Аномалии женских половых путей включают в себя широкий спектр анатомических и функциональных нарушений развития матки, маточных труб, влагалища, вульвы и могут поражать до 7% женской популяции [1, 2].

Врожденные пороки развития матки и влагалища обычно диагностируются в период полового созревания и могут сопровождаться нарушением менструального цикла, циклическим болевым синдромом, бесплодием, потерей беременности на ранних сроках и акушерскими осложнениями. В основном пациентки имеют нормальное строение наружных половых органов при отсутствии нарушения развития, строения и функционирования яичников.

Полная визуализация и получение четкого изображения того или иного порока развития играют важную роль в диагностике аномалий мюллеровых протоков и планировании дальнейшего лечения.

Традиционно для диагностики аномалий женских репродуктивных органов применялись рентгеновская гистеросальпингография (Р-ГСГ), компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), лапароскопия, гистероскопия, но в связи с широким внедрением в практику магнитно-резонансной томографии (МРТ) их роль стала менее актуальна, и все же УЗИ остается основным методом скрининга.

Рентгенологический метод ГСГ используется для определения внутриматочной анатомии, а также имеет преимущество в исследовании состояния маточных труб [3]. Однако этот метод исследования сопровождается лучевой нагрузкой, является инвазивным и технически сложным в исполнении, а также может спровоцировать аллергию в ответ на введение контрастного вещества. Трудности заключаются в наличии вагинальной перегородки или атрезии цервикального канала. Кроме того, отсутствует информация о наружном контуре матки. Нельзя только на основании данных ГСГ поставить окончательный диагноз, поскольку имеются очевидные ограничения в точном определении анатомии матки, особенно при дифференциальной диагностике двурогой матки от внутриматочной перегородки, также метод не дает информацию о наличии обструктивных пороков [4—6].

Ведущим недостатком КТ по сравнению с МРТ является низкая контрастность мягких тканей и невозможность оценить зональную анатомию органов малого таза. Кроме того, процедура сопровождается лучевой нагрузкой, поэтому нежелательно проводить ее пациенткам детородного возраста.

УЗИ представляет собой высокоинформативный и легкодоступный, а также дешевый метод диагностики, но метод операторозависимый, имеет ограничения, связанные с визуализацией изображения в двух плоскостях (сагиттальной и поперечной), а в отдельных случаях могут быть сложности визуализации некоторых зон (например, из-за петель кишечника, при спаечном процессе, при повторных оперативных вмешательствах и сочетанных заболеваниях и др.), что может привести к ошибочной интерпретации аномалии, неправильной тактике лечения.

Гистероскопия является инвазивным методом, предоставляет информацию только о состоянии цервикального канала и полости матки, включая устье маточной трубы, что в ряде случаев очень важно для диагностики и лечения пороков развития матки, особенно симметричных и несимметричных пороков развития (внутриматочная перегородка, двурогая матка), поэтому данный вариант диагностики целесообразно использовать в сочетании с другими методами, в том числе с лапароскопией и МРТ [7, 8].

Лапароскопия является инвазивным методом, позволяет оценить состояние матки и соседних органов со стороны брюшной полости, что дает важную информацию и наряду с диагностикой позволяет оценить состояние смежных органов и обнаружить сопутствующие заболевания. Лапароскопия применяется как метод диагностики и, как правило, обеспечивает доступ для оперативной коррекции пороков.

В настоящее время МРТ является предпочтительным неинвазивным уточняющим способом визуализации, не сопровождается лучевой нагрузкой. МРТ позволяет точно диагностировать объемные образования и аномалии развития органов репродуктивной системы. Благодаря своим мультипланарным возможностям, высокому мягкотканному контрасту и большому полю зрения МРТ является предпочтительным методом визуализации для исследования аномалий мюллеровых протоков [9].

При выполнении МРТ органов малого таза достоверно определяют все анатомические детали, включая пороки развития не только матки, маточных труб и влагалища, но и мочеполовой системы. Пороки развития почек ассоциированы с аномалиями мюллеровых протоков примерно в 30% случаев из-за тесной эмбриональной связи между парамезонефральными и мезонефральными протоками [10]. Чаще всего встречается агенезия почек [10], реже наблюдаются удвоение почки, удвоение чашечно-лоханочной системы, дистопия почки и подковообразная почка [11].

Полученные изображения в сагиттальной, фронтальной и аксиальной плоскостях оцениваются на предмет наличия, локализации и морфологии половых структур и предоставляют сведения о контурах матки и влагалища, толщине и структуре эндометрия и миометрия. При МРТ в стандартном протоколе выполняются изображения в трех взаимно перпендикулярных плоскостях с использованием T1-, T2-импульсных последовательностей с подавлением МР-сигнала от жировой ткани, а также с получением T2-взвешенных изображений (ВИ) параллельно и перпендикулярно полости матки. T2-ВИ — наиболее информативные для оценки контуров матки и ее структуры, этот режим хорошо подходит для идентификации пороков развития. T1-ВИ и T1-ВИ с подавлением МР-сигнала от жировой ткани более чувствительны к визуализации жировой ткани и продуктов биодеградации гемоглобина [12]. Что касается плоскостей сканирования, то T2-ВИ в сагиттальной плоскости помогает определить положение и ориентацию матки, получить изображения по длинной оси тела матки, позволяет оценить внешний контур дна матки; изображения, ориентированные перпендикулярно длинной оси матки, позволяют определить наличие и протяженность перегородки матки. Режим T1-ВИ с подавлением МР-сигнала от жировой ткани служит для выявления продуктов биодеградации гемоглобина, например гематокольпоса, гематометры и гематосальпинкса при обструктивных пороках развития [13]. В редких случаях затруднения верификации того или иного порока при необходимости оценки васкуляризации структур исследование проводят с применением парамагнитных контрастных средств. Все используемые на сегодняшний день парамагнитные контрастные средства содержат соединения редкоземельного металла гадолиния (Gd). МР-исследование с внутривенным введением парамагнитного контрастного средства позволяет детально визуализировать сосудистые структуры, а также получить дополнительную информацию о доброкачественных и злокачественных новообразованиях, если таковые имеются, поскольку дает возможность оценить не только размеры и границы, но и кровоснабжение и степень инвазии [14, 15].

