Болезнь Паркинсона (БП) — хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся гипокинезией, мышечной ригидностью, тремором покоя и постуральной неустойчивостью, обусловленное дегенерацией и гибелью преимущественно дофаминергических нейронов черной субстанции [1—3]. Двигательные нарушения могут сопровождаться вегетативными, когнитивными, психотическими и другими немоторными симптомами, связанными с нарушением функционирования различных нейротрансмиттерных систем.

БП приводит к ограничению жизнедеятельности пациентов и является одной из основных причин инвалидизации лиц в основном пожилого возраста. Распространенность Б.П. в мире существенно варьирует, однако результаты эпидемиологических исследований позволяют оценить ее как 120—180 случаев на 100 000 населения. В России в результате двух сплошных исследованияй в Солнечногорском районе Московской области и в Нижнем Новгороде установлена распространенность 139,9 и 129 случаев на 100 000 населения соответственно, заболеваемость в Солнечногорском районе составила 16,3 на 100 000 населения в год [4, 5]. В России Б.П. страдают около 210 000 человек, а в мире — около 6 млн. Распространенность и заболеваемость БП неуклонно увеличиваются с возрастом. Среди лиц старше 60 лет распространенность достигает 1%, а в возрасте 80 лет БП встречается у каждого 25 [6, 7]. С каждым годом неуклонно растет доля пациентов в возрасте моложе 50 лет.

Приведенные данные подтверждают значимость данного заболевания, необходимость поиска новых и оптимизации уже имеющихся методов лечения, а также повышение роли медико-социальной экспертизы (МСЭ) в системе помощи пациентам с БП, сопровождающейся ограничением жизнедеятельности.

В настоящее время МСЭ в РФ проводится в соответствии с приказом Министерства труда и социальной защиты^​1​᠎, в котором утверждены классификации и критерии, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями МСЭ. Классификации определяют основные виды стойких расстройств функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, и степень их выраженности; основные категории жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий.

К основным категориям жизнедеятельности людей относятся: способность к самообслуживанию, к самостоятельному передвижению, к ориентации, общению; к контролю своего поведения, к обучению, к трудовой деятельности. Выделяют 3 степени выраженности ограничений каждой из основных категорий жизнедеятельности человека.

Выделяют 6 основных групп стойких расстройств функций организма, наблюдаемых в том числе и при БП: нарушения психических функций (сознание, ориентация, интеллект, личностные особенности, волевые и побудительные функции, внимание, память, психомоторные функции, эмоции, восприятие, мышление, познавательные функции высокого уровня, последовательные сложные движения); языковых и речевых функций (дизартрия, заикание, алалия, афазия; дисграфия, дислексия; вербальная и невербальная речь; нарушение голосообразования); сенсорных функций (зрение; слух; обоняние; осязание; тактильная, болевая, температурная, вибрационная и другие виды чувствительности); нейромышечных, скелетных и связанных с движением функций (статодинамические); функций сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, эндокринной систем и метаболизма, системы крови и иммунной системы, мочевыделительной функции, функции кожи и связанных с ней систем, а также нарушения, обусловленные физическим внешним уродством.

В приказе сохранена методика оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, в процентах в диапазоне от 10 до 100, с шагом в 10%. По-прежнему выделяется 4 степени выраженности стойких нарушений функций организма человека — I степень — нарушения в диапазоне от 10 до 30%, II степень — нарушения в диапазоне от 40 до 60%, III степень — нарушения в диапазоне от 70 до 80%, IV степень — нарушения в диапазоне от 90 до 100%. Приказом закреплено, что критерием для установления инвалидности является нарушение здоровья со II и более степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100%), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящими к ограничению II или III степени выраженности одной из основных категорий жизнедеятельности человека или I степени выраженности 2 и более категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты.

