Феохромоцитома (ФХ) - гормонально-активная опухоль, исходящая из хромаффинной ткани симпатоадреналовой системы, секретирующая большое количество катехоламинов. Как правило, ФХ локализуется в мозговом слое надпочечников, вне надпочечников встречается менее чем в 15% наблюдений, чаще всего парааортально, исходит из ганглиев симпатической системы. При вненадпочечниковой локализации опухоль называют параганглиомой. ФХ мочевого пузыря очень редкий вариант локализации опухоли, который составляет менее 1% этих опухолей и менее 0,06% опухолей мочевого пузыря [4]. Мы наблюдали пациентку с ФХ мочевого пузыря, которой выполнили робот-ассистированную резекцию органа.
Больная В., 62 лет, госпитализирована в Институт хирургии им. А.В. Вишневского 21.01.13 с жалобами на периодическое кратковременное повышение АД до 240-280/120-140 мм рт.ст., возникающее после мочеиспускания и дефекации, сопровождающееся головными болями, приливами к голове, учащенное, с резями мочеиспускание. Перечисленные симптомы беспокоят
в течение 12 лет. Вне кризов АД регистрировалось на уровне 130/90 мм рт.ст. Больную многократно обследовали амбулаторно, однако причина гипертонических кризов не была установлена. Увеличения размеров надпочечников не отмечалось, уровень катехоламинов и метанефрина в моче в пределах нормы. В 2000 г. обнаружено опухолевидное образование размером 6×6 мм в области шейки мочевого пузыря, при цистоскопии слизистая мочевого пузыря не изменена, признаков злокачественности опухоли не выявлено. Высказано предположение о лейомиоме мочевого пузыря. За прошедшие годы опухоль мочевого пузыря увеличилась в размерах, частота гипертонических кризов повысилась. При обращении в МНИОИ им. П.А. Герцена обследована в очередной раз. Уровень хромогранина А, суточного метанефрина, норметанефрина в пределах нормы, уровень норадреналина в моче через 20-30 мин после криза повышен в 2 раза. Диагностирована ФХ мочевого пузыря, больная направлена в Институт хирургии им. А.В. Вишневского.
При поступлении состояние удовлетворительное. Аускультативно дыхание проводится во все отделы, хрипов нет. АД 140/80 мм рт.ст. Пульс 72 в 1 мин, ритмичный, удовлетворительных качеств. Язык влажный, чистый. Живот не вздут, равномерно участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах. Объемные образования не пальпируются. При вагинальном и ректальном осмотре патологических изменений не выявлено.
Проведено комплексное лучевое обследование. УЗИ: по задней стенке мочевого пузыря в мышечном слое шейки справа определяется опухолевидное образование размером 18×8 мм, с четкими контурами, неоднородное, гиперваскулярное (рис. 1).
Мультиспиральная компьютерная томография с болюсным усилением: по контуру задней стенки мочевого пузыря определяется опухоль диаметром 18 мм, пролабирующая в просвет пузыря. Опухоль активно неравномерно накапливает контрастный препарат в артериальную фазу исследования; в венозную фазу плотность образования снижается, в отсроченную фазу оно становится изоденсным (рис. 2).
Магнитно-резонансная томография: позади мочевого пузыря, ниже передней стенки тела матки, на расстоянии 25 мм от шейки мочевого пузыря определяется образование повышенного в Т2 МР-сигнала, размером 17×15×8 мм. Образование деформирует заднюю стенку мочевого пузыря. При динамическом сканировании образование выраженно накапливает контрастный препарат в артериальную фазу. В дальнейшем происходит его постепенное вымывание на протяжении 10 мин (рис. 3).
Данные лабораторных методов исследования: уровень хромогранина А 1,9 нмоль/л (норма менее 3,0 нмоль/л), метанефрина 227 мкг/сут (норма 25-312 мкг/сут), норметанефрина 323 мкг/сут (норма 35-445 мкг/сут). Уровень катехоламинов в моче через 20-30 мин после криза: адреналин 0,015 мкг/мг (норма 0,003-0,02 мкг/мг), норадреналин 0,093 мкг/мг (норма 0,01-0,045 мкг/мл), дофамин 0,19 мкг/мг (норма 0,05-0,25 мкг/мг).
С учетом клинико-инструментальных и лабораторных данных установлен диагноз: нейроэндокринная опухоль (феохромоцитома) задней стенки мочевого пузыря.
