Сочетание беременности и портальной гипертензии (ПГ) - достаточно редкое явление. Это вызвано сниженной фертильностью, являющейся следствием ановуляторных циклов, и нарушенным эндокринным обменом у этих больных [8]. Однако в настоящее время, по данным литературы, отмечается увеличение числа женщин с ПГ различного генеза, планирующих беременность или ставших беременными. Данное обстоятельство определяется, с одной стороны, ростом заболеваемости циррозом печени (ЦП) у лиц молодого возраста, а с другой стороны, совершенствованием методов лечения основной болезни, позволяющим добиться устойчивой компенсации состояния этих больных [9]. Как известно, ПГ - состояние, при котором отмечается повышение давления в воротной вене более 5 мм рт.ст., обусловленное анатомическим или функциональным нарушением кровотока в системе воротной вены [3]. Непосредственной причиной ПГ является блокада кровообращения на различных уровнях портальной системы. Наиболее соответствующей патогенетическому признаку и удобной для практического пользования является классификация ПГ, предложенная М.Д. Пациорой и соавт. (1984), в которой отражается уровень блокады.

1. Надпеченочная форма - возникает при циррозе Пика сердечного происхождения, болезни Киари (тромбозе печеночных вен) и синдроме Бада-Киари (тромбозе или стенозе нижней полой вены на уровне печеночных вен).

2. Внутрипеченочная форма - вызывается чаще всего ЦП различного происхождения, фиброзом печени.

3. Внепеченочная форма - вызывается облитерацией, тромбозом, стенозом воротной вены и ее ветвей или кавернозной трансформацией.

4. Смешанная форма - вызывается первичным ЦП в сочетании с тромбозом воротной вены или тромбозом воротной вены с ЦП.

ПГ имеет множество клинических проявлений, прямо или косвенно связанных с формированием коллатералей главным образом пищеводных и желудочных варикозно- расширенных вен (ВРВ), являющихся источником кровотечений [8]. Для диагностики ВРВ применяют эзофагогастроскопию, так как обнаружение ВРВ в пищеводе и желудке - абсолютный признак этого заболевания [5]. Эндоскопическое исследование позволяет определить не только наличие и локализацию варикозных вен, но и оценить степень их расширения, состояние стенки вены и слизистой оболочки пищевода и желудка, выявить сопутствующую патологию и стигматы угрозы кровотечения из ВРВ.

Для определения размеров ВРВ в практической работе наиболее удобна трехстепенная классификация А.Г. Шерцингера (1986):

I степень - вены диаметром менее 3 мм,

II степень - вены диаметром от 3 до 5 мм,

III степень - вены диаметром более 5 мм.

Кроме того, беременность у пациенток с ПГ - специфическая проблема, требующая особого наблюдения для предупреждения опасных для жизни осложнений.

Течение беременности у женщин с ПГ нередко осложняется самопроизвольными выкидышами, число случаев которых достигает, по данным литературы, 20%. Число наблюдений преждевременных родов варьирует от 18,75 до 20%. Число случаев перинатальной смерти достаточно высоко и находится в пределах, по данным разных авторов, от 9,6 до 66% [10]. Это прежде всего является следствием высокой частоты мертворождений у пациенток с ПГ (17,85% при ЦП и 11,53% при нецирротической ПГ) (A. Pajor, D. Lehoczky, 1990). Вероятность перинатальной гибели тесно связана с тяжестью фонового заболевания печени, а не с его причиной или выраженностью портосистемного сброса. Специфическими осложнениями, влияющими на перинатальную смертность, являются кровотечение из ВРВ пищевода и желудка, прогрессирующая печеночная недостаточность, токсемия, тяжелая анемия, а также ухудшение функции почек.