Количественно отдельно оценивается и устанавливается степень выраженности каждого из нарушений в процентах при наличии нескольких стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами. В первую очередь устанавливается максимально выраженное в процентах нарушение той или иной функции организма, после чего определяется наличие (отсутствие) влияния всех других стойких нарушений функций организма на максимально выраженное нарушение функции организма человека. При наличии указанного влияния суммарная оценка степени нарушения функции организма в процентном выражении может быть выше максимально выраженного нарушения функций организма, но не более чем на 10%.

В качестве критериев для установления групп инвалидности приказом выделены: нарушение здоровья человека с IV степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 90 до 100%), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящими к III степени выраженности ограничений одной из категорий жизнедеятельности (или их сочетанию), определяющих необходимость его социальной защиты — для 1-й группы инвалидности; нарушение здоровья человека с III степенью выраженности стойких нарушений функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в диапазоне от 70 до 80%), приводящими ко II степени выраженности ограничений одной из категорий жизнедеятельности (или их сочетанию), определяющих необходимость его социальной защиты — для 2-й группы инвалидности; нарушение здоровья человека со II степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 60%), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящими к I степени выраженности ограничений следующих категорий жизнедеятельности в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты, — для 3-й группы инвалидности.

В разделе II приказа также отмечено, что если приложением к настоящим классификациям и критериям не предусмотрена количественная оценка степени выраженности стойких нарушений той или иной функции организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами, имеющимися у освидетельствуемого лица, то степень выраженности стойких нарушений функций организма человека в процентном выражении устанавливается федеральным государственным учреждением МСЭ в соответствии с абзацами 3—6 настоящего пункта, исходя из клинико-функциональной характеристики заболеваний, последствий травм или дефектов, обусловивших вышеуказанные нарушения, характера и тяжести осложнений, стадии, течения и прогноза патологического процесса.

В пункте 6.6.1 приложения к классификациям и критериям, используемым при осуществлении МСЭ граждан федеральными государственными учреждениями МСЭ, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты РФ, приведены критерии для БП, вторичного паркинсонизма, паркинсонизма при болезнях, классифицированных в других рубриках. Количественная оценка распределилась таким образом: одно- или двусторонние незначительные нарушения процесса движения в целом, без нарушения равновесия, незначительная гиподинамия (1-й и 2-й стадий болезни по шкале Хен и Яра [8]) — 20—30%; умеренные нарушения движения в целом, нарушения равновесия при поворотах (3-я стадия болезни по шкале Хен и Яра) — 40—60%; выраженные нарушения движения (4-я стадия болезни по шкале Хен и Яра) — 70—80%; значительно выраженные нарушения движения в целом, вплоть до неподвижности (5-я стадия болезни по шкале Хен и Яра) — 90—100%.

Степень ограничения жизнедеятельности больных БП определяется выраженностью двигательных (дрожание, гипокинезия, ригидность, постуральная неустойчивость, нарушения ходьбы) и недвигательных нарушений (психические расстройства и прогрессирующая вегетативная недостаточность) в зависимости от тяжести паркинсонизма [9]. Классификация Б.П. по Хен и Яру выделяет пять стадий (степеней тяжести) заболевания, ее рекомендуется использовать для клинической практики, она отражает распространенность процесса, но не позволяет оценить выраженность отдельных симптомов (гипокинезия, тремор, ригидность). При I стадии (гемипаркинсонизм) выраженность симптомов может варьировать от незначительной до умеренной. Незначительные и легкие нарушения произвольных движений, как правило, хорошо компенсируются дофаминергическими средствами, не приводя к ограничению жизнедеятельности, пациенты длительно остаются трудоспособными. В то же время стойкие умеренные нарушения функций организма, обусловленные заболеванием, составляют 40—60% (II степень нарушения функций организма) и приводят к I степени выраженности ограничений жизнедеятельности человека по категориям способности к трудовой деятельности, к передвижению, к самообслуживанию, определяющих необходимость социальной защиты, и установлению 3-й группы инвалидности. Таким образом, пациенты с 1 стадией БП по Хен и Яру, но с вовлечением в патологический процесс доминантных конечностей, а также с учетом их профессиональной деятельности, при проведении экспертизы с большой долей вероятности должны быть отнесены к последней категории пациентов. При определении степени ограничения нетрудоспособности необходимо учитывать тот факт, что выраженность отдельных симптомов заболевания при одной и той же стадии болезни по Хен и Яру может различаться. Согласно данным Н.Н. Шиндряевой [10], 394 из 529 пациентов с БП признаны инвалидами, в том числе при II стадии по Хен и Яру определена 3-я группа инвалидности у 9 пациентов, 2-я группа — у 18; при III стадии по Хен и Яру 3-я группа — у 26, 2-я группа — у 52, 1-я группа — у 19; при IV стадии по Хен и Яру — 2-я группа — у 4, 1-я группа — у13 пациентов.