Помимо перечисленных вариантов проведения МР-исследования в практике врача нашла свое применение методика МРТ с динамическим контрастным усилением (ДКУ МРТ), предложенная Л.В. Адамян и соавт. [16]. Доказано преимущество применения ДКУ МРТ в гинекологии, в частности в онкогинекологии, для скрининга рака шейки матки и эндометрия на начальных стадиях [17]. Суть данного метода заключается в определении и сравнении параметров кровотока в патологической и нормальной тканях матки с применением цветного картирования и использованием парамагнитного контрастного средства. Кроме того, данный способ диагностики применим для изучения особенностей кровотока при врожденных аномалиях матки.

Цель исследования — повысить эффективность диагностики и ведения больных с пороками развития матки и влагалища.

Материал и методы

С 2012 по 2020 г. на базе ФГБУ «НМИЦ АГП им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России в отделении оперативной гинекологии (руководитель — академик РАН, д.м.н., проф. Л.В. Адамян) обследованы и прооперированы 1352 пациентки с пороками развития матки и влагалища, возраст которых варьировал от 18 до 48 лет. Из них с помощью метода МРТ обследованы 564 пациентки. МРТ во всех случаях выполнена на томографах Signa HDxt (GE Healthcare, США) с индукцией магнитного поля 1,5 Тл и Magnetom Verio (Siemens, Германия) с индукцией магнитного поля 3 Тл. Во всех случаях исследование проводилось с использованием многоканальных поверхностных катушек в положении пациентки лежа на спине. Толщина среза составляла 1—5 мм, поле зрения — 20—45 см, пространственное разрешение — 0,5—1,2 мм на пиксель. Среднее время проведения рутинного исследования составило 40 мин. В случае необходимости использования контрастного средства последнее вводили в периферическую вену через предустановленный катетер с помощью двухколбового автоматического инжектора. Доза контрастного средства была стандартной и составила 0,1 ммоль на 1 кг массы тела. Зону интереса представляли органы малого таза. Получены изображения в режиме T2-ВИ в аксиальной, фронтальной и сагиттальной плоскостях. Изображения в режиме T1-ВИ получены в аксиальной и фронтальной (реже в сагиттальной) плоскостях, в режиме T1-ВИ с подавлением МР-сигнала от жировой ткани — в аксиальной (реже в сагиттальной) плоскости. МР-изображения оценивали на предмет наличия, локализации и топографии органов женской репродуктивной системы.

Сначала получали изображения в режиме T2-ВИ в сагиттальной плоскости, после чего — фронтальные и аксиальные срезы, а также по полученным изображениям ориентировали срезы вдоль и перпендикулярно длинной оси матки. Срезы, ориентированные по длинной оси матки, позволяют правильно визуализировать контур дна. В случае сложных аномалий, таких как дополнительный рудиментарный маточный рог или удвоение матки с изменением наружного контура матки, необходимо повторять последовательности для каждого компонента отдельно, чтобы получить точные фронтальные и аксиальные срезы полостей матки. Изображения в режимах T1-ВИ и T1-ВИ с подавлением МР-сигнала от жировой ткани позволяют дифференцировать жировую ткань и продукты биодеградации гемоглобина, используются для определения любого геморрагического компонента (гематосальпинкса, гематометры, гематокольпоса) при обструктивных аномалиях. Получение изображений во фронтальной плоскости с большим полем обзора (40—45 см) является обязательным во всех случаях аномалий мюллеровых протоков для оценки сопутствующих почечных пороков [18].

Результаты предоперационной МРТ коррелировали с результатами лапароскопии, отражающими наличие рудиментов матки, морфологию и локализацию яичников и других сопутствующих пороков развития, особенно мочевыводящих путей, а также с патологическими результатами, касающимися эндометрия. МР-изображения проанализированы рентгенологами, имеющими соответствующие теоретические знания в области аномалий развития, а также многолетний стаж трактовки МР-изображений органов малого таза пациенток с различными вариантами пороков развития.

Результаты

Использование МРТ прежде всего направлено на визуализацию врожденных аномалий женских половых путей. Интерпретация результатов начинается с оценки состояния матки и влагалища, а также расположения яичников, почек и выявления сопутствующих патологических процессов, таких как наружный генитальный эндометриоз, аденомиоз, миома матки, спаечный процесс и т.д.

Результаты интерпретированы в соответствии с классификацией пороков развития матки и влагалища (по Л.В. Адамян, В.И. Кулакову, А.З. Хашукоевой, 1998) [19], а также дополнительно учитывались сведения из классификации В.Н. Демидова (2006) [20] и классификации, опубликованной в 2013 г. Европейским обществом репродукции человека и эмбриологии / Европейским обществом гинекологической эндоскопии (ESHRE/ESGE) [21].

Аплазия матки и влагалища

Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (МРКХ) представляет собой аплазию влагалища и матки или различную степень гипоплазии.