Осложнения у матери при фоновой ПГ встречаются в 30-50% наблюдений [7]. Данные осложнения более характерны для беременных с ЦП, чем для беременных с ПГ нецирротического генеза [8]. Кровотечения из ВРВ пищевода и желудка остаются самым грозным осложнением ПГ и служат основной причиной материнской смертности у беременных с этой патологией [2]. По данным разных авторов, частота развития кровотечений из вен пищевода у беременных, страдающих ПГ, составляет 19-48% (A. Pajor, D. Lehoczky, 1990). Е.В. Рогачкова [1] в результате обследования 60 беременных с ПГ установила, что наиболее опасным для возникновения кровотечений из ВРВ пищевода и желудка является послеродовой период. Они наблюдаются, по данным разных авторов, в 7-26%. Указанное явление может быть связано с изменениями микроциркуляции и усилением трофических нарушений в слизистой оболочке пищевода и желудка вследствие резкого снижения внутрибрюшного давления, гипотонии передней брюшной стенки и депонирования крови в органах брюшной полости.

Материнская летальность, связанная с кровотечением из ВРВ в перинатальном периоде, у больных с ПГ вследствие ЦП колеблется от 18 до 61,5%, тогда как при ПГ нецирротического генеза она значительно ниже и находится в пределах от 2 до 7,1%. Учитывая большую вариабельность числа кровотечений из ВРВ, по данным литературы, четко показать более высокий уровень летальности от кровотечений у беременных по сравнению с небеременными пациентками затруднительно [4].

Данные о влиянии беременности на хроническое заболевание печени ограничены. Функция печени во время беременности хорошо сохранена у больных с ПГ нецирротического генеза, однако у пациенток с ЦП информация по этому поводу более неоднородна. Так, при ЦП 54% беременностей протекали без ухудшения, у 41% беременных наблюдалось незначительное ухудшение, а у 4% - улучшение функций печени (A. Pajor, D. Lehoczky, 1990). Важно, что у одной и той же больной беременность, протекающая в условиях декомпенсации основного заболевания, впоследствии не усугубляет его картину и последующие беременности могут протекать без декомпенсации функции печени [6].

Цель настоящего исследования - изучение особенностей течения беременности и родов у женщин с ПГ.

Произведен ретроспективный анализ 91 истории родов и 83 историй развития новорожденных за период с 1979 по 2010 г. у пациенток с различными формами ПГ в возрасте от 18 до 43 лет, из которых под нашим непосредственным наблюдением находились 19 беременных с подобным экстрагенитальным заболеванием.

Среди 91 беременной у 64 (70,3%) была выявлена внепеченочная форма ПГ, которая была связана с врожденной патологией или тромбозом сосудов портальной системы; у 27 (29,7%) наблюдался ЦП различной этиологии (болезнь Вильсона-Коновалова, аутоиммунный ЦП, ЦП вирусной этиологии - гепатит В, С). Кровотечения из ВРВ пищевода и желудка в анамнезе до беременности имелись у 46 (50,5%) женщин, в этой связи пациентки были прооперированы до беременности. У 45 (49,5%) кровотечений в анамнезе не было.

У 40 женщин была выявлена различная экстрагенитальная патология, в том числе хронический гастрит - у 15, хронический панкреатит - у 1, заболевания щитовидной железы - у 10, хронический пиелонефрит в стадии ремиссии - у 4, ревматизм - у 3, мочекаменная болезнь - у 3, сахарный диабет 1-го типа - у 1, наследственная тромбофилия - у 2, миопия высокой степени - у 2, эпилепсия - у 2.

Нарушения менструального цикла отмечены у 28 (30,7%), из них метроррагия - у 3,3%, меноррагия - у 5,5%, олигоменорея - у 21,9% женщин.

Среди обследованных пациенток первородящих было 44 (48,4%), повторнородящих - 47 (51,6%). В анамнезе были указания на самопроизвольные выкидыши у 8 (8,8%) женщин, прерывание беременности по медицинским показаниям в связи с угрозой кровотечения из ВРВ пищевода и желудка было произведено у 13 (14,3%), искусственные аборты по желанию женщины - у 18 (19,8%).

