Альвеолярная аденома легкого

Альвеолярная аденома (АА) легкого является редким видом доброкачественной опухоли. Она была описана в 1986 г. исследователями S.A. Yousem и L. Hochholzer [1]. Позднее, в 1999 г. другие исследователи, такие как L.M. Burke и соавт. [2], представили более подробное описание этой опухоли, включая иммуногистохимические и электронно-микроскопические характеристики. К настоящему времени в литературе описано ограниченное количество случаев данного заболевания.

Представляем клиническое наблюдение альвеолярной аденомы легкого.

Женщина, 72 года, некурящая, при плановом флюорографическом обследовании выявлен узел в нижней доле левого легкого. При мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) органов грудной клетки в S_X левого легкого субплеврально определялось объемное новообразование солидного строения с четкими ровными наружными контурами, размером 60×47×58,5 мм, однородной мягкотканной структуры, плотностью +13 ед.Н. Пациентка госпитализирована в торакальное хирургическое отделение, где в плановом порядке выполнена атипичная резекция нижней доли левого легкого с новообразованием.

При макроскопическом исследовании в паренхиме легкого субплеврально обнаружен узел диаметром 6 см округлой формы, с четкими контурами, без капсулы. Ткань узла мультикистозная, бело-желтого цвета, мягкоэластической консистенции. С поверхности среза выделяется бело-розовая опалесцирующая жидкость. В одном участке опухоль плотно прикреплена к плевре. Гистологически опухоль четко отграничена от окружающей ткани, состоит из крупных и мелких кист, расширенных альвеолоподобных пространств, выстланных кубическим и уплощенным эпителием без признаков атипии (рис. 1). В просвете эозинофильный гранулярный материал и немногочисленные макрофаги. Строма представлена веретенообразными фибробластоподобными клетками. При иммуногистохимическом (ИГХ) исследовании обнаружено, что эпителиальный компонент экспрессирует мультицитокератины и TTF1 при негативной экспрессии CD31 (рис. 2). Экспрессии десмина в стромальном компоненте не обнаружено. Заключение: альвеолярная аденома легкого.

Рис. 1. Морфологические особенности альвеолярной аденомы легкого.

а — четкая граница альвеолярной аденомы и окружающей ткани легкого, ×25; б — расширенные кистозные пространства, заполненные белковой жидкостью, ×100; в — кистозные пространства выстланы альвеолоцитами II типа, имеющими вид «гвоздей с широкой шляпкой», ×400. Окраска гематоксилином и эозином.

Рис. 2. Альвеолярная аденома легкого, экспрессия иммуногистохимических маркеров.

а — экспрессия мультицитокератина альвеолоцитами II типа; б — экспрессия TTF1 эпителиальным компонентом альвеолярной аденомы. Иммуногистохимическая реакция.

Послеоперационный период протекал без особенностей, пациентка выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение по месту жительства.

АА чаще встречается у взрослых в возрасте от 39 до 74 лет и обычно протекает бессимптомно [2, 3]. Диагностика АА до операции представляет трудности, так как имеющиеся методы обследования не всегда позволяют точно выявить эту опухоль из-за ее периферического расположения. Макроскопически АА имеет следующие характерные признаки: четко очерченный узел серо-белого или желтовато-коричневого цвета мягкоэластической консистенции и мультикистозное строение на разрезе [4]. При микроскопическом исследовании опухолевая ткань состоит из двух компонентов: эпителиального и стромального. Эпителиальный компонент альвеолярной аденомы может иметь альвеолярное, бронхиальное или смешанное строение [5]. При альвеолярном строении эпителиальный компонент состоит из кубических или цилиндрических клеток, которые образуют альвеолярные просветы. Клетки эпителия имеют базальную полярность и пенистые, глыбчатые или псевдомицетоидные включения. При бронхиальном строении эпителиальный компонент состоит из цилиндрических клеток, которые образуют псевдоцилиндрический или респираторный эпителий. Эпителий имеет базальную полярность и может содержать бокаловидные клетки. При смешанном строении эпителиальный компонент альвеолярной аденомы имеет признаки альвеолярного и бронхиального строения [6]. Стромальный компонент АА может быть мезенхимальным или миксоидным. Мезенхимальный компонент АА состоит из коллагеновых и эластических волокон и гладкомышечных клеток. Миксоидный компонент представлен тканью, содержащей коллагеновые и эластические волокна, гладкомышечные и жировые клетки [7, 8]. При малом увеличении микроскопа опухоль четко отграничена от окружающей ткани легкого, но не имеет капсулы. Она представляет собой множество кист различных размеров с более крупными в центральной части, которые выстланы кубическими эпителиальными клетками без признаков атипии [8].

Точное происхождение АА до сих пор не установлено, однако обнаружение транслокации t(10;16) подтверждает ее опухолевый характер. Некоторые ученые считают, что это эпителиальная опухоль, тогда как другие предполагают ее мезенхимальное происхождение. Эпителиальные клетки АА характеризуются диплоидным набором ДНК, низким уровнем пролиферации и отсутствием экспрессии p53. A. Cavazza и соавт. наблюдали микросателлитные изменения и потерю гетерозиготности в эпителиальном, но не стромальном компоненте [3].

При иммуногистохимическом исследовании обнаружено, что эпителиальные клетки, выстилающие кистозные пространства, представлены альвеолоцитами II типа, экспрессирующими кератин, CEA, апопротеин сурфактанта и TTF1. Веретенообразные клетки стромы экспрессируют SMA и виментин. Таким образом, в АА присутствует смешанная пролиферация альвеолоцитов и мезенхимальных элементов межальвеолярных перегородок.

Дифференциальную диагностику проводят прежде всего с лимфангиомой и склерозирующей гемангиомой, метастатическими микрокистозными стромальными саркомами низкой степени злокачественности. Дифференцировать аденому от лимфангиомы помогает наличие клеток, имеющих вид «гвоздей с широкими шляпками», выстилающих кистозные полости, экспрессия цитокератина/TTF1. Отсутствие полей мономорфных TTF-1+ светлых клеток в интерстиции вокруг содержащих кровь кистозных пространств помогает разграничить альвеолярную аденому и склерозирующую гемангиому [9]. Эти данные важны для точной диагностики и выбора соответствующего лечения.

Таким образом, альвеолярная аденома легкого — это редкая опухоль, которая может быть похожа на другие, более опасные новообразования. Поэтому для ее точной диагностики необходимо комплексное обследование, включающее лучевые методы, морфологическое исследование и иммуногистохимическую диагностику. В представленном клиническом случае пациентка была оперирована, при морфологическом и ИГХ-исследовании установлено, что образование является альвеолярной аденомой. Данное заключение демонстрирует важность вышеописанных методов исследования для исключения других, более опасных заболеваний и дает возможность пациенту получить адекватное лечение.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.