В наше исследование включены 156 пациенток с синдромом МРКХ. По данным гинекологического осмотра, у всех пациенток наружные половые органы сформированы правильно. Отмечается отсутствие входа во влагалище. Основными жалобами являлись отсутствие менструации у 113 (70,2%) пациенток и невозможность половой жизни у 125 (77,6%) пациенток, а также периодическая циклическая боль внизу живота у 31 (19,9%) пациентки. У всех пациенток при ректоабдоминальном исследовании матка не определялась. У 25 (16%) пациенток по боковым стенкам таза пальпировались небольшие плотные мышечные валики. Яичники определены в типичном месте у 140 (89,7%) больных, а у 16 (10,3%) больных располагались несколько выше. При этом у всех пациенток размеры яичников соответствовали возрастной норме.

МРТ оказалась важным методом для дифференциации агенезии, аплазии и гипоплазии матки. Кроме того, МРТ позволила выявить сочетанную патологию в виде наружного генитального эндометриоза у 13 (8%) больных.

Сагиттальные T2-ВИ особенно полезны при попытке установить диагноз агенезии или гипоплазии матки, поскольку ожидаемое местоположение влагалища, шейки матки и матки может быть экстраполировано из местоположения мочевого пузыря, уретры и нижних отделов влагалища. Аплазия матки лучше всего верифицируется на сагиттальных изображениях, в то время как аплазия влагалища — на поперечных изображениях. При полной агенезии матки какие-либо опознаваемые ее признаки отсутствуют. Гипопластическая матка может рассматриваться как образование мягких тканей малого таза с характеристиками интенсивности сигнала нормального миометрия (слегка гиперинтенсивный на T2-ВИ). До полового созревания миометрий гипоинтенсивен на T2-ВИ и демонстрирует плохо определяемую зональную анатомию [5]. После наступления половой зрелости интенсивность сигнала миометрия на T2-ВИ увеличивается, становится очевидной зональная анатомия.

У обследуемых пациенток при МРТ-исследовании выявлены рудиментарные маточные тяжи, средние размеры которых составили 2,3±0,4 см. У 24 (15,4%) пациенток на МРТ-картине идентифицирован один мышечный валик (рудимент), расположенный либо по правой, либо по левой боковой стенке таза, у 132 (84,6%) пациенток выявлено двустороннее расположение валиков, при этом у 29 (18,6%) пациенток зональная анатомия стенок маточных рудиментов указывала на наличие функционирующего эндометрия, а также отмечена циклическая боль (рис. 1).

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма: аплазия влагалища с наличием двух функционирующих маточных рудиментов.

Принято считать, что для дифференциальной диагностики аплазии матки и гипоплазии матки оба варианта порока нужно рассматривать и описывать на томограммах в сагиттальной плоскости. Кроме того, МРТ можно использовать одновременно для поиска ассоциированных пороков развития почек и скелета. Среди пациенток с синдромом МРКХ только у 18 (11,5%) мы наблюдали аплазию одной почки. Особенно важную диагностическую ценность имеет информация о тазовой или единственной дистопированной почке, что помогает в выборе тактики лечения, в особенности при выполнении хирургического вмешательства (рис. 2). Для планирования оперативного лечения представляет ценность информация о пространственном расположении уретры и прямой кишки (особенно после проведения курса кольпоэлонгации и предыдущих попыток хирургического лечения) и наличии рубцовых изменений в ректоуретральном пространстве.

Рис. 2. Магнитно-резонансная томограмма: аплазия матки и влагалища, дистопия единственной почки.

Коррекция порока развития у пациенток с МРКХ преследует две цели: это устранение клинических симптомов, связанных с функционирующими маточными рудиментами, сопутствующей патологией, и формирование влагалища для возможности реализации половой жизни, социальной адаптации, повышения качества жизни этих пациенток. Все пациентки оперированы с применением лапароскопического доступа. Брюшинный кольпопоэз выполнен 134 больным по одной из трех методик, разработанных Л.В. Адамян. Одновременно проведены сочетанные оперативные вмешательства: в 43 случаях — удаление маточных рудиментов, в 7 случаях — коагуляция очагов эндометриоза, в 9 случаях — резекция яичника. Показаниями для удаления маточных рудиментов являлись циклическая боль, наличие функционирующего эндометрия или аденомиоза.

Аплазия влагалища при функционирующей матке

Нами обследованы 25 женщин с данным пороком развития. Особенность этого порока заключается в наличии функционирующей матки и полной или частичной аплазии влагалища. В данную группу вошли 2 (8%) пациентки с аплазией средней трети влагалища при функционирующей матке, 6 (24%) пациенток с аплазией нижней трети влагалища при функционирующей матке, 6 (24%) пациенток с полной аплазией влагалища при функционирующей матке, 6 (24%) пациенток с аплазией нижних ²/₃ влагалища и 5 (20%) пациенток с аплазией верхних ²/₃ влагалища (рис. 3). Наружные половые органы всех пациенток сформированы правильно. При бимануальном исследовании у 18 больных пальпировалось увеличенное в размерах тело матки за счет накопления в полости менструальной крови, в некоторых случаях размеры доходили до 25 см, дополнительно пальпировались гематокольпос и гематоцервикс при их наличии, а также у 7 (28%) пациенток пальпировались увеличенные маточные трубы, что позволяло заподозрить гематосальпинкс (рис. 4, 5). Описанные изменения подтверждены МРТ. Яичники во время гинекологического осмотра не пальпировались. Среди жалоб чаще всего отмечены отсутствие менструации у 19 (67,9%) больных, а также боль внизу живота и в пояснице у 15 (60%) больных. Всем пациенткам данной группы проведено МРТ-исследование. Мы обратили внимание на большую информативность томограмм в сагиттальной плоскости, которые обеспечивают лучшую визуализацию конфигурации и расположения тела матки, наличия или отсутствия шейки матки и протяженности аплазированного влагалища. По данным МРТ-картины, полость матки расширена за счет гематометры у всех пациенток, у 11 (44%) пациенток выявлен гематокольпос, у 10 (40%) — гематоцервикс. Протяженность аплазированного участка влагалища варьировала от 0,5 до 8 см. Кроме этого, выявлены следующие сопутствующие гинекологические заболевания: у 15 (60%) пациенток — гематосальпинкс, у 5 (20%) — кистозные опухолевидные образования и др. Пороки мочевыводящих путей обнаружены у 6 больных: у 3 (12%) верифицирована аплазия одной почки, у 1 (4%) — гипоплазия почки и у 2 (8%) — дистопия почки.

Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма: аплазия влагалища при функционирующей матке.

Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма: аплазия нижних ²/₃ влагалища с образованием гематометры, гематоцервикса, гематокольпоса.

Рис. 5. Магнитно-резонансная томограмма: аплазия нижних ²/₃ влагалища с формированием мукокольпоса.

Во время ревизионной лапароскопии после устранения спаечного процесса, который встречался в 7 (28%) случаях, оценивали степень анатомических нарушений и тяжесть аплазии, наличие сопутствующих гинекологических заболеваний, возможность выполнения органосохраняющей операции, которая направлена на обеспечение беспрепятственного оттока менструальной крови, или, при ее невозможности, выполнения радикального вмешательства.

Однорогая матка

Однорогая матка считается асимметричной аномалией, возникающей в результате недоразвития или неполного развития одного мюллерова протока, в то время как другой мюллеров проток развивается нормально [22].

В данную группу вошли 79 пациенток, средний возраст которых составил 30±7,29 года. При гинекологическом осмотре наружные половые органы развиты правильно, при двуручном исследовании тело основной матки вытянуто и отклонено от средней линии или расположено у боковой стенки таза, в случаях наличия рудиментарного рога пальпировалось отдельное округлое, тугоэластической консистенции образование, ограниченно подвижное, чувствительное или болезненное при надавливании. МРТ проведена 47 женщинам с однорогой маткой.

Наличие беременностей в анамнезе установлено у 26 (32,1%) пациенток, среди них у 20 (25,3%) отмечена потеря беременности в I триместре, у 4 (5,1%) — во II триместре и у 3 (3,8%) зарегистрирована эктопическая беременность. Первичным бесплодием страдали 22 (27,8%) женщины, вторичным — 13 (16,5%) женщин.

Сочетание однорогой матки с аденомиозом в данной группе встречалось у 3 (3,8%) женщин, с миомой — у 13 (16,5,1%) женщин, с наружным генитальным эндометриозом — у 32 (40,5%) женщин, с опухолевидными образованиями яичников — у 11 (13,9%)женщин, со спаечным процессом — у 16 (20,3%) женщин, 10 (12,6%) женщин имели в анамнезе оперативное вмешательство по поводу порока.

Однорогая матка в 32,9% случаев сочеталась с пороками развития мочевыделительной системы: аплазия почки на стороне рудиментарного рога — в 23 (29,1%) случаях, удвоение чашечно-лоханочной системы — в 1 (1,27%) случае, дистопия обеих почек или единственной почки — в 3 (3,8%) случаях.

МРТ-картина у женщин этой группы позволила с высокой точностью верифицировать диагноз, который в последующем подтвержден данными лапароскопии и гистероскопии. Точность диагностики зависит от подтипа порока. Форма матки, как правило, удлиненная и эксцентрическая. Существуют важные различия между функционирующей и нефункционирующей формами порока. Наличие нефункционирующего рудиментарного рога подтверждает отсутствие гиперинтенсивного сигнала эндометрия на T2-ВИ. В случае наличия функционирующего рога представляется возможным получить не только изображение эндометрия, но и нормальное соотношение эндометрия и миометрия.

Данная группа содержит в себе несколько подтипов. В нашей когорте из 79 больных частота встречаемости пациенток с однорогой маткой без рудиментарного рога составила 7 (10,3%) случаев, с однорогой маткой с замкнутым рудиментарным рогом с полостью — 51 (75%) случай, с однорогой маткой с рудиментарным рогом без полости — 10 (14,7%) случаев (рис. 6—8).

Рис. 6. Магнитно-резонансная томограмма: однорогая матка с рудиментарным замкнутым рогом, заполненным геморрагическим содержимым.

Рис. 7. Магнитно-резонансная томограмма: однорогая матка с рудиментарным нефункционирующим рогом.

Рис. 8. Магнитно-резонансная томограмма: однорогая матка с наличием нефункционирующего рудиментарного рога слева.

Согласно принятым классификациям, выделяют однорогую матку с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога, и однорогую матку с рудиментарным рогом, не сообщающимся с полостью основного рога. В обоих вариантах эндометрий рудиментарного рога может быть функционирующим или нефункционирующим. Возможны варианты наличия однорогой матки с рудиментарным рогом без полости и с отсутствием рудиментарного рога. При этом рудиментарный рог может локализовываться у стенки таза (высоко или низко), на уровне перешейка или по медиальной стенке однорогой матки, вместе с тем миометрий может быть раздельным или соединенным.

