Введение
Среди врожденных пороков сердечно-сосудистой системы наиболее редкой (до 1%) патологией трикуспидального клапана (ТК) и правого желудочка (ПЖ) является аномалия Эбштейна (АЭ) [1]. Причиной ее возникновения служит нарушение деламинации ткани ТК от стенок ПЖ в эмбриональном периоде формирования атриовентрикулярных клапанов [2]. К основным отличительным анатомическим особенностям АЭ относят приращение створок к миокарду ПЖ, расширенное истинное анатомическое фиброзное кольцо (ФК) ТК, переднеапикальное смещение функционального кольца ТК по направлению к выводному отделу ПЖ, избыточность ткани передней створки (парусообразная створка), наличие атриализованной части ПЖ [3].
До настоящего времени в клинической практике используется классификация АЭ по A. Carpentier [4].
Анализ мировой литературы показывает большое разнообразие видов хирургической коррекции. Наиболее известны методы пластики собственными тканями (по Danielson, Carpentier, Knot-Craig, Wu и т.д.). В 1990 г. бразильский кардиохирург J. da Silva описал новый способ, разработанный на основе метода A. Carpentier. Этот метод коррекции автор назвал «конусной реконструкцией» [5].
На сегодняшний день нет достаточного количества данных о том, как влияет конусная реконструкция на гемодинамику и камеры сердца в раннем и отдаленном периодах наблюдения.
Цель исследования — проанализировать влияние конусной реконструкции на ТК и параметры камер сердца пациентов с АЭ в раннем и отдаленном периодах наблюдения.
Материал и методы
Проведено одноцентровое ретроспективное исследование, одобренное этическим комитетом НИИ кардиологии Томского НИМЦ (протокол №163 от 08.11.17). Участие в исследовании, клиническое обследование и оперативное лечение пациентов было письменно одобрено родителями или законными представителями детей. С октября 2011 г. по декабрь 2019 г. в кардиохирургическом отделении №2 выполнено оперативное лечение 47 пациентов с АЭ. У 6 (12,7%) больных ТК был протезирован биологическим протезом. Конусная реконструкция проведена 41 (87,3%) пациенту. Все они были включены в данное исследование.
Выборка включала 17 (41,5%) девочек и 24 (58,5%) мальчика. Средний возраст больных составил 6,1 [2; 10] года. Антропометрические данные: масса 26,7 [12,5; 33] кг, рост 116 [90; 137] см, площадь поверхности тела 0,9 [0,6; 1,1] м2. У 29 (70,8%) пациентов был функциональный класс II сердечной недостаточности. Ее тяжесть оценивали по классификации Ross у детей до 5 лет и по классификации NYHA у пациентов старшей возрастной группы. Насыщение крови кислородом в покое составило 96% [96; 99], при физической нагрузке — 92% [88; 98]. Параметры АД и ЧСС были в пределах возрастной нормы. По типам АЭ пациенты разделились следующим образом: тип A — 2 (4,8%), тип B — 9 (21,9%), тип C — 28 (68,5%), тип D— 2 (4,8%). Среди сопутствующих пороков преобладал (n=29, 70,7%) дефект межпредсердной перегородки. У 2 (4,8%) пациентов был диагностирован дефект межжелудочковой перегородки. У 1 (2,4%) больного АЭ сочеталась с коарктацией аорты и частичным аномальным дренажем правых легочных вен в верхнюю полую вену. В табл. 1 приведена общая характеристика пациентов.
Таблица 1. Общая характеристика пациентов
| Показатель | Значение | |
| Пол, м/ж, n (%) | 24 (59)/17 (41) | |
| Возраст, годы | 6 [2; 10] | |
| Масса, кг | 26,7 [12,5; 33] | |
| Рост, см | 116 [90; 137] | |
| Площадь поверхности тела, м2 | 0,9 [0,6; 1,1] | |
| Систолическое АД, мм рт.ст. | 104 [99; 109] | |
| Диастолическое АД, мм рт.ст. | 62 [54; 68] | |
| ЧСС, уд/мин | 104 [88; 120] | |
| SpO2 в покое, % | 96 [96; 99] | |
| SpO2 при нагрузке, % | 92 [88; 98] | |
| ФК Ross/NYHA | I — 10 II — 29 III — 2 | 24,4% 70,8% 4,8% |
| Типы аномалии Эбштейна | ||
| A | 2 | 4,8% |
| B | 9 | 21,9% |
| C | 28 | 68,5% |
| D | 2 | 4,8% |
Клиническое обследование, лабораторные анализы, электрокардиография (ЭКГ), эхокардиография (ЭхоКГ), суточное мониторирование ЭКГ выполнены всем пациентам при каждой госпитализации. МРТ сердца выполняли до операции и при поступлении на контрольный осмотр в отдаленном периоде. Средний период наблюдения составил 35 [12; 64] мес, максимальный — 8 лет.
