Идиопатические цервикальные дистонии (ЦД) являются наиболее частым вариантом локальной дистонии, возникающей у взрослых. Они проявляются непроизвольными движениями и/или патологическими установками головы. Лечение ЦД с помощью ботулотоксина проводят уже в течение 23 лет, с тех пор как ботулинотерапия была впервые предложена как метод выбора [13]. В доказательных исследованиях было показано превосходство ботулотоксина над плацебо и пероральными препаратами. Показатель положительных результатов лечения ЦД при ботулинотерапии в открытых и двойных слепых исследованиях варьировал от 58 до 95%, составляя в большинстве случаев 80% [5, 15]. Основными причинами первичной неэффективности терапии или недостаточной ответной реакции являются инъекции в неправильно выбранные мышцы, недостаточно точный подбор общей дозы ботулотоксина и неправильное распределение этой дозы между отдельными мышцами. До настоящего времени эксперты не пришли к единому мнению о критериях выбора групп мышц, на которые необходимо воздействовать при различных формах ЦД; исследования в этой области не проводились.

Патологические положения головы при ЦД оцениваются в четырех различных плоскостях движения: поворот, наклон в сторону, наклон вперед/назад, латеральное и сагиттальное выдвижение. На основании собственного 20-летнего опыта лечения ЦД мы пришли к выводу, что этой классификации недостаточно, и что такой значимый процент неэффективной терапии с применением ботулотоксина объясняется неправильным выбором мышц, в которые необходимо вводить данный препарат. Для более точного дифференцирования различных видов патологического положения головы и шеи мы использовали данные обширного клинического исследования и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [10, 12].

В настоящей работе представлены только те результаты, которые имеют отношение к стратегии лечения, отраженной в ее названии.

Исследование состояло из двух частей. В первой части исследования были проанализированы результаты обследования 78 пациентов, страдающих первичной ЦД, диагностированной на основании анамнестических и клинических данных, электромиографического (ЭМГ) обследования, а также с помощью МРТ головы и лабораторных исследований. Средний возраст пациентов с ЦД составил 47,5 года, средний возраст дебюта заболевания - 41,7 года до момента проведения целенаправленной диагностики и начала терапии. Болезнь в среднем длилась 8,1 года.

Для лучевой диагностики использовали метод компьютерной томографии (КТ) мягких тканей в области шеи, отдельные снимки выполняли на уровне тел 3-го и 7-го шейных позвонков. С помощью МРТ исследовали также позвонки шейного отдела позвоночника и мягкие ткани области шеи в режимах T1 и T2 с толщиной срезов 2 мм, a также глубокие мышцы затылочной области в режиме T1.

В рамках второй части исследования ретроспективно оценивались МРТ-снимки 50 пациентов, которые не страдали ЦД. В большинстве случаев это были снимки больных, перенесших травму или с подозрением на заболевание с вовлечением корешков спинномозговых нервов; данные снимки расценивали как контрольные исследования без патологии. Производили измерение наибольшего диаметра и описывали форму всех мышц, расположенных в области шеи, включая мелкие мышцы затылочной области (mm. rectus capitis posterior major et minor, obliquus capitis inferior).

Среди различных клинических вариантов ЦД наиболее часто встречалась комбинация латерофлексии и ротации. Наиболее редко наблюдались «чистые» ретроколлис и антероколлис.

В отношении наклона головы в сторону было замечено, что у 19% пациентов патологические движения или патологическая позa головы относились только к области соединения черепа и шейного отдела позвоночника (латерокапут), а у 20% - только к области шейных позвонков (латероколлис) (рис. 1 и 2). При ротации аналогичным образом у 1/5 пациентов была затронута только область соединения черепа и шейного отдела позвоночника (тортикапут), a еще у 1/5 - только область шейных позвонков (тортиколлис) (рис. 3 и 4). У 3/5 пациентов нарушения отмечались в обеих областях, тем не менее задействованы эти области были неравномерно - преобладал компонент «капут» или компонент «коллис». Таким образом, соответствующее соотношение составило приблизительно 1:1:3. Вычислить какие-либо соотношения для наклонoв головы вперед или назад не представлялось возможным по причине малого числа случаев с данным типом нарушения. Но даже в этих случаях можно выделить различные формы, при которых затрагивается либо область соединения черепа и шейного отдела позвоночника (антеро- или, соответственно, ретрокапут), либо область шейных позвонков (антеро- или, соответственно, ретроколлис), либо обе эти области.

