Введение

Брюшная беременность (ББ) является одной из редких форм эктопической беременности (ЭБ). Чаще всего ББ располагается в полости таза, редко — в верхнем этаже брюшной полости. Одной из крайне редких является локализация ББ в печени, или печеночная беременность (ПБ). Толчком к нашей публикации послужило вирусное видео ультразвукового исследования (УЗИ) ПБ, выложенное на платформе TikTok 16.12.21 канадским педиатром Майклом Нарви (Michael Narvey) [1]. Это сообщение является неправдоподобной компиляцией (срок беременности на видео и в комментарии к нему явно не совпадает) двух клинических наблюдений, опубликованных до него [2, 3]. Однако всего за 2 дня видео набрало более 3 млн просмотров и было растиражировано многочисленными средствами массовой информации по всему миру, иногда с добавлением фантазийных мнений и заключений как от корреспондентов, так и от медицинских специалистов. Учитывая столь высокую степень интереса к ПБ, мы решили описать собственное клиническое наблюдение и выполнить обзор литературы по этому заболеванию.

Описание клинического наблюдения

Больная 30 лет, по специальности врач, доставлена 27.04.16 в 20:00 в 11-е хирургическое отделение ГБУЗ «ГКБ №15 ДЗМ» службой скорой помощи с жалобами на боли в правом подреберье, тошноту. Боль появилась 25.04.16 и постепенно усиливалась. Состояние при поступлении удовлетворительное, температура тела 37,2^○С, гемодинамические показатели стабильные. Живот мягкий, при пальпации болезненный в правом и левом подреберьях и эпигастральной области. Симптомов острого живота нет. Менструации с 13 лет, регулярные, обильные, болезненные. Последняя менструация — 08.03.16. Половая жизнь с 19 лет, замужем. От беременности не предохранялась. Считает себя беременной. Беременность первая. Со слов пациентки, результат анализа на бета-субъединицу хорионического гонадотропина (β-ХГЧ) в крови 24.04.16: 740 мЕд/мл.

Больная осмотрена дежурным хирургом. Диагноз: острый холецистит? Для уточнения диагноза рекомендовано проведение трансабдоминального ультразвукового исследования (ТАУЗИ) брюшной полости. По данным ТАУЗИ брюшной полости в 20:24 27.04.16: печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почки и петли кишечника без инфильтративных и объемных образований. В проекции среднего сегмента правой почки определяется гиперэхогенное образование 2,5×2 см с нечетким, неровным контуром. Достоверно определить принадлежность образования к печени/почке не представляется возможным. По нижнему краю печени, по контуру правой почки, межпетельно, в малом тазу — свободная жидкость. Матка 50×40×53 мм, миометрий однородный, шейка матки 36×32 мм, цервикальный канал сомкнут. Толщина эндометрия 15 мм. Правый яичник нормальных размеров и эхоструктуры, левый яичник не лоцирован. В позадиматочном пространстве — свободная жидкость.

Дежурный гинеколог на основании задержки менструации, положительного теста на беременность и наличия свободной жидкости в брюшной полости устанавливает диагноз: эктопическая беременность? Для уточнения диагноза в 22:15 27.04.16 проводят лапароскопию. При лапароскопии обнаружено: матка увеличена до 5—6-й недели беременности, мягковатой консистенции; левые придатки и правая маточная труба без видимых патологических изменений; правый яичник с кровоточащим точечным разрывом; в полости малого таза 100 мл темной крови, без сгустков. Хирургический диагноз: апоплексия правого яичника, беременность малого срока. Гемостаз осуществляют с помощью биполярной коагуляции и производят санацию брюшной полости.

Динамика уровня β-ХГЧ (27.04.16 — 745 мЕд/мл, 29.04.16 — 762 мЕд/мл) указывает на неразвивающуюся беременность, и 29.04.16 проведено ее инструментальное удаление из полости матки.

02.05.16 больная жалуется на боли внизу живота. Состояние удовлетворительное. Гемодинамика стабильная. Симптоматики острого живота нет. Уровень β-ХГЧ составляет 820 мЕд/мл. Уровень гемоглобина (Hb) крови в динамике: 28.04.16 — 114 г/л, 02.05.16 — 109 г/л. По данным трансвагинального ультразвукового исследования (ТВУЗИ): наличие свободной жидкости в полости малого таза. Дежурный гинеколог на основании отсутствия снижения уровня β-ХГЧ, появления анемии легкой степени и наличия жидкости в полости малого таза вновь устанавливает диагноз: эктопическая беременность? Проводят вторую диагностическую лапароскопию. При лапароскопии единственной патологической находкой является гемоперитонеум в количестве 50 мл. Вызванный в операционную ответственный дежурный хирург осматривает всю брюшную полость и не обнаруживает каких-либо патологических изменений. Хирургический диагноз: остатки плодного яйца после его удаления. Производят санацию брюшной полости и выскабливание полости матки.

После второй лапароскопии больная продолжает предъявлять жалобы на периодическую тянущую боль в правом подреберье. Общее состояние пациентки удовлетворительное, а гемодинамические показатели стабильные. Однако уровень β-ХГЧ не имеет тенденции к снижению, образуя плато: 04.05.16 — 868 мЕд/мл, 06.05.16 — 831 мЕд/мл.

04.05.16 при УЗИ брюшной полости, выполненном тем же специалистом, что и 27.04.16, в паренхиме печени, на границе VII и VIII сегментов, определяется округлое образование 38,5×28,8 мм с четкими, ровными контурами, неоднородным содержимым и гиперэхогенными включениями неправильной формы. При цветном доплеровском картировании (ЦДК): образование слабо васкуляризировано, преимущественно с периферическим кровотоком. Заключение: признаки объемного образования в печени в проекции SVII—SVIII; эхографическая картина наиболее характерна для кавернозной гемангиомы печени (рис. 1а на цв. вклейке).

Рис. 1. Трансабдоминальное ультразвуковое исследование (04.05.2016) и лапароскопическая картина органов малого таза (11.05.2016).

а — округлое образование в печени на границе VII и VIII сегментов; б — гемоперитонеум (около 50 мл); в — правые придатки матки; г — левые придатки матки; д — желтое тело в левом яичнике; е — очаги эндометриоза с децидуальной реакцией на брюшине малого таза.

