Риносклерома: описание случая и обзор литературы

Риносклерома (РС) - хроническое гранулематозное заболевание, эндемичное для ряда стран Центральной и Южной Америки, Северной и Центральной Африки, Юго-Восточной Азии, а также для Индии, Польши, Венгрии, Белоруссии и Западной Украины, но для большинства стран Западной Европы Р.С. является «забытой» клиницистами, а потому поздно диагностируемой патологией [1-3]. На территории России Р.С. встречается чрезвычайно редко. В связи с этим приводим собственное клиническое наблюдение.

ПациенткаБ., 27 лет, поступила в ЛОР-отделение РОКБ в марте 2016 г. по поводу дисфонии, стеноза гортани I степени, скопления корок в полости носа. В анамнезе - рецидивирующие носовые кровотечения с 2013 г.

Считает себя больной в течение 3 лет. Неоднократно лечилась по поводу дисфонии с диагнозом «хронический ларингит». В последние месяцы появилась одышка при физической нагрузке, усилилась дисфония.

При осмотре: в полости носа экссудата нет, слизистая оболочка истончена, с сосудистой сетью, имеются единичные корки.

При непрямой ларингоскопии: голосовые складки симметрично подвижны, умеренно отечны, определяется инфильтрация слизистой оболочки в подскладковом пространстве, суживающая его просвет до 2 мм (рис. 1).

При фибротрахеобронхоскопии слизистая оболочка гортани умеренно гиперемирована и отечна. Голосовые складки подвижны. Просвет подскладкового пространства резко сужен, имеет щелевидную форму. Произведена браш-биопсия. Трахея и карина без особенностей. Бронхиальное дерево: долевые и сегментарные бронхи проходимы, не деформированы, слизистая умеренно гиперемирована, в просвете бронхов определяется небольшое количество слизистого секрета.

На спиральной компьютерной томографии (СКТ) гортани отмечается асимметрия грушевидных синусов, левый синус сглажен. Определяется отек мягких тканей гортани на уровне подскладкового пространства. Просвет гортани сужен до 2 мм на протяжении 6,5 мм (рис. 2). Деструктивных изменений хрящей гортани не выявлено. На СКТ органов грудной клетки признаков структурных изменений не наблюдается.

Результаты гистопатологического исследования: при окраске материала из гортани по Граму обнаружены клетки Микулича, в вакуолях которых определены грамотрицательные микроорганизмы, в соскобе со слизистой оболочки перегородки носа также выявлены клетки Микулича. Гистопатологический диагноз: РС.

При бактериологическом исследовании из нижнего отдела гортани выделены Staphilococcus aureus (10⁴), Klebsiella pneumoniae (10³), Staphilococcus aureus (10⁴), из носа - Staphilococcus aureus (10⁶).

Учитывая редкость высеваемости Klebsiellarhinoscleromatis на стандартно используемых средах, основным методом диагностики РС является гистопатологический [4]. Обнаружение специфических клеток Микулича в материале из полости носа и гортани позволило поставить диагноз РС.

Больной назначен длительный курс лечения офлоксацином по 0,4 г 2 раза в день с динамическим наблюдением и контролем возможных побочных реакций.

РС является редкой патологией, в отечественной литературе последних лет имеются лишь единичные публикации по этому вопросу.

Принято считать, что группу риска возникновения РС составляют люди с плохими социально-экономическими условиями жизни [5].

Первично поражая полость носа, заболевание распространяется на околоносовые пазухи, носоглотку, гортань, трахею, бронхи, полость рта, орбиту, мягкие ткани губ и среднее ухо [4, 6]. Распространение процесса на область гортани наблюдается в 15-80% случаев поражения полости носа [7]. Излюбленной локализацией поражения гортани является подскладковое пространство с развитием дисфонии и стеноза гортани различной степени выраженности.

Основными клиническими признаками поражения носа являются деформация его пирамиды, затруднение носового дыхания, аносмия и рецидивирующие носовые кровотечения [8-10].

Выделяют три стадии РС: катаральную, гранулематозную и фиброзную [7].

Первая стадия (катаральная) длится неделями или месяцами, проявляется неспецифическими симптомами ринита. O. Awad и M. Hammad [11] полагают, что при РС клиника неспецифического, длительно протекающего ринита сменяется симптомами атрофического ринита с последующим образованием гранулем и фиброзированием.

Вторая стадия (гранулематозная) характеризуется гиперемией слизистой оболочки носа с формированием узелковых инфильтратов или полипов «резиновой» консистенции, склонностью к спонтанным носовым кровотечениям, возможна деструкция хрящей, костных стенок и деформация носа.

Третья стадия (фиброзная) характеризуется формированием рубцового стеноза полости носа и гортани [12, 13].

Клиника РС может имитировать любое заболевание гранулематозной или опухолевой природы, а также системную инфекцию: туберкулез, актиномикоз, сифилис, лепру, гистоплазмоз, бластомикоз, кожно-мышечный лейшманиоз, лимфому, веррукозную карциному, саркоидоз, болезнь Вегенера [4, 14, 15]. Трудности диагностики усугубляются тем, что в 18% случаев РС протекает атипично [10].