ЭхоКГ проводили на аппарате PHILIPS iE33 Ultrasound (США). Использовали стандартные эхокардиографические позиции. Оценивали размеры и объем камер сердца, функциональные показатели левого желудочка, размер фиброзного кольца, градиент давления и недостаточность на ТК. Размер ПЖ оценивали в B-режиме. Все размеры и объемы камер сердца индексированы относительно площади поверхности тела ребенка. Процентное соотношение относительно нормы по площади поверхности тела оценивали с помощью программы, разработанной в НИИ кардиологии https://info.cardio-tomsk.ru/public/chd_cl.aspx [6].
МРТ выполняли на томографе Toshiba Vintage Titan с силой магнитного поля 1,5 Тл (Япония). Для визуализации ТК были использованы динамические изображения в двух- и четырехкамерной проекциях по длинной оси в импульсной последовательности GRE-SSFP (устойчивое состояние свободной прецессии). Оценку площади проводили при помощи программы Segment версии 2.2 R6589 (Release date 2018-09-27 https://segment.heiberg.se) [7] в систолу и диастолу. Площади каждой камеры представлены в абсолютных значениях и процентах относительно общей площади камер в каждой из проекций. Вся площадь была равна 100% и рассчитывалась в систолу и диастолу.
Показаниями к оперативному лечению были недостаточность ТК 2—3 ст., увеличение размеров правых камер сердца и уменьшение конечного диастолического объема (КДО) и размера (КДР) левого желудочка в процентном отношении от нормы, а также клинические проявления (одышка, цианоз, снижение толерантности к физической нагрузке).
Статистический анализ
Статистическую обработку полученных данных и построение графиков выполняли с помощью программ Microsoft Excel 2016 («Microsoft Corp.», США), Statistica v.10 («StatSoft Inc.», США) и R studio (R Core Team, США). Проведена проверка данных на согласование с законом нормального распределения по критерию Шапиро—Уилка. Данные не согласовались с законом нормального распределения, к ним применены непараметрические методы статистики. Показатели представлены в виде медианы с 25-м и 75-м процентилями. Категориальные данные отражены в виде абсолютных (N) и относительных (%) частот. Сравнение зависимых переменных проводили с помощью теста Вилкоксона с поправкой Холма—Бонферрони для множественных сравнений. Сравнение степени недостаточности ТК проводили тестом McNemar—Bowker. Корреляционную связь рассчитывали, используя коэффициент ранговой корреляции Спирмена. Различия считали значимыми при p<0,05.
Оперативная техника
Оперативное лечение выполняли с искусственным кровообращением в условиях умеренной гипотермии. Доступ к ТК через правую атриотомию. Первоначально деламинировали ткань передней створки ТК (рис. 1, а на цв. вклейке), начиная с переднесептальной комиссуры (с 10 ч при условном применении циферблата к ТК) для получения наибольшего объема ткани [8]. Затем разрез продлевали по часовой стрелке, отсепаровывали переднюю и заднюю створки от ПЖ. Ткань септальной створки использовали при возможности ее деламинации. Выполняли пликацию атриализованной части ПЖ с суживанием истинного ФК ТК. С особой тщательностью выполняли пликацию в проекции прохождения правой коронарной артерии, избегая ее деформации или повреждения. Створки клапана равномерно распределяли по всему периметру истинного ФК ТК с поворотом ткани по часовой стрелке на 360° и пришивали непрерывным обвивным швом. В области проекции треугольника Коха линию шва смещали ниже истинного ФК на 0,5 см (рис. 1, б на цв. вклейке) [9] для предотвращения повреждения атриовентрикулярного узла. Равномерное распределение ткани клапана и сохранение хорд от края створок ТК к передней папиллярной мышце показало наилучшую функцию клапана с минимальными градиентом давления и недостаточностью. В 2 случаях при типе D тканей створок было недостаточно, и мы добавляли аутоперикардиальную вставку. Аутоперикард вшивали в заднесептальную область. Также выполняли коррекцию сопутствующих пороков сердца и сосудов. В 4 случаях дополнительно выполняли двунаправленный кавапульмональный анастомоз.