На развернутых стадиях заболевания жизнедеятельность больных ограничивается не только моторными симптомами, выявляемыми при неврологическом осмотре, но и немоторными проявлениями заболевания, выраженность которых увеличивается по мере прогрессирования болезни параллельно с аксиальными двигательными нарушениями. Наиболее значимыми из них являются когнитивные нарушения, особенно в стадии деменции, аффективные расстройства, тяжелая вегетативная недостаточность, прежде всего проявляющаяся нейрогенными нарушениями мочеиспускания, ортостатической и постпрандиальной артериальной гипотензией [11, 12]. Нередко именно эти симптомы являются определяющими в ограничении жизнедеятельности пациента, поэтому при направлении на МСЭ всем пациентам с паркинсонизмом необходимо проводить нейропсихологическое исследование с целью определения выраженности тех или иных психических функций, а также оценку состояния гемодинамики и функций тазовых органов. Шкала немоторных симптомов БП [13], позволяющая оценить тяжесть проявлений каждого из симптомов, может оказаться полезной в оценке выраженности немоторных симптомов и связанного с ними ограничения жизнедеятельности. Нарушения позы в виде камптокормии или антероколлиса, синдрома Пизанской башни значительно усугубляют степень ограничения жизнедеятельности по таким категориям, как способность к самостоятельному передвижению, контроль своего поведения, ориентация и самообслуживание, и должны отдельно учитываться при проведении МСЭ. Важно помнить, что выраженность ряда данных симптомов нарастает в вертикальном положении и в процессе ходьбы, в то время как в положении лежа или сидя может быть минимальной или вообще отсутствовать.

Относительная резистентность большинства немоторных проявлений и аксиальных двигательных нарушений к противопаркинсоническим препаратам увеличивает их вклад в ограничение жизнедеятельности пациента и значимость их оценки при проведении МСЭ. Кроме того, в ряде случаев немоторные проявления возникают или усиливаются на фоне действия противопаркинсонических средств, кардинальное изменение схемы приема которых часто бывает невозможно. Шкала Хен и Яра не отражает и те изменения клинической картины заболевания, которые развиваются на фоне длительной терапии препаратами леводопы. Через несколько лет после начала заболевания у подавляющего большинства пациентов неизбежно развиваются моторные флюктуации, представляющие собой чередование периодов компенсации симптомов паркинсонизма на фоне действия леводопасодержащих средств (периодов «включения») и периодов нарастания симптомов паркинсонизма (периодов «выключения»), а также дискинезий, которые в совокупности оказывают значительное неблагоприятное влияние на жизнедеятельность пациента. Считается, что после 5 лет приема леводопы флюктуации развиваются у 30—50% пациентов, после 10 лет лечения — у 60—85% пациентов, дискинезии через 5 лет имеются у 28% больных [14]. По окончании 15-летнего наблюдения в Сиднейском исследовании частота флюктуаций составила 96% [15]. В крупном проспективном исследовании DATATOP чуть более чем через 2 года от начала лечения препаратами леводопы феномен «истощения конца дозы» отмечен примерно у половины больных, дискинезии — у 46% пациентов, а выраженный феномен «включения—выключения» — у 10% больных [16].

