Физиологическое течение беременности сопровождается не только ростом содержания эстрогенов (в основном эстриола) и прогестерона, но и увеличением содержания альдостерона, кортизола и эндогенного инсулина. Изменения гормонального фона, достигающие максимума к III триместру беременности, обусловливают разнообразные по проявлению и тяжести органные поражения. С гиперэстрогенемией, например, связывают развитие внутрипеченочного холестаза беременных (ВХБ) [10], что подтверждается увеличением распространенности этой патологии при многоплодной беременности, когда резко возрастает уровень эстрогенов. С последним, на первый взгляд, не связана умеренная активация ренин-альдостероновой системы, основным проявлением которой является задержка жидкости, необходимая для поддержания увеличения объема циркулирующей крови, а также незначительная гипокалиемия, обычно не оказывающая выраженного влияния на метаболизм.

Цель настоящей работы - ознакомление практикующих врачей с клиническим наблюдением развития у беременной сочетания поражения печени и тяжелых электролитных и метаболических нарушений как проявления альдостеронизма, а также изложение наиболее важных дифференциально-диагностических аспектов этой патологии. Неясность причин возникновения и механизмов развития страдания объясняет большой интерес к каждому клиническому случаю.

Больная В., 24 лет, первобеременная, поступила в МОНИИАГ 25.01.10 в сроке беременности 35 нед с жалобами на тошноту, многократную рвоту желчью, горечь во рту, кожный зуд, полидипсию (до 5 л в сутки), снижение аппетита, уменьшение массы тела, мышечную слабость.

В сроки беременности 12-13, 17-18 и 24-25 нед находилась на стационарном лечении по поводу угрозы прерывания беременности. С 08.01.10 по 24.01.10 проходила лечение в отделении патологии беременных по месту жительства с диагнозом: угроза преждевременных родов. В анализах крови и мочи существенной патологии выявлено не было за исключением гипербилирубинемии - до 112 мкмоль/л. 17.01.10 отметила выраженную сонливость, слабость, снижение аппетита, рвоту, сначала до 2 раз в сутки, а с 20-23.01 - до 10-20 раз в сутки, тремор рук, снижение памяти. С 18.01.10 отметила резкое усиление жажды (потребление жидкости возросло до 5 л в сутки) и тяги к соленой пище с употреблением до 2 л сильносоленых растворов в сутки (соленые помидоры, рассол). 22.01.10 отметила появление и нарастание кожного зуда. Потеря массы тела с 18.01.10 по 25.01.10 составила 8 кг.

Состояние при поступлении тяжелое. Tемпература тела 36,7°C. Рост 160 см. Масса тела 57,3 кг. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки иктеричны. Симптом «грязных локтей» (рис. 1).

На ЭКГ от 26.01.10 и 27.01.10 (рис. 2)

Общий анализ крови без патологии. В анализе мочи протеинурия до 0,55% в отсутствие мочевого осадка. В биохимическом анализе крови (см. таблицу)

Уровень плацентарного лактогена при поступлении составил 427 нмоль/л (112,4% от нормы), α-фетопротеина - 363,0 МЕ/л (163,5% от нормы), кортизола - 569 нмоль/л (101,7%), дегидроэпиандростеронасульфата (ДГЭА–С) - 0,32 мкг/мл (при норме 0,8-3,9 мкг/мл), тестостерона - 4,3 нмоль/л (при норме 0,5-4,0 нмоль/л). Данные значения гормонального профиля существенно не превышали таковые при нормально протекающей беременности.

Таким образом, в клинической картине заболевания преобладал гипокалиемический синдром с мышечным поражением (мышечная слабость) и неврологическими нарушениями (снижение сухожильных рефлексов), признаками поражения печени по типу ВХБ и умеренной почечной недостаточности.

На фоне внутривенной дезинтоксикационной и инфузионной терапии (глюкозоинсулинокалиевая смесь), заместительной терапии препаратами калия (до 12,0 г/сут в виде 4% раствора хлористого калия), урсодеоксихолевой кислотой 250 мг 2 раза в день пациентка отметила исчезновение кожного зуда, тошноты, рвоты.

