Потекаев Н.Н.

ГБУЗ «Московский научно-практический центр дерматовенерологии и косметологии» Департамента здравоохранения Москвы, Москва, Россия

Соколова А.А.

ГБОУ ВПО "Первый МГМУ им. И.М. Сеченова" Минздрава России

Опыт успешной терапии болезни Морбигана

Авторы:

Потекаев Н.Н., Соколова А.А.

Подробнее об авторах

Просмотров: 8392

Загрузок: 192


Как цитировать:

Потекаев Н.Н., Соколова А.А. Опыт успешной терапии болезни Морбигана. Клиническая дерматология и венерология. 2010;8(1):28‑30.
Potekaev NN, Sokolova AA. Successful experience with the treatment of Morbihan's disease. Russian Journal of Clinical Dermatology and Venereology. 2010;8(1):28‑30. (In Russ.)

Рекомендуем статьи по данной теме:
Роль фо­топ­ро­тек­ции при све­то­чувстви­тель­ных дер­ма­то­зах. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(3):253-256
Бо­ле­вые точ­ки те­ра­пии ак­не сис­тем­ным изот­ре­ти­но­ином. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(4):459-466
Гной­ный гид­ра­де­нит: кли­ни­чес­кий слу­чай. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(5):542-545
К воп­ро­су эф­фек­тив­нос­ти мет­ро­ни­да­зо­ла в те­ра­пии ро­за­цеа. Кли­ни­чес­кая дер­ма­то­ло­гия и ве­не­ро­ло­гия. 2024;(6):740-743
Ле­че­ние за­бо­ле­ва­ний че­ло­ве­ка ме­то­дом клиз­мен­ной трансплан­та­ции фе­каль­ной мик­ро­би­оты. Ме­то­ди­чес­кие ре­ко­мен­да­ции. Про­фи­лак­ти­чес­кая ме­ди­ци­на. 2024;(6):79-87
Ког­ни­тив­но-по­ве­ден­чес­кая те­ра­пия при хро­ни­чес­кой миг­ре­ни и со­че­тан­ной хро­ни­чес­кой ин­сом­нии: прос­пек­тив­ное ран­до­ми­зи­ро­ван­ное ис­сле­до­ва­ние. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. Спец­вы­пус­ки. 2024;(5-2):110-117
Поз­дняя ши­зоф­ре­ния и ши­зоф­ре­но­по­доб­ный пси­хоз с очень поз­дним на­ча­лом. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(7):32-40
Не­раз­ре­шен­ная проб­ле­ма: хи­миоин­ду­ци­ро­ван­ная по­ли­ней­ро­па­тия. Он­ко­ло­гия. Жур­нал им. П.А. Гер­це­на. 2024;(5):76-81
Ког­ни­тив­ные на­ру­ше­ния у па­ци­ен­тов с бо­лез­нью Пар­кин­со­на. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2024;(11):81-90
Ас­со­ци­ация од­но­нук­ле­отид­ных по­ли­мор­фных ва­ри­ан­тов ге­на NOS1AP с про­дол­жи­тель­нос­тью ин­тер­ва­ла QT у боль­ных ши­зоф­ре­ни­ей на фо­не ан­тип­си­хо­ти­чес­кой те­ра­пии. Жур­нал нев­ро­ло­гии и пси­хи­ат­рии им. С.С. Кор­са­ко­ва. 2025;(1):98-104

Розацеа (acne rosacea, gutta rosacea, teleangiectasiasis faciei, cuperose) — хроническое, рецидивирующее заболевание, как правило, кожи лица, имеющее полиэтиологическую природу и характеризующееся стадийным течением. Клинически розацеа проявляется первично возникающей гиперемией лица, отечными папулами, пустулами, телеангиэктазиями, а также гиперплазией сальных желез и соединительной ткани. В основе патогенеза заболевания лежат изменения тонуса поверхностных артериальных сосудов кожи, обусловленные действием разнообразных экзогенных и эндогенных факторов [1, 2].

В настоящее время нет общепризнанной классификации розацеа. Согласно клинико-морфологической классификации различают 4 стадии заболевания — эритематозную, папулезную, пустулезную, инфильтративно-продуктивную.

Отметим особые формы розацеа [3]:

— розацеа с солидным персистирующим отеком лица (болезнь Морбигана);

— офтальморозацеа с блефаритом, конъюнктивитом, иритом, иридоциклитом, гипопиониритом, кератит;

— люпоидная или гранулематозная розацеа;

— стероидная розацеа;

— грамнегативная розацеа;

— конглобатная розацеа;

— молниеносная розацеа;

— галогенобусловленная розацеа;

— ринофима и «фимы» других локализаций: гнатофима, метафима, отофима, блефарофима.

Болезнь Морбигана (morbus Morbihan, солидный персистирующий отек лица, хроническая персистирующая эритема и отек лица) — редкая, не всегда диагностируемая форма розацеа. Французский дерматолог R. Degos (1957) впервые описал пациента с хроническим персистирующим отеком и эритемой верхней половины лица неясной этиологии. Так как первый пациент наблюдался в южном районе Франции Морбиган, то и заболевание получило название «болезнь Морбигана». В России первое наблюдение представил Н.Н. Потекаев в 2002 г. Заболевание локализуется центрофациально с поражением средней трети лица. Начинается с ярко-розовой эритемы в области лба, век и переносицы, единичных папул и телеангиэктазий. Постепенно интенсивность эритемы нарастает, появляется отек, который постепенно усиливается в отсутствие субъективных ощущений. При пальпации участков поражения ощущается плотность, ямки при надавливании не остается. Кожа лица становится натянутой, верхние веки обвисают. Речь идет не о собственно отеке, а о гиперплазии соединительной ткани и сопутствующем этому фиброзе, возникающих на фоне хронического воспаления и лимфостаза.