Бактериологическое исследование позволяет выявить возбудителя РС не более чем в 50-60% случаев [4, 16] даже при наличии клинического подозрения на данное заболевание и посеве на специальные среды. Поэтому основным является гистопатологический метод диагностики РС.

Типичным морфологическим признаком РС считается формирование инфильтратов, состоящих из плазматических клеток, лимфоцитов, клеток Микулича и фуксинофильных гиалиновых телец Русселя, которые являются дериватами базофильных зерен в плазматических клетках [17]. Патогномоничным морфологическим признаком РС являются клетки Микулича [18, 19], представляющие собой макрофаги с содержащимися в их вакуолях капсульными бактериями Klebsiellarhinoscleromatis. Последние также обнаруживаются в межклеточном пространстве. Гистопатологическая идентификация РС возможна только во второй стадии заболевания, поскольку выраженное рубцевание, которое происходит в третьей стадии, затрудняет обнаружение изредка встречающихся клеток Микулича и плазматических клеток [19].

N. Sood и соавт. [20] описали цитологические признаки РС, которые, по мнению авторов, будут способствовать ранней диагностике данного заболевания и своевременному началу его лечения.

Степень распространенности процесса при РС определяют по результатам лучевых методов исследования. Важнейшим методом диагностики склеромных поражений носа и околоносовых пазух является СКТ, а гортани - СКТ и магнитно-резонансная томография, позволяющие выявить степень и протяженность стеноза [21].

Лечение РС требует применения антибактериальной терапии, а при обструкции дыхательных путей - хирургического вмешательства, причем многими авторами отмечена большая доля рецидивов как после консервативного, так и после хирургического лечения [4, 9]. В доступной литературе мы, как и другие авторы [9, 16], не нашли сообщений о контролируемых рандомизированных исследованиях, позволяющих доказательно оценить эффективность применения того или иного антибиотика при РС.

H. Gaafar и соавт. в своем исследовании [9] описали 10-летний опыт наблюдения за 56 пациентами с Р.С. До 2003 г. в схему лечения этих больных входило применение рифампицина и ко-тримоксазола на протяжении 3 мес, затем авторы заменили эти препараты на ципрофлоксацин, который также назначали принимать в течение 3 мес. При этом общая доля рецидивов заболевания при таком протоколе ведения пациентов составила 25%.

S. Fawaz и соавт. в своей работе [10] делятся опытом лечения 88 больных курсами антибиотикотерапии продолжительностью от 4 до 20 нед: рифампицин (63 пациента), ципрофлоксацин (14 больных), ко-тримоксазол (11 человек). Рецидивы заболевания отмечены в 27% случаев.

Q. Zhong и соавт. [5] при ретроспективном анализе результатов лечения 40 больных на протяжении 30 лет отметили отсутствие рецидивов заболевания в течение 1-10 лет наблюдения у 27 пациентов, подвергнутых комбинированному лечению, включающему антибиотикотерапию, радиотерапию и хирургическое вмешательство.

S.L. Tan и соавт. [22], учитывая опыт лечения 4 больных РС, рекомендуют применение комбинации ципрофлоксацина и доксициклина на протяжении не менее 6 мес.

Исходя из того, что Klebsiellarhinoscleromatis является внутриклеточным микроорганизмом, большинство авторов полагают, что наиболее эффективными антибиотиками для лечения РС являются фторхинолоны и рифампицин в течение 3-6 мес [5, 10, 13, 23].

Хирургическое лечение РС предполагает удаление патологических тканей, обтурирующих полость носа. При развитии ларинготрахеальных стенозов производят трахеостомию [12]. Хирургическое вмешательство может быть произведено только после курса антибиотикотерапии и при отрицательных результатах культурального исследования [24]. Следует учитывать, что антибиотики плохо проникают в ткани с недостаточным кровоснабжением и рубцы, поэтому при операциях по поводу РС необходимо антибактериальное «прикрытие» во избежание ятрогенной диссеминации процесса [25].

Основными проблемами послеоперационного ведения больных РС являются предупреждение рецидивов заболевания и рубцевания.

O. Awad и M. Hammad [11] провели рандомизированное контролируемое исследование эффективности местного применения противоопухолевого препарата митомицин в послеоперационном периоде у больных Р.С. Авторы наблюдали 30 пациентов с гранулематозной и фиброзной стадиями РС, которым после эндоскопических вмешательств в полости носа производили 5-минутные аппликации митомицина (исследуемая половина носа) и физиологического раствора (контрольная половина носа) в течение длительного периода. Результаты были оценены через год после вмешательства. Отсутствие роста грануляционной ткани отмечено у 69% пациентов при применении митомицина по сравнению с 32% случаев в контрольных наблюдениях, разница является статистически достоверной. Образование синехий при применении митомицина также наблюдалось реже, но это различие оказалось статистически недостоверным.

Таким образом, диагностика и лечение РС представляют сложную задачу, необходимы дальнейшие исследования, отвечающие требованиям доказательной медицины.

Конфликт интересов отсутствует.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования: В.К., Н.Б.

Сбор и обработка материала: В.С.

Написание текста: Н.Б.

Редактирование: В.К.