Больные впервые поступали в родильный дом под наблюдение в различные сроки беременности: в I триместре - 19, во II триместре - 48, в III триместре - 24 женщины. Обследование проводилось в родильном доме и в отделении экстренной хирургии и портальной гипертензии ГКБ №20. В качестве методов исследования были использованы эзофагогастродуоденоскопия, ультразвуковое исследование (УЗИ), допплерометрия, кардиотокография плода, обследование в клинической и биохимической лаборатории (клинический анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма). У 19 беременных, находившихся под нашим наблюдением, проведено исследование функции почек, которое заключалось в изучении азотовыделительной функции почек (содержание креатинина и мочевины в сыворотке крови), скорости клубочковой фильтрации (клиренс эндогенного креатинина), наличия воспалительного процесса в почках и мочевыводящих путях (анализ мочи по Нечипоренко и бактериологическое исследование мочи), электролитного баланса (уровни калия и натрия в крови). Пациентки были обследованы во время беременности и после родоразрешения.

При анализе результатов лабораторных исследований было выявлено, что у 27 (29,6%) беременных имелась анемия различной степени тяжести: I степени - у 17 (18,7%), II - у 7 (7,7%), III - у 3 (3,3%) беременных. Средний уровень гемоглобина составил 97±19 г/л, что достоверно отличалось от нормального (р<0,01). Беременным проводилась антианемическая терапия (препарат, содержащий сульфат железа и комплекс витаминов, железа [III] гидроксид полимальтозат per os, железа [III] гидроксид сахарозный комплекс внутривенно). У 22 (24,2%) беременных была выявлена тромбоцитопения, уровень тромбоцитов снижался до 35 · 10⁹/л. Среднее количество тромбоцитов составило 98±63 · 10⁹/л. Показатели коагулограммы сохранялись в пределах нормы. Таким образом, у обследованных пациенток имелись статистически достоверные различия показателей гемоглобина и тромбоцитов по сравнению с нормальными, что совпадает с данными литературы.

При изучении азотовыделительной функции почек отклонений от нормы выявлено не было, уровень мочевины составил 4,4±1,3 ммоль/л (норма 2,1-7,1 ммоль/л). Содержание креатинина в сыворотке крови у беременных с портальной гипертензией составило 0,073±0,05 ммоль/л, при норме 0,05-0,115 ммоль/л, что также свидетельствовало о сохраненной азотовыделительной функции почек. При исследовании фильтрационной функции почек скорость клубочковой фильтрации колебалась от 71 до 110 мл/мин, в среднем составляя 90,1±19 мл/мин (норма более 90 мл/мин). Таким образом, клубочковая фильтрация у беременных с ПГ сохранялась в пределах нормы. Значимых нарушений электролитного баланса также не выявлялось: концентрация натрия в плазме крови у женщин с ПГ составила 132,7±9,1 ммоль/л (норма 136-145 ммоль/л), содержание калия - 4,21±0,4 ммоль/л (норма 3,5-5,1 ммоль/л).

При исследовании функции печени содержание билирубина в крови было повышено и соответствовало в среднем 18,6±7,4 мкмоль/л, превышая норму в 1,5 раза (норма 3,4-17,1 мкмоль/л). Особенно высокие уровни билирубина - до 26 мкмоль/л - отмечались у 3 беременных с ЦП в стадии декомпенсации. Уровень печеночных ферментов (АЛТ и АСТ) определялся в пределах нормы, составляя 21 и 27,6 МЕ соответственно.

У 8 (8,8%) пациенток беременность осложнилась угрозой прерывания в сроках 8-12 нед. Проводилась дезинтоксикационная, а также направленная на сохранение беременности терапия.

Среди обследованных пациенток (91) беременность была прервана по медицинским показаниям в I и II триместрах у 6 (6,6%): у 5 - в связи с рецидивирующими кровотечениями из ВРВ пищевода и желудка и угрозой этих кровотечений, у одной - в связи с декомпенсацией ЦП и присоединением гестоза тяжелой степени. Наряду с прерыванием беременности по медицинским показаниям самопроизвольное прерывание беременности во II триместре произошло еще у 2 пациенток, также при гастроэзофагеальных кровотечениях, у одной из которых в послеоперационном периоде (гастротомия с прошиванием вен желудка) развился сепсис. Еще у 17 пациенток с повышенным уровнем билирубина крови от 18 до 26 мкмоль/л отмечалась перманентная угроза прерывания беременности, плохо поддающаяся медикаментозной коррекции, завершившаяся самопроизвольными преждевременными родами в III триместре беременности. Следовательно, невынашивание, частота которого составила 27,5%, является одним из ведущих осложнений беременности у пациенток с данной патологией и проявляется при гастроэзофагеальных кровотечениях или декомпенсации функции печени.