Рис. 1. Способы хирургической коррекции аномалии Эбштейна.
а — деламинация створок с переднесептальной комиссуры; б — смещение линии шва ниже истинного фиброзного кольца в области атриовентрикулярного узла.
Конусная реконструкция была невыполнима при следующих условиях: полное приращение створок к миокарду, смещение края передней створки к выводному отделу ПЖ, отсутствие передней папиллярной мышцы. В этом случае выполняли протезирование ТК биологическим протезом в супракоронарной позиции.
Результаты
Время искусственного кровообращения составило 118,7 [90; 140] мин, пережатия аорты — 90,7 [68; 96] мин. Длительность искусственной вентиляции легких составила 16,7 [3; 11] ч, кровопотеря по дренажам в раннем послеоперационном периоде — 178 [97; 205] мл, общее время нахождения в палате интенсивной терапии — 60,2 [34; 70] ч. Длительность госпитализации после коррекции составила 16,2 [12; 18] сут. Выживаемость в течение 8-летнего периода наблюдения достигла 97,6%, общая летальность за весь период наблюдения — 2,4%.
Коэффициент ранговой корреляции Спирмена проанализирован для 47 пациентов с АЭ до оперативного лечения (рис. 2). Он показал наличие отрицательной корреляционной связи возраста пациентов и сердечного индекса (R= –0,38, p=0,0092).
Рис. 2. Корреляционная связь возраста и сердечного индекса пациентов.
Анализ эхокардиографических результатов приведен в табл. 2. При поступлении у пациентов был значительно увеличен объем правого предсердия (ПП) — до 87 [56; 111] мл/м2, что составило 703 [494; 860]% от нормы. В процентном соотношении от нормы размеры ПП составили: длина 193 [164; 217]%, ширина 151 [127; 165]%. Размер ПЖ был увеличен до 32 [24; 45] мм/м2. КДО и КДР ЛЖ были ниже нормативных по возрасту значений и составили 85 [76; 95] и 86 [78; 92]% соответственно.
Таблица 2. Эхокардиографические показатели пациентов
| Показатель | До операции1 (n=41) | Ранний послеоперационный период2 (n=40) | Отдаленный послеоперационный период3 (n=32) | Тест Вилкоксона с поправкой Холма—Бонферрони |
| Me [Q25; Q75] | Me [Q25; Q75] | Me [Q25; Q75] | ||
| Индекс длины ЛП, мм/м2 | 46 [37; 53] | 43 [33; 52] | 41 [31; 50] | p1—2=0,66 p2—3=0,06 |
| % длины ЛП от нормы | 114 [104; 122] | 109 [99; 117] | 113 [103; 119] | p1—2=0,3 p2—3=0,68 |
| Индекс ширины ЛП, мм/м2 | 31 [23; 37] | 31 [23; 37] | 28 [23; 34] | p1—2=0,75 p2—3=0,06 |
| % ширины ЛП от нормы | 102 [93; 111] | 105 [96; 115] | 102 [96; 108] | p1—2=0,81 p2—3=0,66 |
| Индекс объема ЛП, мл/м2 | 19 [15; 23] | 19 [14; 23] | 18 [17; 20] | p1—2=0,76 p2—3=0,48 |
| % объема ЛП от нормы | 108 [86; 134] | 105 [81; 122] | 102 [91; 113] | p1—2=0,73 p2—3=0,42 |
| Индекс длины ПП, мм/м2 | 79 [63; 102] | 43 [33; 55] | 41 [32; 49] | p1—2=0,00003 p2—3=0,012 |
