В 1926 г. французскими невропатологами Ch. Foix и Th. Alajouanine был описан синдром Фуа-Алажуанина (СФА) (синонимы: angioma racemosum medullae spinalis, angiodysgenesia spinalis, myelitis necroticans) [1]: прогрессирующий некроз спинного мозга, чаще всего нижнегрудных сегментов, поясничного и крестцового отделов, при котором поражается весь поперечник спинного мозга, но особенно глубоко серое вещество. На протяжении нескольких недель развивается спастическая нижняя параплегия, довольно быстро сменяющаяся вялой. Отмечается глубокая анестезия. В цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) - значительная белково-клеточная диссоциация. Течение болезни подострое, смерть наступает через 1-2 года. Несколько лет спустя, в 1931 г., было признано, что болезненный процесс при СФА связан с артериовенозной мальформацией спинного мозга. Подострый некротический миелит может осложнить различные сосудистые аномалии спинного мозга (чаще дуральные артериовенозные фистулы); он может быть также связан с инфекционным тромбозом вен спинного мозга (спинальный тромбофлебит). Многие описывают эту форму не среди сосудистых заболеваний спинного мозга, а в группе инфекционных миелитов, подчеркивая, однако, большое участие в процессе сосудистого фактора, связанного с эндомезоваскулитами, включая утолщение стенок сосудов без сужения их просвета, облитерации спинальных сосудов или их тромбоза, которые занимают видное место в патоморфологии болезни [2].

В литературе встречается несколько определений этого синдрома [3-6], которые в какой-то степени дополняют друг друга: 1. Синдром, характеризующийся артериовенозными мальформациями, прогрессирующей миелопатией грудного отдела спинного мозга с развивающимся в течение нескольких недель или месяцев парапарезом, а также утолщенными гиалинизированными сосудами спинного мозга и его оболочек. 2. Субхронический некротический миелит (myelitis neuroticans subacuta), форма диссеминированного миелита, вероятно, вирусного происхождения, с возникновением в нижних участках спинного мозга очагов некроза. 3. Болезнь, обусловленная патологическим разрастанием сосудов спинного мозга и его оболочек с последующим некрозом ткани спинного мозга, проявляющаяся очаговыми неврологическими симптомами соответственно локализации поражения. 4. Интра- и экстрамедуллярный ангиоматоз спинного мозга, для которого характерны симптомы выпадения функции спинномозговых нервов различной локализации (чаще всего поясничная область), спастические параличи нижних конечностей, диссоциированные расстройства чувствительности, потеря нервного контроля сфинктеров, патологически измененные коллоидные реакции ЦСЖ.

Болезнь обычно начинается остро. Прогноз (также и после операции) неблагоприятный.

В 1958 г. J. Therkelsen [7] представил 9 случаев спинальных ангиом. По клинической картине, а также рентгенологическим и операционным данным, это были венозные рацемозные ангиомы (angioma racemosum venosum). Были обследованы 2 женщины и 7 мужчин; средний возраст больных был 36 лет. Во всех случаях, кроме одного, ангиома исходила из конуса спинного мозга. В 5 случаях заболевание проявлялось острой корешковой болью и парезом, у остальных - более длительным течением с медленно прогрессирующими симптомами. При люмбальной пункции блоков не было, определялось легкое повышение белка в ЦСЖ. В 5 случаях миелограмма выявляла сосудистую мальформацию.

Цель исследования - представить собственные наблюдения СФА в аспекте улучшения диагностики и определения тактики лечения синдрома.

Наблюдали 3 случая СФА. Они были выделены из 30 больных со спинальными сосудистыми пороками развития - артериовенозными мальформациями и фистулами.

В числе 3 больных было 2 мужчин и 1 женщина и их возраст был соответственно 35, 40 и 85 лет.

Все больные были обследованы неврологически в динамике, исследовалась ЦСЖ, в том числе у 2 больных также как и кровь - на антитела к различным вирусам, антикардиолипиновым антителам, олигоклональный синтез IgG, антитела к аквапорину (1 больной). Кроме того, осуществлялись клинические анализы крови и мочи; анализ крови на D-димеры, коагуляционные свойства. Проводилась магнитно-резонансная томография (МРТ) шейного и грудного отделов позвоночника; 1 больному проведена МР-ангиография и МР-трактография спинного мозга. В 2 случаях с летальным исходом проведено патоморфологическое исследование.

Ниже приводятся краткие данные из историй болезни всех трех изученных случаев.

