Сочетание синдрома Фавра—Ракушо с веррукозной формой красного плоского лишая

Синдром Фавра—Ракушо (эластоидоз кожи узелковый с кистами и комедонами) относится к редким дерматозам и описывается как коллоидно-дегенеративные изменения соединительной ткани [1–3]. Заболевание впервые описано французскими дерматологами M. Favre в 1932 г. и J. Racouchot в 1937 г. Этиология и патогенез данного синдрома неизвестны. Заболевание имеет хронический доброкачественный характер и не связано с системными и злокачественными заболеваниями. У пациентов с синдромом Фавра—Ракушо часто обнаруживают другую патологию кожи, связанную с повреждающим воздействием солнечных лучей: актинический кератоз, лентиго, ромбовидную кожу шеи, плоскоклеточную карциному и др. В специальной литературе встречаются немногочисленные описания этого синдрома [1–4].

Синдром Фавра—Ракушо наиболее часто встречается у пожилых лиц, преимущественно у мужчин. Патологический процесс локализуется на лице, реже на других участках кожи, подвергаемых воздействию солнечных лучей («дерматогелиоз»), в связи с чем заболевание называют также солнечным эластозом. Другим определением «болезнь изнашивания» синдром обязан возрастной атрофии кожи [2, 5].

Клиническая картина синдрома Фавра—Ракушо характеризуется глубокими беловато-желтоватыми узелково-узловатыми высыпаниями диаметром 1–5 мм с расширенными волосяными фолликулами и комедонами коричневато-черного цвета, напоминающими булыжную мостовую. Кожа в очаге поражения грубая, морщинистая, неровная, желтовато-красного цвета. При сдавливании комедонов выделяется кремоподобная белая масса [1, 2, 5].

При гистопатологическом исследовании в дерме обнаруживают множество кист, в верхних отделах дермы выявляют дегенерацию соединительной ткани. Сальные железы атрофированы, наблюдается уменьшение количества и размеров потовых желез. В поверхностном сосудистом сплетении сосуды расширены, имеют утолщенную стенку. Вокруг сосудов наблюдаются инфильтраты, состоящие в основном из гистиоцитов и лимфоцитов [6].

Приводим наблюдение клинического случая сочетания синдрома Фавра—Ракушо с гипертрофической формой красного плоского лишая.

Пациент С., 55 лет, строитель, житель райцентра Волгоградской области, заболел 3 года назад, лечения не получал. Поступил в КВО ВОКБ №1 с диагнозом: красный плоский лишай, веррукозная форма? Верруциформная эпидермодисплазия Левандовского—Лютца? При поступлении на разных участках тела наблюдались множественные зудящие гиперкератотические опухолевидные образования телесно-серого цвета размером от горошины до фасоли, плотные при пальпации и выступающие над поверхностью кожи (рис. 1). Высыпания локализовались в области туловища, локтевых и голеностопных суставов, голеней и тыльной поверхности стоп. Местами очаги поражения представлены в виде бугристых разрастаний, отдельные элементы экскориированы. В области щек (больше слева) участки морщинистой кожи, покрытой углублениями, располагавшиеся между мелкими папулезными элементами с белесоватым содержимым и комедонами коричнево-черного цвета с расширенными выводными протоками сальных желез (рис. 2).

Рис. 1. Гиперкератотические опухолевидные образования.

а — в области верхних конечностей; б — в поясничной области; в — в области наружной поверхности локтевых суставов; г — в области голеностопного сустава с переходом на голень и тыльную поверхность стопы.

Рис. 2. Участки морщинистой кожи в области щек, покрытые углублениями, расположенные между мелкими папулезными элементами с белесоватым содержимым и комедонами коричнево-черного цвета с расширенными выводными протоками сальных желез.

При исследовании общего анализа крови и мочи, а также биохимических показателей крови патологии не выявлено.

Для уточнения диагноза больному проведена биопсия одного из гиперкератотических опухолевидных образований с последующим гистологическим исследованием кожи. Описание гистологической картины: в эпидермисе выраженный акантоз, гипергранулез, гиперкератоз (местами фолликулярный), вакуольная дистрофия базальных клеток. В дерме инфильтраты, состоящие из лимфоидных клеток, выявляются расширенные кровеносные сосуды. На основании клинической картины и результатов гистологического исследования установлен диагноз: красный плоский лишай, веррукозная форма; синдром Фавра—Ракушо.

Больной получил лечение, включавшее делагил (0,25 г) по 1 таблетке 1 раз в день, аевит 1 капсула 2 раза в день, раствор пиридоксина гидрохлорида по 1,0 мл внутримышечно ежедневно, раствор тиосульфата натрия 30% по 10 мл внутривенно капельно с 200 мл физиологического раствора. На очаги красного плоского лишая проводили воздействие с использованием лазера ФСЛСФ 0,1.2ОК, а также процедуры фонофореза с 1% гидрокортизоновой мазью и криомассажа. Лечение очагов узелкового эластоидоза кожи с кистами и комедонами в области лица осуществляли с использованием процедур дарсонвализации и криомассажа. Наружная терапия красного плоского лишая включала 5% салициловую мазь, мазь бетаметозона дипропионата с салициловой кислотой (под окклюзионную повязку на ночь). После проведенного лечения пациент выписан с незначительным улучшением: уменьшился зуд кожи, папулы и бляшки красного плоского лишая стали мягче и эластичнее, высыпания на лице немного уплостились, количество узелков желтоватого цвета уменьшилось.

Представленный клинический случай интересен тем, что у одного пациента развились 2 заболевания: синдром Фавра—Ракушо и веррукозная форма красного плоского лишая. Синдром Фавра—Ракушо может ассоциироваться с различными дерматозами, в том числе с красным плоским лишаем. Криомассаж и дарсонвализация могут применяться в качестве методов выбора при лечении больных с синдромом Фавра—Ракушо.

Участие авторов:

Сбор и обработка материала: Иванова И.Н., Щава С.Н., Еремина Г.В.

Написание текста: Иванова И.Н., Щава С.Н.

Редактирование: Щава С.Н.

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Authors’ contributions:

Collecting and interpreting the data: Ivanova I.N., Shchava S.N., Eremina G.V.

Drafting the manuscript: Ivanova I.N., Shchava S.N.

Revising the manuscript: Shchava S.N.

The authors declare no conflict of interest.