| % длины ПП от нормы | 193 [164; 217] | 109 [104; 116] | 114 [105; 122] | p1—2=0,000003 p2—3=0,22 |
| Индекс ширины ПП, мм/м2 | 53 [37; 67] | 37 [25; 45] | 36 [29; 45] | p1—2=0,000003 p2—3=0,04 |
| % ширины ПП от нормы | 151 [127; 165] | 105 [94; 114] | 117 [102; 131] | p1—2=0,000003 p2—3=0,24 |
| Индекс объема ПП, мл/м2 | 87 [56; 111] | 24 [17; 27] | 31 [21; 37] | p1—2=0,000003 p2—3=0,18 |
| % объема ПП от нормы | 703 [494; 860] | 158 [125; 188] | 186 [136; 199] | p1—2=0,000003 p2—3=0,7 |
| Индекс длины ПЖ, мм/м2 | 32 [24 ;45] | 26 [19; 30] | 24 [19; 27] | p1—2=0,00006 p2—3=0,04 |
| % длины ПЖ от нормы | 140 [119; 156] | 113 [92; 127] | 115 [105; 128] | p1—2=0,00006 p2—3=0,54 |
| УИ, мл/м2 | 27 [24; 32] | 28 [23; 32] | 32 [25; 38] | p1—2=0,88 p2—3=0,27 |
| СИ, л/мин/м2 | 2,6 [2,3; 3,0] | 2,7 [2,1; 3,1] | 2,5 [1,9; 2,9] | p1—2=0,52 p2—3=0,42 |
| Индекс КДР ЛЖ, мм/м2 | 31 [26; 35] | 32 [27; 35] | 34 [29; 38] | p1—2=0,296 p2—3=0,001 |
| % КДР ЛЖ от нормы | 86 [78; 92] | 88 [83; 93] | 99 [89; 109] | p1—2=0,439 p2—3=0,015 |
| Индекс КСР ЛЖ, мм/м2 | 18 [15; 20] | 18 [15; 21] | 20 [16; 24] | p1—2=0,88 p2—3=0,015 |
| КДИ ЛЖ, мл/м2 | 38 [33; 45] | 39 [33; 44] | 46 [39; 51] | p1—2=0,79 p2—3=0,03 |
| % КДО ЛЖ от нормы | 85 [76; 95] | 87 [74; 96] | 100 [88; 111] | p1—2=0,68 p2—3=0,033 |
| КСИ ЛЖ, мл/м2 | 11 [7; 13] | 11 [8; 14] | 15 [12; 17] | p1—2=0,4 p2—3=0,006 |
| ФВ ЛЖ, % | 71 [65; 78] | 72 [67; 78] | 69 [66; 74] | p1—2=0,74 p2—3=0,066 |
| СДПЖ, мм рт.ст. | 31 [23; 39] | 22 [20; 24] | 24 [22; 27] | p1—2=0,006 p2—3=0,26 |
| Индекс сферичности ЛЖ | 2,1 [1,8; 2,2] | 2,0 [1,8; 2,1] | 2,0 [1,9; 2,1] | p1—2=0,036 p2—3=0,13 |
Примечание. ПП — правое предсердие, ЛП — левое предсердие, ПЖ — правый желудочек, ЛЖ — левый желудочек, УИ — ударный индекс, СИ — сердечный индекс, ФВ — фракция выброса, КДР — конечно-диастолический размер, КСР — конечно-систолический размер, КДИ — конечно-диастолический индекс, КСИ — конечно-систолический индекс, КДО — конечно-диастолический объем, СДПЖ — систолическое давление правого желудочка.
В раннем послеоперационном периоде после конусной реконструкции достоверно уменьшились все показатели правых отделов сердца. Длина ПП уменьшилась до 43 [33; 55] мм/м2, ширина ПП составила 37 [25; 45] мм/м2 (p=0,000003). Эти показатели составили 109 [104; 116] и 105 [94; 114]% от нормы соответственно. Объем ПП уменьшился до 24 [17; 27] мл/м2 (158 [125; 188]%) (p=0,000003). Размер ПЖ также уменьшился — до 26 [19; 30] мм/м2, что составило 113 [92; 127]% от нормального значения (p=0,00006). Размеры ПЖ уменьшились за счет уменьшения объемной нагрузки и пликации атриализованной части. Систолическое давление в ПЖ также уменьшилось с 31 [23; 39] до 22 [20; 24] мм рт.ст. (p=0,006).