Больной Д., 35 лет, поступил с жалобами на слабость, онемение в стопах и пальцах нижних конечностей, боли в пояснично-крестцовой области с периодическим распространением в правую ногу.

Описанные жалобы появились и стали беспокоить в течение последней недели после перенесенного ОРВИ.

В анамнезе - родовая травма, повышение внутричерепного давления, пролапс митрального клапана, субфебрилитет, хронический пиелонефрит, атеросклероз аорты и коронарных артерий (1 ст., I ст.), удвоение левой почки.

Неврологический статус при поступлении: парезов нет, двустороннее повышение коленных рефлексов, отсутствие ахилловых рефлексов и патологических знаков; гиперестезия по типу «носков» с уровня голеностопных суставов без нарушения глубокой чувствительности; пальпация остистых отростков умеренно болезненна в поясничном отделе позвоночника; симптомов натяжения не выявлено; в пробе Ромберга устойчив.

Был поставлен диагноз: полинейропатия нижних конечностей неясного генеза. Вертеброгенная люмбалгия.

Через 14 ч, после сна, у больного появились субфебрильная температура и острая задержка мочи. При осмот­ре в ногах сила снижена до 4 баллов; мышечный тонус в ногах снижен (уже через несколько часов тонус повысился по пирамидному типу); глубокие рефлексы с рук средней живости, симметричны, на ногах - коленные высокие, ахилловы отсутствуют с двух сторон; патологических рефлексов нет. Выявлялась также проводниковая парагипалгезия с уровня Th11 с нарушением суставно-мышечного чувства в пальцах ног. Пальценосовую пробу выполнял без интенциального тремора, пяточно-коленную - нечетко из-за пареза; в пробе Ромберга устойчив; менингеальные знаки и симптомы натяжения отсутствовали. Перкуссия остистых отростков болезненна в верхнем поясничном отделе позвоночника; движения в позвоночнике не ограничены.

При МРТ грудного отдела позвоночника и спинного мозга был диагностирован объемный интрамедуллярный процесс на уровне ThVII-ThX (рис. 1, а -д, см. на цв. вклейке).

На 3-и сутки больной был переведен в нейрохирургический стационар. Неврологический статус при поступлении: глубокий смешанный нижний парапарез со снижением силы до 2 баллов, отсутствием глубоких рефлексов, патологическими стопными рефлексами; парагипестезия с уровня Th9 с сохранностью глубокого чувства; задержка мочи.

В тот же день была проведена операция: ламинэктомия ThVII-ThX, частичная ThVI, миелотомия на уровне ThVIII, биопсия предполагаемой интрамедуллярной опухоли, расширенная пластика твердой мозговой оболочки (ТМО). При операции было отмечено: в проекции ThVIII отмечается обильная сосудистая сеть на ТМО. ТМО напряжена, пульсации нет, вскрыта по средней линии от ThVII до ThX. На всем протяжении по арахноидальной оболочке - белые размером 0,1×1,0 мм плотные хлопья (кальцификаты?), взяты на биопсию. В проекции ThVIII на спинном мозге также отмечается обильная сосудистая сеть, спинной мозг на этом уровне утолщен. При гистологическом исследовании (рис. 2, а-г, см. на цв. вклейке): арахноидальная оболочка с участками гиперплазии арахноидэндотелия, микропетрификатами и гиалинозом.

В послеоперационном периоде отмечалось нарастание неврологических симптомов: нижняя вялая параплегия, анестезия всех видов чувствительности, нейрогенный мочевой пузырь. На 10-е сутки после операции появились жгучие боли в руках, повышение температуры тела до 39-40 °С. Выявлены изменения в крови: D-димеры (конечный продукт разложения фибрина) в крови - 3700,0 мкг/л (норма до 500,0 мкг/л); МНО 0,96; активированное тромбопластиновое время (АПТВ) 19,9 c (24-35 с); протеинурия, гематурия, лейкоцитурия в моче, в ЦСЖ - эритроциты 10240·10⁶/л, большинство свежие.

Больной был переведен в неврологический стационар, где в клинической картине были отмечены нижняя вялая параплегия, параанестезия с уровня Тh7; поставлен мочевой катетер. С 16-х до 22-х суток отмечена нарастающая слабость в руках (с 4 баллов до 2, и до плегии в кистях) на фоне гектической лихорадки (41,0-38,7°С); присоединился острый орхиэпидидимит (наложена эпицистостома); двусторонняя полисегментарная пневмония.

