Легочные гамартомы относятся к доброкачественным мезенхимальным новообразованиям с переменным количеством минимум двух мезенхимальных элементов и вовлечением респираторного эпителия [1]. В основном гамартомы локализуются в паренхиме легкого (90%), редко — эндобронхиально (около 10%) [2, 3]. Диагностика эндобронхиальных гамартом основывается на клинической картине, связанной с обструкцией бронхов и развитием гнойно-воспалительных изменений дистальнее стеноза, на данных МСКТ органов грудной клетки (ОГК), бронхоскопии и морфологического исследования материала биопсии [4, 5].

Представляем клиническое наблюдение эндобронхиальной гамартомы. Больной П., 69 лет, обратился в РНЦРР в октябре 2022 г. с жалобами на боли в левой половине грудной клетки, слабость, кашель с периодическим отхаркиванием гнойной мокроты, эпизод кровохарканья, подъемы температуры тела до 38 ˚C. Указанные симптомы появились и нарастали в течение 1,5 мес.

При МСКТ ОГК по месту жительства выявлено узловое образование в S_IX—X нижней доли левого легкого, плотностью 25×33 HU с ровными бугристыми контурами. При видеотрахеобронхоскопии выявлена обтурация просвета сегментарных бронхов В_IX, В_X слева плотным образованием с гладкой розовой поверхностью. Биопсия была затруднена из-за плотности опухоли, выполнена с трудом, образование тяжело поддавалось фрагментации. При гистологическом исследовании биопсийного материала установлено: эпителий слизистой оболочки бронха без признаков атипии. При МСКТ ОГК в РНЦРР с контрастным усилением: нижняя доля левого легкого уменьшена в объеме, бронх Б_VI прослеживается, отмечаются расширение, деформация субсегментарных его ветвей — бронхоэктазы. Просветы Б_VIII и Б_IX частично обтурированы образованием, сливающимся с уплотненной паренхимой сегментов S_VIII, S_IX неоднородной структуры с визуалиазцией бронхов, заполненных неоднородным слизистым содержимым. На этом фоне в корне легкого выявлено образование размером 28×23 мм неоднородной структуры, невысокой плотности, с жировыми включениями и мелкими очагами накопления контрастного препарата. Верхний полюс образования округлой формы выбухает в просвет нижнедолевого бронха (НДБ) ниже отхождения Б_VI, суживая его просвет, Б_X прослеживается, стенки уплотнены (рис. 1, а, б).

Рис. 1. МСКТ органов грудной клетки.

а — образование размером 28´23 мм обтурирует просвет Б_VIII и частично — Б_IХ нижней доли левого легкого. Сегмент VIII в ателектазе; б — верхний полюс опухоли выступает в просвет нижнедолевого бронха, суживая его.

В РНЦРР дважды проведена видеотрахеобронхоскопия: в просвете НДБ слева выявлена экзофитная опухоль, исходящая из Б_VIII и обтурирующая его полностью, с сужением просвета НДБ на 1/3 (рис. 2). Просвет Б_IX деформирован, щелевидной формы, Б_X свободен, без деформации. Другие бронхи левого легкого и бронхи правого легкого не изменены. Произведена многократная биопсия эндобронхиальной опухоли нижней доли левого легкого. Кровоточивость при биопсии незначительная. Заключение: опухоль нижнедолевого бронха левого легкого? Карциноид?

Рис. 2. Эндофото эндобронхиальной гамартомы.

При цитологическом исследовании материала биопсии заподозрена опухоль неэпителиального генеза. Гистологическое исследование выявило фрагмент слизистой оболочки бронха, покрытый респираторным эпителием обычного строения. В подслизистом слое хроническая воспалительная инфильтрация. Опухолевого роста не обнаружено. В окружающей слизи скопление лейкоцитов, обрывки железистого эпителия без атипии.

На основании проведенного обследования поставлен предположительный клинический диагноз: «центральный рак нижней доли левого легкого? Карциноид?» Решено провести хирургическое лечение. В предоперационном периоде проведена двухкомпонентная антибактериальная терапия с положительным эффектом, температуры тела нормализовалась.

