Сайт издательства «Медиа Сфера»
содержит материалы, предназначенные исключительно для работников здравоохранения. Закрывая это сообщение, Вы подтверждаете, что являетесь дипломированным медицинским работником или студентом медицинского образовательного учреждения.
Сравнительная клиническая эпидемиология интрамедуллярных опухолей спинного мозга у детей и взрослых
Журнал: Журнал «Вопросы нейрохирургии» имени Н.Н. Бурденко. 2015;79(6): 22‑28
Прочитано: 1763 раза
Как цитировать:
Интрамедуллярные опухоли спинного мозга (ИМО) относятся к редкой патологии [1—3]. Для редких заболеваний исследования, являющиеся «золотым стандартом» доказательности, крайне затруднительны. В связи с этим анализ персональных серий будет еще долгие годы основным источником информации по заболеваниям такого рода. За годы работы с пациентами всех возрастных групп с ИМО у первого автора сложилось представление о различиях в статусе детей и взрослых с однородной патологией. Некоторые из этих различий, например преобладание астроцитом у детей, представлены в литературе, другие — нет [2—4]. Поиск в Medline не обнаружил работ, посвященных сравнительному анализу основных характеристик интрамедуллярных опухолей в детской и взрослой популяциях. В настоящей публикации представлены статистические данные, обобщающие хирургический опыт авторов.
В основу исследования легли проспективно собранные данные об основных характеристиках интрамедуллярных опухолей у 224 пациентов детского возраста (до 18 лет включительно) и 242 взрослых, что в общей сложности составило 507 случаев удаления интрамедуллярных опухолей. Все пациенты были оперированы первым автором, в основном в НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко в период 2002—2015 гг. Важно отметить, что у всех без исключения пациентов был получен гистологический диагноз. Для анализа материала использованы стандартные приемы описательной статистики и программы Wizard для Mac OS и Exel для Mac OS.
Распределение ИМО по возрастным группам в детской и взрослой популяциях представлено на рис. 1 и 2.
Анализ диаграмм показывает, что у детей имеется один максимум встречаемости интрамедуллярных опухолей в возрасте 12—15 лет. У взрослых таких максимумов два и они приходятся на возраст около 30 и 45—50 лет.
В процессе практической работы создавалось впечатление, что дети на момент операции находятся в худшем функциональном состоянии, чем взрослые, что подтвердилось при оценке функционального статуса больных по классической шкале McCormick [5] и статистической обработке данных. Анализ показал, что значительно большее число детей поступают на операцию в плохом функциональном статусе, что соответствует 3-й и 4-й категориям по шкале McCormick, и эта разница статистически значима (рис. 3).
Оперируя достаточно много пациентов с интрамедуллярными опухолями, нельзя не обратить внимания на явное доминирование протяженных опухолей у детей (рис. 4), что особенно заметно на фоне взрослых, у которых достаточно часто встречаются опухоли длиной 1—2 позвонка (рис. 5). Средняя протяженность опухолей у взрослых составила 3 сегмента, тогда как у детей 5. Это различие статистически значимо (Манна—Уитни; p<0,001). Корреляционный анализ функционального статуса и протяженности опухоли показал отрицательную зависимость — пациенты с большими опухолями чаще относятся к функциональным 3-й и 4-й группам (рис. 6).
Для анализа мы разделили опухоли по топографии на шейные ©, шейно-грудные (CTh), грудные (Th), опухоли конуса (L) и голо-корд (H). Корреляционный анализ показал, что для взрослых характерна шейная локализация опухоли (рис. 7), а для детей — грудная и голо-корд (рис. 8). Шейно-грудная локализация не имела возрастных отличий. Наиболее распространенными по сегментам спинного мозга в обеих возрастных группах были шейно-грудные опухоли.
Соотношение эпендимомы/астроцитомы в нашей серии составило у детей — 17/83, у взрослых — 79/21. Корреляционный анализ позволил установить возможную взаимосвязь между гистологическими подгруппами и возрастом, характерным для их клинического проявления. Так, для взрослых пациентов типичными опухолями являются эпендимомы, для детей — все виды астроцитом (включая глиобластомы), эпидермоиды, анапластические эпендимомы. Неожиданным оказалось отсутствие корреляции между возрастом и гемангиобластомами (ГАБ), так как исходно создавалось впечатление, что ГАБ значительно чаще встречаются у взрослых. Взаимосвязи между возрастом и частотой злокачественных опухолей не выявлено (chi-square; p=0,128). В литературе неоднократно приводятся данные о том, что встречаемость эпендимом и астроцитом у пациентов старше 60 лет одинакова. В нашей серии пациентов такого возраста было 11, у 8 из них были эпендимомы, в остальных случаях выявлены метастаз, демиелинизация и глиобластома. Таким образом, соотношение эпендимом и астроцитом в подгруппе старше 60 лет составило 88/12 (т.е. еще более в пользу эпендимом, чем во всей взрослой подгруппе).
В доступной литературе мы не обнаружили работ, посвященных сравнительным характеристикам интрамедуллярных опухолей спинного мозга у детей и взрослых. Уникальность представленной нами серии определяется большим числом наблюдений, фактически равным количеством пациентов в обеих возрастных группах, отсутствием предварительного отбора больных. Единственный фактор, который фигурирует в литературе в качестве сравнительной информации по взрослым и детям с ИМО, соотношение эпендимом и астроцитом. Большинство работ, посвященных хирургии интрамедуллярных опухолей, приводят следующие соотношения: у взрослых — 60/40, у детей — 40/60 [3, 6—10]. Наш результат значительно отличается от этих данных: соотношение эпендимом и астроцитом составило 17/83 у детей и 79/21 у взрослых.