Через 2 сут от начала лечения отмечена положительная лабораторная динамика в виде снижения уровня билирубина (за счет обеих фракций) с нарастанием симптомов почечной недостаточности (уровень креатинина и мочевины) и гипокалиемии. 27.01.10 в сроке беременности 35 нед пациентка родоразрешена кесаревым сечением. Извлечен живой недоношенный мальчик массой 1870 г, ростом 43 см, с оценкой по шкале Апгар 7 и 8 баллов. На ЭКГ от 28.01.10 и 01.02.10 (см. рис. 2) отмечалась положительная динамика со стороны сегмента ST-T, указывающая на нормализацию электролитно-метаболических расстройств.

В послеоперационном периоде больная продолжала получать 4% раствор хлористого калия внутривенно, урсодеоксихолевую кислоту 250 мг 2 раза в день, был назначен спиронолактон 100 мг 4 раза в день, с 30.01.10 - по 50 мг 3 раза в день; с 01.02.10 спиронолактон и препараты калия были отменены. В послеродовом периоде отмечались нормализация биохимических показателей, исчезновение слабости, улучшение аппетита, положительная динамика на ЭКГ (см. рис. 2). 29.01.10 анализ кислотно-основного состояния (КОС) в капиллярной крови выявил признаки метаболического алкалоза (pH 7,571; Pсо₂ 38,6 мм рт. ст.; Pо₂ 76 мм рт. ст.). Выявлено снижение содержания кортизола (1207 нмоль/л при норме для раннего послеродового периода 1400-1600 нмоль/л) и повышение уровня альдостерона (1,65 нмоль/л при норме 0,1-0,8 нмоль/л) при повышенной активности ренина в плазме (АРП-ренин 8,4 нг/мл/ч при норме 1,5-5,7 нг/мл/ч).

02.02.10 выполнена мультиспиральная компьютерная томография (16 срезов) органов брюшной полости с последующей мультипланарной реконструкцией полученного изображения на фоне внутривенного введения контрастного вещества (омнипак-350 150 мл). Отмечено, что надпочечники обычно расположены, инвертированной Y-образной формы, в размерах не увеличены, без дополнительных объемных образований.

Пациентка выписана 03.02.10 в относительно удовлетворительном состоянии, отмечала неустойчивость настроения, эпизоды депрессии. Рекомендовано продолжить прием магния лактата дигидрат 470 мг + пиридоксина гидрохлорид 5 мг по 1 таблетки 4 раза в день.

У ребенка выявлены метаболический алкалоз и гипокалиемия с тенденцией к нормализации КОС и содержания электролитов (28.01.10 pH 7,538; Pсо₂ 42,5 мм рт.ст., К⁺ 2,84 ммоль/л; 29.01.10 pH 7,435; Pсо₂ 54,2 мм рт. ст., К⁺ 4,0 ммоль/л; 30.01.10 pH 7,441; Pсо₂ 51,3 мм рт.ст., К⁺ 4,54 ммоль/л; 31.01.10 pH 7,395; Pсо₂ 51,0 мм рт.ст., К⁺ 5,84 ммоль/л.) Уровень кортизола составил 270 нмоль/л (при норме для ребенка 1-7 дней жизни 55-304 нмоль/л), альдостерона - 2,32 (норма 0,1-0,8 нмоль/л). 01.02.10 ребенок переведен на 2-й этап выхаживания в удовлетворительном состоянии.

Через 13 дней после родов пациентка обследована в Эндокринологическом научном центре. Содержание тиреотропного гормона составило 51,7 пг/мл (норма 7,0-66,0 пг/мл), кальцитонина - 1,8 пг/мл (норма 0,1-11 пг/мл), кортизола - 167 нмоль/л (норма 123,0-626,0 нмоль/л), Т4 (тироксин свободный) - 9,6 пмоль/л (норма 9,0-20 пмоль/л), Т3 (связанный) - 0,69 пмоль/л (норма 2,5-5,8 пмоль/л), Т3 (общий) - 1,18 пмоль/л (норма 1,2-2,8 пмоль/л), Т4 (общий) - 64 пмоль/л (норма 62-140 пмоль/л), антитела к тиреоглобулину не превышали нормы. Состояние расценено как гипотиреоз средней степени тяжести, назначен прием эутирокса 50 мг/сут. Отмечались психоэмоциональные расстройства в форме неглубокого тревожно-депрессивного синдрома.