Статистически достоверно уменьшился индекс сферичности ЛЖ до 2,0 [1,8; 2,1] единиц (p=0,036).
В отдаленном послеоперационном периоде обследованы 32 пациента. Выявлены изменения показателей ЛЖ. Конечно-диастолический индекс (КДИ) ЛЖ увеличился с 39 [33; 44] до 46 [39; 51] мл/м2 (p=0,03). Конечно-систолический индекс (КСИ) ЛЖ увеличился с 11 [8; 14] до 15 [12; 17] мл/м2 (p=0,006). Индексированные размеры ЛЖ также увеличились: КДР с 32 [27; 35] до 34 [29; 38] мм/м2 (p=0,001), конечно-систолический размер (КСР) с 19 [15; 21] до 21 [16; 24] мм/м2 (p=0,015). В процентном отношении от нормы КДР увеличился до 99 [89; 109]% (p=0,015), КДО — до 100 [88; 111]% (p=0,033). Ударный и сердечный индексы, а также фракция выброса ЛЖ не имели значимых различий. Индекс сферичности ЛЖ не изменился по сравнению с ранним послеоперационным периодом. Со стороны правых камер сердца произошли изменения в индексированном размере ПЖ — он уменьшился до 24 [19; 27] мм/м2 (p=0,04), но в нормативном показателе не изменился. Длина и ширина ПП уменьшились до 41 [32; 49] (p=0,012) и 36 [29; 45] мм/м2 (p=0,04) соответственно. Индексированный объем ПП и его процентное отношение к нормальному значению значимо не изменились.
Динамика показателей ТК приведена в табл. 3. Недостаточность ТК 3-й ст. до операции была у 29 (71%) пациентов. Диаметр ФК ТК составил 32 [25; 38] мм. В процентном отношении от нормы этот параметр был значительно увеличен — до 157 [135; 184]%. Смещение функционального ФК ТК к верхушке сердца составило 32 [25; 38] мм/м2.
Таблица 3. Динамика эхокардиографических показателей трикуспидального клапана
| Показатель | До операции1 (n=41) | Ранний послеоперационный период2 (n=40) | Отдаленный послеоперационный период3 (n=32) | Тест Вилкоксона с поправкой Холма—Бонферрони |
| Диаметр ФК ТК, мм | 32 [25; 38] | 17 [12; 20] | 20 [17; 22] | p1—2=0,00015 p2—3=0,006 |
| Диаметр ФК ТК в % от нормы | 157 [135; 184] | 80 [72; 90] | 93 [91; 102] | p1—2=0,00003 p2—3=0,006 |
| Степень недостаточности ТК | 0 ст. — 0 1 ст. — 0 2 ст. — 12 (29%) 3 ст. — 29 (71%) | 0 ст. — 2 (5%) 1 ст. — 38 (95%) 2 ст. — 0 3 ст. — 0 | 0 ст. — 0 1 ст. — 30 (94%) 2 ст. — 2 (6%) 3 ст. — 0 | Тест McNemar—Bowker |
| p1—2<0,00001 p2—3=0,11 |
Степень недостаточности на ТК после конусной реконструкции значимо уменьшилась у всех пациентов (df=6, p<0,00001). У 38 (95%) пациентов недостаточность на клапане после операции была 1-й ст., у 2 (5%) — регургитации не было. При наблюдении в отдаленном периоде у 30 (94%) пациентов недостаточность сохранилась в пределах 1-й ст. и только у 2 (6%) — увеличилась до 2-й ст. Сравнение недостаточности ТК в раннем и отдаленном послеоперационном периодах не выявило значимых изменений (df=3, p=0,11).
В отдаленном периоде увеличились размеры истинного ФК ТК, причем как в абсолютных значениях (с 17 [12; 20] до 20 [17; 22] мм, p=0,006), так и в нормативных показателях (с 80 [72; 90] до 93 [91; 102]%, p=0,006). Пиковый и средний градиенты давления на ТК в раннем послеоперационном периоде составили 8 [6; 9] и 4 [3; 5] мм рт.ст. соответственно и не изменились в отдаленном периоде (8 [5; 9] (p=0,64) и 4 [3; 5] мм рт.ст. (p=0,3) соответственно) (рис. 3). Можно сделать вывод, что в детском возрасте после конусной реконструкции происходит рост ФК ТК без значимого увеличения степени трикуспидальной недостаточности, пикового и среднего градиентов давления на клапане.