Такое преобладание диффузных и/или нечетко отграниченных опухолей у детей предъявляет дополнительные требования к опыту хирурга и технологическому обеспечению операции — мониторинг вызванных двигательных потенциалов является критической составляющей успеха.
Нами выявлены несколько важных, ранее не представленных в литературе фактов. К моменту постановки диагноза дети имеют более выраженный неврологический дефицит, более распространенную опухоль и находятся в худшем функциональном статусе. Причина этого кроется не столько в биологии детских опухолей (разницы в соотношении злокачественных и доброкачественных ИМО у детей и взрослых не выявлено), сколько в игнорировании родителями и докторами таких первичных неспецифических симптомов, как боли, дизэстезии, сколиоз. Только этим можно объяснить тот факт, что на момент проведения МРТ опухоли у детей оказывались почти в 2 раза более протяженные, чем у взрослых, а сами пациенты имели гораздо более выраженную неврологическую симптоматику. Анализ взаимосвязи протяженности опухоли и предоперационного функционального статуса показал выраженную взаимозависимость. Вывод очевиден, у детей запаздывает верный диагноз, так как МРТ часто откладывается до появления развернутой клинической картины поражения спинного мозга. У взрослых наблюдается обратная тенденция. Широкая доступность МРТ в сочетании с частыми возрастными проблемами позвоночника, приводит к «случайному», а точнее, одномоментному выявлению ИМО и спондилеза, так как практически все взрослые выполняли МРТ для поиска грыжи диска.
Выявленные различия в эпидемиологических и клинических характеристиках ИМО у детей и взрослых подтвердили факт преобладания диффузных опухолей у детей, уточнили соотношение эпиндимом и астроцитом в разных возрастных группах. Анализ размеров и клинической картины интрамедуллярных опухолей у детей указывает на игнорирование первичных симптомов как со стороны родителей, так и врачей, и, как следствие, на поздние сроки диагностики. Более широкое применение МРТ у детей с неспецифическими спинальными симптомами, такими как боли, сколиоз, вынужденное положение головы, несомненно повысят уровень своевременной диагностики, что в итоге улучшит функциональные результаты операций.
Конфликт интересов отсутствует.
Авторы приводят анализ собственных данных по исследованию закономерностей в формировании и клиническом проявлении интрамедуллярных новообразований в детской и взрослой популяциях. Необходимо отметить, что объединение взрослых и детей в силу особенностей течения интрамедуллярного процесса и гистологической специфики, свойственной различным возрастным категориям, кажется не вполне оправданным. При этом крупнейшие исследования спинальных кавернозных ангиом (более 600 пациентов, оперированных в одном центре) объединили пациентов от 2 до 80 лет (J. Badhiwala. J Neurosurg Spine. 2014 Oct;21.4). Заявление авторов о высокой доказательности экспертного мнения также не соответствует общепринятому мнению, так как именно оно находится в основании пирамиды доказательности, в отличие от когортных, репрезентативных, мультицентровых и прочих доказательных исследований с наибольшим доказательным индексом системных литературных обзоров (Haynes и др. BMJ. 2006). Безусловно, уникальный опыт НИИ нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко по эпидемиологии интрамедуллярных опухолей, которые, не являясь орфанным заболеванием, достаточно широко анализируются в литературе, требует всестороннего анализа, и результаты подобных исследований могут быть сравнимы с представленными авторами выводами.
Соотношение гистологических форм новообразований в детской популяции достаточно нетрадиционно. Данные большинства исследователей (А. Меnezes и др.) указывают на незначительное преобладание астроцитарных опухолей, тогда как в выборке детских опухолей авторов — инфильтративно растущие новообразования значительно преобладают. Традиционным лидером в детской популяции всегда выступают пилоидные астроцитомы, за которыми с большим отрывом следуют фибриллярные астроцитомы. В целом эпидемиология именно детских опухолей в данной работе, по справедливому замечанию авторов, открывает некоторые неожиданные факты, касающиеся, например, значительной протяженности интрамедуллярных опухолей у детей, выраженности стадии заболевания по шкале McCormick. Вкупе со значительным преобладанием инфильтративно растущих новообразований прогноз в плане тотальной резекции таких опухолей, также как и возможности хороших функциональных исходов, значительно ограничен.
В целом работа представляет собой репрезентативный анализ накопленных данных с обоснованием возрастного, патогистологического и анатомо-морфологического распространения интрамедуллярных опухолей у детей и взрослых. Безусловный интерес представляют собственные выводы авторов о возможностях более ранней диагностики детских опухолей и причины позднего обращения за хирургической помощью. Корреляция данных о распространенности опухоли и функциональных клинических результатах оперативных вмешательств, а также технические особенности операций, возможно, лягут в основу новых работ, которые продолжат серию публикаций по данной теме.
А.О. Гуща (Москва )
Подтверждение e-mail
На test@yandex.ru отправлено письмо со ссылкой для подтверждения e-mail. Перейдите по ссылке из письма, чтобы завершить регистрацию на сайте.
Подтверждение e-mail
Мы используем файлы cооkies для улучшения работы сайта. Оставаясь на нашем сайте, вы соглашаетесь с условиями использования файлов cооkies. Чтобы ознакомиться с нашими Положениями о конфиденциальности и об использовании файлов cookie, нажмите здесь.