У 9 (9,9%) женщин беременность осложнилась гестозом различной степени тяжести. В структуре гестоза преобладали тяжелые формы (у ¹/₂ пациенток). Из них 4 беременные с внутрипеченочной формой ПГ и декомпенсацией функции печени были родоразрешены путем кесарева сечения в экстренном порядке в сроки 36-37 нед беременности. У одной беременной гестоз тяжелой степени был выявлен в сроке 25-26 нед при ЦП в стадии декомпенсации, требующем прерывания беременности. У этой же беременной имели место ВРВ пищевода 2-й степени, эрозивный гастрит, подтвержденные данными эзофагогастродуоденоскопии, а также асцит в объеме 5 л. Вследствие неэффективности проводимой терапии, нарастания тяжести гестоза и угрозы кровотечения из ВРВ пищевода беременность была прервана. Следовательно, в случае присоединения гестоза во второй половине беременности у пациенток с ПГ гестоз тяжелой степени выявляется более чем в половине случаев.

Из 19 пациенток, находившихся под нашим непосредственным наблюдением, фетоплацентарная недостаточность, по данным УЗИ и допплерометрии, была выявлена у 7 (36,9%) пациенток, причем у 5 из них ведущей печеночной патологией являлся ЦП.

Одним из самых грозных осложнений беременности при ПГ, обусловленным экстрагенитальной патологией, является гастроэзофагеальное кровотечение, которое наряду с ВРВ пищевода и желудка может потенцироваться также в связи с анемией и/или тромбоцитопенией, выявляемыми, по нашим исследованиям, в 29,6 и 24,2% соответственно. В обследованной группе (91) гастроэзофагеальное кровотечение в период беременности и раннем послеродовом периоде наблюдалось у 17 пациенток, составляя 18,7%, и встречалось у женщин как с внепеченочной формой ПГ (70%), так и при ЦП (30%). Объем кровопотери колебался от 800 до 1500 мл. Зависимости частоты развития кровотечения из ВРВ пищевода и желудка от срока беременности выявлено не было. Кровотечения из ВРВ пищевода и желудка были остановлены при помощи зонда Блэкмора с последующим хирургическим лечением (гастротомия с прошиванием ВРВ пищевода и желудка, эндоскопическое лигирование или склерозирование). Всем беременным проводилась инфузионная терапия свежезамороженной плазмой, тромбоцитарной и эритроцитарной массой. Следовательно, наиболее опасной по развитию гастроэзофагеального кровотечения является группа пациенток с внепеченочной формой ПГ и ЦП, при которой кровотечение возникает более чем в 2 раза чаще. Это позволяет относить пациенток с внепеченочной ПГ и ЦП в группу с очень высоким риском развития данного осложнения и требует их пребывания в специализированном стационаре, оснащенном необходимым оборудованием и специалистами в области желудочно-кишечной эндоскопии, портальной сосудистой хирургии, неотложной акушерской помощи и перинатальной терапии.

Из 91 обследованной больной роды произошли у 83 (91,2%). Обращает на себя внимание высокий процент преждевременных родов, составляющий 20,5%, т.е. преждевременные роды наблюдались у каждой 5-й пациентки.

Самопроизвольно через естественные родовые пути были родоразрешены в ГКБ №20 Москвы 57 (68,7%) пациенток. Это были женщины с доношенной беременностью, с удовлетворительным состоянием плода, с компенсированной функцией печени и готовностью родовых путей к родам. Однако течение заболевания у 11 (19,3%) из них требовало исключения потуг (в связи с риском кровотечения из ВРВ пищевода и желудка), что явилось показанием к наложению акушерских щипцов. В родах применялись эпидуральная анестезия, спазмолитические и обезболивающие средства.