05.05.16 с целью уточнения диагноза проведена мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) органов брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастным усилением и мультипланарной реконструкцией. В SVI печени обнаружено образование каплевидной формы, расположенное субкапсулярно, с четкими контурами плотностью до 65 по шкале Хаунсфилда (ЕдН) в нативную фазу, не накапливающее контрастное вещество; структура его неоднородная за счет двух нечетких неправильной формы участков до 22 ЕдН по плотности и диаметром 11 мм, расположенных эксцентрично; размеры образования 44×24×75 мм. Заключение: достоверно судить о природе образования по данным МСКТ невозможно.

05.05.16 и 06.05.16 получены результаты гистологических исследований соскобов из полости матки. В обоих заключениях указывается на наличие децидуальной ткани и отсутствие ворсин хориона.

06.05.16 консилиум в составе заместителей главного врача по хирургии и акушерству и гинекологии, заведующих 11-м и 7-м хирургическими отделениями и лечащего врача осматривает больную, которая жалуется на периодические тянущие боли в правом подреберье. Устанавливается диагноз: «Замершая беременность малого срока. Новообразование в VI сегменте печени. 9-е сутки после лапароскопии и коагуляции яичника, 4-е сутки после диагностической лапароскопии и двух выскабливаний полости матки». Рекомендовано продолжить выжидательную тактику.

Контроль уровня β-ХГЧ на 10.05.16: уровень β-ХГЧ 10.05.16 составил 784 мЕд/мл. В тот же день больная осмотрена первым автором этой статьи. Сопоставив жалобы больной (боли в правом подреберье), данные анамнеза (симптоматика появилась с наступлением беременности), динамику уровня β-ХГЧ (плато), результаты УЗИ и МСКТ брюшной полости (образование в печени), факт обнаружения гемоперитонеума при двух лапароскопиях и заключения двух гистологических исследований, говорящие об отсутствии в соскобах ворсин хориона, сделали вывод о наличии у больной прервавшейся на малом сроке эктопической брюшной беременности, расположенной в печени.

11.05.16 проведена диагностическая лапароскопия, при которой в полости таза и правом боковом канале брюшной полости снова обнаружена жидкая темная кровь (50 мл) (рис. 1б на цв. вклейке). Тело матки нормальных размеров, придатки с обеих сторон без видимых патологических изменений (рис. 1в, 1г на цв. вклейке). В левом яичнике желтое тело, диаметром до 1,5 см (рис. 1д на цв. вклейке). На брюшине маточно-прямокишечного углубления, задних листков широких связок матки и крестцово-маточных связок очаги наружного эндометриоза с децидуальной реакцией (рис. 1е на цв. вклейке). Под правой долей печени в области почечно-печеночного кармана и на ее висцеральной поверхности в области VII сегмента, а также частично в правом боковом канале брюшной полости сгустки крови, наложения фибрина и рыхлых тканей с кровоизлияниями, размеры 3×2×7 см (рис. 2б на цв. вклейке). При ревизии органов брюшной полости другие патологические изменения не обнаружены.

Рис. 2. Лапароскопическая картина до и после удаления печеночной беременности (11.05.2016).

а — печень и желчный пузырь при осмотре пациентки в положении Тренделенбурга; б — печень, гематома в кармане Резерфорда Морисона и правом боковом канале брюшной полости (пациентка в положении Фаулера); в — состояние после удаления печеночной беременности и подпеченочной гематомы; г — ниша под капсулой Глиссона после удаления печеночной беременности.

Интраоперационный диагноз: «Прервавшаяся брюшная (печеночная) беременность с образованием подпеченочной гематомы. Эндометриоз брюшины и крестцово-маточных связок».

С помощью аспиратора и биопсийных щипцов (d=10 мм) ткани, сгустки крови, фибрин по частям удалены из подпеченочного пространства и с нижней поверхности печени, в VII сегменте которой в ходе этого удаления под фиброзной капсулой Глиссона образовалась ниша глубиной до 1,5 см (рис. 2в, 2г на цв. вклейке). Удаление сопровождалось незначительным кровотечением. Гемостаз осуществлен точечным воздействием биполярного коагулятора. Очаги эндометриоза брюшины в маточно-прямокишечном углублении и на крестцово-маточных связках испарены монополярным электродом в режиме чистой резки. Брюшная полость промыта физиологическим раствором, 300 мл которого оставлено интраперитонеально. Осложнений в ходе операции и послеоперационном периоде не было.

На следующий день после операции уровень β-ХГЧ уменьшился более чем на 60% (294 мЕд/мл).

13.05.16 больная выписана под амбулаторное наблюдение с рекомендациями контроля уровня β-ХГЧ до его снижения менее 20 мЕд/мл.

При гистологическом исследовании удаленного макропрепарата от 17.05.16 элементы плодного яйца не обнаружены. Вероятно, это можно объяснить тем, что большую часть макропрепарата удаляли с помощью аспиратора, а затем извлекали его из емкости, наполненной большим количеством промывной жидкости, путем фильтрации.

На 18.05.16 уровень β-ХГЧ снизился до 56 мЕд/мл.

У пациентки после операции, в 2017, 2020 и 2022 гг., были три нормальные беременности, доношенные до срока и закончившиеся родами через естественные родовые пути.

Согласие пациента. Пациентка дала информированное добровольное согласие на публикацию персональной медицинской информации в обезличенной форме в журнале «Проблемы репродукции».

Обсуждение и обзор литературы

Мы решили совместить обсуждение нашего наблюдения с обзором всех сведений о ПБ, имеющихся в литературе на сегодняшний день. Единственным критерием для включения публикаций в обзор являлось описание наблюдения или серии наблюдений этого заболевания. Период опубликования не был ограничен каким-либо сроком. Никаких ограничений по языку публикаций не устанавливали. Для поиска использована система Google (https://www.google.ru). Ключевыми словами были «hepatic pregnancy», «liver pregnancy» и «печеночная беременность». Большая часть публикаций найдена в открытом доступе различных отечественных и зарубежных издательств. Дальнейший поиск осуществляли по ссылкам из списков литературы, обнаруженных в найденных первоисточниках. Всего обнаружено 87 публикаций, из них получены полные тексты 81 статьи (в том числе 2 — в периодических интернет-изданиях) и 2 рефератов, пригодных для включения в обзор. Частично полнотекстовые работы получены с помощью электронных каталогов Российской государственной библиотеки (https://www.rsl.ru), Российской национальной библиотеки (https://primo.nlr.ru) и Internet Archive (https://archive.org), а также из библиотеки ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России. При анализе полнотекстовых источников литературы исключены 8, так как они содержат описание одного и того же клинического наблюдения, сделанное разными авторами. В итоге в обзор включены 75 публикаций о 76 случаях ПБ в период с 1902 г. по февраль 2023 г. При статистической обработке материала использованы определения долей и средних. Средние значения указаны со среднеквадратическим отклонением M±(SD). Статистическую значимость различий определяли путем сравнения средних величин и относительных показателей с применением критерия Стьюдента (t). Критическое значение уровня значимости принималось равным 5% (p<0,05).