Рис. 3. Динамика градиентов давления на ТК.
По данным МРТ сердца, до оперативного лечения отмечены статистически значимые изменения площади каждой камеры сердца в систолу и диастолу, кроме атриализованной части ПЖ (табл. 4). Сравнение абсолютной площади атриализованной части ПЖ в четырехкамерной проекции: в систолу 15 [9; 25] мм2, в диастолу 20 [10; 27] мм2; в двухкамерной позиции: в систолу 19 [15; 25] мм2, в диастолу 21 [15; 26] мм2 (p=0,068 и p=0,083 соответственно). Поэтому атриализованная часть ПЖ акинетична, в ней практически отсутствует контрактильная функция. Достоверно изменилась площадь функциональной части ПЖ до операции в четырехкамерной (систола 6 [4; 8] мм2, диастола 12 [7; 17] мм2) и двухкамерной позициях (систола 34 [23; 45] мм2, диастола 46 [34; 54] мм2) (p=0,001 и p=0,025 соответственно). При сокращении остальных камер сердца их площади также статистически значимо изменились.
Таблица 4. Площади камер сердца пациентов с АЭ до и после конусной реконструкции
| Показатель | Площадь поверхности в диастолу, мм2 | Площадь поверхности в систолу, мм2 | p-критерий | Площадь поверхности в диастолу, % | Площадь поверхности в систолу, % | p-критерий |
| Аномалия Эбштейна (до операции, n=10) | ||||||
| *ПП | 19 [12; 26] | 27 [15; 42] | 0,011 | 24 [21; 26] | 38 [31; 42] | 0,011 |
| *Атриализованная часть ПЖ | 20 [10; 27] | 15 [9; 25] | 0,068 | 23 [19; 27] | 21 [18; 26] | 0,4 |
| *Функциональная часть ПЖ | 12 [7; 17] | 6 [4; 8] | 0,001 | 15 [13; 17] | 8 [6; 11] | 0,011 |
| *ЛП | 6 [4; 8] | 9 [7; 12] | 0,012 | 8 [7; 10] | 15 [12; 18] | 0,011 |
| *ЛЖ | 22 [16; 29] | 12 [7; 18] | 0,011 | 30 [27; 34] | 18 [16; 23] | 0,011 |
| +ПП | 19 [9; 20] | 27 [15; 40] | 0,025 | 20 [16; 20] | 36 [40; 131] | 0,017 |
| +Атриализованная часть ПЖ | 21 [15; 26] | 19 [15; 25] | 0,083 | 24 [13; 33] | 18 [16; 20] | 0,092 |
| +Функциональная часть ПЖ | 46 [34; 54] | 34 [23; 45] | 0,025 | 56 [55; 62] | 47 [44; 49] | 0,011 |
| Конусная реконструкция (отдаленный период наблюдения, n=15) | ||||||
| *ПП | 10 [5; 11] | 12 [8; 14] | 0,016 | 18 [15; 22] | 28 [25; 32] | 0,005 |
| *ПЖ | 19 [13; 23] | 14 [7; 15] | 0,005 | 36 [31; 38] | 30 [21; 25] | 0,01 |
| *ЛП | 6 [4; 5] | 8 [5; 9] | 0,005 | 10 [8; 11] | 19 [6; 9] | 0,005 |
| *ЛЖ | 19 [14; 20] | 10 [8; 9] | 0,005 | 36 [34; 40] | 23 [19; 25] | 0,005 |
| +ПП | 10 [5; 13] | 13 [7; 15] | 0,004 | 24 [20; 27] | 37 [34; 39] | 0,006 |
| +ПЖ | 32 [20; 41] | 23 [13; 33] | 0,006 | 76 [73; 80] | 63 [61; 66] | 0,005 |
Примечание. * — четырехкамерная позиция, + — двухкамерная позиция.
На рис. 4 (см. на цв. вклейке) в четырехкамерной позиции после реконструкции видно, что присутствует деформация межжелудочковой перегородки влево, что характерно для перегрузки ПЖ объемом.