Абдоминальным путем родоразрешена каждая третья пациентка (31,3%) в сроки беременности 32-39 нед. В большинстве случаев (у 23 пациенток) показаниями к проведению кесарева сечения явились преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты - у 3 (11,5%) беременных, тазовое предлежание плода - у 5 (19,2%), гестоз тяжелой степени - у 4 (15,3%), миопия высокой степени - у 4 (15,3%), рубец на матке - у 5 (19,2%). У 6 (23%) беременных кесарево сечение произведено по поводу выраженной фетоплацентарной недостаточности. Лишь у 3 (11,5%) женщин показанием к операции явилась патология печени: у 2 осложнившаяся декомпенсацией ЦП, а у одной - угрозой гастроэзофагеального кровотечения. В 88,5% случаев показанием к кесареву сечению явилась акушерская патология, а не характер ПГ.

Осложнениями послеродового периода наряду с кровотечением из ВРВ пищевода и желудка у 7 (7,7%) пациенток являлись тромбофлебит вен малого таза с последующей высокой ампутацией матки у 2 (2,4%) больных, тромбоз вен нижних конечностей - у одной (1,2%). Материнская летальность составила 2,2% (2 пациентки) вследствие тромбоэмболии легочной артерии на 30-е сутки послеродового периода и рецидива гастроэзофагеального кровотечения на 60-е сутки после родов. Таким образом, наиболее опасным осложнением в обследованной группе пациенток являлись кровотечения из ВРВ пищевода и желудка, частота которых составила 18,7%, а также тромбоэмболические осложнения - 3,6%.

Родился живым 81 ребенок. При анализе состояния новорожденных обращало на себя внимание число недоношенных детей, составлявшее 20,5%. Перинатальная смертность составила 24‰ за счет антенатальных потерь у 2 пациенток с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты и острой гипоксии плода при сроке беременности 34 и 35 нед. Средняя масса детей, рожденных у матерей с ПГ, составила 2738±486 г, средний рост - 48,4±4,6 см. Оценка по шкале Апгар в среднем составила 7-8 баллов. В структуре гипотрофии новорожденных преобладала гипотрофия II степени (63%). Один новорожденный в тяжелом состоянии был переведен в стационар 13-й ГКБ Москвы с диагнозом: внутрижелудочковое кровотечение, недоношенность (34 нед). Остальные дети выписаны в удовлетворительном состоянии на 4-5-е сутки домой.

Таким образом, беременность у пациенток с ПГ - уникальная проблема, требующая коллективной и четко слаженной работы акушеров-гинекологов, хирургов, гепатологов, гематологов, неонатологов. Лечение таких больных должно проходить в центрах, хорошо оснащенных необходимым оборудованием, а также специалистами в области желудочно-кишечной эндоскопии, портальной сосудистой хирургии, неотложной акушерской помощи и перинатальной интенсивной терапии.

1. Основными осложнениями беременности и послеродового периода при различных формах ПГ являются кровотечения, наблюдаемые у каждой 3-й (30,2%) пациентки: кровотечения из ВРВ пищевода и желудка (18,7%) и кровотечения, связанные с преждевременной отслойкой нормально расположенной плаценты (11,5%), что свидетельствует о высочайшем риске материнской и перинатальной смертности (24‰). Другими осложнениями являются фетоплацентарная недостаточность (36,9%), анемия различной степени (29,6%), невынашивание (27,5%), преждевременные роды (20,5%), тромбоэмболические осложнения (3,6%).

2. Наибольшая угроза возникновения гастроэзофагеального кровотечения во время беременности, вне зависимости от срока гестации, и в послеродовом периоде существует у пациенток с внепеченочной формой ПГ, число случаев кровотечений у которых составляет 70% и более чем в 2 раза превышает этот показатель у пациенток с ЦП.

3. Декомпенсация функции печени у беременных с ПГ, несмотря на тяжесть экстрагенитальной патологии, встречается относительно редко - в 5,5%, но всегда у пациенток с ЦП.