Эпидемиология

Наибольшее число случаев ПБ наблюдалось в Азии — 32, что, по-видимому, объясняется большим по численности населением этой части света, в Европе — 23, Африке — 10, Америке — 10, Австралии — 1. Странами, в которых описано 2 и более клинических наблюдения ПБ, являются: КНР (12); СССР и его бывшие республики (10) (8 + 1 (Беларусь) + 1 (Россия)); США (6); Индия и Социалистическая Республика Вьетнам (СРВ) (по 5); Южная Корея, Франция, Швеция, ЮАР, Уганда (по 3); Бразилия, Италия и Великобритания (по 2). Описания 3 клинических наблюдений ПБ имеются в Национальной больнице акушерства и гинекологии г. Ханой, СРВ (2008 и 2014 гг.) [4—6]. По 2 случая этой крайне редкой патологии отмечены в г. Сент-Луис штата Миннесота США (1900 и 1907 гг.) [7, 8], в городском округе Чанша провинции Хунань, Китайская Народная Республика (2013 и 2016 гг.) [9, 10], в Барун-Хемчикской Центральной районной больнице г. Ак-Довурак Тувинской АССР (1974 и 1987 гг.) [11] и в больнице To Dũ г. Хошимин, СРВ (2007 и 2020 гг.) [12, 13].

Возраст больных колебался от 18 до 46 лет [14, 15] и в среднем составлял 29,27±6,1 года. Сведения о предыдущих беременностях содержатся в 64 публикациях. Беременность у 8 (12,5%) женщин, как и у нашей пациентки, была первой; 48 (75%) были рожавшими, число родов колебалось от 1 до 10 и в среднем составляло 2,31±2,0 [14, 16]. Роды путем операции кесарева сечения отмечены у 9 (18,75%), 3 (6,25%) женщины перенесли оперативное родоразрешение дважды [10, 13, 17—23]. У 5 (7,8%) больных отмечены самопроизвольные аборты, у 18 (28,1%) — от 1 до 4 случаев искусственного прерывания беременности. Известные факторы риска возникновения ЭБ выявлены у 7 (9,2%) женщин. Трубная беременность (ТБ), пролеченная путем сальпингэктомии, в анамнезе была только у 1 (1,3%) больной, эта же больная позднее перенесла лапаротомию в связи со спаечной кишечной непроходимостью [11]. С целью предохранения от беременности 7 пациенток использовали внутриматочные контрацептивы (ВМК), из них только у 5 (6,6%) были ВМК in situ на момент возникновения ПБ [10, 18, 24—26]. Хирургической стерилизации путем перевязки маточных труб подверглась 1 (1,3%) женщина (за 6 лет до ПБ) [27]. Гинекологическим лапаротомическим вмешательствам до ПБ подвергались только 2 (2,6%) пациентки: одной проведена миомэктомия, второй — удаление эндометриоза, локализация и степень распространения которого не уточняется [18, 28]. Ни один случай ПБ после использования вспомогательных репродуктивных технологий (ВРТ) в литературе не описан. Одной больной проведена лапароскопическая холецистэктомия в связи с калькулезным холециститом за 2 года до возникновения ПБ [29].

Этиология

Этиология ЭБ любой локализации, в том числе и брюшной, до настоящего времени остается невыясненной. Около 98% всех ЭБ — это ТБ. ББ, относящаяся к редким формам этого заболевания, чаще всего наблюдается в пределах малого таза, а в верхних отделах брюшной полости (сальниковая, селезеночная, печеночная, диафрагмальная и др.) встречается крайне редко. ПБ в 65 (85,5%) из 76 наблюдений локализовывалась на висцеральной поверхности правой доли печени и верхней границе печеночно-почечного кармана Резерфорда Морисона — в самой нижней точке брюшной полости в положении тела лежа. Это позволяет полагать, что в возникновении эктопической беременности в верхнем этаже брюшной полости, в частности ПБ, играют роль перистальтика кишечника, движение внутрибрюшной жидкости, связанное с дыханием, и гравитация [2, 26, 30—33]. Механизм диссеминации по брюшине злокачественных опухолей яичников и желудочно-кишечного тракта в печеночно-почечный карман известен давно [34]. По мнению ряда авторов, печень является благоприятным местом для имплантации из-за ее богатого кровоснабжения [2, 14, 21, 26, 27, 31—33, 35, 36]. Однако следует отметить, что в литературе описаны случаи и подпеченочной забрюшинной ББ, когда бластоциста имплантировалась в кармане Резерфорда Морисона под противоположную печени париетальную брюшину, покрывающую правую почку [37]. Другими, более редкими локализациями ПБ, описанными в литературе, являются: диафрагмальная поверхность правой доли — 6 (7,9%) [19, 24, 38—41], висцеральная поверхность левой доли — 4 (5,3%) [13, 28, 42, 43], диафрагмальная поверхность левой доли — 1 (1,3%) [44].