Диагноз был сформулирован следующим образом: поперечный миелит с синдромом полного поражения спинного мозга на уровне ТhVII-ThX и частично на уровне ТhII-ThIV с развитием нижней параплегии, дистального пареза в руках, тотальной анестезии в ногах, нарушением функции тазовых органов и явлениями полинейропатии в руках. Вирусная и туберкулезная этиология восходящего миелита были исключены.

Во взятой при люмбальной пункции ЦСЖ выявлены иммуноглобулины G к цитомегаловирусу (ЦМВ), вирусу Эпштейна-Барр (ВЭБ), а также токсоплазма гондии. При МРТ и МР-тракторафии спинного мозга выявлено распространение процесса до уровня СIV, проявления миелита (см. рис. 1, в-д, на цв. вклейке).

Проводилось лечение антибиотиками широкого спектра действия; пульс-терапия гормонами 3 дня, затем - пероральная терапия преднизолоном в дозе 1 мг/кг/сут; антигрибковые препараты; с 30-х суток после операции присоединен фраксипарин; проводилось парентеральное питание; введение альбумина и ронколейкина.

На 40-е сутки после операции и 49-е от начала заболевания наступила внезапная смерть больного.

Патологоанатомический диагноз: основной - хронический миелит (неуточненная этиология) грудного отдела позвоночника. Проявления оперативного вмешательства: ламинэктомия ThVI-ThX, миелотомия на уровне ThVIII, пластика ТМО; осложнения - отек и дистрофические изменения головного мозга, отек легких, тромбоз вен парапростатической жировой клетчатки, ТЭЛА, левосторонняя нижнедолевая инфарктная пневмония (с нагноением). Правосторонняя нижнедолевая очагово-сливная пневмония; операция: троакарная цистостомия; эрозивно-геморрагический цистит, правосторонний гнойно-некротический орхит, хронический правосторонний эпидидимит; пролежень в области крестца, эрозивный гастроэнтероколит, острое общее венозное полнокровие, дистрофические изменения внутренних органов. Сопутствующий диагноз - хронический пиелонефрит. Атеросклероз аорты, коронарных артерий (1 ст., I ст.).

Больной С., 40 лет, поступил с жалобами на ощущение онемения с уровня лопаток, задержку мочи и стула.

Анамнез заболевания: боли в поясничной области в течение 12 лет, боли в грудном отделе позвоночника - в течение 8 лет. При МРТ пояснично-крестцового отдела диагностировано дегенеративно-дистрофическое заболевание позвоночника. За 9 дней до госпитализации появились выраженные боли в грудном отделе позвоночника на уровне подлопаточной области, на следующий день - онемение правой ноги, на 8-е сутки ночью остро появилось онемение левой ноги и нижней половины тела, сопровождавшиеся интенсивными болями в области углов лопаток; онемение поднялось до уровня сосковой линии. На 9-е сутки госпитализирован в неврологический стационар. При МРТ грудного отдела позвоночника, выполненной амбулаторно, выявлен единичный очаг на уровне ThIV, вероятно, демиелинизирующего характера, грыжи дисков ThVI-ThVII, гемангиома ThI. При МРТ головного мозга - множественные очаги в белом веществе лобных, теменных и височных долей, что заставляло проводить дифференциальный диагноз с демиелинизирующим процессом.

Из перенесенных ранее заболеваний отмечены гипертоническая и мочекаменная болезни, перитонит после аппендэктомии, сотрясение головного мозга.

Неврологический статус при поступлении: высшие мозговые функции и черепные нервы в норме; парезов нет; глубокие рефлексы на руках снижены, патологических рефлексов нет; парагипестезия с уровня Th4-Th6 с нейропатическим компонентом; суставно-мышечное чувство в руках и ногах несколько снижено; координаторные пробы выполняет с небольшим интенционным тремором и атаксией с двух сторон; в пробе Ромберга - легкая сенситивная атаксия; менингеальных симптомов нет; напряжены паравертебральные мышцы справа на уровне ThI-ThII; легкое нарушение тазовых функций по центральному типу.

Через 2 дня больной по-прежнему жалуется на онемение с уровня лопаток, а также задержку мочи и стула. При неврологическом осмотре определяется легкий нижний центральный парапарез с симптомом Бабинского слева; парагипестезия с гиперестезией с уровня Th5, просветлением в аногенитальной зоне и снижением суставно-мышечного чувства на ногах, больше слева, сенситивная атаксия. При исследовании ЦСЖ было установлено: белок 0,97 г/л, цитоз 5/3 (лимфоциты - 3, моноциты - 2) (белково-клеточная диссоциация).