Следует отметить, что мы не встречали первый вариант однорогой матки. Но в нашем исследовании выделена отдельная группа из 6 пациенток с однорогой маткой, у которых основной рог и рудиментарный рог представляли по анатомическому строению нормальную (единую) форму, при этом функционирующий рудиментарный рог был практически «спаян» с основным рогом (uterus Robert’s) [23]. Данный вариант можно рассматривать отдельно при однорогой матке в классификации пороков развития матки и влагалища. Следует отметить, что диагностика данного порока развития матки значительно затруднена, поскольку необходима дифференциация от кистозной формы аденомиоза, миомы матки с дегенерацией, ACUM (accessory and cavitated uterine masses) (рис. 9). Последнее состояние характеризуется наличием эндометриальной замкнутой полости в толще стенки матки при нормальной форме полости матки. Мы согласны с мнением P. Acién и соавт., что ACUM представляет собой новую разновидность порока развития [24].

Рис. 9. Магнитно-резонансные томограммы: ACUM.

Оперативное лечение однорогой матки до сих пор обсуждается. Во время лапароскопии и гистероскопии мы проводили коррекцию выявленной сопутствующей патологии: разъединение спаек — в 16 (20,25%) случаях, резекцию яичника — в 8 (10,13%) случаях, миомэктомию — в 7 (8,86%) случаях, дриллинг яичников — в 3 (3,80%) случаях, сальпингоовариолизис, сальпингостомию оставшейся маточной трубы — в 9 (11,39%) случаях. Наряду с диагностической лапароскопией, гистероскопией, коррекцией сопутствующей гинекологической патологии при жалобах на болевой синдром, а также во избежание последующего развития аденомиоза, гиперплазии эндометрия или беременности в роге при наличии функционирующего рога проводили его удаление у 65 (82,3%) больных. При этом необходимо адекватное восстановление целостности стенки основной матки. При привычном невынашивании беременности, бесплодии после исключения основных причин бесплодия и потерь беременности 4 (5,1%) пациенткам с целью увеличения объема полости однорогой матки и улучшения кровоснабжения выполнена гистероскопическая метропластика.

Удвоение матки и влагалища

В группу с данной патологией вошли 89 пациенток. Средний возраст составил 30,6±6,4 года. Настоящая аномалия развивается в результате нарушения слияния мюллеровых протоков. Наружные половые органы всех больных развиты по женскому типу. При влагалищном исследовании влагалище единое или разделено продольной перегородкой — полной или неполной, определяются или две шейки матки, или одна шейка матки, разделенная перегородкой цервикального канала (рис. 10). Нередко две матки определяются как одна и по форме могут напоминать двурогую матку (рис. 11). В 40 (44,9%) случаях пациенток беспокоило первичное и в 11 (12,4%) случаях вторичное бесплодие. Кроме того, 15 (16,9%) пациенток предъявляли жалобы на болевой синдром, 19 (21,3%) — на циклическую боль в нижних отделах живота.

Рис. 10. Магнитно-резонансные томограммы: внутриматочная перегородка, удвоение шейки, удвоение влагалища.

Рис. 11. Магнитно-резонансные томограммы: удвоение матки и влагалища.

Беременность в анамнезе отмечена у 29 (32,6%) пациенток. Невынашивание беременности в I триместре имело место у 19 (21,3%) женщин, во II триместре — у 2 (2,2%) женщин, беременность срочными родами завершилась у 6 (6,7%) женщин, преждевременными родами — у 4 (4,5%) женщин. По результатам МРТ, лапароскопии и гистероскопии выявлены следующие сопутствующие гинекологические заболевания: наружный генитальный эндометриоз — 38 (42,7%) случаев, миома матки — 16 (18%) случаев, синдром поликистозных яичников — 6 (6,7%) случаев, опухолевидные образования яичников — 9 (10,1%) случаев, аденомиоз — 7 (7,9%) случаев, внутриматочные синехии — 5 (5,6%) случаев, патология эндометрия — 8 (9%) случаев. Пороки развития мочевыделительной системы встречались у 13 (14,6%) пациенток, из них аплазия почки — у 9 (10,1%) пациенток, удвоение почек — у 2 (2,2%) пациенток, дистопия почки — у 4 (4,5%) пациенток.

На МРТ-снимках четко определяются две шейки и два цервикальных канала, два влагалища (при наличии перегородки влагалища), разделенные либо продольно, либо слегка косой перегородкой. Что касается тела матки, то оно либо разделено глубокой расщелиной в области дна, определяется нормальное соотношение между миометрием и эндометрием, при этом нет никакой связи между двумя полостями матки, либо имеет единый контур с наличием внутриматочной перегородки. По данным МРТ, размеры яичников варьировали в пределах нормы.

Всем пациенткам выполнены лапароскопия и гистероскопия. В тех 37 (41,6%) случаях, когда имелась полная внутриматочная перегородка при удвоении шейки матки, произведено рассечение внутриматочной перегородки с помощью гистерорезектоскопа, в 47 (52,8%) случаях — рассечение перегородки влагалища, в 1 (1,1%) случае — пластика влагалища. Шейку ни в одном случае не рассекали.

Во время операции проведена коррекция сопутствующей гинекологической патологии: коагуляция и иссечение очагов наружного генитального эндометриоза — у 15 (16,9%) пациенток, резекция яичников — у 9 (10,1%) пациенток, миомэктомия — у 9 (10,1%) пациенток, разделение спаек — у 13 (14,6%) пациенток.

Удвоение матки и влагалища при частичной аплазии второго влагалища (OHVIRA)

Данный вид порока развития в литературе известен также как синдром OHVIRA (Obstructed Hemi Vagina with Ipsilateral Renal Agenesis) или Herlyn-Werner-Wunderlich (HWW), относится к обструктивным аномалиям и представляет собой сложную патологию, так как в большинстве случаев сочетается с экстрагенитальными пороками, а именно с аномалиями развития почек, поскольку имеет общее эмбриологическое происхождение.