Симптоматика ВХБ включает кожный зуд, опережающий появление желтухи, незначительное повышение уровня билирубина (прямого и непрямого) и трансаминаз, обычно наблюдаемое в III триместре. Частота развития ХГБ в Европе менее 1% и остается стабильной на протяжении многих лет. Течение ВХБ нетяжелое и не сопровождается выраженными электролитными и метаболическими расстройствами, наблюдаемыми в описываемом случае. Этиология страдания точно не известна, но может быть генетически обусловлена высокой чувствительностью к эстрогену и его метаболитам [4, 17]. На развитие заболевания оказывает влияние высокий уровень эстрогена, а холестаз у матери снижает образование кортизола у плода [10]. Развитие ВХБ связано с ухудшением неонатального исхода.

Состояние пациентки требовало проведения дифференциального диагноза с более тяжело протекающим заболеванием печени - острой жировой дистрофией печени беременных (ОЖДПБ), характеризующейся, кроме желтухи, рвотой, почечной недостаточностью и гипогликемией, наблюдаемыми в данном случае. Развитие ОЖДПБ исключалось вследствие отсутствия лейкоцитоза, лихорадки, высокого уровня мочевой кислоты и, самое главное, относительной сохранности белковообразующей функции печени (содержание общего белка, альбумина, фибриногена, протромбина). Отсутствие продромального периода, сывороточных вирусных маркеров и эпидемиологические данные (факторы риска инфицирования) позволило исключить острый вирусный гепатит. Развитие желтухи наблюдается также при чрезмерной рвоте беременных в I триместре, но при этой патологии отсутствует кожный зуд.

Для современного врача весьма важным является знание причин электролитного дисбаланса [1]. Синдром гипокалиемии, отмечаемый в приведенном клиническом наблюдении, причиной которого являлся гиперальдостеронизм, во многом обусловливал клиническую картину заболевания (нейромышечные и почечные проявления, изменения на ЭКГ). Известно, что калий - преимущественно внутриклеточный ион, хотя базовым показателем при оценке гомеостаза К⁺ служит его уровень в сыворотке или плазме крови при нормальном диапазоне от 3,5 до 5 ммоль/л [1]. Электрокардиография является наиболее чувствительным методом оценки содержания этого иона в клетке. Дифференциальная диагностика отдельных форм гиперальдостеронизма часто бывает затруднена в связи со сходными клиническими нейромышечными и почечными проявлениями на фоне повышенной секреции альдостерона [1].

Лежащий в основе «дисгормональной» гипокалиемии гиперальдостеронизм может носить характер первичного или вторичного, который в свою очередь обусловлен избыточной секрецией или повышенной рецепцией минералокортикоидных (МК) и глюкокортикоидных (ГК) гормонов. Под влиянием этих гормонов в почках (в дистальном отделе канальцев и собирательных трубочках) усиливается реабсорбция ионов Na⁺ и одновременно возрастает секреция ионов К⁺ и Н⁺. При первичном альдостеронизме избыток МК определяется спонтанно развивающейся аденомой или такой же спонтанной гиперплазией клубочковой зоны коры надпочечников, в то время как при вторичном альдостеронизме гиперплазия клубочковой зоны возникает в результате хронической стимуляции ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) [1]. Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома или карцинома коры надпочечников, гиперплазия коры надпочечников, а также так называемый гиперальдостеронизм, корригируемый глюкокортикоидами, - семейный гиперальдостеронизм типа I) всегда протекает с низким уровнем ренина и артериальной гипертензией [2], поэтому эти причины гипокалиемии у нашей пациентки были исключены, в том числе на основе результатов компьютерной томографии надпочечников.

При вторичном альдостеронизме хроническая стимуляция РААС вызывает гиперплазию клубочковой зоны коры надпочечников. Такая стимуляция возникает на фоне сердечно-сосудистой, почечной или печеночной патологии либо является осложнением ренинсекретирующей опухоли юкстагломерулярного аппарата (ЮГА) почек. Анализ клинической картины и проведение компьютерной томографии позволили исключить у пациентки формы вторичного альдостеронизма, протекающие с артериальной гипертензией (болезнь и синдром Иценко-Кушинга, эктопический адренокортикотропный синдром и врожденная гиперплазия надпочеников).

Вторичный альдостеронизм может носить характер транзиторного. Например, при беременности отмечается склонность к гипокалиемии из-за торможения действия альдостерона пролактином, в ответ на это торможение активизируется РААС, повышается секреция ренина, ангиотензина II и альдостерона [1]. Гипокалиемия бывает незначительной.