На догоспитальном этапе в течение 1 мес проведена предоперационная подготовка блокатором α
Выполнена робот-ассистированная резекция задней стенки (шейки) мочевого пузыря. Операция начата с цистоскопии. Во время исследования выявлено, что по задней стенке мочевого пузыря, между устьями мочеточников на расстоянии 5 мм от каждого из них располагается опухолевидное образование округлой формы, приподнимающее слизистую. Размер опухоли 19×10 мм. Слизистая над образованием не изменена, не смещается. Произведено стентирование правого и левого мочеточников. Затем в области пупка пунктирована брюшная полость, наложен пневмоперитонеум 10 мм рт.ст. В брюшную полость введен роботический лапароскоп. Во время диагностической лапароскопии видимых изменений органов брюшной полости не выявлено. Установлено три роботических троакара. Осуществлен докинг системы (подсоединение манипуляторов роботического комплекса к портам и установка инструментов) (рис. 4).
С использованием монополярных ножниц и биполярного зажима рассечена брюшина пузырно-маточного пространства до уровня правого и левого внутренних паховых колец. После четкой визуализации задней стенки мочевого пузыря и передней стенки шейки матки, а затем влагалища произведена мобилизация «в слое» до уровня шейки мочевого пузыря. Опухоль в области шейки мочевого пузыря не визуализировалась. Для уточнения локализации опухоли вновь выполнена цистоскопия. С использованием трансиллюминации удалось четко определить расположение опухоли и маркировать ее клипсой. С помощью монополярной и биполярной коагуляции на расстоянии 3 мм от края опухоли вскрыт просвет мочевого пузыря. Ориентируясь на устья стентированных мочеточников, произвели полнослойную резекцию мочевого пузыря с опухолью (рис. 5).
Во время выделения шейки мочевого пузыря и ее резекции отмечали повышение АД до 160/90 мм рт.ст. После удаления опухоли гемодинамика нормализовалась.
Послеоперационный период протекал без осложнений. Наркотические анальгетики потребовались однократно в первые часы после операции. На 2-е сутки состояние было удовлетворительным. Пациентка выписана на 8-е сутки после операции.
Данные гистологического исследования: опухоль имеет альвеолярное строение, представлена округлыми сравнительно мономорфными клетками с умеренным очаговым ядерным полиморфизмом. При иммуногистохимическом исследовании клетки опухоли экспрессируют синаптофизин, хромогранин А, CD56. Индекс мечения с Ki-67 - единичные клетки. Заключение: феохромоцитома мочевого пузыря.
ФХ мочевого пузыря впервые описал в 1953 г. I. Zimmerman [8]. В настоящее время в литературе имеется около 300 наблюдений опухоли такой локализации [6]. Опухоль одинаково часто встречается у мужчин и женщин, может располагаться в любой части органа, но чаще локализуется в области треугольника мочевого пузыря. Клиническая симптоматика обусловлена повышенным выбросом катехоламинов и заключается в повышении артериального давления, головных болях, сердцебиении, головокружении, потливости. Патогномоничной особенностью опухоли является возникновение перечисленных симптомов после мочеиспускания или акта дефекации, реже после полового акта, поскольку сокращение мышц мочевого пузыря способствует выбросу в кровоток гормонов. Неспецифическими симптомами ФХ мочевого пузыря являются гематурия и рези при мочеиспускании [7]. В 17% наблюдений отмечается нефункционирующая опухоль, не сопровождающаяся клинической симптоматикой [1].
Скрининговым методом поиска является УЗИ мочевого пузыря, при котором в толще его стенки визуализируется васкуляризированная опухоль. При компьютерной томографии также выявляется опухоль в стенке мочевого пузыря, накапливающая контрастный препарат. Цистоскопия позволяет обнаружить эту опухоль в том случае, если она пролабирует в просвет пузыря или имеется изъязвление слизистого слоя. При цистоскопии, особенно при орошении стенки мочевого пузыря в проекции опухоли промывным раствором, возможны резкие перепады АД. Диагноз верифицируется при повышенном уровне метанефрина и норметанефрина в суточной моче, а также при повышенном уровне катехоламинов в моче.
Основным методом лечения ФХ мочевого пузыря является его резекция. В большинстве наблюдений операцию выполняют через лапаротомный доступ. При небольших размерах опухоли производят трансуретральную резекцию, но при этом возможны резкие перепады АД, высока вероятность перфорации стенки мочевого пузыря. Кроме того, описано 3 наблюдения робот-ассистированной резекции мочевого пузыря [2, 3, 5].
Таким образом, феохромоцитома мочевого пузыря является очень редким заболеванием. Такие его клинические проявления, как резкое повышение артериального давления, сердцебиение, головная боль после мочеиспускания, столь специфичны, что позволяют с высокой степенью достоверности поставить правильный диагноз, исходя из жалоб пациента. Имея настороженность в отношении этого заболевания, диагноз легко верифицировать при комплексном лучевом исследовании и цистоскопии. На сегодняшний день, по нашему мнению, операцией выбора при феохромоцитоме мочевого пузыря является робот-ассистированная полнослойная резекция мочевого пузыря.