Клиника

По данным публикаций, ПБ у большинства — у 65 (85,5%) больных проявилась возникновением аменореи, причем у 10 (13,2%) пациенток аменорея была единственной жалобой [12, 15, 27, 31, 38, 42, 45—48]. Остальные 66 (86,8%) больных жаловались на боли в животе, локализованные у 49 (74,2%) из них в правой верхней его половине, правом подреберье и/или эпигастральной области, у некоторых пациенток с иррадиацией в правые отделы поясницы и правое плечо [2, 5, 9—11, 13, 16, 19, 20—24, 26, 29, 32, 35, 36, 39, 41, 44, 49, 50—75]. У нашей пациентки также отмечалась эта симптоматика, обусловленная, по-видимому, повреждением капсулы печени. С симптомами острого живота госпитализированы 28 (36,8%) больных [4, 6, 9, 11, 14, 18, 22, 24—26, 35, 36, 40, 43, 55, 56, 64, 69, 76—78], или эта симптоматика возникла в процессе обследования [28, 30, 32, 52, 62, 68, 79]. Во всех случаях причиной острого живота служило прерывание ПБ в I триместре, сопровождавшееся острым внутрибрюшным кровотечением и возникновением у 13 (46,4%) больных гиповолемического шока II—IV степени [4, 11, 14, 18, 22, 25, 28, 35, 43, 55, 56, 68, 69]. Следует отметить, что в 10 (35,7%) из 28 случаев острого внутрибрюшного кровотечения боли в животе носили генерализованный характер [4, 6, 14, 18, 25, 40, 43, 64, 76, 77, 79], а в 3 (10,7%) случаях локализовывались в нижних отделах [28, 30, 78]. Однако, как и у нашей пациентки, гемоперитонеум, даже большой по объему (до 1000 мл), не всегда обусловливал возникновение симптомов раздражения брюшины и мышечной защиты [2, 11, 19, 20, 21, 29, 58, 65, 71]. По-видимому, это можно объяснить необильным, но длительным кровотечением, приводившим к постепенному медленному накапливанию гемолизированной крови в брюшной полости. У 9 (12%) пациенток отмечены эпизоды тошноты [11, 39, 44, 51, 55, 62, 66, 77], у 20 (26,3%) — рвоты [7, 11, 16, 22, 29, 36, 39, 41, 51—54, 56, 58, 61, 62, 67, 71, 77], у 17 (22,4%) — кратковременной потери сознания (обморока) [4, 6, 7, 14, 16, 18, 22, 35, 36, 43, 56, 58, 61, 65, 68, 69, 77]. Кровянистые выделения из половых путей, чаще всего темные мажущие, отмечены только у 21 (27,6%) пациентки [2, 4, 8, 16, 20, 21, 25, 32, 33, 41—43, 49, 52, 59, 61, 62, 74—77]. Таким образом, кроме локализации болей в верхних отделах живота справа и эпигастрии, обусловленных повреждением капсулы Глиссона, никаких специфических симптомов ПБ по сравнению с другими внутрибрюшными формами ЭБ не имела.

Диагностика

Несмотря на то что в мировой литературе принято разделять ББ на раннюю (до 20 нед) и позднюю (более 20 нед), мы решили в обзоре группировать наблюдения ПБ по триместрам беременности. Такой подход, на наш взгляд, позволяет более точно установить клинические и диагностические критерии, определяющие важность ранней диагностики, выбор правильной тактики и метода лечения, а также прогноз у больных с этим заболеванием.

У 48 (63,2%) пациенток диагноз ПБ был установлен в I триместре беременности, срок колебался от 4 до 12 нед и в среднем составил 7,74±2,6 нед. Из них у 33 (68,8%) наличие беременности, как и у нашей больной, подтверждено положительный тестом или количественным исследованием уровня β-ХГЧ в сыворотке крови. Трем больным ПБ первоначально диагностирована маточная беременность. Одной из них при сроке беременности 8 нед выполнено искусственное прерывание беременности, а другой в том же сроке — вакуум-аспирация в связи с неполным самопроизвольным абортом, в обоих случаях патоморфологическое исследование соскоба из полости матки не проводилось. У обеих пациенток прерывание ПБ произошло в сроке 12 нед и сопровождалось острым внутрибрюшным кровотечением и гиповолемическим шоком [43, 79]. Третьей пациентке проведена вакуум-аспирация в связи с замершей на малом сроке беременностью при наличии плато уровня β-ХГЧ (1252—1350 мЕд/мл) с одновременной пункцией брюшной полости через задний свод влагалища. При пункции кровь не получена, а при патоморфологическом исследовании аспирата не обнаружены ворсины хориона. Тем не менее пациентка выписана из стационара, но через несколько дней больная (астенического телосложения, масса тела 45 кг) пальпаторно нашла образование у себя под печенью, наличие которого подтверждено УЗИ и магнитно-резонансной томографией (МРТ) [44]. У 25 (89,3%) пациенток с симптомами острого живота отмечена анемия, проявлявшаяся бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, а также снижением уровня Hb. У 9 (32%) пациенток, как и у нашей больной, при УЗИ обнаружено значительное количество жидкости в брюшной полости [4, 6, 9, 26, 28, 32, 40, 69, 78]. У 8 (28,6%) пациенток получена кровь при пункции брюшной полости через задний свод влагалища [4, 18, 35, 52, 68, 77, 78].

Следует отметить, что 11 (23%) случаев ПБ в I триместре диагностированы в период отсутствия УЗИ в клинической практике [11, 18, 24, 35, 52, 55, 56, 58, 76, 77, 79]. Впервые об использовании УЗИ у больной ПБ, не приведшем, впрочем, к установлению диагноза из-за «отсутствия опытного специалиста и наполненного мочевого пузыря у пациентки», сообщается в 1988 г. [25].

