Экстрамаммарная болезнь Педжета

Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭМБП) впервые описана H. Crocker в 1889 г. у пациента с поражением кожи мошонки и полового члена. Позднее было установлено, что она встречается преимущественно на участках кожи, богатых апокриновыми потовыми железами. В соответствии с классификацией ее подразделяют на первичную и вторичную, последняя связана с аденокарциномами внутренних органов. Клиническая картина заболевания неспецифична и требует дифференциальной диагностики с воспалительными заболеваниями гениталий. Определяющим методом постановки диагноза является гистологическое и иммуногистохимическое исследование. Гистологическим маркером ЭМБП является обнаружение клеток Педжета, выявляемых как при рутинной микроскопии, так и при использовании гистохимических красителей. Для дифференциальной диагностики первичной и вторичной ЭМБП используются иммуногистохимические маркеры: первичная является GCDFP-15 (+), CK7 (+) и CK20 (–), а вторичная может быть GCDFP-15 (–), CK20 (+), CK7 (±) в зависимости от характера опухоли, вызвавшей ее появление. Из-за редкой встречаемости заболевания опыт его лечения ограничен. Хирургическое иссечение является методом выбора для локальных поражений без метастазов. В последнее время накоплен опыт использования местных цитотоксических препаратов (блеомицин, 5-фторурацил) и имиквимода при лечении неинвазивной ЭМБП. Системная химиотерапия (винкристин, доцетаксел, карбоплатин, 5-фторурацил, митомицин-с, этопозид) показана при метастатической форме ЭМБП. Основными факторами, определяющими прогноз, являются глубина инвазии и наличие или отсутствие метастазов.