Клиническое наблюдение

В 2021 г. в клинику поступил мужчина в возрасте 40 лет с жалобами на тошноту, многократную рвоту желудочным содержимым, боль в верхних отделах живота, локализованную преимущественно в эпигастрии и правом подреберье. Со слов пациента, данное состояние продолжается в течение 2 сут. При физикальном осмотре пациент нормального питания, при пальпации живот болезненный в эпигастрии.

Четырьмя годами ранее больной обращался в другое лечебное учреждение со схожим болевым синдромом и механической желтухой с уровнем билирубинемии до 50 мкмоль/л. При обследовании выполнена эзофагогастродуоденоскопия и выявлены признаки нарушения эвакуации содержимого из желудка, деформация луковицы двенадцатиперстной кишки за счет экстраорганной компрессии, в связи с чем эндоскопия оказалась невозможной. При компьютерной томографии заподозрена опухоль головки поджелудочной железы размерами 4×3,5 см, распространяющаяся преимущественно кзади от верхней трети вертикального отдела и луковицы двенадцатиперстной кишки, выявлены компрессия ретропанкреатического отдела общего желчного протока, холангиоэктазия. После проведения консервативной инфузионно-спазмолитической терапии отмечены стихание болевого синдрома и нормализация биохимических показателей в сыворотке крови. Выполнена трансабдоминальная тонкоигольная пункция подозрительного в отношении опухоли образования, однако при морфологическом исследовании цитограмма пунктата соответствовала ткани поджелудочной железы. Рекомендовано динамическое наблюдение. Для проведения контрольных обследований пациент не обращался, несмотря на периодическое обострение болевого синдрома 1—2 раза в месяц, которое купировал приемом нестероидных противовоспалительных средств и спазмолитиков.

При настоящей госпитализации в день поступления в биохимическом анализе крови отмечалось трехкратное повышение уровня трансаминаз и щелочной фосфатазы, а показатель амилазы достигал 1000 Ед/л. В общем анализе крови определялся умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. В приемном отделении выполнено трансабдоминальное ультразвуковое исследование (УЗИ), заподозрена опухоль двенадцатиперстной кишки, косвенные признаки гастростаза, билиарная гипертензия. Выполнена компьютерная томография (КТ) органов брюшной полости с внутривенным и пероральным контрастированием. Картина, полученная при исследовании, описана рентгенологом как образование головки поджелудочной железы, инфильтрирующее стенку двенадцатиперстной кишки в области бульбодуоденального перехода, стенку желудка, прилежащую петлю тощей кишки. Определялась также регионарная лимфаденопатия. Ширина общего желчного протока в ретродуоденальном отделе составляла 12 мм, общий панкреатический проток в теле и хвосте поджелудочной железы расширен до 5 мм.

После проведения декомпрессии желудка через назогастральный зонд выполнена эзофагогастродуоденоскопия с целью верификации заболевания, оценки возможности стентирования стеноза области бульбодуоденального перехода либо проведения назоинтестинального зонда для обеспечения энтерального питания. Однако при гастроскопии, несмотря на наличие косвенных признаков гастростаза в желудке, в области бульбодуоденального перехода визуализировалась невыраженная деформация за счет компрессии по заднемедиальной стенке с незначительным сужением просвета на протяжении 1,5—2 см, свободно проходимым для эндоскопа. Слизистая оболочка в области компрессии эрозирована, отечна. При осмотре в режиме узкоспектральной эндоскопии капиллярный рисунок в области компрессии регулярный, при инструментальной пальпации стенка кишки эластичная, смещаемая относительно подлежащих слоев. Дистальнее области деформации визуализирован большой сосочек двенадцатиперстной кишки холмовидной формы, из его устья пролабировала гиперпластически измененная слизистая оболочка, продольная складка не увеличена.

Учитывая данные анамнеза, острое течение заболевания и несоответствие клинической и рентгенологической картины, провели консилиум с участием рентгенологов. При повторном анализе результатов КТ в структуре инфильтрата кзади от вертикального отдела двенадцатиперстной кишки обнаружены трубчатые структуры, не изменяющие плотностных характеристик во всех фазах контрастирования (рис. 1, а—г). При сопоставлении данных КТ с клинико-лабораторными и эндоскопическими данными заподозрили воспалительную природу инфильтрата на фоне возможной аномалии развития поджелудочной железы. Принимая во внимание уровень амилаземии, панкреатикоэктазию, гипертензию, расширение общего желчного протока и не купируемый при настоящей госпитализации на фоне консервативной терапии болевой синдром, приняли решение о необходимости выполнения эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ), эндоскопической папиллосфинктеротомии (ЭПСТ) с панкреатическим стентированием в связи с острым панкреатитом и стентированием билиарного тракта.

Рис. 1. Компьютерные томограммы органов брюшной полости в косокоронарной (а, б), аксиальной (в) и сагиттальной (г) плоскостях в артериальной фазе контрастирования.