В настоящее время УЗИ считается «золотым стандартом» в диагностике ЭБ. Однако ТВУЗИ в сочетании с определением порогового уровня β-ХГЧ в сыворотке крови, широко используемое для диагностики ЭБ, располагающейся в полости таза, не дает возможности диагностировать ПБ, а в некоторых случаях даже приводит к диагностическим ошибкам. Так, диагноз ПБ установлен с помощью ТАУЗИ брюшной полости в I триместре у 19 (39,6%) больных в сроке от 5 до 12 нед (в среднем 8,33±2,33 нед) [5, 10, 13, 14, 19, 20, 22, 23, 27, 28, 32, 33, 36, 63, 64, 66, 72—74]. Однако у 2 пациенток развивающаяся ПБ обнаружена при ТАУЗИ (на фоне роста уровня β-ХГЧ и отсутствия элементов трофобласта в соскобах из полости матки) только на 5-е и 8-е сутки после экстренных чревосечений (в обоих случаях проведенных с использованием поперечного надлобкового разреза (Pfannenstiel) по поводу предполагаемой ТБ и внутрибрюшного кровотечения. В обоих случаях при операции обнаружен гемоперитонеум, у одной пациентки причиной его признан разрыв кисты яичника, который был ушит, у второй пациентки удалены маточные трубы [14, 28]. Еще одна больная подверглась диагностической лапароскопии в связи с подозрением на эктопическую беременность (уровень β-ХГЧ 3245 мЕд/мл, отсутствие плодного яйца в полости матки и наличие жидкости в брюшной полости при ТВУЗИ, отсутствие ворсин хориона в соскобе из полости матки), при которой обнаружен гемоперитонеум (300 мл), но не найден его источник, поэтому возникло предположение о полном трубном аборте. На фоне роста уровня β-ХГЧ после лапароскопии при ТАУЗИ обнаружена ПБ [64]. Другая пациентка госпитализирована в связи с болями в правой половине живота, 6-недельной задержкой менструации и уровнем β-ХГЧ 5917 мЕд/мл. При ТВУЗИ не обнаружено плодное яйцо в полости матки, но найдено солидное образование в левом яичнике. Выполнены диагностическая лапароскопия, переход к чревосечению и левосторонняя резекция яичника в связи с наличием зрелой тератомы. После операции в течение более чем месяца отмечен дальнейший рост β-ХГЧ от 7320 до 89 927 мЕд/мл. Еще при двух ТВУЗИ не найдено плодное яйцо в полости матки, а при гистологическом исследовании соскоба из полости матки не найдены ворсины хориона. МРТ брюшной полости позволило обнаружить кистозно-солидное образование в печени, которое на ТАУЗИ оказалось 11-недельной ПБ [63]. Помимо ТАУЗИ у 11 (23%) больных в I триместре для диагностики ПБ использовали МСКТ [14, 19, 22, 23, 26—28, 30, 32, 33, 61], у 4 (8,3%) — МРТ [13, 21, 44, 63], у 6 (12,5%) — оба эти метода [2, 36, 41, 64, 72, 73], а у 1 (2,1%) — МСКТ и позитронно-эмиссионную томографию [10]. Самостоятельного диагностического значения эти методы, по нашему мнению, не имели, так как использовались, как правило, после установления диагноза при ТАУЗИ. ТАУЗИ в отличие от МРТ и МСКТ позволяло не только обнаружить образование в печени, но и в 14 (73,7%) случаях констатировать, что найденное образование является развивающейся беременностью (наличие желточного мешка, эмбриона, сердцебиения) [5, 10, 13, 14, 20, 22, 27, 28, 36, 63, 66, 72, 73]. У нашей пациентки образование в печени также обнаружено при ТАУЗИ, но картина замершей на малом сроке ПБ интерпретирована как кавернозная гемангиома печени. МСКТ у нашей больной лишь подтвердила наличие образования в печени, найденного при ТАУЗИ. Иногда результаты МСКТ становились причиной диагностической ошибки. Так, у больной с высоким уровне β-ХГЧ (134 700 мЕд/мл), отсутствием плодного яйца в полости матки при ТВУЗИ и децидуальной реакцией эндометрия в соскобе из полости матки на МСКТ обнаружено образование печени, расцененное как метастаз хориокарциномы. Пациентке начали проводить химиотерапию. Однако на 10-й день лечения, при контрольном ТАУЗИ, образование оказалось 12-недельной ПБ с живым плодом [27].

Диагностической лапароскопии в I триместре подверглись 14 (29,2%) пациенток [4, 6, 10, 23, 30—33, 40, 41, 62—65]. Только одной больной при лапароскопии установлен правильный диагноз ПБ [65]. У одной пациентки, как и у нашей больной, было две диагностические лапароскопии, при которых ПБ не обнаружена [62]. Еще в одном случае при гинекологической диагностической лапароскопии обнаружены плоскостные спайки края печени с кишечником и сгусток крови, покрывавший большую часть ее диафрагмальной поверхности. Общий хирург, вызванный в операционную, не нашел признаков активного внутрибрюшного кровотечения и предложил после лапароскопии сделать дополнительную диагностику неинвазивными методами визуализации. По результатам МСКТ и МРТ у больной обнаружено образование в печени, которое, как и в нашем случае, было расценено как гемангиома [41]. У 3 других больных лапароскопический диагноз лишь подтвердил ПБ, найденную при ТАУЗИ [23, 32, 33], а еще у одной пациентки патоморфологическое исследование биоптата кровоточащего участка, полученного при лапароскопии, дало возможность установить правильный диагноз [40].

Диагноз ПБ в I триместре установлен в ходе экстренного чревосечения в связи с внутрибрюшным кровотечением у 14 (29,2%) больных [2, 6, 9, 26, 43, 55, 56, 58, 62, 68, 69, 77—79]. У 13 (27,1%) пациенток диагноз в I триместре установлен при патоморфологическом исследовании удаленного макропрепарата, так как источник кровотечения, обнаруженный в ходе операции, был расценен как разрыв опухоли печени [4, 11, 18, 21, 24, 25, 30, 35, 40, 44, 52, 61, 76].

В литературе мы не обнаружили клинических наблюдений прерывания ПБ с возникновением острого внутрибрюшного кровотечения в сроке более 12 нед. Во II триместре ПБ диагностирована у 16 (21%) пациенток в сроках от 14 до 25 нед, в среднем 18,97±3,65 нед. Еще одним диагностическим признаком у 9 (56%) больных стало появление во II триместре опухолевидного образования в области эпигастрия и/или правого подреберья. В эпоху отсутствия ТАУЗИ диагноз ПБ установлен 6 (37,5%) пациенткам в ходе лапаротомии. Показаниями к лапаротомии служили в 2 случаях опухоли печени [16, 39], еще в 2 случаях — эхинококкоз печени [57, 59], в 1 случае — водянка желчного пузыря [53], еще в 1 случае — опухоль желудка [54]. У остальных 10 (62,5%) больных диагноз ПБ установлен с помощью ТАУЗИ в сроке беременности от 14 до 25 нед (в среднем 19,1±4,15 нед) [12, 15, 29, 42, 46—48, 67, 70, 71]. Следует отметить, что одной из этих пациенток в сроке 12 нед выполнено выскабливание полости матки в связи с анэмбрионией, а другой (в том же сроке) — удаление правой маточной трубы по поводу ТБ. В обоих случаях ошибочный диагноз был установлен с помощью ТВУЗИ, а ПБ прогрессировала до 25 и 23 нед соответственно [12, 48]. У 5 (31%) больных во II триместре диагностирована внутриутробная гибель плода [12, 47, 48, 54, 59].

