Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.

Вход
RU
+7 (495) 482-4118
+7 (495) 482-0604
+8 800 250-18-12
  • (бесплатный номер по вопросам подписки)
    пн-пт с 10 до 18
  • Издательство «Медиа Сфера»
    а/я 54, Москва, Россия, 127238
  • info@mediasphera.ru

  • © 1998-2025
+7 (495) 482-43-29
RU
Все журналы
Журнал
Год
Год
Результаты поиска: 0

Влодавец Д.В.

НИКИ педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева — ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Кобринский Б.А.

ФГУ «Федеральный исследовательский центр «Информатика и управление» Российской академии наук»;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Континуум прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна: модифицированная классификация стадийности заболевания

Авторы:

Влодавец Д.В., Кобринский Б.А.

Подробнее об авторах

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2025;125(9): 60‑70

DOI: 10.17116/jnevro202512509160

Прочитано: 177 раз

Купить за 300₽
Связаться с автором
Оглавление

THE DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY CONTINUUM: A MODIFIED STAGING CLASSIFICATION
THE DUCHENNE MUSCULAR DYSTROPHY CONTINUUM: A MODIFIED STAGING CLASSIFICATION

Как цитировать:

Влодавец Д.В., Кобринский Б.А. Континуум прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна: модифицированная классификация стадийности заболевания. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2025;125(9):60‑70.
Vlodavets DV, Kobrinskii BA. The Duchenne muscular dystrophy continuum: a modified staging classification. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2025;125(9):60‑70. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro202512509160

 
Подписка 2026 Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова (S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry)
 
МСФ на ЯМ
Использование инфографики авторами научных работ
Mediasphera_Net
Закрыть метаданные
Рекомендуем статьи по данной теме:
Вли­яние гид­ро­ки­не­зо­те­ра­пии на дви­га­тель­ные и кар­дио-рес­пи­ра­тор­ные фун­кции при нас­ледствен­ных ми­опа­ти­ях дет­ско­го воз­рас­та. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(11-2):88-95
Ле­чеб­но-ди­аг­нос­ти­чес­кая клас­си­фи­ка­ция де­ге­не­ра­тив­но­го спон­ди­ло­лис­те­за: ва­ли­да­ция и муль­ти­цен­тро­вый ме­жэк­спертный кон­сен­сус. Жур­нал «Воп­ро­сы ней­ро­хи­рур­гии» име­ни Н.Н. Бур­ден­ко. 2024;(6):13-22
Фи­зи­чес­кая ме­ди­цин­ская ре­аби­ли­та­ция па­ци­ен­тов с дис­тро­фи­но­па­ти­ями: ди­на­ми­ка те­че­ния за­бо­ле­ва­ния с уче­том кли­ни­ко-ан­тро­по­мет­ри­чес­ких по­ка­за­те­лей. Воп­ро­сы ку­рор­то­ло­гии, фи­зи­оте­ра­пии и ле­чеб­ной фи­зи­чес­кой куль­ту­ры. 2024;(6):31-39
Ана­лиз ана­то­мии меж­же­лу­доч­ко­вой пе­ре­го­род­ки при обструк­тив­ных фор­мах ги­пер­тро­фи­чес­кой кар­ди­омиопа­тии. Кар­ди­оло­гия и сер­деч­но-со­су­дис­тая хи­рур­гия. 2025;(1):15-22
Рен­тге­нэн­дос­ко­пи­чес­кая клас­си­фи­ка­ция ас­пи­ра­ци­он­но­го син­дро­ма. Эн­дос­ко­пи­чес­кая хи­рур­гия. 2025;(1):31-37
К воп­ро­су о клас­си­фи­ка­ции де­фор­ма­ций сош­ни­ка у де­тей. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2025;(1):35-42
Цен­траль­ные слу­хо­вые расстройства: проб­ле­мы оп­ре­де­ле­ния и клас­си­фи­ка­ции. Вес­тник ото­ри­но­ла­рин­го­ло­гии. 2025;(2):4-8
К воп­ро­су о кор­рек­тной кли­ни­ко-па­то­ге­не­ти­чес­кой хи­рур­ги­чес­кой ОКТ-клас­си­фи­ка­ции па­то­ло­гии вит­ре­ома­ку­ляр­но­го ин­тер­фей­са. Вес­тник оф­таль­мо­ло­гии. 2025;(2):16-21
Роль эр­гос­пи­ро­мет­рии в пре­до­пе­ра­ци­он­ной оцен­ке рис­ка у боль­ных ко­ло­рек­таль­ным ра­ком. Анес­те­зи­оло­гия и ре­ани­ма­то­ло­гия. 2025;(3):70-77

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Уточнить классификацию стадий течения мышечной дистрофии Дюшенна (ПМД Дюшенна), используя концепцию континуума, дать клинико-функциональную характеристику каждого этапа и рекомендации по терапевтическим подходам на каждой стадии заболевания.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Обзор отечественных и зарубежных исследований, посвященных клиническому течению ПМД Дюшенна, с учетом функциональных изменений на различных стадиях заболевания. Собственные данные о наблюдении более 1300 пациентов с ПМД Дюшенна и Беккера за предыдущие 11 лет.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В предложенной модифицированной классификации ПМД Дюшенна выделены восемь стадий: 1-я — стадия отдельных клинических проявлений, 2-я — ранняя амбулаторная, 3-я — продвинутая амбулаторная, 4-я — поздняя амбулаторная, 5-я — преднеамбулаторная, 6-я — ранняя неамбулаторная, 7-я — поздняя неамбулаторная, 8-я — терминальная. Представлены особенности клинической картины и функциональные изменения, характерные для каждой стадии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Понимание концепции континуально-стадийного (квазиконтинуального) процесса при прогрессировании ПМД Дюшенна важно для индивидуализации подходов к патогенетической терапии, своевременного начала поддерживающего лечения (глюкокортикостероиды, патогенетические препараты, кардиопротекторы, высокие дозы витамина D3, бисфосфонаты и др.) и подключения стандартов ведения, что будет способствовать улучшению прогноза течения заболевания и повышению качества жизни как самого пациента, так и членов его семьи.