Была проведена пульс-терапия преднизолоном в течение 3 дней с кратковременным положительным эффектом (регресс пареза). Однако с 7-х суток госпитализации отмечено нарастание нижнего парапареза до 2-3 баллов, больше в бедрах и стопах со снижением глубоких рефлексов в ногах; с 10-х суток - глубокий парапарез до 1-2 баллов. Начата противовирусная терапия виролексом, добавлены плазмаферез, антибактериальная и симптоматическая терапия. Однако неврологический дефект углублялся, с 11-х суток на фоне выраженных опоясывающих болей в грудном отделе развились нижняя параплегия и параанестезия, с 17-х - боли в руках, с 19-х - артериальная гипотония, явления дыхательной недостаточности, динамическая кишечная непроходимость, не требовавшая хирургического вмешательства.

При лабораторных исследованиях было установлено: в крови лейкоциты 32,5·10⁹/л (нейтрофилы 90,2%), МНО 1,09, фибриноген 3,6 г/л; D-димеры 6760 мкг/л (120-520); миоглобин 784,2 нг/мл, КФК МВ 8,2 нг/мл; тропонин - норма. Иммунологические исследования (в том числе антитела к аквапорину и кардиолипиновые, скрининг ревматической патологии, олигоклональный IgG) - в норме. При МРТ грудного отдела позвоночника было выявлено, что очаг на уровне ThIV с перифокальным отеком в динамике увеличился, контраст не накапливает (размеры очага: 1,8×0,6 см; через 7 дней - 2,5×0,6 см; еще через 5 дней - 0,8×0,8×2,7 см) (рис. 3, а-г, см. на цв. вклейке).

На 21-е сутки госпитализации и 30-е сутки от начала заболевания на фоне явлений полиорганной недостаточности наступил летальный исход. Патологоанатомический диагноз: основной - подострый поперечный миелит на уровне С8-Th4. Отек и разволокнение тяжа спинного мозга на уровне С7-Th2 (рис. 4, а-д, см. на цв. вклейке).

Больная О., 85 лет. Заболела остро; появились интенсивные боли в нижнегрудном отделе позвоночника, онемение по наружной поверхности левой голени и бедра до ягодичной области. На следующий день - задержка мочи, сменившаяся через несколько часов императивными позывами к мочеиспусканию каждые 15 мин, слабость в ногах. Госпитализирована бригадой скорой медицинской помощи в неврологический стационар с диагнозом «инсульт».

Неврологический статус при поступлении: легкий нижний смешанный парапарез с симптомом Бабинского слева; проводниковые расстройства поверхностной чувствительности с уровня L1; нарушение функции тазовых органов по типу задержки (установлен мочевой катетер). В течение последующих нескольких дней отмечалось нарастание слабости в нижних конечностях до плегии с низким мышечным тонусом и патологическими рефлексами; появление слабости в руках до 4 баллов с патологическими кистевыми знаками; гипестезия в дерматомах С4-С6 справа, С5-С6 слева; грубые расстройства поверхностной чувствительности по проводниковому типу с уровня Th5 и нарушением суставно-мышечного чувства до уровня тазобедренных суставов, а вибрационного чувства - до уровня ключиц; задержка мочи.

Результаты лабораторных и инструментальных исследований: в клиническом анализе крови: СОЭ 32 мм/ч, л. 5,1·109/л, эр. 3,41·1012/л, Hb 99,6 г/л, тр. 226·10⁹/л. В биохимическом анализе крови: холестерин 5,74 ммоль/л, коэффициент атерогенности 3,84. Окулистом была выявлена гипертоническая ангиопатия сетчатки. Рентгенография органов грудной клетки - без инфильтративных и очаговых изменений. На ЭКГ - межпредсердная блокада 1 ст., гипертрофия левого желудочка, местные нарушения внутрижелудочковой проводимости. При КТ головного мозга были выявлены признаки открытой смешанной заместительной гидроцефалии и атеросклероз магистральных артерий. При МРТ грудного отдела позвоночника - картина спинального инсульта с большей зоной поражения в шейном и верхнегрудном отделах (рис. 5, а-д, см. на цв. вклейке).