Для уточнения анатомических взаимоотношений между ПБ и сосудистыми структурами печени 2 (12,5%) пациенткам проводили МСКТ [12, 70], 2 (12,5%) — МРТ [15, 29], еще 2 (12,5%) — оба эти исследования [42, 46].

В III триместре диагноз ПБ был установлен у 12 (15,8%) больных в сроке от 28 до 40 нед, в среднем 37,42±4,52 нед [7, 8, 11, 17, 31, 38, 45, 49—51, 60, 75]. У 9 (75%) беременность была доношенной. ТАУЗИ с диагностической целью использовано только у 2 (16,7%) больных, так как остальные наблюдения ПБ III триместра относились к периоду до его внедрения в клиническую практику. В обоих случаях диагностирована ББ [31, 75]. У 4 (33,3%) диагноз ББ установлен при обзорной рентгенографии брюшной полости (ОРБП) [38, 45, 50, 60]. В одном случае при ОРБП обнаружен литопедион. Авторы предположили, что в данном случае ПБ является частью гетеротопической беременности, так как образование в брюшной полости обнаружено у женщины непосредственно сразу после родов через естественные родовые пути [45]. Одна больная в сроке беременности 12 нед подверглась диагностической лапаротомии. Но в связи с кровотечением из образования в печени, возникшим во время вмешательства вследствие случайной травмы ранорасширителем, и необходимостью проведения тампонады для его остановки от продолжения операции на печени отказались. Окончательный диагноз не установлен, а ПБ доношена до срока [7]. В III триместре ПБ у всех больных диагностирована в ходе лапаротомической операции. Показаниями к лапаротомии служили в 8 (66,7%) случаях ББ [7, 31, 38, 45, 49, 50, 60, 75], в 1 (8,3%) — опухоль яичника [51], в 1 (8,3%) — диагноз колебался между ББ и опухолью яичника [8], в 1 (8,3%) — поперечное положение плода [17], в 1 (8,3%) — острый холецистит [11].

Лечение и его результаты

У подавляющего большинства больных ПБ — 71 (93,4%) лечение было хирургическим. Из 48 больных с диагностированной в I триместре ПБ 43 (89,6%) подверглись хирургическим вмешательствам, в том числе 30 (69,8%) — экстренным. У 10 пациенток была попытка использования лапароскопического доступа, но при обнаружении значительного гемоперитонеума у 6 (60%) из них осуществлен переход к чревосечению [4, 6, 10, 14, 30, 62]. Как и у нашей пациентки, с применением лапароскопического доступа ПБ удалена только у 5 (10,4%) женщин [5, 23, 32, 65, 78]. Поскольку прервавшаяся ТБ часто являлась показанием к лапаротомии у больных с неустановленным до операции диагнозом ПБ, для чревосечения использовали нижнесрединный или нижний парамедианный доступы, а в 3 (6,4%) случаях — поперечный надлобковый разрез (Pfannenstiel). При отсутствии признаков ТБ и наличии источника кровотечения в верхнем этаже брюшной полости продольные разрезы удлиняли в краниальном направлении, при поперечном надлобковом разрезе в двух случаях потребовалось проведение дополнительного продольного разреза [18, 28]. У одной больной осуществлен переход от лапаротомии к лапароскопии и ПБ удалена с применением этого доступа [78]. Следует отметить, что 3 (7,9%) пациенткам в I триместре, 5 (31,25%) во II триместре и 1 (8,3%) в III триместре лапаротомию осуществляли с использованием подреберных разрезов различных модификаций [11, 15, 19, 27, 29, 33, 53, 67, 71].

Объем хирургического лечения в I триместре заключался у 21 (48,8%) пациентки в энуклеации ПБ, у 18 (41,9%) — в резекции печени. Ни средний срок ПБ (7,6±2,91 нед и 7,78±2,49 нед, p=0,84), ни ее средний размер (3,59±1,91 см и 4,08±1,83 см, p=0,44) статистически значимо не различались у пациенток, подвергшихся соответственно энуклеации ПБ или резекции печени.

Резекции печени у большинства больных были атипичными, 4 больным проведены сегментарные резекции [4, 27, 36, 44]. Одной больной выполнена частичная лобэктомия правой доли печени [72]. У 5 пациенток произведены перевязка или клипирование собственно печеночной артерии [14, 25, 33, 27, 76], в одном случае временная [33]. В 17 (94,4%) случаях резекции печени и 14 (66,7%) случаях энуклеации ПБ проводили ушивание раны печени. Биполярную коагуляцию с целью гемостаза использовали только у 4 больных [23, 28, 32, 43]. Одной больной резекция печени выполнена с помощью гармонического скальпеля [21]. С целью окончательного гемостаза у 12 пациенток использовали марлевую тампонаду, которую удаляли через 24—72 ч [2, 22, 30, 43, 68, 69], или гемостатическую губку [5, 32, 36, 55, 58, 65]. По данным, содержащимся в описаниях 26 клинических наблюдений, кровопотеря во время операции у больных с ПБ в I триместре колебалась от 100 до 6000 мл и в среднем составила 1965,39±1515,77 мл.

В одном случае лечение ПБ осуществлено с применением комбинации хирургического, рентгенохирургического и медикаментозного методов. У больной с острым внутрибрюшным кровотечением (гемоперитонеум 1000 мл, уровень Hb 68 г/л) удаление кровоточащего образования в печени признано невозможным, поэтому взята биопсия, позволившая патоморфологически установить ПБ, а кровотечение остановлено пликацией тканей над кровоточащим участком рассасывающимися швами. Уровень β-ХГЧ снизился с 23 824 до 10 355 мЕд/мл в 1-е сутки после операции, однако на 2-е сутки отмечен его подъем до 11 230 мЕд/мл. С учетом угрозы вторичного кровотечения осуществлены трансфеморальная катетеризация ветви правой печеночной артерии, питающей ПБ, внутриартериальное введение эмульсии 6 мл масляного рентгеноконтрастного препарата (липидола) и 50 мг метотрексата (МТХ) (1 мг на 1 кг массы тела), а затем эмболизация питающего сосуда частицами желатиновой губки (d=0,5—1 мм). Уровень β-ХГЧ перестал определяться через 12 дней, а еще через месяц при ТАУЗИ не было каких-либо следов ПБ [9].