Рис. 1. Пациентка с латерокапутом.

Примечание. 1-ось головы, 2-ось шеи

Рис. 2. Пациент с латероколлисом. Голова и шея образуют одну ось.

Рис. 3. Форма цервикальной дистонии «латерокапут».

Рис. 4. Форма цервикальной дистонии «латероколлис».

В ходе МРТ-анализа максимального диаметра мышечных волокон у 78 пациентов с ЦД и 50 человек из группы контроля более чем в 50% случаев дистонии была установлена асимметрия следующих мышц (в порядке убывания): mm. sternocleidomastoideus на уровне C3, obliquus capitis inferior, splenius capitis, levator scapulae, sternocleidomastoideus на уровне C7, scalenus anterior. У испытуемых, не страдающих ЦД, частота выявленной при МРТ дистонии составляла от 2 до 12%. Aсимметрии в этой группе наблюдались фактически только для m. levator scapulae (28%) и m. obliquus capitis inferior (23%).

В одном из последних продолжительных исследований [5] было показано, что успех лечения ЦД с применением ботулотоксина зависит от опыта лечащего врача, определяющего адекватность выбора дозы, интервал между инъекциями и выбор мышц, в которые вводится препарат. Результат лечения улучшается также при постоянном медицинском наблюдении пациента. Кроме того, согласно некоторым исследованиям, важную роль при этом играют и такие факторы, как депрессивное состояние у больного и нерешенные социальные проблемы [2, 11].

Чем сложнее генез ЦД, тем тяжелее выбор мышц, подлежащих терапевтическому воздействию, и сложнее подбор индивидуальных доз ботулотоксина для каждой отдельной мышцы. При «простых» формах ЦД - расстройствах движения только в одной плоскости - для выбора мышцы, в которую необходимо инъекционно ввести препарат, достаточно данных клинического и ЭМГ-обследований [6]. Опасность неправильной интерпретации данных ЭМГ заключается в том, что произвольная ЭМГ-активность, направленная на активное уравновешивание патологической позы или патологической моторики, может быть расценена как дистоническая активность. Лучше всего интерпретировать результаты ЭМГ при ЦД удается опытному врачу, который хорошо знаком с данным методом и в то же время разбирается в клинической картине дистоний. Наилучших результатов можно достичь при выполнении ЭМГ в расслабляющей обстановке, в положении, в котором наиболее сильно проявляется дистония (например, в положении сидя без опоры для спины).

При отдельных дистонических расстройствах в соответствии с функциональным состоянием мышц в области шеи применяются разные схемы лечения (табл. 1). При патологическом наклоне в сторону дистония мышц, имеющих начало или точку прикрепления на черепе или на 1-м шейном позвонке, приводит к патологической позе головы при нормальном положении шейного отдела позвоночника (см. рис. 1). В случае вовлечения в патологический процесс мышц, начинающихся или прикрепляющихся к позвонкам шейного отдела позвоночника, наблюдается картинa «чистого» латероколлисa, в то время как положение головы относительно шейного отдела позвоночника не имеет патологических отклонений (см. рис. 2). При дистонии обеих групп мышц в одном направлении необходимо оказывать лечебное воздействие на обе эти группы мышц. При этом следует тщательно определить необходимую дозу ботулотоксина для каждой из этих мышечных групп - в зависимости от того, какая из них поражена в большей степени. В случаях, когда обе эти мышечные группы поражены на противоположных сторонах (при этом на одной стороне возникает латероколлис, а на другой - латерокапут), наблюдается клиническая картина выдвижения головы в сторону.

Таблица 1. Различные формы цервикальной дистонии

При дистонических вращательных движениях клинически отличить тортиколлис от тортикапута не всегда возможно. Единственным ориентиром может служить положение incisura thyroidea superior гортани по отношению к incisura jugularis. При тортикапуте первая остается в середине (см. рис. 3, a), а при тортиколлисе она повернута в сторону (см. рис. 4, a).

