Десмопластические инфантильные ганглиоглиомы/астроцитомы: особенности клинического течения, хирургии и морфологической диагностики
Журнал: Вопросы нейрохирургии имени Н.Н. Бурденко. 2026;90(5):61-69.
DOI: 10.17116/neiro20269005161
Прочитано: 115 раз
Резюме
Десмопластические инфантильные ганглиоглиомы (ДИГ) и десмопластические инфантильные астроцитомы (ДИА) составляют от 1,3% до 15,8% у детей грудного и раннего возраста и 0,5—1% у детей более старших возрастных групп. В последней классификации ВОЗ опухолей ЦНС (2021 г.) ДИГ и ДИА включены в группу нейрональных и глионейрональных опухолей и рассматриваются в рамках этой группы как единое целое, несмотря на целый ряд морфологических различий.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ
Анализ двух различных по клиническому течению, нейровизуализационным признакам, интраоперационной ситуации и морфологической картине наблюдений ДИГ/ДИА с обзором соответствующей литературы.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ
Представлены два основных вида течения заболевания у детей с ДИГ/ДИА: для первого характерны быстрый рост опухоли, крупные ее размеры к моменту установки диагноза, проявляющиеся прогрессирующими признаками повышения внутричерепного давления, для второго — медленные темпы роста, небольшие размеры, клинические проявления при этом ограничиваются, как правило, очаговыми симптомами.
РЕЗУЛЬТАТЫ И ЗАКЛЮЧЕНИЕ
ДИГ/ДИА — редкие опухоли, которые чаще всего диагностируются в первые 2 года жизни. Агрессивное клиническое течение, быстрый рост опухоли, дифференциальный диагноз с целым рядом гистологических форм при МРТ-диагностике, гистопатологические данные, которые могут имитировать злокачественную опухоль, обусловливают сложную дифференциальную диагностику, как это наблюдалось в нашем втором случае. Вероятно, такое агрессивное клиническое течение связано со значительным распространением неопластических астроцитарного и нейронального компонентов с очагами примитивных эмбриональных комплексов клеток с повышенным пролиферативным индексом. Хирургическое вмешательство является методом выбора. Трудности, которые могут возникнуть при удалении такого рода опухолей, связаны с их богатой васкуляризацией, высоким риском фатального кровотечения, отсутствием границы с нормальной тканью головного мозга и тенденцией к инфильтрации функционально значимых структур ЦНС.
Ключевые слова
- десмопластическая инфантильная ганглиоглиома
- десмопластическая инфантильная астроцитома
- морфология
- хирургическое лечение
Дата поступления: 20.04.2026
Дата принятия в печать: 20.07.2026
Дата публикации: 16.10.2026
- Louis DN, Perry A, Wesseling P, Brat DJ, Cree IA, Figarella-Branger D, Hawkins C, Ng HK, Pfister SM, Reifenberger G, Soffietti R, von Deimling A, Ellison DW. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology. 2021;23(8):1231-1251. https://doi.org/10.1093/neuonc/noab106
- Tamburrini G, Colosimo C Jr, Giangaspero F, Riccardi R, Di Rocco C. Desmoplastic infantile ganglioglioma. Child’s Nervous System. 2003;19(5-6): 292-297. https://doi.org/10.1007/s00381-003-0743-z
- Wang S, Sun MZ, Abecassis IJ, Weil AG, Ibrahim GM, Fallah A, Ene C, Leary SES, Cole BL, Lockwood CM, Olson JM, Geyer JR, Ellenbogen RG, Ojemann JG, Wang AC. Predictors of mortality and tumor recurrence in desmoplastic infantile ganglioglioma and astrocytoma—and individual participant data meta-analysis (IPDMA). Journal of Neuro-Oncology. 2021;155(2):155-163. https://doi.org/10.1007/s11060-021-03860-1
- Lampros M, Baxevanidis P, Tsegkelidis K, Alexiou GA, Voulgaris S. Desmoplastic infantile ganglioglioma and astrocytoma: A narrative review of the literature. Child’s Nervous System. 2025;41(1):324. https://doi.org/10.1007/s00381-025-06982-3
- Taratuto AL, Monges J, Lylyk P, Leiguarda R. Superficial cerebral astrocytoma attached to dura. Report of six cases in infants. Cancer. 1984;54(11): 2505-2512. https://doi.org/10.1002/1097-0142(19841201)54:11<2505::aid-cncr2820541132>3.0.co;2-g