Больная зависима от окружающих; в положении сидя статический баланс удерживает короткое время, с опорой сидит на краю кровати со спущенными ногами по 30-40 мин; ест сидя с помощью окружающих. Оценка по шкалам: шкала Бартел - 0 баллов; шкала Ривермид - 0 баллов; шкала Рэнкин - 5 баллов.

Через 17 дней госпитализации появились герпетические высыпания на грудной клетке слева в дерматомах Th7-Th10. Проведена терапия: антикоагулянты (фраксипарин) в лечебной дозе с 3-х суток после поступления; кортикостероиды, L-лизина эсцинат, антиоксиданты и антигипоксанты (церебролизин), гипотензивные препараты (энап 20 мг/сут, эгилок 50 мг/сут), венотоники (детралекс 1 таблетка 2 раза в день), гастропротекторы (омепразол 20 мг вечером); антибактериальная терапия; с 17-х суток начата противовирусная терапия (ацикловир 400 мг 3 раза в день в течение 5 дней, местно - мазь зовиракс). К периоду выписки несколько увеличилась способность к самообслуживанию (по шкале Бартел - 2 балла).

Подострый некротический миелит Фуа-Алажуанина развивается на фоне тромбофлебита и врожденной аномалии спинальных вен. В процесс вовлекаются пиальные, субпиальные вены спинного мозга, вызывая первичное страдание спиноталамических трактов в его боковых канатиках и вегетативных структур, а также оболочечные и корешковые сосуды, поражение которых, вероятно, и вызывает выраженный локальный болевой синдром.

В клиническом течении СФА можно выделить ступенчатое прогрессирование болезненного процесса. Возможна кратковременная флюктуация отдельных симптомов (появление и исчезновение расстройств глубокой чувствительности, тазовых функций, изменение степени выраженности пареза в сторону уменьшения и др.).

Патологический процесс широко распространен как по поперечнику спинного мозга, так и по длиннику.

В клиническом течении заболевания можно выделить несколько стадий: 1-я стадия - выраженный острый болевой синдром в грудном или поясничном отделе позвоночника (вертебралгический и радикулярный) в течение 7-10 сут; 2-я стадия - синдром поражения боковых, а затем передних отделов спинного мозга с восходящими расстройствами поверхностной чувствительности и вегетативных функций (иногда по типу острой задержки мочи), с последующим присоединением проксимального и/или дистального пареза в ногах по центральному типу, длительностью 1-3 сут; 3-я стадия - синдром поражения центрального вещества спинного мозга с вовлечением задних канатиков, расстройством глубокого чувства, смешанного или вялого нижнего парапареза (часы, несколько суток); 4-я стадия - синдром полного поперечного поражения спинного мозга на большом протяжении с нижней вялой параплегией, параанестезией, грубыми расстройствами функции тазовых органов; нарушением функционирования внутренних органов, включая желудочно-кишечный тракт; 5-я стадия - синдром восходящего распространения процесса на шейный отдел и ствол спинного мозга с нарушением функционирования верхних конечностей, расстройством витальных функций (дни, недели).

2-я стадия может сразу переходить в 4-ю без 3-й. Длительность 2-й, 3-й и 4-й стадий обычно короткая (часы, несколько суток).

При нейровизуализации можно не обнаружить специ­фических сосудистых изменений в спинном мозге и окружающем пространстве, а поражение самого спинного мозга напоминает картину миелита или ишемической миелопатии. Однако могут выявляться измененные (тромбированные, кальцинированные) сосуды спинного мозга.

Этиология СФА - вероятно, вирусная. Его могут вызывать вирусы герпетической группы (вирусы герпеса, ЦМВ, ВЭБ) и др. В двух наших наблюдениях может быть подтверждением вирусная природа болезни, еще в одном, вероятно, возник тромбофлебит спинальных вен неинфекционной природы.

Для диагностики СФА следует дополнительно использовать анализ крови на D-димер, креатинфосфокиназу (КФК), КФК-МВ; анализ ЦСЖ на антитела к вирусам герпеса, ЦМВ, ВЭБ и др.

Если невозможна хирургия, которая является приоритетным методом лечения этого состояния у 60% больных, в лечении на самых ранних этапах болезни целесо­образно использовать антикоагулянты в лечебной дозе в сочетании с противовирусной (при необходимости и антибактериальная), нейропротективной (цераксон), противоотечной (L-лизина эсцинат) и симптоматической терапией. Обязательна профилактика тромбоэмболических, трофических и гнойных осложнений.