Между головкой поджелудочной железы и двенадцатиперстной кишкой отмечается инфильтрат (оранжевая стрелка), окружающий и деформирующий просвет кишки, неоднородной структуры за счет дополнительной кистозной структуры продолговатой формы (зеленая стрелка). Отмечаются расширенные просветы главного желчного (белая стрелка) и главного панкреатического (черная стрелка) протоков.

При дуоденоскопии выявлено, что большой сосочек двенадцатиперстной кишки не увеличен, устье ампулы точечное, из него выступают гиперпластически измененные элементы ампулярной слизистой оболочки. Выполнена билиарная канюляция по проводнику, при этом введение инструмента диаметром 4Fr по проводнику через ампулу сосочка сопряжено с преодолением тугоэластического сопротивления, что расценено как признак возможной дисфункции сфинтера Одди. При контрастировании отмечено расширение желчного протока до 12 мм и сужение его ретропанкреатического отдела. Выполнена типичная папиллосфинктеротомия, визуализировано и канюлировано устье главного панкреатического протока. При контрастировании, помимо равномерного расширения главного панкреатического протока, определено наличие расширенного до 5—6 мм добавочного протока, локализованного от уровня перешейка железы до проекции латерального края вертикального отдела двенадцатиперстной кишки (рис. 2, а—з). Выполнено билиарное стентирование пластиковым стентом диаметром 10Fr длиной 10 см и «тотальное» стентирование протока поджелудочной железы панкреатическим стентом диаметром 7 Fr длиной 14 см.

Рис. 2. Эндоскопические и рентгенологические изображения, полученные в ходе эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии.

а — канюляция большого дуоденального сосочка; б — большой дуоденальный сосочек после папиллотомии; в — канюляция устья главного панкреатического протока; г — эндоскопическая картина после билиарного и панкреатического стентирования; д, е — ретроградная холангиография; ж — ретроградная панкреатикография, за луковицей двенадцатиперстной кишки определяется расширенный дополнительный проток, впадающий в главный в области перешейка поджелудочной железы (красные стрелки); з — рентгенологическая картина после стентирования.

В течение 1-х суток после операции отмечены нормализация уровня амилазы крови и постепенное купирование болевого синдрома. На следующие сутки для подтверждения заподозренной аномалии протоковой системы поджелудочной железы выполнена магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости с внутривенным контрастированием и МР-холангиопанкреатография (МРХПГ). Ранее выявленный при КТ инфильтрат, окружающий двенадцатиперстную кишку, накапливал контрастный препарат аналогично паренхиме поджелудочной железы (рис. 3, а). В структуре образования отмечался расширенный дополнительный проток с боковыми ветвями, распространяющийся к большому сосочку двенадцатиперстной кишки. При этом отмечался выраженный отек как самого образования, так и окружающей его клетчатки (рис. 3, б, в).

Рис. 3. Магнитно-резонансные томограммы органов брюшной полости в аксиальной плоскости.

а — Т1-ВИ с контрастным усилением; б — Т2-ВИ с жироподавлением; в — магнитно-резонансная холангиопанкреатография. Определяется накопление контрастного препарата образованием, окружающим двенадцатиперстную кишку (красная стрелка), аналогично ткани поджелудочной железы (желтая стрелка). Отмечается расширенный дополнительный проток (зеленая стрелка) в структуре образования, отечность окружающей клетчатки, умеренное расширение главного желчного протока (белая стрелка) с наличием стента в его просвете и главного панкреатического протока (оранжевая стрелка).

В течение 1,5 мес после выписки больной не отмечал рецидива болевого синдрома, получая лишь противовоспалительные препараты в течение 1-й недели. Для контроля изменений в области инфильтрата выполнена повторная МРТ органов брюшной полости с МРХПГ через 1,5 мес. Отмечены положительная динамика в виде отсутствия отека образования в области двенадцатиперстной кишки и окружающей клетчатки, а также уменьшение дополнительного протока в размерах. Однако сохранялось умеренное расширение общего желчного и главного панкреатического протоков (рис. 4).

Рис. 4. Магнитно-резонансная томограмма органов брюшной полости в аксиальной плоскости, Т2-ВИ с жироподавлением (а) и магнитно-резонансная холангиопанкреатография (б).

Отсутствует отечность в области образования и окружающей клетчатке, отмечается локально расширенный дополнительный проток в структуре образования (зеленая стрелка), сохраняется умеренное расширение главного желчного (белая стрелка) и главного панкреатического протоков (оранжевая стрелка).

Обсуждение

Кольцевидная поджелудочная железа — анатомический вариант строения поджелудочной железы, связанный с мальротацией вентрального зачатка поджелудочной железы на 4—6-й неделе эмбриогенеза [1]. Впервые подобная аномалия описана F. Tieddmann в 1818 г. [2], а в 1862 г. A. Ecker ввел термин «кольцевидная поджелудочная железа» [3]. Это относительно редкое анатомическое состояние железы. Так, E. Vasconcelos и H. Sadek в 1949 г. обнаружили всего 1 случай на 22 243 аутопсий [4], однако с внедрением в клиническую практику лучевых и эндоскопических методов диагностики выявляемость этой анатомической особенности, бессимптомной у большинства пациентов, значительно возросла [5]. E. Fogel и соавт. сообщили о 32 пациентах с подтвержденной pancreas annulare на 9 550 ЭРХПГ, выполненных в крупном центре, специализирующемся на панкреатобилиарной эндоскопии [6].

