Нарушения формирования соединительной ткани (СТ) приводят к значительным патологическим изменениям как отдельных органов и тканей, так и на организменном уровне. Сложность диагностики связана также с тем, что нет единой терминологии, единого взгляда на критерии диагностики, единого подхода у врачей разных специальностей. Распространенность внешних фенотипических признаков дисплазии СТ (ДСТ) довольно высока, что может приводить к гипердиагностике. С другой стороны, недостаточное внимание к проявлениям ДСТ может приводить к запоздалой диагностике, что чревато развитием осложнений. Наиболее хорошо изучены клинические проявления при диспластических изменениях со стороны сердечно-сосудистой системы, опорно-двигательного аппарата. В статье дан обзор современных данных, касающихся изменений нервной системы. Достаточное внимание уделяется патологии нервной системы при дифференцированных формах (синдром Марфана, Элерса—Данло и др.). В настоящее время широко обсуждается роль различных аномалий сосудов, аневризм, ассоциированных с недифференцированными формами ДСТ. Большое внимание уделяется также клиническим проявлениям со стороны вегетативной нервной системы: при ДСТ преобладают симпатикотонические проявления. Имеются данные об ассоциации головных болей, скелетно-мышечных болей и ДСТ как у детей, так и у взрослых.