- VandenBerg SR, May EE, Rubinstein LJ, Herman MM, Perentes E, Vinores SA, Collins VP, Park TS. Desmoplastic supratentorial neuroepithelial tumors of infancy with divergent differentiation potential (“desmoplastic infantile gangliogliomas”). Report on 11 cases of a distinctive embryonal tumor with favorable prognosis. Journal of Neurosurgery. 1987;66(1):58-71. https://doi.org/10.3171/jns.1987.66.1.0058
- Chiang J, Li X, Jin H, Wu G, Lin T, Ellison DW. The molecular characteristics of low-grade and high-grade areas in desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma. Neuropathology and Applied Neurobiology. 2022;48(4):e12801. https://doi.org/10.1111/nan.12801
- Wang Q, Meng J, Cheng J, Zhang S, Hui X, Li Q, Liu W, Ju Y, Sun L. Multifocal Desmoplastic Infantile Ganglioglioma/Astrocytoma (DIA/DIG): An Institutional Series Report and a Clinical Summary of This Rare Tumor. Frontiers in Oncology. 2022;11:608129. https://doi.org/10.3389/fonc.2021.608129
- Takeshima H, Kawahara Y, Hirano H, Obara S, Niiro M, Kuratsu J. Postoperative regression of desmoplastic infantile gangliogliomas: report of two cases. Neurosurgery. 2003;53(4):979-983; discussion 983-984. https://doi.org/10.1227/01.neu.0000084165.60662.6d
- Wang Q, Zhang Y, Zhang H, Hui X, Liu W. Suprasellar desmoplastic infantile astrocytoma and ganglioglioma: an institutional series report and a clinical summary of this rare tumor. Frontiers in Oncology. 2025;15:1674829. https://doi.org/10.3389/fonc.2025.1674829
- Imperato A, Spennato P, Mazio F, Arcas E, Ozgural O, Quaglietta L, Errico ME, Cinalli G. Desmoplastic infantile astrocytoma and ganglioglioma: a series of 12 patients treated at a single institution. Child’s Nervous System. 2021;37(7):2187-2195. https://doi.org/10.1007/s00381-021-05057-3
- Gessi M, Zur Mühlen A, Hammes J, Waha A, Denkhaus D, Pietsch T. Genome-wide DNA copy number analysis of desmoplastic infantile astrocytomas and desmoplastic infantile gangliogliomas. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology. 2013;72(9):807-815. https://doi.org/10.1097/NEN.0b013e3182a033a0
Рекомендуем статьи по данной теме:
Сравнение эффективности и безопасности каротидной эндартерэктомии, каротидного стентирования, а также оптимальной медикаментозной терапии при сочетании стенозирующего поражения и патологической извитости внутренней сонной артерии: систематический обзор и сетевой метаанализ.Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2026;19(5):19-25
Извлечение инородных тел дистального отдела пищеварительной трубки: традиционные методики и оригинальные решения. Серия клинических случаев.Доказательная гастроэнтерология. 2026;15(3):58-68
Реакция лимфатической системы брюшной полости на эндохирургический пневмоперитонеум.Флебология. 2026;20(3):200-210
Болюсный липофилинг: морфологическая характеристика и клиническое применение.Пластическая хирургия и эстетическая медицина. 2026;(3):36-42
Особенности диагностики и результаты гибридного лечения больного с отдаленным осложнением травмы конечности: клиническое наблюдение длительно существующей псевдоаневризмы глубокой бедренной артерии.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(9):91-97
Клинический опыт диагностики и хирургического лечения персистирующей клоаки у девочек.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(9):55-60
Хирургическое лечение первично-множественного рака легкого у лиц пожилого и старческого возраста.Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова. 2026;(8):23-32
Современные тенденции хирургического лечения болезни Крона.Эндоскопическая хирургия. 2026;32(4):29-35
Стентирование толстой кишки при колоректальном раке, осложненном кишечной непроходимостью.Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2026;15(4):109-115
Внутрипросветная эндоскопическая хирургия в лечении больных ранним кардиоэзофагеальным раком: сравнительный анализ с хирургическим лечением.Онкология. Журнал им. П.А. Герцена. 2026;15(4):7-14