности жалоб не предъявляла.

При ЭхоКГ от 2010 г.: состояние после коррекции коарктации аорты (градиент давления с нисходящей аортой 10 мм рт.ст.), субаортального стеноза (ГД 40 мм рт.ст.). Гипертрофия правого желудочка с умеренной обструкцией выходного тракта. Полости сердца не увеличены. Расширение коронарного синуса.

Поступила в МОНИИАГ 08.05.11 в сроке беременности 29 нед. Жалобы на одышку при нагрузке, сухой кашель, уменьшающиеся в положении сидя. В течение 10 дней отметила появление отеков стоп, голеней и области коленных суставов.

При поступлении: состояние средней тяжести. Кожные покровы обычной окраски и влажности. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Число дыхательных движений 16 в 1 мин. Шейные вены несколько набухшие. Границы сердца перкуторно не расширены. Тоны сердца громкие, ритмичные, грубый систолический шум - по левому краю грудины, более нежный - на верхушке. Небольшой акцент II тона на легочной артерии. Частота сердечных сокращений 72 в 1 мин. АД 110/60 мм рт.ст.

Анализы крови и мочи без патологии.

При ЭхоКГ от 19.05.11 (30-31-я неделя беременности) отмечены увеличение размера правого предсердия до 4,7 см, регургитация на митральном и аортальном клапанах до II степени, легочная гипертензия (ЛГ) II степени (систолическое давление в легочной артерии 50 мм рт.ст.), расширение нижней полой вены, ее спадение на вдохе менее 50%.

Учитывая симптомы венозного застоя в большом круге кровообращения и увеличение размера правого предсердия, состояние расценили как сердечную недостаточность (СН) III функционального класса с развитием правожелудочковой и правопредсердной диастолической дисфункции (рис.1).

Рисунок 1. Правожелудочковая и правопредсердная диастолическая дисфункция у больной Б. Эхокардиограмма, четырехкамерная позиция. Белой линией выделена резко уменьшенная полость правого желудочка, белыми стрелками - межжелудочковая перегородка, КС - коронарный синус, определяется увеличенное правое предсердие.

Назначена терапия диуретиками (лазикс 20-40 мг внутримышечно, фуросемид 40 мг), верапамилом 40 мг 2 раза в день.

На фоне терапии состояние стабилизировалось, исчезли одышка, кашель, однако сохранялись отеки ног, поясницы.

09.06.11 (33-34 нед беременности) выявлены некоторое нарастание уровня креатинина крови (101,9 ммоль/л, при норме до 96 ммоль/л), гиперкалиемия (5,79 ммоль/л, при норме до 5,1 ммоль/л). При ЭхоКГ-исследовании от 07.06 - дальнейшее увеличение размера правого предсердия до 5,8 см. С учетом выраженных симптомов сердечной недостаточности в большом круге кровообращения, 09.06.11 больная родоразрешена кесаревым сечением. Извлечена живая недоношенная девочка массой 1830 г, ростом 44 см с оценкой по шкале Апгар 7 и 8 баллов. Интраоперационно отмечено расширение вен параметрия и нижнего сегмента матки, а также асцит объемом около 300 мл.

Лактация прекращена с помощью применения бромокриптина.

В послеродовом периоде выявлено нарастание отеков ног, гепатомегалия - печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, в связи с чем больная переведена в реанимационное отделение МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского. При поступлении отмечено резкое усиление одышки, появление удушья в ночные часы; обследование выявило нарастание ЛГ (систолическое давление в легочной артерии 80 мм рт.ст.), обструкции выходного тракта левого желудочка (ГД 80 мм рт.ст.), гепатомегалии (увеличение печени к 11.06.11 достигло 15 см из-под края реберной дуги). Диагностирована бивентрикулярная СН. Начата внутривенная инфузия допамина 5 мкг/кг/мин, нитроглицерина, терапия диуретиками, гепарином, силденафилом 100 мг 2 раза в день. 12-13.06.11 (3-и сутки после родов) отмечено массивное желудочно-кишечное кровотечение из острой язвы двенадцатиперстной кишки, потребовавшее гемостатической заместительной терапии, внутривенного применения омепразола (60 мг/сут).

05.08.11 сохранялись отеки голеней, гепатомегалия (10 см из-под края реберной дуги), проведена рентгеновская компьютерная томография сердца. Заключение: сердце в размерах увеличено за счет обоих предсердий и левого желудочка, межпредсердная перегородка выбухает в сторону правого предсердия. Нижняя полая вена и впадающие в нее печеночные вены значительно расширены. Полость правого желудочка сдавлена, деформирована (рис. 2).

Рисунок 2. Бивентрикулярная сердечная недостаточность у больной Б. Рентгеновская компьютерная томограмма сердца больной Б. (фронтальная позиция). Полость правого желудочка в области выходного тракта и средней его трети сдавлена межжелудочковой перегородкой. ПЖ - правый желудочек; МЖП - межжелудочковая перегородка; ЛЖ - левый желудочек; Ао - аорта; ЛА - легочная артерия.
Печень существенно увеличена в размерах. Визуализируется левая верхняя полая вена, впадающая в коронарный синус.