Этиология болезни Морбигана до сих пор неизвестна. Течение вначале хроническое рецидивирующее, а затем персистирующее. Гистологические изменения при этой разновидности розацеа не отличаются от других ее форм: имеются фиброз, отек с расширением лимфатических сосудов, а также периваскулярный и перифолликулярный гистиоцитарный инфильтрат. Характерно увеличение количества тучных клеток. Патогенетическое значение имеют, возможно, хронические воспалительные реакции с обструкцией лимфатических сосудов, нарушения микроциркуляции и индуцированный тучными клетками фиброз.

Хроническое течение, отсутствие лабораторных изменений и соответствующие гистопатологические изменения, а также устойчивость к терапии являются, помимо клинической картины, важными критериями для установления диагноза.

Дифференциальной диагностике с болезнью Морбигана подлежат следующие заболевания: синдром Мелькерссона—Розенталя; нарушения оттока из венозных и/или лимфатических сосудов вследствие опухолей, операций, рентгеновского облучения, инфекций и воспалительных процессов; отек Квинке; врожденный ангионевротический отек; персистирующий отек при контактной экземе, хроническом актиническом дерматите, лимфоме, дискоидной красной волчанке, саркоидозе, дерматомиозите. В некоторых случаях болезнь Морбигана устанавливается только методом исключения.

Приводим наше наблюдение.

Больной Р., 18 лет, обратился к дерматологу по месту жительства 14.10.08  с жалобами на выраженный отек лица, занимающий в основном центральную его часть, высыпания в области подбородка. Субъективные ощущения отсутствовали.

Считает себя больным с ноября 2006 г., когда впервые появился отек левого нижнего века, сохранявшийся в течение 2 нед и разрешившийся самостоятельно. В июле 2007 г. вновь появился отек верхнего и нижнего век слева. Обратился к окулисту. Были назначены противовоспалительные глазные капли и мочегонные препараты, без эффекта. В феврале 2008 г. возник отек периорбитальной области справа, в мае этого же года в процесс была вовлечена кожа носа, щек, верхней губы. 14.02.08 пациент консультировался в ЦНИКВИ с диагнозом: лимфосаркома левого глаза? Дерматомиозит? Глубокая форма красной волчанки?

В НИИ ревматологии были исключены дерматомиозит и красная волчанка.

При осмотре кожный процесс носит распространенный воспалительный характер. Локализуется в центральной части лица и представлен ярко-розовой эритемой с выраженным индуративным отеком в области переносицы, надбровных дуг, верхних и нижних век, носа, щек, верхней губы, множественных папуло-пустул, застойного цвета, инфильтрированных в основании, на поверхности серозно-геморрагические корочки (см. рисунок, а).

Рисунок 1. Пациент Р., 18 лет, страдающий болезнью Морбигана. а — до начала лечения; б — через 2 нед от начала терапии; в — через 6 мес лечения.
При пальпации участков поражения ощущается плотность, ямки при надавливании не остаются. Субъективные ощущения отсутствуют, кожный покров туловища и конечностей интактен.

При обследовании от 14.10.08  в общем анализе крови, мочи, биохимическом анализе крови, РМП, флюорографии органов грудной клетки патологии не выявлено. Консультации специалистов: окулист, невролог, хирург, терапевт исключили специфическую подоплеку патологии. Проводилось следующее лечение: внутримышечные инъекции 10 мл 10% раствора глюконата кальция, на курс 10 инъекций; таблетки супрастина по 1—2 раза в день, 7 дней; наружно мазь «Локоид» 1 раз в день, 7 дней — без эффекта.

Пациент проконсультирован д.м.н. проф. Н.Н. Потекаевым, установившим диагноз: розацеа с солидным персистирующим отеком (болезнь Морбигана). Пациенту был назначен изотретиноин 0,75 мг/кг массы тела (60 мг/сут). Доза препарата была разделена на 3 приема в течение 5 мес; в течение 6-го месяца со снижением дозы до 40 мг/сут — в первую неделю; до 30 мг/сут — во вторую неделю; до 20 мг/сут — в третью неделю вплоть до полной отмены.

Местная терапия включала протирание спиртовым раствором левомицетина с кеналогом; нанесение увлажняющего бальзама для губ; нанесение увлажняющего крема для лица с SPF 30. Проводился контроль биохимического анализа крови (1 раз в 2 нед); контроль общих анализов крови и мочи — ежемесячно.

Через 2 нед от начала приема изотретиноина из побочных эффектов препарата отмечались проявления хейлита (см. рисунок, б).

В процессе терапии отмечалось выраженное улучшение в клинической картине заболевания. Через 2,5 мес от начала приема изотретиноина и наружного лечения исчезла эритема и полностью разрешились папуло-пустулезные высыпания, однако отек лица сохранялся. К концу 4-го месяца постепенно уменьшился отек в области надбровных дуг, век, щек, верхней губы, который практически полностью исчез к концу шестимесячного курса лечения (см. рисунок, в).

Представленное наблюдение демонстрирует успешный опыт терапии редкой формы розацеа, солидного персистирующего отека лица (болезнь Морбигана), что свидетельствует о возможности оказания эффективной помощи данным больным.

Подтверждение e-mail

На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.

Подтверждение e-mail

Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.