The Duchenne muscular dystrophy continuum: a modified staging classification

Vlodavets D.V.; Kobrinskii B.A.

doi:https://doi.org/10.17116/jnevro202512509160

Влодавец Д.В.

НИКИ педиатрии и детской хирургии им. акад. Ю.Е. Вельтищева — ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

ORCID: 0000-0003-2635-2752

Кобринский Б.А.

ФГУ «Федеральный исследовательский центр «Информатика и управление» Российской академии наук»;
ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

ORCID: 0000-0002-3459-8851

Континуум прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна: модифицированная классификация стадийности заболевания

Авторы:

Влодавец Д.В., Кобринский Б.А.

Подробнее об авторах

Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2025;125(9): 60‑70

DOI: 10.17116/jnevro202512509160

Прочитано: 330 раз

Связаться с автором

Оглавление

Как цитировать:

Влодавец Д.В., Кобринский Б.А. Континуум прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна: модифицированная классификация стадийности заболевания. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2025;125(9):60‑70.
Vlodavets DV, Kobrinskii BA. The Duchenne muscular dystrophy continuum: a modified staging classification. S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry. 2025;125(9):60‑70. (In Russ.)
https://doi.org/10.17116/jnevro202512509160

Подписка 2026 Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова (S.S. Korsakov Journal of Neurology and Psychiatry)

Использование инфографики авторами научных работ

Рекомендуем статьи по данной теме:

Влияние гидрокинезотерапии на двигательные и кардио-респираторные функции при наследственных миопатиях детского возраста. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2024;(11-2):88-95

Лечебно-диагностическая классификация дегенеративного спондилолистеза: валидация и мультицентровый межэкспертный консенсус. Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2024;(6):13-22

Физическая медицинская реабилитация пациентов с дистрофинопатиями: динамика течения заболевания с учетом клинико-антропометрических показателей. Вопросы курортологии, физиотерапии и лечебной физической культуры. 2024;(6):31-39

Анализ анатомии межжелудочковой перегородки при обструктивных формах гипертрофической кардиомиопатии. Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2025;(1):15-22

Рентгенэндоскопическая классификация аспирационного синдрома. Эндоскопическая хирургия. 2025;(1):31-37

К вопросу о классификации деформаций сошника у детей. Вестник оториноларингологии. 2025;(1):35-42

Центральные слуховые расстройства: проблемы определения и классификации. Вестник оториноларингологии. 2025;(2):4-8

К вопросу о корректной клинико-патогенетической хирургической ОКТ-классификации патологии витреомакулярного интерфейса. Вестник офтальмологии. 2025;(2):16-21

Роль эргоспирометрии в предоперационной оценке риска у больных колоректальным раком. Анестезиология и реаниматология. 2025;(3):70-77

Резюме / Abstract:

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ

Уточнить классификацию стадий течения мышечной дистрофии Дюшенна (ПМД Дюшенна), используя концепцию континуума, дать клинико-функциональную характеристику каждого этапа и рекомендации по терапевтическим подходам на каждой стадии заболевания.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

Обзор отечественных и зарубежных исследований, посвященных клиническому течению ПМД Дюшенна, с учетом функциональных изменений на различных стадиях заболевания. Собственные данные о наблюдении более 1300 пациентов с ПМД Дюшенна и Беккера за предыдущие 11 лет.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В предложенной модифицированной классификации ПМД Дюшенна выделены восемь стадий: 1-я — стадия отдельных клинических проявлений, 2-я — ранняя амбулаторная, 3-я — продвинутая амбулаторная, 4-я — поздняя амбулаторная, 5-я — преднеамбулаторная, 6-я — ранняя неамбулаторная, 7-я — поздняя неамбулаторная, 8-я — терминальная. Представлены особенности клинической картины и функциональные изменения, характерные для каждой стадии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Понимание концепции континуально-стадийного (квазиконтинуального) процесса при прогрессировании ПМД Дюшенна важно для индивидуализации подходов к патогенетической терапии, своевременного начала поддерживающего лечения (глюкокортикостероиды, патогенетические препараты, кардиопротекторы, высокие дозы витамина D3, бисфосфонаты и др.) и подключения стандартов ведения, что будет способствовать улучшению прогноза течения заболевания и повышению качества жизни как самого пациента, так и членов его семьи.