Ключевые слова:

прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна
ПМД Дюшенна
дистрофинопатии
классификация
клинические стадии
функциональный статус
континуальность прогрессирования
квазиконтинуум

Авторы:

Влодавец Д.В.

НИКИ педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева — ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Кобринский Б.А.

ФГУ «Федеральный исследовательский центр «Информатика и управление» Российской академии наук»;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Дата поступления:

14.08.2025

Дата принятия в печать:

25.08.2025

Список литературы:

  1. Lee BH. The Dystrophinopathies. Continuum: Lifelong learning in Neurology. 2022;28(6):1678-1697. https://doi.org/10.1212/CON.0000000000001208
  2. Ciafaloni E, Fox DJ, Pandya S, et al. Delayed Diagnosis in Duchenne Muscular Dystrophy: Data from the Muscular Dystrophy Surveillance, Tracking, and Research Network (MD STARnet). J Pediatr. 2009;155(3):380-385.  https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.02.007
  3. Venugopal V, Pavlakis S. Duchenne Muscular Dystrophy. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. Last Update: July 10, 2023. Available only by link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482346
  4. Стерликов С.А., Зеленова О.В., Стародубов В.И. и др. Эпидемиология мышечной дистрофии Дюшенна в Российской Федерации. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2024;32(спецвыпуск 2):1170-1175. https://doi.org/10.32687/0869-866X-2024-32-s2-1170-1175
  5. Кобринский Б.А. Континуум переходных состояний организма и мониторинг динамики здоровья детей: Монография. 2-е изд. Москва—Берлин: Direct-Media, 2016. 220 с. 
  6. Кобринский Б.А. О моделировании переходных состояний организма. Вестник Тверского государственного технического университета. Серия «Технические науки». 2023;1(17):79-86. 
  7. Грознова О.С., Влодавец Д.В., Артемьева С.Б. Поражение сердечно-сосудистой системы при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна. Особенности диагностики, наблюдения и лечения. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020;99(3):95-102.  https://doi.org/10.24110/0031-403X-2020-99-3-95-102
  8. Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy. Lancet Neurol. 2010;9(1):77-93.  https://doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70271-6
  9. Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy. Part 2. Lancet Neurol. 2018;17(4):347-361.  https://doi.org/10.1016/S1474-4422(18)30025-5
  10. Pearsall-Jones JG, Piek JP, Levy F. Developmental Coordination Disorder and cerebral palsy: categories or a continuum? Hum Mov Sci. 2010;29(5):787-798.  https://doi.org/10.1016/j.humov.2010.04.006
  11. Wing L, Potter D. The epidemiology of autistic spectrum disorders: is the prevalence rising? Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2002;8(3):151-161.  https://doi.org/10.1002/mrdd.10029
  12. Кобринский Б.А., Темин П.А., Никанорова М.Ю. Вопросы организации лечебно-профилактической помощи детям с судорожными синдромами, эпилепсией, риском, их развития с позиций эпилептического континуума. Вестник практической неврологии. 1999;4:199-203. 
  13. Белоусова Е.Д. Факторы риска, тактика лечения и прогноз судорожного синдрома и эпилепсии у детей с детским церебральным параличом: Автореф. дисс. докт. мед. наук. М., 2004:42. 
  14. Kobrinsky B. Concept of the continuum of intermediate states of development: Risk factors in child health. Med Audit News. 1995;5(2):21-22. 
  15. Vlodavets DV, Reshetov DA, Artemieva SB, et al. Russian experience of DMD Genetic Database. Neuromusc Dis. 2016;26(Suppl. 2):S97.  https://doi.org/10.1016/j.nmd.2016.06.045
  16. Vlodavets DV, Reshetov DA, Artemieva SB, et al. DMD Genetic Registry In Russia. Neuromusc Dis. 2017;27(Suppl. 2):S128-129. ISSN 0960-8966. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2017.06.135
  17. Artemieva SB, Vlodavets DV, Monakhova AV, et al. Registry of Neuromuscular Genetic disorders In Russia. Neuromusc Dis. 2018;28(Suppl. 2):S116. ISSN 0960-8966. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2018.06.328
  18. Gloss D. Outcome measures in Duchenne muscular dystrophy: A review of clinical and functional assessments. J Neuromusc Dis. 2016;3(2):123-134. 

Закрыть метаданные

Связаться с автором
Email
Сообщение
Издательство "Медиа Сфера" не оказывает услуги по лечению, не дает рекомендации по обращению в медицинские учреждения и к конкретным специалистам, по назначению лекарственных средств и БАДов.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Обратная связь
Если у вас возникли вопросы, жалобы или предложения, — воспользуйтесь формой обратной связи.
Email
Сообщение
Издательство "Медиа Сфера" не оказывает услуги по лечению, не дает рекомендации по обращению в медицинские учреждения и к конкретным специалистам, по назначению лекарственных средств и БАДов.
Подать заявку

Вы можете стать автором одного из наших журналов, отправьте заявку и мы рассмотрим ее в течении дня.

Имя
Телефон
E-mail
Сообщение
Вход
Регистрация
E-mail
Пароль
Забыли пароль?

Войдите на сайт, используя вашу учетную запись в одном из сервисов

Восстановление пароля
E-mail
Войти
Зарегистрироваться

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.