Наш собственный опыт согласуется с данными литературы и также демонстрирует неизбежность развития моторных флюктуаций и дискинезий на фоне длительного лечения препаратами леводопы. Среди 800 пациентов с БП, находившихся под наблюдением на кафедре неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова с 2008 г., у 28 (3,5%) была диагностирована I стадия по шкале Хен и Яра, у 211 (26,3%) — II стадия, у 219 (26,8%) — стадия II с половиной, у 328 (41%) — 3-я стадия. У 72 (9%) пациентов была диагностирована IV стадия в период «выключения», в эту группу вошли 14 пациентов, имевших такую же выраженность симптомов и в период «включения» и 58 — с III стадией в период включения. У всех пациентов с III стадией БП моторные флюктуации и дискинезии развились к концу 2-го года от момента, когда данная стадия была диагностирована, к концу 5-го года у большинства пациентов (80,8%) этой группы они носили инвалидизирующий характер. У пациентов со стадиями болезни II и II с половиной к концу 2-го года наблюдения моторные осложнения той или иной степени выраженности были диагностированы у 39,3 и 51% случаев соответственно, к концу 5-го года — у 54,8 и 79,9%.

Если пациент во время МСЭ осматривается в период «включения», нарушения функций организма могут быть расценены как умеренные или даже незначительные, в то время как в периоде «выключения», который может длиться до нескольких часов и занимать основную часть суток, двигательные функции пациента нарушены значительно, вплоть до полной обездвиженности и могут соответствовать III или IV степени стойких нарушений функций организма, значимо ограничивая все категории жизнедеятельности человека. Также очень важна оценка выраженности и длительности дискинезий, сопровождающих периоды «включения», которые могут ограничивать жизнедеятельность пациента, приводить к падениям, несмотря на компенсацию основных моторных симптомов БП.

Выраженность моторных флюктуаций и дискинезий можно оценивать с помощью IV раздела шкалы UPDRS [17] (продолжительность дискинезий в течение дня, утренняя дистония, болезненность дискинезий, продолжительность периодов включения и выключения) и учитывать при проведении МСЭ. В классификации и критериях, к сожалению, не рассматриваются современные инвазивные методы лечения (нейростимуляция, парентеральное введение препаратов леводопы) и подходы к определению группы инвалидности у данной категории пациентов. Глубокая стимуляция подкорковых ядер в большинстве случаев приводит к долгосрочному уменьшению выраженности основных моторных симптомов, выраженности и продолжительности дискинезий, выраженности и длительности периода «выключения», позволяет оптимизировать реакцию на противопаркинсонические средства, уменьшить их дозу, повысить качество жизни больных [18]. Следует помнить, что проведение стимуляции глубинных структур мозга не излечивает БП, не позволяет полностью отказаться от лекарственной терапии, не влияет на немоторные симптомы заболевания, а позволяет добиться временного контроля моторных симптомов. Кроме того, пациенты нуждаются в регулярных визитах к врачу для коррекции программы стимуляции, проверки возможной продолжительности терапии, периодической замены генератора. Существует риск необходимости повторных операций из-за технических поломок и смещения электродов, развития инфекционных осложнений, внезапного отключения нейростимулятора. Все это свидетельствует о том, что пациент, получающий лечение с использованием глубокой стимуляции мозга, в большинстве случаев нуждается в неменьшей социальной помощи и поддержке, чем любой пациент с развернутыми стадиями Б.П. Изменение группы инвалидности при переосвидетельствовании, как правило, в сторону уменьшения (на практике перевод с I группы на III) после проведенного нейрохирургического вмешательства на ранних сроках нецелесообразно. Требуется длительный динамический контроль состояния пациента после проведенной операции для обеспечения адекватной МСЭ, так как лечение является симптоматическим, не влияет на прогрессирование заболевания, а пациент нуждается в постоянном наблюдении со стороны невролога и/или нейрохирурга.