У 6 (12,5%) больных ПБ в I триместре было проведено лечение с применением МТХ. У одной пациентки после двух безрезультатных лапароскопий и экстренной лапаротомии, при которой обнаружена прервавшаяся ПБ, хирургическое удаление признано опасным, несмотря на падение уровня β-ХГЧ (с 18 000 до 5460 мЕд/мл). Поэтому интраоперационно в плодное яйцо был введен раствор, содержащий 20 мг МТХ. Послеоперационный период осложнился парезом кишечника, который благополучно разрешился. Больная выписана на 10-е сутки, а β-ХГЧ снизился до уровня менее 20 мЕд/мл к 26-му дню после операции [62]. Еще одной пациентке с ПБ, обнаруженной при ТАУЗИ после безрезультатной лапароскопии, было успешно проведено лечение системным введением (2 инъекции) МТХ в дозе 50 мг/м² поверхности тела. К 42-му дню после первой инъекции уровень β-ХГЧ не определялся, а при ТАУЗИ через 5 мес признаки ПБ почти полностью исчезли [64]. Другой пациентке, подвергшейся лапароскопии и лапаротомической резекции яичника по поводу зрелой тератомы при наличии ПБ, которая диагностирована при ТАУЗИ в сроке 11 нед, было решено провести транспеченочную инъекцию 25 мг МТХ в сердце плода под контролем УЗИ. Попытка оказалась неудачной, через неделю повторная интракардиальная инъекция хлорида калия (5 ммоль/л) в сочетании с двумя внутримышечными введениями МТХ в дозе 50 мг/м² поверхности тела позволили в течение 7 нед снизить уровень β-ХГЧ до 0. При контрольном ТАУЗИ через год никаких остаточных признаков ПБ не было [63].

Исключительно медикаментозное лечение получили 3 пациентки с ПБ. У одной пациентки однократное внутримышечное введение МТХ в дозе 1 мг на 1 кг массы тела привело к снижению уровня β-ХГЧ с 3000 до 15 мЕд/мл за 2 нед [74], а у другой, получившей 5 внутримышечных инъекций МТХ в той же дозе, уровень β-ХГЧ с 1762 мЕд/мл стал отрицательным только на 87-й день, а признаки обратного развития ПБ выявлены на контрольной МРТ через 6 мес [41]. Еще одна больная, с 12-недельной ПБ, была успешно пролечена сочетанием контролируемой ТАУЗИ интраторакальной инъекции плоду хлорида калия и системного лечения МТХ (4 внутримышечных введения в дозе 1 мг/кг массы тела). Уровень β-ХГЧ снизился до 0 к 96-му дню после окончания лечения МТХ [66]. Следует отметить, что 2 пациентки получали медикаментозное лечение системным введением МТХ в послеоперационном периоде [14, 65].

В литературе нами найдено лишь одно наблюдение использования выжидательной тактики при ПБ в I триместре. Диагноз ПБ больной установлен при аменорее в течение 20 дней и уровне β-ХГЧ 27 135 мЕд/мл с помощью ТАУЗИ в левой доле печени (IV сегмент), эмбрион и сердцебиение отсутствовали. Повторные исследования ТАУЗИ через 6 нед и 12 нед показали постепенный регресс ПБ. Уровень β-ХГЧ контролировали еженедельно, к 12-й неделе он составил 234 мЕд/мл [13].

Результатом лечения ПБ в I триместре у 47 (97,9%) больных было полное выздоровление. Умерла только 1 (2,1%) больная, оперированная по поводу внутрибрюшного кровотечения в условиях участковой больницы, доставленная уже в состоянии гиповолемического шока III степени. ПБ была удалена, гемостаза удалось добиться ушиванием раны печени кетгутом с тампонадой участком сальника на ножке. Кровопотеря оценена в 2000 мл, трансфузия составила 1000 мл физиологического раствора и 700 мл крови, собранной из брюшной полости (из них 300 мл внутриартериально). Смерть, причина которой не указана, наступила через 50 мин после операции [56]. Таким образом, летальность среди больных с ПБ в I триместре составила 2,1% (1 случай).

Во II и III триместрах беременности все пациентки подверглись хирургическому лечению. Доступом для операции в подавляющем числе случаев была лапаротомия. Лапароскопически в сроке 14 нед успешно оперирована только 1 пациентка [42].

Во II триместре 5 (31,25%) больным в сроках ПБ 14 нед, 16 нед (у 3 пациенток) и 20 нед была осуществлена энуклеация беременности из печени целиком [16, 42, 53, 54, 59]. У 3 (60%) из 5 больных в процессе энуклеации отмечалось значительное кровотечение из раны печени, которое остановлено зашиванием и тампонадой или биполярной коагуляцией [42, 53, 59]. У одной пациентки вследствие большой интраоперационной кровопотери произошла остановка сердца, сердечная деятельность восстановлена после реанимационных мероприятий [59]. После энуклеации 16-недельной ПБ одна больная умерла на следующий день после операции. Патоморфологических данных о причине смерти в сообщении нет, однако автор уточняет, что кровотечения после операции не было [16].

В 3 (18,75%) случаях ПБ, в сроках 16 нед, 21 нед и 22 нед, была успешно проведена лапаротомическая резекция печени [57, 67, 70]. Следует отметить, что пациентка после резекции печени с целью «снижения повышенного уровня β-ХГЧ» получила с интервалом 72 ч 6 внутримышечных инъекций МТХ [70]. У 7 (43,75%) больных предприняты попытки удаления плода с оставлением плаценты in situ [12, 29, 39, 46—48, 71]. Однако успешными они оказались лишь у 2 пациенток — с ПБ в сроках 24 нед и 25 нед. Необходимо заметить, что в обоих случаях до операции констатирована внутриутробная смерть плода [47, 48]. В 5 (71,4%) случаях плацента частично или полностью отделилась самостоятельно, что сопровождалось обильным кровотечением [12, 29, 39, 46, 71]. В одном случае (в сроке 16 нед) кровотечение было остановлено путем зашивания и марлевой тампонады [29], в другом случае (в сроке 14 нед) — проведением правосторонней лобэктомии [46]. У остальных 3 (60%) из 5 больных (в сроках 18 нед и 23 нед у 2 пациенток) кровотечение остановить не удалось ни с помощью зашивания раны и попытки резекции печени [12], ни с помощью тампонады [39, 71], ни с помощью эмболизации основного ствола печеночной артерии [71]. Все три пациентки умерли вследствие неконтролируемой кровопотери: 2 — во время операции от остановки сердца [12, 39], 1 — на 5-е сутки после операции от полиорганной недостаточности [71]. Таким образом, общая летальность среди пациенток с ПБ во II триместре составила 26,7% (4 из 15 больных). У 1 (6,25%) больной ПБ диагностирована во II триместре (19 нед). Пациентку наблюдали в стационаре до срока 34 нед и прооперировали при наличии живого плода в связи с появившимися на УЗИ признаками маловодия [15].