В дальнейшем в течение 2 мес на фоне терапии силденафилом (дозировка снижена до 25 мг 2 раза в день) и верошпироном (50 мг 2 раза в день) отмечено улучшение состояния, исчезновение отеков и гепатомегалии. Данные ЭхоКГ соответствовали дородовому периоду. Больная выписана в удовлетворительном состоянии.

Вовлечение правого желудочка с уменьшением его полости при ГКМП, тем более отмечаемое у беременных, является нечастой патологией и отмечается в 2-5% [1, 8, 12, 14].

Особенностью данного клинического наблюдения является развитие гемодинамической ситуации, при которой увеличение объема циркулирующей крови, характерное для беременных, сочеталось не только с ГКМП и уменьшением полости правого желудочка, но и с сопутствующей врожденной патологией - впадением дополнительной верхней полой вены в коронарный синус (собирающей большую часть венозной крови от сердца) и, соответственно, в правое предсердие. К объемной перегрузке правого предсердия, клинически сопровождающейся набуханием шейных вен, на фоне ригидного и малого по объему правого желудочка, присоединились застойные явления и в системе нижней полой вены (отеки, гепатомегалия, «застойная почка»), а затем - и левожелудочковая СН (одышка, удушье, высокая ЛГ).

Необходимо учитывать, что (как и в нашем наблюдении) экстренное родоразрешение вследствие ликвидации компрессии маткой нижней полой вены и увеличение притока крови к правому предсердию в течение ближайшего послеоперационного периода способно ухудшить гемодинамическую ситуацию. G. Taçoy и соавт. [17] описана пациентка с первичной ЛГ, у которой также отмечено развитие отеков нижних конечностей и одышка в послеоперационном периоде.

Лечение ГКМП включает использование β-адреноблокаторов (или верапамила), а при развитии застойной СН - диуретиков. Использование допамина при развитии сердечной недостаточности у больной с ГКМП должно быть строго обосновано из-за возможности на фоне его введения увеличения ГД [8].

Традиционное сочетание кардиотонических препаратов при лечении СН и ЛГ (периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, диуретики, прессорные амины) в последние годы дополнено использованием веществ, оказывающих цитопротективное и антипролиферативное действие, направленное на предотвращение ремоделирования легочных сосудов и миокарда.

Одним из препаратов, используемых в настоящее время в лечении СН, является бромокриптин, основной механизм действия которого заключается в блокаде выработки фрагмента пролактина атомной массой в 16 килодальтон и активности катепсина D. По сравнению с другими формами поражения сердца достоверное увеличение выработки этих веществ отмечено только при развитии так называемой послеродовой (постпартальной) кардиомиопатии. По данным ряда исследований [9, 16], в том числе проспективных, рандомизированных, пилотных, назначение бромокриптина при послеродовой кардиомиопатии и застойной СН существенно улучшает сократительную способность миокарда и прогноз заболевания. Учитывая эти современные данные, можно констатировать, что назначение нами бромокриптина, несомненно, также способствовало купированию СН.

Современными препаратами для лечения ЛГ являются бозентан - специфический антагонист рецепторов эндотелина-1, являющегося, в свою очередь, мощным вазоконстриктором; эпопростенол - простациклин в форме для внутривенного введения; ингаляционная форма оксида азота (NO); и силденафил - селективный ингибитор цГМФ-зависимой фосфодиэстеразы, который вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. Прогноз во время беременности и послеродовом периоде существенно ухудшается при ЛГ любой этиологии (вторичной или первичной) [10, 17].

К настоящему времени уже накоплен материал, демонстрирующий хорошую переносимость и эффективность силденафила у больных, в том числе у беременных и родильниц, с ЛГ [4, 7, 13]. Кроме того, в рандомизированных контролируемых исследованиях показано, что вазодилатирующее действие препарата в отношении артериол миометрия позволяет эффективно бороться с синдромом задержки развития плода и преэклампсией [5, 15].

Таким образом, кроме известных факторов риска для беременных с ГКМП, следует отметить важность оценки в любом триместре беременности снижения расслабления правого желудочка (возможно, в сочетании с уменьшением его полости), проявляющееся также увеличением полости правого предсердия, набуханием шейных вен, отсутствием ЭхоКГ-признаков спадения нижней полой вены, отеками нижних конечностей, асцитом, гепатомегалией. Наличие данных клинико-инструментальных признаков является показанием к досрочному родоразрешению, а в послеоперационном периоде необходимо учитывать возможность присоединения левожелудочковой сердечной недостаточности и ЛГ. Традиционная кардиотоническая терапия должна сочетаться с использованием силденафила до 200 мг/сут, бромокриптина и антикоагулянтов прямого действия с целью предотвращения микротромбозов в малом круге кровообращения. Обязательным в этих случаях является проведение диагностической эзофагогастродуоденоскопии.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail



Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.