Другой причиной вторичного альдостеронизма может быть усиленная потеря калия вследствие нарушения функции почечных канальцев - наследственные тубулопатии (почечный канальцевый ацидоз, синдром Бартера, синдром Гительмана, синдром Лиддла и гипомагниемия). Самой частой из этих тубулопатий является синдром Бартера, протекающий с нормальным или даже сниженным АД. В 1962 г. F. Bartter и соавт. описали синдром, позже названный его именем, который включает гипокалиемию, обусловленную потерей большого количества калия с мочой, метаболический алкалоз, повышение активности ренина плазмы, секрецию альдостерона и брадикинина. В отечественной литературе крайне редко встречаются описания синдрома Бартера (Л.Н. Царькова и соавт., 1990).

Основное нарушение при синдроме Бартера - снижение реабсорбции ионов хлора в толстом восходящем колене петли Генле. Снижение реабсорбции ионов хлора и соответственно ионов натрия в петле Генле увеличивает поступление последних в дистальный отдел нефрона и усиливает натрий-калиевый обмен в этом отделе. Увеличивающаяся в результате этого экскреция калия и возникающая гипокалиемия стимулируют образование простагландина E2 почечными клетками и простагландина I2 эндотелиальными клетками. Длительная стимуляция секреции ренина этими простагландинами приводит к гиперплазии ЮГА; развивается гиперренинемия и повышается уровень ангиотензина II в крови. При повышении уровней ангиотензина II и альдостерона увеличивается количество почечного калликреина, который вызывает повышение содержания брадикинина в плазме крови, в то время как альдостерон еще больше увеличивает потерю калия с мочой. Увеличение содержания простагландинов и брадикинина обусловливает не только нормальное, но и сниженное АД [1]. В генезе развития гипотонии имеют значение также дегидратация и снижение общего количества натрия в организме с уменьшением внеклеточного объема жидкости. Характерным проявлением синдрома Бартера считается почечная недостаточность, являющаяся следствием нефропатии и очагового гломерулосклероза [24]. Кроме того, при гипокалиемии, характерной для синдрома Бартера, функциональное и морфологическое повреждение почек проявляется нарушением концентрационной функции, полиурией и кистозно-фиброзной дегенерацией почечной паренхимы. Описано развитие ложного синдрома Бартера, в том числе у беременной, с тяжелой гипокалиемией во время длительного приема синтетических и галеновых препаратов лакрицы [13]. Эти препараты оказывают противовоспалительное, спазмолитическое и отхаркивающее действие; используются в лечении язвенной болезни, аллергических дерматозов, болезни Аддисона, бронхитов и бронхиальной астмы. Содержащаяся в них глицирризиновая кислота имитирует эффекты минералокортикоидов, поэтому длительный прием названных средств приводит к развитию гипокалиемии.

Другой причиной гипокалиемии у пациентки могла быть длительная рвота, а также избыток натрия в пище в силу реципрокных отношений между ионами Na⁺ и К⁺. Однако развитие гиперренинового альдостеронизма, подтвержденного лабораторными данными, и алкалоза позволяли отвергнуть рвоту (при ней развивается ацидоз) как самостоятельную причину страдания.

Самостоятельной причиной гипокалиемии может быть гипомагниемия, поскольку при дефиците ионов Mg2⁺ нарушается функция почечных канальцев, в том числе реабсорбция ионов К⁺. Самыми частыми причинами гипомагниемии являются алкоголизм, сахарный диабет, диарея, прием диуретиков и антибиотиков [1]. Анамнез заболевания пациентки позволял исключить гипомагниемию как самостоятельную причину гипокалиемии. Однако в послеродовом периоде отмечено сохранение гипомагниемии, что могло обусловливать психоэмоциональные расстройства (депрессия, быстрые изменения настроения и др.).

При синдроме Гительмана нарушена канальцевая реабсорбция не только ионов Na⁺, Cl^-, но и Са²⁺, Mg²⁺, в связи с чем, наряду с гипокалиемией и гипернатриемией возникают гипокальциемия и гипомагниемия, что определяет клинические особенности этого синдрома, а именно склонность к судорогам и резистентность к заместительной терапии препаратами калия [6, 16, 19].