Гемивагинальная обструкция у пациенток с удвоением матки и влагалища и ипсилатеральной агенезией почки наиболее детально описывается с помощью МРТ [25]. Знание уровня и величины вагинальной непроходимости важно для планирования хирургического вмешательства. В эту группу вошли 48 женщин, из них 36 (75%) женщин имели гематокольпос, 34 (70,8%) женщины — гематоцервикс, 24 (50%) женщины — гематометру, 8 (16,6%) женщин — гематосальпинкс, 22 (45,8%) женщины — эндометриоз, также все обследованные имели сопутствующую почечную патологию.

Заболевание до менархе обычно протекает бессимптомно. Основной жалобой, которую предъявляли 29 (60,4%) пациенток этой группы, была циклическая боль внизу живота. Интенсивность боли варьировала от тянущей до схваткообразной. Правильное строение наружных половых органов отмечено у всех обследуемых.

Результаты МРТ включали описание как прямых, так и косвенных признаков обструкции. Прямые признаки при МРТ — это отсутствие одного влагалища или его части и/или шейки матки, атрезия влагалищного сегмента, при этом измеряли длину атрезированного сегмента. Косвенные признаки — это внутрипросветное накопление крови на различных уровнях, таких как гематокольпос, гематоцервикс, гематометра и гематосальпинкс (рис. 12). На коронарных и косых томограммах лучше визуализируются две шейки матки. МРТ также предоставила подробную информацию о морфологии матки (две гемиполости четко дифференцируются на томограммах во фронтальной плоскости), отсутствии ипсилатеральной почки и наличии/отсутствии эндометриоза. Матка со стороны рудиментарного влагалища несколько расширена. Размеры яичников соответствовали возрастной норме. В 9 (23,7%) случаях наблюдалась аплазия нижней трети второго влагалища, в 30 (79%) случаях — нижних ²/₃. У всех пациенток наблюдался ассоциированный порок мочевой системы со стороны частично аплазированного влагалища. При этом у 41 (85,4%) пациентки отмечалась аплазия почки со стороны аплазированного влагалища, у 4 (8,3%) пациенток — гипоплазированная почка, у 3 (6,25%) пациенток — поликистоз почки. Кроме того, с противоположной стороны у 6 (12,5%) пациенток также имелись аномалии развития мочевой системы, в частности дистопия почки — в 1 (2%) случае и удвоение чашечно-лоханочной системы — в 5 (10,4%) случаях.

Рис. 12. Магнитно-резонансные томограммы: удвоение матки и влагалища с частичной аплазией второго влагалища.

Всем больным выполнено оперативное вмешательство в объеме вскрытия и опорожнения гематокольпоса и формирования овального окна. У 4 (8,3%) пациенток с гематосальпинксом проведена тубэктомия. В 3 (6,25%) случаях выполнены вагиноскопия и рассечение стенки замкнутого влагалища с помощью Г-образного электрода гистерорезектоскопа. Во время лапароскопии в 39 (81,25%) случаях обнаружены две асимметричные матки, в остальных 9 (18,75%) случаях они располагались в едином контуре, в 22 (45,8%) случаях выполнены коагуляция и иссечение наружного генитального эндометриоза. У 3 (6,25%) пациенток выполнена лапароскопическая аппендэктомия. Важно, что МРТ предоставляет точные данные о размере, форме, расположении маточных тел относительно друг друга, расположении и состоянии аплазированного влагалища, что позволяет детально представить форму данного порока и легко ориентироваться в полости малого таза.

Двурогая матка

Диагноз двурогой матки поставлен 40 пациенткам по результатам МРТ. Во время осмотра наружные половые органы сформированы по женскому типу. При двуручном исследовании определяется одна шейка матки, в области дна можно пропальпировать два рога матки.

Первичное и вторичное бесплодие наблюдалось в 19 (47,5%) и 4 (10%) случаях соответственно, 18 (45%) женщин с двурогой маткой имели в анамнезе беременность, в 5 (12,5%) случаях беременность закончилась абортом, в 10 (25%) случаях — выкидышем на ранних сроках, в 2 (5%) случаях — преждевременными родами, в 9 (22,5%) случаях — своевременными родами.

Среди сопутствующей генитальной патологии в 18 (45%) случаях наблюдалось сочетание с наружным генитальным эндометриозом, в 4 (10%) случаях — с миомой матки, спаечный процесс выявлен в 7 (17,5%) случаях.

На МРТ обращает на себя внимание измененный наружный контур тела матки (рис. 13). Матка представлена в виде слияния двух рогов и имеет вогнутое углубление в области дна, определяются единое влагалище, единая шейка матки. С помощью четкой визуализации на МРТ представляется возможным измерить глубину расщелины дна тела матки и расстояние между медиальными контурами. Соотношение перехода эндометрия в миометрий сохранено. Размеры яичников соответствовали нормальным.

Рис. 13. Магнитно-резонансная томограмма: двурогая матка.

В сочетании с результатами диагностической лапароскопии и гистероскопии выделяют три варианта двурогой матки: седловидную, неполную и полную формы двурогой матки. Наиболее часто встречалась седловидная форма двурогой матки — у 25 (62,5%) пациенток, неполная — у 13 (32,5%) пациенток и полная — у 2 (5,0%) пациенток.

Двурогая матка редко служит показанием к хирургическому вмешательству, хотя метропластика по Штрассману (клиновидная резекция медиальной части каждого рога матки и последующее объединение двух полостей) может применяться у пациенток с повторными потерями беременности во II триместре и преждевременными родами при исключении других причин. Сегодня хирургическое вмешательство имеет исключительно диагностические мотивы и носит ревизионный характер для оценки состояния полости матки, оценки проходимости маточных труб, наличия спаечного процесса и устранения имеющейся гинекологической патологии. У пациенток с двурогой маткой хирургическое лечение направлено на устранение генитальной патологии, у 51,1% пациенток после проведения лечебной гистероскопии и лапароскопии восстановлена репродуктивная функция.