Рис. 4. МРТ. Оценка площади поверхности камер сердца.
а — до операции; б — в отдаленном периоде после реконструкции. фПЖ — функциональная часть ПЖ, аПЖ — атриализованная часть ПЖ.
Анализ изменений площадей камер сердца в процентном отношении с помощью теста Вилкоксона показал, что и в этом случае значимые результаты получены для всех отделов сердца, кроме атриализованной части ПЖ до операции в двух проекциях (p=0,4 и p=0,1). Результаты сравнения камер до и после операции в процентном отношении показали, что площадь функциональной части ПЖ увеличилась после конусной реконструкции, поскольку была исключена атриализованная часть, а створки ТК подшиты к истинному ФК.
На графике Box-plot (рис. 5) отображены изменения площади ПЖ до и после конусной реконструкции. ПЖ в диастолу в четырехкамерной проекции увеличился с 15 [13; 17] до 36 [31; 38]% (p=0,0004), в систолу — с 8 [6; 11] до 30 [25; 21]% (p=0,0005). В двухкамерной проекции площадь ПЖ в диастолу возросла с 56 [55; 62] до 76 [73; 80]% (p=0,0004), в систолу — с 47 [44; 49] до 63 [61; 66]% (p=0,0006). При сравнении площадей (%) других отделов сердца отмечено их достоверное уменьшение (кроме атриализованной части ПЖ — p=0,4 в четырехкамерной проекции и p=0,092 в двухкамерной проекции).
Рис. 5. Сравнение площади правого желудочка.
а — двухкамерная проекция; б — четырехкамерная проекция.
Обсуждение
Количество публикаций по конусной реконструкции ТК при аномалии Эбштейна увеличивается с каждым годом. Поскольку порок достаточно редкий, на сегодняшний день идет активное накопление хирургического опыта и отдаленных результатов.
В статье из клиники Mayo авторы предлагают различные модификации реконструкции с применением аутоперикарда для дополнения створки конуса и использование опорного кольца для предотвращения дилатации ТК у взрослых пациентов [10]. Предложенные и запатентованные нами новые способы коррекции АЭ дополняют технику конусной реконструкции [8, 9]. Увеличение деламинированной ткани позволило выполнить коррекцию у 87% пациентов при типах A, B, C и в 2 случаях при типе D АЭ. В большинстве случаев при типе D предпочтительно выполнять протезирование клапана. Смещение линии шва ниже проекции треугольника Коха исключило повреждение атриовентрикулярного узла во всех случаях пластики.
По данным J. Dearani и соавт. [11], недостаточность ТК до 1-й ст. сохраняется у большинства (89%) пациентов на протяжении 2,6±2,3 года, что подтверждается и нашими результатами. Средний градиент давления на ТК после коррекции не должен превышать 8 мм рт.ст. [12].
Результаты корреляционного анализа показывают, что с возрастом уменьшается сердечный индекс при АЭ, поэтому оперативное лечение следует проводить в детском возрасте.
Атриализованная часть ПЖ — это важный компонент, влияющий на гемодинамику ПЖ. По данным отечественных и зарубежных авторов установлено, что в ней нарушена цитоархитектоника миокарда, ткань содержит большее количество фиброзной ткани, а количество функционирующего миокарда уменьшено [13—15]. Атриализованная часть в систолу действует как пассивный резервуар, уменьшая объем выбрасываемой крови [15]. Вследствие приращения створок к миокарду ПЖ недостаточность на ТК может быть от минимальной до тотальной, что увеличивает перегрузку ПЖ объемом. Наши данные подтверждают акинетичность атриализованной части ПЖ по данным МРТ. Эффект на ПП заключается в его дилатации, повышении давления и появлении право-левого сброса на межпредсердной коммуникации.
Этот патофизиологический механизм АЭ приводит к перегрузке ПЖ давлением и ведет к ишемии, которая в свою очередь усугубляет желудочковую дисфункцию, а также приводит к деформации ЛЖ, что уменьшает его наполнение [16]. Вследствие этого уменьшаются КДО и КСО ЛЖ [17]. Индекс сферичности ЛЖ — это отношение поперечного размера ЛЖ к его длинной оси, характеризующее его эллипсовидную форму. Поскольку сферичность будет нарушена за счет увеличения длинной оси, то показатель возрастет.