Все описанное выше в полной мере относится к больным, получающим лечение дуодопой (интестинальный гель, содержащий леводопу и карбидопу) путем интраеюнального введения с использованием постоянной гастростомы. Данный метод лечения с успехом используется в лечении пациентов с развернутыми стадиями БП с выраженной флюктуацией симптомов и дискинезиями, не поддающимися коррекции пероральными противопаркинсоническими средствами. Терапия дуодопой значительно улучшает качество жизни пациентов, уменьшая или полностью нивелируя периоды «выключения» в течение дня, уменьшая выраженность и продолжительность дискинезий, уменьшая нагрузку на ухаживающий персонал [19—20]. В подавляющем большинстве случаев дуодопа используется в качестве монотерапии, не требуя применения дополнительных противопаркинсонических препаратов [19, 20]. Лечение с использованием дуодопы в отличие от нейрохирургического лечения практически не имеет возрастных ограничений и может использоваться у пациентов с когнитивными нарушениями. В ряде исследований показано уменьшение стадии БП по шкале Хен и Яра у пациентов, находящихся на лечении дуодопой [21]. Следует помнить, что данный эффективный метод лечения БП, так же как и нейрохирургический, является симптоматическим и не влияет на прогрессирование болезни. Кроме того, хроническая гастростома, необходимость периодической замены гастроинтестинальных зондов требует постоянного наблюдения пациента со стороны невролога и хирурга, помощи со стороны близких и социальных работников. Все это в сочетании с высокой стоимостью лечения, безусловно, требует мер социальной защиты. Вероятно, необходима разработка отдельных критериев для проведения МСЭ пациентов, получающих лечение с использованием инвазивных современных технологий (глубокая стимуляция мозга и интраеюнальное введение дуодопы), с учетом тяжести БП у данной категории пациентов, симптоматического эффекта проводимой терапии и необходимости социальной поддержки пациентов с учетом постоянного наблюдения за пациентами и высокой себестоимости лечения.

Для определения степени нарушения способности к самообслуживанию у пациентов с БП может быть использована шкала Шваба и Ингланда, оценка по которой проводится в пределах от 0 до 100%, где 0% соответствует полной обездвиженности пациента с нарушением вегетативных функций (глотание, мочеиспускание и дефекации), а 100% — полной независимости, быстрому выполнению повседневных действий без каких-либо затруднений [17].

Для улучшения качества МСЭ необходимо также более четкое взаимодействие неврологов поликлиник и врачей-экспертов. В направлении на МСЭ (форма 088/у-06) необходимо отражать динамику состояния пациента в течение последнего года (появление новых симптомов, нарастание ранее выявленной симптоматики, эффективность проводимого лечения, наличие осложнений и др.).

БП представляет собой заболевание с полиморфной симптоматикой, вызывающее нарушение моторных, психических, речевых, сенсорных и вегетативных функций организма и неизбежно приводящее к ограничению самообслуживания, передвижения, общения, трудовой деятельности. БП требует своевременной диагностики, диспансерного наблюдения, постоянной адекватной терапии, своевременного и обоснованного определения инвалидности, рационального трудоустройства пациентов на ранних стадиях заболевания, развития навыков самообслуживания, постоянной реабилитации пациентов. Для определения группы инвалидности необходимо учитывать не только стадию болезни, но и выраженность отдельных моторных и немоторных симптомов, темп прогрессирования заболевания, эффективность и переносимость лечебных мероприятий, включая инвазивные методы коррекции симптомов. Необходимо продолжить работу по разработке объективных комплексных критериев для определения инвалидности у пациентов с данной патологией. Следует отметить, что в настоящее время проводиться работа специалистов по улучшению возможности применения количественной оценки в деятельности МСЭ.