Внутриматочная перегородка

Наличие внутриматочной перегородки является самой распространенной аномалией у женщин репродуктивного возраста, в нашем исследовании их число оказалось самым большим по сравнению с другими пороками и составило 892, средний возраст обследованных — 32,9±5,5 года.

Данный порок развития характеризуется высокой частотой бесплодия и невынашивания беременности. В нашем исследовании число женщин, страдающих первичным бесплодием, составило 244 (27,4%), вторичным бесплодием — 199 (22,3%). Наличие преждевременных родов в анамнезе отмечено у 29 (3,3%) пациенток, невынашивание беременности — у 302 (33,9%) пациенток. Следует отметить, что у 90 (10,1%) пациенток имелось в анамнезе более трех потерь беременности.

Изучена сочетанная патология у этих больных. Внутриматочных синехий было 68 (7,6%) случаев, доброкачественных заболеваний эндометрия — 78 (8,7%) случаев, наружного генитального эндометриоза — 440 (49,3%) случаев, миомы матки — 264 (29,6%) случая, хронического сальпингоофорита — 80 (9%) случаев.

Группу женщин с внутриматочной перегородкой мы условно разделили на четыре подгруппы. 1-я подгруппа (n=28) — перегородка занимает верхнюю ¹/₄—¹/₃ часть полости матки (седловидная форма внутриматочной перегородки); 2-я подгруппа (n=738) — перегородка распространяется от верхней трети до нижней трети; 3-я подгруппа (n=81) — перегородка занимает полость матки до внутреннего зева; 4-я подгруппа (n=45) — перегородка продолжается внутри цервикального канала.

Метод МРТ довольно хорошо подходит для установления данного диагноза — он позволяет определить протяженность самой перегородки по отношению к полости матки (верхняя треть, верхние ²/₃ или внутренний зев), форму (выпуклая, плоская или с минимальным отступом) и ее структуру (мышечная, фиброзная или мышечно-фиброзная). Важными отличительными особенностями являются ровный наружный контур тела матки, гладкая поверхность и отсутствие или наличие минимального углубления в области дна матки (рис. 14).

Рис. 14. Магнитно-резонансная томограмма: полная внутриматочная перегородка.

Если углубление серозного покрова дна матки >1 см, то диагноз склоняется в пользу двурогой матки. Следует отметить, что небольшая или незначительная впадина (<1 см) внешнего контура матки не должна рассматриваться как неполная (седловидная) форма двурогой матки. Конфигурация внешнего контура матки важна для дифференциальной диагностики между внутриматочной перегородкой и двурогой маткой, поскольку для каждой аномалии назначаются различные клинические и терапевтические подходы к лечению. Одним из труднодиагностируемых пороков развития матки является седловидная форма внутриматочной перегородки, поскольку нередко возникают сложности в интерпретации и дифференциации седловидной формы от неполной внутриматочной перегородки и неполной формы двурогой матки (рис. 15, 16).

Рис. 15. Магнитно-резонансная томограмма: неполная внутриматочная перегородка.

Рис. 16. Магнитно-резонансная томограмма: седловидная форма матки.

Внутриматочная перегородка в большинстве случаев сопровождается неблагоприятными исходами беременности, что можно объяснить несколькими механизмами: это нарушение рецептивности слизистой оболочки, покрывающей перегородку; деформация полости матки и изменение внутриматочного давления; ненормальное распределение сосудов внутри перегородки — эндометрий перегородки может иметь значительные структурные изменения по сравнению с эндометрием боковой стенки матки, что объясняется скудной васкуляризацией; нерегулярные сокращения мышц в области перегородки; отсутствие адекватного пространства в полости, особенно в течение II триместра беременности [26].

Хирургическое лечение перегородки матки — это малотравматичная операция гистерорезектоскопии, заключающаяся в рассечении перегородки и восстановлении формы полости матки. Для рассечения внутриматочной перегородки в 574 (64,3%) случаях применяли монополярный гистерорезектоскоп, в 115 (12,9%) случаях — биполярный гистерорезектоскоп, а в 102 (11,4) случаях проводили механическое рассечение перегородки с помощью гистероскопических ножниц, при этом только гистероскопическим доступом (без лапароскопии) — у 44 (4,9%) больных. У 10 пациенток при рассечении перегородки резектоскопом применялась техника вагиноскопии. Кроме того, проведена хирургическая коррекция сочетанной генитальной патологии. В 68 (7,6%) случаях выполнено рассечение внутриматочных синехий, в 440 (49,3%) случаях — коагуляция и иссечение наружного генитального эндометриоза, в 220 (22,5%) случаях — разделение спаек, в 165 (18,5%) случаях — миомэктомия, в 123 (13,8%) случаях — резекция яичника.

Т-образная матка

Т-образная или Y-образная конфигурация полости матки, которая в литературе известна также как дисморфическая матка, выявлена по результатам МРТ у 23 больных. Основной жалобой явилось первичное бесплодие, которое имело место у 21 (91,3%) пациентки. У всех пациенток наружные половые органы сформированы правильно. Менструальная функция не нарушена.

У пациенток с Т-образной маткой наличие миомы матки выявлено в 2 (8,6%) случаях, наружного генитального эндометриоза — в 8 (34,8%) случаях, внутриматочных синехий — в 2 (8,6%) случаях, опухолевидных образований яичника — в 3 (13%) случаях.

