Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это хроническое прогрессирующее нервно-мышечное нейродегенеративное заболевание, которым страдают люди всех рас и этнических групп, вызванное избирательной дегенерацией мотонейронов, нервных клеток центральной нервной системы (ЦНС) и периферических нейронов, которые обеспечивают моторную координацию и поддерживают тонус мышц [1, 2].
Одним из важных диагностических критериев для постановки диагноза является электронейромиография (ЭНМГ) [3]. Для проведения дифференциальной диагностики назначается МРТ для исключения опухоли спинного мозга, рассеянного склероза, грыжи межпозвонкового диска на шейном уровне, сирингомиелии и др. [4].
Течение БАС прогредиентное, смерть наступает от паралича дыхательной мускулатуры в среднем через 3—5 лет после начала [1, 2, 5].
Пациентка, 49 лет, в сентябре 2016 г. поступила в клинику с жалобами на слабость и похудание мышц в дистальном отделе правой руки, постоянные непроизвольные подергивания в мышцах плечевого пояса, усиливающиеся в вечернее время, изменение почерка, постоянные ноющие боли в руках, замедление речи, гнусавость голоса.
Анамнез заболевания: данные жалобы беспокоят в течение 3 мес. Работала парикмахером, во время работы стала отмечать, что не может держать долго руки в вынужденном положении, стала плохо справляться с работой. В дальнейшем изменилась речь. Отметила похудание мышц дистальных отделов рук, больше правой. Обратилась в поликлинику по месту жительства, где было проведено лечение анальгетиками, нестероидными противовоспалительными препаратами, назначена физиотерапия, массаж воротниковой зоны, лечебная физкультура. Улучшения на фоне лечения пациентка не отметила.
Объективный статус при поступлении: состояние удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без особенностей. Артериальное давление 130/80 мм рт.ст. Неврологический статус: сознание ясное, контакту доступна, ориентирована в личности, месте, времени, пространстве. Сниженный фон настроения. Плаксивость. Наклонность к аффектам, тревоге. Обоняние не нарушено. Зрачки D=S. Реакция на свет и аккомодацию живая. Движения глазных яблок в полном объеме. Болезненности в тригеминальных точках нет. Чувствительность на лице сохранена. Лицо симметричное. Нистагма нет. Выраженная дизартрия, назофония. Язычок по средней линии. При фонации низкое стояние небных занавесок. Глотание не нарушено. Язык по средней линии. Ограничение движений в плечевых суставах. Тонус мышц снижен. Значительная гипотрофия мышц дистальных отделов верхних конечностей больше справа и фибриллярные подергивания мышц плечевого пояса. Симптом «когтистой лапы» с двух сторон. Сила снижена в верхних конечностях справа — 3 балла, слева — 4 балла. Клонусы стоп, коленных чашечек, кистей. Симптом Бабинского с двух сторон с быстрым угасанием, положительный разгибательный симптом Чеддока, двухсторонний кистевой симптом Россолимо с двух сторон. Рефлексы с рук оживлены с расширением рефлексогенной зоны D=S, коленные и ахилловы оживлены D=S. Чувствительность сохранена. Небольшая болезненность при пальпации остистых отростков в шейном отделе позвоночника. В пробе Ромберга покачивается. Пальценосовую пробу выполняет с мимопопаданием справа.
Клинические анализы крови, мочи без патологии.
По данным стимуляционной ЭНМГ было выявлено возрастание средней амплитуды F-волны (464 мкВ при нормальных значениях 270,7±106,5 мкВ), увеличение соотношения амплитуды F-волны к М-ответам (11,7%, норма 2,2±0,95%), увеличение блоков проведения импульса (56,8%, в норме не более 20%) (рис. 1). 
При стимуляции моторного компонента срединного нерва регистрировался аксонально-демиелинизирующий тип поражения — амплитуда М-ответа 0,73 мВ (нормальное значение не менее 3,5 мВ), скорость проведения импульса в дистальном отделе нервного ствола 42,9 м/с (нормальное значение не менее 50,0 м/с) (рис. 2). 
При тестировании сенсорного компонента срединного нерва выявлен демиелинизирующий тип поражения — отмечалось снижение скорости проведения до 47,0 м/с (показатели нормы — 50,0 м/с) (рис. 3). 
Пациентке была также проведена игольчатая ЭНМГ: увеличение средней длительности потенциала двигательных единиц на 28—33%, значительное повышение средней и максимальной величин амплитуды, выраженная спонтанная активность в виде фибрилляций, положительных острых волн и потенциалов фасцикуляций, максимальное количество фасцикуляций было зарегистрировано в дельтовидной мышце (9 ПФЦ). Выявлено сочетание гигантских F-волн с блоками, наличие бурной спонтанной активности во всех мышцах и выраженного укрупнения потенциалов двигательных единиц. Зарегистрировано уменьшение амплитуды М-ответа во всех обследованных нервах. Небольшое снижение скорости распространения возбуждения было выявлено в локтевом, срединном и большеберцовом нервах. На остальных сегментах периферических нервов скорость распространения возбуждения оставалась в границах нормы.
Было выполнено МРТ шейного отдела позвоночника: остеохондроз, спондилоартроз, деформирующий спондилез, дегенеративный стеноз С4—С5, С5—С6, фораминальный стеноз С5—С6 с обеих сторон, остеофиты на уровне С4—С5 слева, на уровне С5—С6, С6—С7 справа, дорсальная медианная протрузия диска С3—С4. На МРТ головного мозга очаговой патологии не было выявлено. Отмечено умеренное расширение наружных ликворных пространств заместительного характера.
Таким образом, данные МРТ исключили опухоль спинного мозга, рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания, а также грыжи межпозвонкового диска на шейном уровне. ЭНМГ подтвердила диагноз БАС: при обследовании зарегистрирован нейрональный тип поражения, для которого характерно возрастание средней амплитуды F-волны на фоне сниженного М-ответа. Выявлено большое количество блоков проведения F-волны, с высоким соотношеним амплитуды F-волны к М-ответу.
Несмотря на предпринятые попытки лечения, болезнь неуклонно прогрессировала, нарастали эмоционально-волевые изменения у пациентки, что также свойственно для этого заболевания [4].
Таким образом, учитывая, что от момента начала первых симптомов до выраженного процесса, а затем и летального исхода прошло всего 6 мес, БАС у представленной пациентки носил молниеносный характер.
Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.
*e-mail: katamanova_e_v@mail.ru