Под раздельным эндобронхиальным наркозом 08.12.22 произведена боковая торакотомия в пятом межреберье слева. При ревизии выявлены множественные сращения в проекции нижней доли левого легкого и по диафрагмальной поверхности, которые разделены тупым и острым путем. Нижняя доля в состоянии ателектаза, в проекции S_VIII—IX слева уплотнение легочной ткани размером до 6 см. Нижняя доля левого легкого мобилизована с бронхолегочными лимфатическими узлами, выделен НДБ. Произведена нижняя лобэктомия слева с клиновидной резекцией главного и верхнедолевого бронха (рис. 3, а). Дефект в стенке бронхов закрыт наложением поперечных узловых швов (викриловые нитки с атравматическими иглами) на атравматических иглах (рис. 3, б).

Рис. 3. Схема этапов операции.

а — нижняя лобэктомия с клиновидным иссечением стенок главного и верхнедолевого бронхов; б — швы на межбронхиальном полуанастомозе.

Макроскопическое описание удаленной доли легкого. Размеры 12×10×11см с фрагментом нижнедолевого бронха. На висцеральной плевре фибринозные наложения. На разрезе в стенке сегментарного бронха Б_VIII экзофитный опухолевый узел размером 1,5×1 см, который частично обтурирует просвет бронха (рис. 4). Не обнаружено врастание опухоли в ткань легкого и стенку нижнедолевого бронха. Ширина края резекции нижнедолевого бронха 12 мм. На послойных срезах в ткани легкого картина обструктивного гнойного бронхита и бронхоэктазы, заполненные гнойным содержимым. В сегментах S_IX и S_X легких очаговая пневмония.

Рис. 4. Макропрепарат липоматозной гамартомы.

Экзофитная опухоль размером 1,5×1 см исходит из стенки сегментарного бронха, обтурируя его просвет.

Микроскопическое описание. Опухолевый узел бронха преимущественно представлен зрелой жировой тканью с наличием вторичного компонента в виде костной ткани. Узел на всем протяжении покрыт респираторным эпителием. Не обнаружено прорастание стенки бронха и распространение на ткань легкого (рис. 5, а, б на цветной вклейке). Морфологическая картина соответствует эндобронхиальной липоматозной гамартоме. В ткани легкого брохоэктазы, картина хронического обструктивного бронхита, очаговая пневмония в S_IX—X. В крае резекции бронха и бронхопульмональных лимфатических узлах опухолевого роста не обнаружено. Ширина края резекции бронха 12 мм.

Рис. 5. Микропрепарат липоматозной гамартомы.

а — эндобронхиальная гамартома легкого с прилежащей стенкой бронха; б — узел преимущественно представлен зрелой жировой клетчаткой с незначительным вторичным компонентом в виде гиалинового хряща, на всем протяжении поверхность узла покрыта респираторным эпителием; а, б — окраска гематоксилином и эозином, ×20.

Послеоперационный период протекал без осложнений. Проводилась дополнительная антибактериальная терапия.

Обсуждение

Эндобронхиальные гамартомы доброкачественные, медленно и бессимптомно растущие опухоли без тенденции к малигнизации. Однако, достигая больших размеров, они нарушают вентиляцию ниже расположенных бронхов и легкого и могут спровоцировать развитие тяжелых гнойно-воспалительных осложнений, которые могут привести к летальному исходу. Точный диагноз не всегда удается установить на дооперационном этапе, как это и наблюдалось в представленной истории болезни, что затрудняет выбор тактики лечения. Причиной была плотность ткани опухоли, которая не позволяла при биопсии взять достаточно материала для морфологического исследования. В связи с этим следует выбрать оптимальный объем резекции легкого и бронха, который должен обеспечить радикальность лечения при обнаружении после операции злокачественной опухоли в бронхе, что и было сделано. Удаление нижней доли левого легкого диктовалось и необратимыми гнойно-воспалительными изменениями в ателектазированной ткани легкого.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.