На МРТ видно, что полость матки имеет аномальную Т-образную конфигурацию эндометрия и демонстрирует полосы сужения, которые описываются как утолщение зоны фокального соединения, что приводит к сужению и неровному виду полости матки. У всех пациенток наблюдались нормальные размеры яичников. Всем пациенткам выполнено оперативное вмешательство, суть которого заключается в проведении метропластики с целью коррекции формы полости матки и увеличения размеров полости с помощью хирургической гистероскопии или гистерорезектоскопии.

Обсуждение

Оптимальная тактика ведения и лечения больных с пороками развития половых органов должна основываться на точной диагностике, четкой ориентации в анатомических и топографических характеристиках патологического процесса и смежных структур.

МРТ дает широкий спектр информации о состоянии внутренних органов, позволяет четко оценить размеры образования или аномалии развития органа и расположение относительно соседних органов. Техника МРТ основана на использовании различных импульсных последовательностей, является полностью неинвазивной и не сопровождается лучевой нагрузкой, что является весомым аргументом в выборе метода исследования, а также имеет широкий диапазон различных плоскостей визуализации [27—30]. МРТ — неинвазивный метод, который не сопровождается раздражением слизистой оболочки матки и маточных труб, не вызывает аллергическую реакцию. Поэтому МРТ в большинстве случаев является методом выбора в диагностике пороков развития органов репродуктивной системы. Данные, представленные в настоящем исследовании, не только отражают пользу метода МРТ для оценки аномалий мюллерова протока в повседневной клинической практике, но и заостряют внимание на необходимости создания единой классификации для возможности правильного установления диагноза на основании комплексного анализа данных МРТ и эндоскопических методов визуализации (лапароскопии и гистероскопии). Интерпретация изображений у пациентов с редкими и сложными аномалиями может представлять проблему даже для рентгенолога с узкой специализацией.

Выбор хирургического лечения по данным МРТ при аплазии влагалища и функционирующей матке имеет большое значение, поскольку оценка функционального состояния тела и шейки матки играет решающую роль в пользу органосохраняющего лечения.

Широкое применение мультипараметрической МРТ в случаях внутриматочной перегородки, однорогой матки, двурогой матки, удвоения матки и Т-образной матки является перспективным и избирательным методом оценки состояния и выбора тактики лечения.

Применение МРТ позволяет выделить в группу особую форму порока с удвоением шейки с наличием или без перегородки во влагалище и внутриматочной перегородки. В данном случае во время оперативного вмешательства представляется возможным рассечь внутриматочную перегородку и сформировать единую полость матки.

При синдроме МРКХ оценка пузырно-прямокишечного пространства и соотношения фасциальных структур дает возможность выбора метода формирования неовлагалища.

При удвоении матки, двурогой матке и внутриматочной перегородке большое значение имеют выбор терминологии и указание классификации, по которой трактуется диагноз, поскольку в некоторых классификационных системах схожая терминология подразумевает абсолютно разные анатомические формы, что, соответственно, влияет на выбор тактики ведения и вариант оперативного лечения.

Важно помнить, что имеющиеся классификации пороков развития являются лишь основой для понимания и предоставления информации об этих аномалиях и что не каждая аномалия будет обязательно вписываться в одну из известных категорий. В этих ситуациях очень важно точно описать составные части порока, а не подгонять его под имеющиеся рамки. Поэтому для оптимизации диагностики и выработки правильной тактики ведения больных целесообразно иметь единую клинико-рентгенологическую классификацию.

Современные технологии и наличие телекоммуникаций позволяют дистанционно проводить консультацию при наличии сложностей в диагностике или интерпретации изображения в более крупных специализированных центрах.

Выводы

Пороки развития матки и влагалища включают в себя широкий спектр анатомических и функциональных нарушений репродуктивной системы, вызывающих болевой синдром, бесплодие, невынашивание беременности, невозможность реализации половой жизни, снижение качества жизни в целом. В настоящее время не разработаны алгоритмы обследования, далеки от совершенства клинические классификации, методы лечения и реабилитации, которые в ряде случаев не стандартизированы. При этом нет однозначного мнения относительно роли различных методов визуализации в обследовании больных, определении тактики ведения, выборе метода хирургической коррекции, что очень важно для данной категории женщин репродуктивного возраста. УЗИ остается единственным скрининговым методом. Лапароскопия является инвазивным методом, который обеспечивает как объективную диагностику, так и выполнение самой операции. Роль МРТ становится ключевой в дооперационной диагностике пороков развития матки и влагалища, особенно в сложных случаях и при сочетанной патологии. Важно и то, что МРТ — это неинвазивный, более чувствительный специфичный метод диагностики, позволяющий в случаях редких и сложных пороков развития, вовлекающих разные органы и системы, дать объективную картину для выбора адекватных доступов и в ряде случаев для разработки плана хирургического лечения и моделирования самой операции.

Информация о соблюдении этических норм

Исследование выполнено в соответствии со стандартами надлежащей клинической практики (Good Clinical Practice) и принципами Хельсинкской декларации. Протокол исследования одобрен этическими комитетами всех участвующих клинических центров. До включения в исследование у всех участников получено письменное добровольное информированное согласие.

Участие авторов:

Концепция и дизайн исследования — Адамян Л.В., Аракелян А.С., Степанян А.А.

Сбор и обработка данных — Аракелян А.С., Быченко В.Г., Лужина И.А.

Статистический анализ данных — Аракелян А.С., Быченко В.Г., Лужина И.А.

Хирургическое лечение пациенток — Адамян Л.В., Аракелян А.С.

Выполнение МР-диагностики — Быченко В.Г., Лужина И.А.

Написание текста — Аракелян А.С., Быченко В.Г.

Редактирование — Адамян Л.В.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.