Теория развития кольцевидной поджелудочной железы

Еще в начале XX века предложены две теории развития кольцевидной поджелудочной железы в процессе эмбриогенеза, которые лежат в основе всех современных концепций, а именно гипотезы T. Lecco [7] и W. Baldwin [8].

В норме у зародыша длиной 4,5 мм (4 нед гестации) каудальнее желудочного расширения первичной кишки определяются три выпячивания (зачатка). Наибольшее из них (зачаток печени) отходит от вентральной кишечной стенки. Наименьший из них определяется в углу, образованном зачатком печени и первичной кишечной трубкой. Он представляет собой вентральный зачаток железы. На уровне с печеночным зачатком определяется выпячивание дорсальной стенки первичной кишки, считающееся дорсальным зачатком поджелудочной железы. В последующем в ходе ротации первичной кишки к 5—6-й неделе гестации вентральный зачаток железы вместе с общим желчным протоком отходит от зачатка двенадцатиперстной кишки на правой поверхности, а дорсальный — слева. Проток вентральной части железы и общий желчный проток впадают в кишку общим устьем. Панкреатические зачатки тесно обхватывают с обеих сторон воротную вену, вместе с которой они окружены дорсальной брыжейкой. В этом же гестационном возрасте оба отдела железы соединяются между собой в единый орган. Печеночный дивертикул увеличивается, входит в вентральную часть поджелудочной железы и в последующем образует общий желчный проток. Оба панкреатических зачатка увеличиваются за счет нерегулярного роста протоков [9]. Согласно гипотезе T. Lecco, в случае развития pancreas annulare вентральный зачаток фиксируется к передней стенке первичной кишки и в процессе ротации оборачивается вокруг нее (рис. 5) [10]. По теории W. Baldwin, вентральный зачаток поджелудочной железы состоит из двух частей, одна из которых в случае нарушения ротации кишки атрофируется, а вторая формирует циркулярную часть железы. Однако ни одна из теорий в достаточной степени не объясняет строение протоковой системы кольцевидной поджелудочной железы.

Рис. 5. Этапы эмбрионального развития поджелудочной железы (а, б, в), г — гипотеза T. Lecco развития кольцевидной поджелудочной железы (адаптировано из [10]).

Клинические проявления

У большинства людей кольцевидная поджелудочная железа может существовать бессимптомно. Клинические проявления в виде нарушения дуоденальной проходимости наиболее часто обнаруживаются у новорожденных [11], причем нередко (до 70%) в этих случаях диагностируются сочетанные пороки развития [12]. У взрослых клинические проявления, связанные с pancreas annulare, чаще развиваются к 30—50 годам [13].

В наибольшем количестве случаев, описанных в литературе, у больных с кольцевидной железой развивались обструкция двенадцатиперстной кишки [14], острый панкреатит [15], обструкция желчевыводящих протоков [16], несколько реже встречаются упоминания о развитии дуоденальных язв, осложнившихся кровотечением [17], холедохолитиазе [18]. Следует отметить, что встречаются публикации случаев опухолей поджелудочной железы [19], фатерова сосочка [20] и двенадцатиперстной кишки [21] у взрослых пациентов с этой аномалией. Разнообразие гистологической природы опухолей панкреатобилиарной зоны среди не такого уж и большого общего количества описанных случаев клинически проявляющейся pancreas annulare наталкивает на мысль об определенной роли анатомических вариантов строения в канцерогенезе, как это ранее доказано на примере аномального панкреатобилиарного соединения и внутрипротоковой холангиокарциномы [22].

Описано немало случаев подтверждения диагноза pancreas annulare посредством выполнения ЭРХПГ [6, 18, 23], причем имели место как диагностические, так и лечебные вмешательства в связи с хроническим и острым панкреатитом, опухолью поджелудочной железы, холедохолитиазом, однако в большинстве случаев исследования носили исключительно диагностический характер. Единичный случай лечебного транспапиллярного вмешательства, выполненного в связи с осложнениями острого панкреатита, представлен и в отечественной литературе [24].

Заключение

Аномалии развития поджелудочной железы, в частности кольцевидная поджелудочная железа, могут являться причиной развития острого панкреатита. Диагностика с применением таких методов, как ультразвуковое исследование, в том числе эндоскопическая эндосонография, компьютерная и магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, должна шире применяться для верификации вариантов и аномалий развития поджелудочной железы, так как весьма нередко даже полученные изображения pancreas annulare трактуются в пользу либо воспалительных, либо опухолевых процессов [25].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflict of interest.