Синдромы Бартера, Лиддла и Гительмана рассматривались в качестве диагноза заболевания, однако отсутствие семейного анамнеза и определенной длительности течения заболевания, а также артериальной гипертензии и эффекта заместительной терапии, что характерно для двух последних синдромов, позволили отвергнуть наличие этих синдромов у данной пациентки.

Таким образом, состояние, сходное с синдромом Бартера, позволило поставить этот единственно обоснованный диагноз заболевания у пациентки с нормальным уровнем АД, что подтверждалось длительным сохранением гипохлоремии. На выраженность электролитных и метаболических расстройств влияли развитие ВХБ, возможно, явившегося пусковым фактором, а также неукротимая рвота и избыток натрия в пище.

Результаты лабораторного исследования подтвердили состояние высокоренинового альдостеронизма, гипокортицизма и гипокалиемического алкалоза. Обращали внимание относительно низкие уровни кортизола и в послеродовом периоде, а также сходные гормональные и метаболические изменения у ребенка.

При физикальном обследовании обращало внимание наличие у пациентки симптома «грязных локтей» (симптом Бэра) - ороговение и утолщение эпидермиса в области локтей и колен, причинами которых могли быть как первичный гипотиреоз, так и нарушение чувствительности рецепторов коры надпочечников к адренокортикотропному гормону и гипоталамо-гипофизарных - к кортизолу. Лабораторные данные обследования в послеродовом периоде свидетельствовали о развитии гипотиреоза, а низкий уровень кортизола по механизму обратной связи мог стимулировать образование кортикотропина (АКТГ) не только передней долей гипофиза матери, но и плацентой, децидуальной оболочкой, а также клеточными мембранами плода [8, 14, 20]. Известно, что рост содержания АКТГ у беременных не только повышает содержание эстрогена, но также в некоторой степени усиливает синтез и секрецию минералокортикоидов - дезоксикортикостерона и альдостерона.

Обращало внимание развитие у пациентки метаболического алкалоза с постепенной нормализацией КОС на фоне заместительной терапии препаратами калия. Известно, что гиперминералокортицизм способен поддерживать состояние метаболического алкалоза. Минералокортикоиды стимулируют секрецию ионов водорода в почках. У больных с избыточной минералокортикоидной активностью увеличение почечных потерь протонов в виде аммония и титруемой кислотности провоцирует повышение уровня гидрокарбоната в плазме [1]. Стимуляция секреции угольной кислоты в почечных канальцах также увеличивает реабсорбцию гидрокарбоната, в результате чего поддерживается состояние метаболического алкалоза [1]. Считается, что больные с чрезмерной минералокортикоидной активностью не испытывают дефицита ионов хлора, уменьшения объема жидких сред организма и не реагируют на введение хлористого натрия в качестве лечебного средства. Однако в представленном клиническом наблюдении практически все время наблюдался дефицит ионов хлора с несомненной тенденцией к росту содержания этого иона на фоне улучшения состояния больной. По-видимому, гипохлоремия была вызвана неукротимой рвотой, отмечаемой до поступления в стационар.

Связь между метаболическим алкалозом и содержанием калия в организме до конца не выяснена. Алкалоз часто сопутствует гипокалиемии, и наоборот. Алкалоз может вызывать гипокалиемию и дефицит калия в тканях, и наоборот, дефицит калия в организме способствует поддержанию состояния метаболического алкалоза путем стимуляции секреции угольной кислоты в почечных канальцах, а следовательно, усиления реабсорбции гидрокарбоната [1]. Может ли дефицит калия сам по себе вызвать метаболический алкалоз, до сих пор неясно. Однако считается, что рвота обычно вызывает лишь незначительный или умеренный алкалоз. У описываемой пациентки развившийся метаболический алкалоз был значительным и длительным, сохранялся в отсутствие рвоты и на фоне нормализации уровня калия в сыворотке крови, что свидетельствует о его связи с гиперальдостеронизмом, сохраняющемся в послеродовом периоде.

Гипокалиемический алкалоз, кроме того, приводит к увеличению связывания кальция белками плазмы, снижению содержания ионизированного кальция, что также сопровождается парастезиями, судорогами, патологическими неврологическими симптомами Хвостека, Труссо и др. [3].

В настоящее время в ряде работ описано течение синдрома Бартера у беременных [7, 12, 13], а также развитие синдрома псевдо-Бартера у новорожденных. Существует единственное описание развития синдрома Бартера у беременной на фоне сходных длительных пищевых нарушений [21].