Из 13 больных ПБ, подвергшихся хирургическому лечению в III триместре, доношенная беременность была у 11 (84,6%). Внутриутробная гибель плода констатирована у 7 (54%) [8, 11, 17, 45, 49, 51, 75]. Хирургическое лечение у 10 (77%) больных состояло в удалении плода и оставлении плаценты in situ [7, 8, 15, 17, 31, 38, 49, 50, 60, 75]. Первые 5 операций сопровождались марсупилизацией краев плодного мешка для изоляции его от брюшной полости и тугой марлевой тампонадой, проводимой с целью воспрепятствовать самостоятельному отделению плаценты [7, 8, 38, 49, 50]. Смену тампона осуществляли через 24—48 ч. Одна пациентка погибла в течение нескольких минут от массивного кровотечения, возникшего вследствие тотального самостоятельного отделения плаценты при смене тампона через сутки после операции [7]. У другой больной с доношенной ПБ, внутриутробной смертью плода и признаками инфицирования плацента отделилась на 14-е сутки после операции без кровотечения и была удалена. Рана полностью зажила через 2 нед, однако на 33-й день после операции больная умерла вследствие возникшей кишечной непроходимости [8]. Еще одна больная умерла в 1-е сутки после операции от острой жировой атрофии печени, диагноз установлен патоморфологически [50]. Энуклеация ПБ из печени проведена 2 (15,4%) пациенткам. В одном случае операция сопровождалась значительным кровотечением, остановленным тампонадой [51]. В другом случае при удалении литопедиона операция была практически бескровной, плацента, по-видимому, подверглась полному лизису, так как ее обнаружить не удалось [45]. Резекция 4 сегментов печени выполнена 1 (7,7%) больной с ПБ в сроке 29 нед. Операция сопровождалась кровопотерей 2000 мл. В ходе операции отмечено возникновение синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС), от которого больная умерла через 8 ч после операции, несмотря на проводимую интенсивную терапию. Диагноз ДВС-синдрома подтвержден при аутопсии и гистологическом исследовании [11]. Таким образом, летальность в связи с ПБ в III триместре составила 30,8% (4 из 13 больных).

При хирургическом лечении у пациенток с ПБ во II и III триместрах были извлечены 10 живых детей [7, 15, 31, 38, 39, 50, 53, 57, 60, 70]; 5 недоношенных детей (17 нед, 21 нед, 22 нед, 23 нед и 29 нед) умерли в течение первого часа после извлечения [39, 53, 57, 60, 70]. Аномалии развития отмечены лишь у 1 ребенка — отсутствие ушной раковины и наружного слухового прохода и недоразвитие нижней челюсти слева. Следует отметить, что двое детей, рожденных пациенткой ранее, были глухими [38].

Как и у нашей больной, ПБ у 51 (67,1%) пациентки соответствовала общепринятым критериям Стадифорда (Studdiford) для первичной ББ [80]. У 4 (5,3%) больных ПБ оценена авторами как вторичная. В одном случае патоморфологически подтверждены изменения маточной трубы, характерные для прервавшейся ТБ [7]. В двух случаях аргументом послужили отмеченные в анамнезе эпизоды, похожие на трубный аборт (коллапс, потеря сознания), произошедшие на ранних сроках развития ПБ, впоследствии прогрессировавших до 20 нед и 40 нед [16, 49]. В четвертом — обнаруженный во время удаления ПБ двойней маточно-брюшной свищ после кесарева сечения, которое ранее выполнено одним из авторов публикации [17]. Судить о первичности или вторичности ПБ в 21 (27,6%) наблюдении невозможно, так как данные визуального осмотра внутренних половых органов в этих публикациях отсутствуют [2, 11, 13, 15, 19, 27, 29, 44, 46, 47, 51, 53, 54, 57, 59, 66, 67, 74, 75, 79].

Заключение

Печеночная беременность — крайне редкая локализация брюшной беременности в верхнем этаже брюшной полости. Ранняя диагностика этого патологического процесса играет кардинальную роль как для выбора правильной тактики лечения, так и для его результатов. Единственной ранней специфической симптоматикой печеночной беременности является локализация болей в верхних правых отделах живота и эпигастрии, связанных с повреждением фиброзной капсулы печени. Более чем у 30% больных беременность прервалась в сроках до 12 нед беременности с возникновением внутрибрюшного кровотечения, сопровождавшегося почти у 50% из них развитием гиповолемического шока. Несмотря на малое число наблюдений, летальность при ПБ в I триместре статистически значимо ниже таковой во II и III триместрах (p=0,021 и p=0,008 соответственно). Помимо стандартно используемого в настоящее время для диагностики ранней эктопической беременности трансвагинального ультразвукового исследования в случаях превышения порогового уровня β-ХГЧ и отсутствия плодного яйца в полости матки необходимо проведение трансабдоминального ультразвукового исследования, в том числе и органов верхнего этажа брюшной полости. Несмотря на очень ограниченное число наблюдений успешного использования местного и системного лечения метотрексатом, эндоваскулярной хирургии и выжидательной тактики при печеночной беременности, представляется, что эти методы в случаях ранней диагностики могут быть более перспективными, чем превалирующие на сегодняшний день хирургические вмешательства на жизненно важном органе — печени.

Мы надеемся, что описанное нами клиническое наблюдение и обзор литературы послужат расширению знаний об эктопической беременности как у гинекологов, так и у специалистов по ультразвуковой диагностике.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.