Одним из способов оценки функции ПЖ служит расчет площади камер сердца при эхокардиографии и МРТ. В этой работе мы применили метод оценки площади каждой камеры отдельно в систолу и диастолу по данным МРТ сердца. Полученные нами данные говорят об увеличении площади функциональной части ПЖ после операции. Ушивание атриализованной части ПЖ позволяет увеличить площадь функциональной части ПЖ и положительно влияет на гемодинамику. По данным X. Li и соавт. [18], конусная реконструкция ТК увеличивает функциональную площадь и объем ПЖ, улучшает глобальную сократимость ПЖ и восстанавливает его геометрию, которая достигается ушиванием атриализованной части ПЖ. Уменьшаются индексированные конечно-диастолический и конечно-систолический объемы. При этом фракция выброса ПЖ значимо не изменялась, как показали результаты R. Langea и соавт. [19]. Эти выводы подтверждаются в метаанализе, проведенном группой авторов из Китая и Японии на основе данных МРТ [20]. Они показали увеличение антеградного ударного объема с 65±28 до 75±30 мл, но КДО, КСО и фракция выброса ПЖ не увеличились через 6 мес после операции. J. Dearani и соавт. [11] рассчитывали изменение площади ПЖ по данным эхокардиографии. В результате на раннем послеоперационном этапе она составила 6,1±8,5% и возросла до 7,6±8,9% через 6 мес после операции. Таким образом, конусная реконструкция ТК улучшает контрактильную функцию ПЖ в долгосрочном периоде наблюдения.
Такой гемодинамический результат отражается и на левых камерах сердца. Снижение степени регургитации приводит к увеличению потока крови, поступающей в малый круг кровообращения, и положительно влияет на преднагрузку ЛЖ. Мы получили достоверное увеличение КДИ ЛЖ с 39 [33; 44] до 46 [39; 51] мл/м2 (p=0,03), КСИ ЛЖ с 11 [8; 14] до 15 [12; 17] мл/м2 (p=0,006), а также увеличение систолического и диастолического размеров ЛЖ. Наши результаты подтверждаются выводами R. Beroukhim и соавт. [21], которые говорят об увеличении КДО и КСО ЛЖ, а также ударного объема и улучшении синхронизации ЛЖ. В работе E. Perdreau и соавт. [22] показано положительное влияние конусной реконструкции ТК на пиковую систолическую деформацию ЛЖ в послеоперационном периоде (–20,49±2,79 против –17,73±2,76). В нашем исследовании мы применили нормативные показатели в процентном отношении от нормы для КДО и КДР ЛЖ. В результате получено достоверное увеличение этих показателей и приближение их к 100% с восстановлением сферичности ЛЖ.
Таким образом, влияние конусной реконструкции ТК на гемодинамику и камеры сердца заключается в следующем: в раннем послеоперационном периоде происходит уменьшение ПП за счет уменьшения объема регургитации, исключение атриализованной части уменьшает непосредственный размер ПЖ, но увеличивает его функциональную площадь. Это в свою очередь увеличивает преднагрузку на ЛЖ и уменьшает его сдавление объемом ПЖ. В отдаленном периоде КДР и КДО ЛЖ восстанавливаются в процентном отношении от нормы, также увеличиваются КСР, КСИ и индекс сферичности ЛЖ.
Выводы
1. В отдаленном периоде после конусной реконструкции ТК увеличивается ФК ТК без увеличения пикового и среднего градиентов давления и степени трикуспидальной недостаточности.
2. В раннем послеоперационном периоде уменьшаются размеры правых камер сердца и систолическое давление ПЖ. В результате уменьшения объема ПЖ и давления на межжелудочковую перегородку нормализуется индекс сферичности ЛЖ.
3. В отдаленном периоде увеличиваются индексированные конечно-диастолический и конечно-систолический объемы и размеры ЛЖ. Конечно-диастолические размер и объем ЛЖ приближаются к нормативным по возрасту показателям.
4. Исключение акинетичной атриализованной части ПЖ увеличивает его функциональную площадь после конусной реконструкции.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.