Диффузный кожный мастоцитоз (ДКМ) — редкая и наиболее тяжелая клиническая форма мастоцитоза у детей. Частота ДКМ среди форм кожного мастоцитоза варьирует от 1 до 13%. Обширное самопроизвольное образование пузырей является ведущим клиническим признаком заболевания в неонатальном и младенческом периодах. Растирание или расчесывание поражений кожи при ДКМ вызывает немедленное высвобождение медиаторов тучных клеток и приводит к флашинг-реакциям, крапивнице, вплоть до развития анафилактического шока и летального исхода. Представлен случай ДКМ у 3-месячного мальчика с множественными пузырными высыпаниями, инфильтрированными бляшками желто-бурого цвета и участками атрофии на коже волосистой части головы, лица, туловища, верхних и нижних конечностей. При морфологическом исследовании биоптата кожи определены пигментация кератиноцитов базального слоя эпидермиса без признаков выпадения пигмента, массивная инфильтрация верхнего слоя дермы клетками лимфомоноцитарного ряда, отслойка эпидермиса с формированием субэпидермального пузыря. При иммуногистохимическом окрашивании с антителами к CD117 наблюдали позитивную реакцию. Реакция с антителами к Melan A, S100, Langerin негативная. Иммуногистохимическое исследование у наблюдаемого нами пациента позволило исключить гематологические заболевания и злокачественные новообразования. Уровень триптазы в сыворотке крови составил 14,2 мкг/л (при норме <11 мкг/л). При дерматоскопическом исследовании высыпаний в центре очага визуализировался пузырь светло-желтого цвета округлых очертаний, по его периферии интенсивно-желтое окрашивание с линейными сосудистыми структурами. Клиническая диагностика ДКМ требует проведения сложного дифференциального диагноза и междисциплинарного взаимодействия. По этой причине акцентируется внимание на результатах патоморфологического и иммуногистохимического исследований биоптата. Следует информировать родителей о серьезных осложнениях, которые могут возникнуть в результате массивного высвобождения медиаторов тучных клеток. Последующее наблюдение больных ДКМ предусматривает динамическое наблюдение дерматолога, контроль за состоянием функций внутренних органов, гематологическими показателями и уровнем триптазы.