При родоразрешении особое внимание уделяется анестезиологическому пособию с учетом склонности пациенток к гиповолемии, коррекции электролитных расстройств. Рекомендуется избегать гипервентиляции и связанной с ней гипокапнии, ведущей к снижению содержания калия в сыворотке крови [18].

Полученные нами результаты совпадают с данными литературы о возможности развития состояния у новорожденного, сходного с материнским. Авторами [11, 15, 23] отмечается хороший эффект от заместительной терапии в сроки от 8 дней до нескольких недель, более того, описаны способы пренатальной диагностики синдрома Бартера [9]. Лечение беременных с синдромом Бартера предусматривает заместительную терапию препаратами калия и антагонистом альдостерона (спиронолактоном). Использование для коррекции гипокалиемии ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у беременных противопоказано. Назначение индометацина, являющегося ингибитором простагландинсинтетазы, тормозящего вследствие этого образование простагландинов I2 и E2 и тем самым снижающего секрецию ренина и альдостерона, возможно у беременных, а также у новорожденных с синдромом псевдо-Бартера [22]. Однако при использовании индометацина у новорожденных описаны случаи пневмоперитонеума на 30-й день после рождения вследствие перфорации кишечника, что требовало хирургического лечения [5]. Тем не менее мы не встретили не только в отечественной, но и в зарубежной литературе клинического описания холестатического гепатоза у беременной с развитием синдрома Бартера и острой почечной недостаточности, а также гипокалиемического алкалоза у новорожденного.

Жалобы и симптомы, сопровождающие снижение циркулирующего уровня К⁺, разнообразны и неспецифичны, что позволяет говорить не о клинической картине, а о многочисленных клинических масках гипокалиемии. Самыми частыми из них являются кардиальный синдром, психоэмоциональные и нейромиопатические нарушения, синдром полиурии-полидипсии.

Кардиоповреждающее действие дефицита К⁺ рано проявляется изменениями на ЭКГ, в связи с чем ее можно использовать в качестве индикатора скрытой гипокалиемии [1]. Постоянными, хотя и неспецифическими ЭКГ-признаками являются частые желудочковые экстрасистолы, пролонгация комплекса QRS, снижение сегмента ST, депрессия или инверсия зубца Т, выраженный зубец U.

Наряду с миокардом гипокалиемической дистрофии подвержены и скелетные мышцы. Самой тяжелой формой системной гипокалиемической миопатии является рабдомиолиз - асептический некроз скелетных мышц, нередко массивный [1].

Хроническая гипокалиемия сопровождается функциональным и структурным повреждением центральной, периферической и автономной нервной системы. Дисфункция ЦНС реализуется психоэмоциональными расстройствами в форме неглубокого астенического, тревожно-депрессивного или ипохондрически-сенестопатического синдрома [1]. «Полиморфные сенсорные нарушения представлены легкими парестезиями лица и конечностей либо утратой болевой и тактильной чувствительности или же, напротив, выраженной гиперестезией. Нейромоторные симптомы обычно коррелируют с глубиной и длительностью гипокалиемии, варьируя от слабости мышц конечностей и низких сухожильных рефлексов до общего паралича, включая дыхательные мышцы. Видимо, как отражение сопутствующей гипокальциемии у некоторых больных, гипокалиемия сопровождается «судорожной готовностью» (симптомы Хвостека, Шлезингера, Вейса, Труссо), локальными или даже общими судорогами» [1].

Таким образом, приведенное клиническое описание ставит своей целью привлечь внимание практикующих врачей к возможности развития у беременных синдрома альдостеронизма с соответствующими клинико-лабораторными проявлениями, носящими весьма выраженный и опасный для жизни характер вследствие усугубления гипокалиемии до критических значений. По-видимому, пусковым моментом явился обычно имеющий доброкачественное течение, но в данном наблюдении поздно диагностированный и нелеченый ВХБ.

1. Единственным способом лечения синдрома Бартера у беременных является досрочное родоразрешение на фоне заместительной и симптоматической терапии, побудительным мотивом к которому должна быть объективная клинико-лабораторная оценка состояния больной.

2. Возможность развития сходных нарушений у новорожденного предъявляет особые требования к неонатальному этапу выхаживания.