Ключевые слова / Keywords:

прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна

ПМД Дюшенна

дистрофинопатии

классификация

клинические стадии

функциональный статус

континуальность прогрессирования

квазиконтинуум

Авторы / Authors:

Влодавец Д.В.

ORCID: 0000-0003-2635-2752

Кобринский Б.А.

ORCID: 0000-0002-3459-8851

Дата поступления:

14.08.2025

Дата принятия в печать:

25.08.2025

Закрыть метаданные

Литература / References:

Lee BH. The Dystrophinopathies. Continuum: Lifelong learning in Neurology. 2022;28(6):1678-1697. https://doi.org/10.1212/CON.0000000000001208
Ciafaloni E, Fox DJ, Pandya S, et al. Delayed Diagnosis in Duchenne Muscular Dystrophy: Data from the Muscular Dystrophy Surveillance, Tracking, and Research Network (MD STARnet). J Pediatr. 2009;155(3):380-385. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2009.02.007
Venugopal V, Pavlakis S. Duchenne Muscular Dystrophy. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025. Last Update: July 10, 2023. Available only by link: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482346
Стерликов С.А., Зеленова О.В., Стародубов В.И. и др. Эпидемиология мышечной дистрофии Дюшенна в Российской Федерации. Проблемы социальной гигиены, здравоохранения и истории медицины. 2024;32(спецвыпуск 2):1170-1175. https://doi.org/10.32687/0869-866X-2024-32-s2-1170-1175
Кобринский Б.А. Континуум переходных состояний организма и мониторинг динамики здоровья детей: Монография. 2-е изд. Москва—Берлин: Direct-Media, 2016. 220 с.
Кобринский Б.А. О моделировании переходных состояний организма. Вестник Тверского государственного технического университета. Серия «Технические науки». 2023;1(17):79-86.
Грознова О.С., Влодавец Д.В., Артемьева С.Б. Поражение сердечно-сосудистой системы при прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшенна. Особенности диагностики, наблюдения и лечения. Педиатрия им. Г.Н. Сперанского. 2020;99(3):95-102. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2020-99-3-95-102
Bushby K, Finkel R, Birnkrant DJ, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy. Lancet Neurol. 2010;9(1):77-93. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(09)70271-6
Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy. Part 2. Lancet Neurol. 2018;17(4):347-361. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(18)30025-5
Pearsall-Jones JG, Piek JP, Levy F. Developmental Coordination Disorder and cerebral palsy: categories or a continuum? Hum Mov Sci. 2010;29(5):787-798. https://doi.org/10.1016/j.humov.2010.04.006
Wing L, Potter D. The epidemiology of autistic spectrum disorders: is the prevalence rising? Ment Retard Dev Disabil Res Rev. 2002;8(3):151-161. https://doi.org/10.1002/mrdd.10029
Кобринский Б.А., Темин П.А., Никанорова М.Ю. Вопросы организации лечебно-профилактической помощи детям с судорожными синдромами, эпилепсией, риском, их развития с позиций эпилептического континуума. Вестник практической неврологии. 1999;4:199-203.
Белоусова Е.Д. Факторы риска, тактика лечения и прогноз судорожного синдрома и эпилепсии у детей с детским церебральным параличом: Автореф. дисс. докт. мед. наук. М., 2004:42.
Kobrinsky B. Concept of the continuum of intermediate states of development: Risk factors in child health. Med Audit News. 1995;5(2):21-22.
Vlodavets DV, Reshetov DA, Artemieva SB, et al. Russian experience of DMD Genetic Database. Neuromusc Dis. 2016;26(Suppl. 2):S97. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2016.06.045
Vlodavets DV, Reshetov DA, Artemieva SB, et al. DMD Genetic Registry In Russia. Neuromusc Dis. 2017;27(Suppl. 2):S128-129. ISSN 0960-8966. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2017.06.135
Artemieva SB, Vlodavets DV, Monakhova AV, et al. Registry of Neuromuscular Genetic disorders In Russia. Neuromusc Dis. 2018;28(Suppl. 2):S116. ISSN 0960-8966. https://doi.org/10.1016/j.nmd.2018.06.328
Gloss D. Outcome measures in Duchenne muscular dystrophy: A review of clinical and functional assessments. J Neuromusc Dis. 2016;3(2):123-134.