При дистонических вращательных движениях КТ-снимки всегда рекомендуется выполнять по меньшей мере в плоскостях на уровне C1, C2 и C7 позвонков. Cравнениe положения позвонков во взаимных плоскостях позволяет точно дифференцировать тортиколлис от тортикапута. При тортикапуте вращение происходит только в нижней части черепно-шейного сочленения (articulatio atlantoaxialis; между 1-м и 2-м шейными позвонками). Пoэтому на снимке, выполненном на уровне C1, атлант и череп имеют повернутое положение, хорошо определяемое по позиции нижней челюсти (см. рис. 3, б, в), в то время как 2-й и 7-й шейные позвоноки расположены ровно и не повернуты относительно друг друга (см. рис. 3, в, г).

Напротив, при тортиколлисе верхние шейные позвонки имеют повернутое положение по отношению к нижним шейным позвонкам (см. рис. 4, г); осевой позвонок (см. рис. 4, в) не повернут по отношению к атланту (см. рис. 4, б) и по отношению к черепу (определяется по позиции нижней челюсти). В то же время на КТ-снимках мягких тканей области шеи, охватывающих практически все мышцы, участвующие в формировании ЦД, можно определить различия в диаметрах мышц на противоположных сторонах как признак их дистонического поражения.

Поскольку при различных типах ЦД поражаются разные группы вовлеченных в заболевание мышц, для принятия решения о лечении необходимо использовать как данные клинического обследования, включая пальпацию, так и анализ данных ЭМГ, а в сомнительных случаях - и данные визуализационных методов (КТ, МРТ).

Дистонические расстройства моторики только в одной плоскости (латеро-, торти- или ретро-) встречаются примерно в 40% случаев ЦД. В остальных случаях нарушения моторики затрагивают две и, реже, три плоскости движения [3]. В таких случаях при лечении возникает необходимость точного определения основных групп мышц, вовлеченных в развитие дистонии. При этом обычно достаточно применить терапевтическое воздействие лишь в отношении отдельных мышц с наиболее выраженной дистонией, чтобы также достичь снижения повышенной активности и других мышц, вовлеченных в развитие заболевания [4]. В табл. 2 представлены наиболее важные мышцы, отвечающие за возникновение конкретной клинической картины ЦД.

Таблица 2. Мышцы, обусловливающие различные спастические положения головы (по данным МРТ-диагностики)

Если при спастическом наклоне головы и/или шейного отдела позвоночника назад в сравнении с другими формами ЦД никаких принципиальных особенностей не отмечается [8], то формы «антерoколлис» и «антерoкапут» в рамках демографических данных и терапевтической эффективности заметно отличаются от других форм ЦД: малой распространенностью (лишь 5-7% от всех случаев локальной дистонии), поздним дебютом (в возрасте от 65 до 70 лет, в отличие от пятого десятилетия жизни для всех остальных форм ЦД), отчетливым преобладанием заболевания среди женщин (2/3); при этом единственным общим аспектом для этих типов патологии и прочих форм ЦД является коморбидность с другими неврологическими заболеваниями (болезнь Паркинсона, другие дистонии, рассеянный склероз, боковой амиотрофический склероз), а также неудовлетворительная реакция на лечение ботулотоксином [7, 9]. Последнее, вероятно, обусловлено тем, что вовлеченные мышцы mm. longus capitis et colli часто являются труднодоступными, и в них в большинстве случаев не удается ввести препарат.

Результаты данного исследования позволяют точнее дифференцировать клиническую картину ЦД, и, следовательно, более эффективно использовать лечение ботулотоксином. Вместо использовавшегося ранее привычного разделения ЦД на 4 основных типа выделение 10 вариантов патологических положений или патологических движений позволяет более точно определить, какие из мышц участвуют в формировании конкретной формы ЦД (рис. 5). При этом становится возможным воздействовать не только на основные мышцы, затронутые дистонией. Важно также не воздействовать на мышцы, в которых дистонии не отмечается, поскольку при ошибочной инъекции препарата в здоровую мышцу возникает заметное изменение характера патологических движений и положения, что мешает правильному определению дальнейшей стратегии лечения. Если с помощью клинического обследования удалось составить необходимую схему проведения инъекций и тем самым достичь удовлетворительного терапевтического эффекта (т.е. отсутствия жалоб в течение нескольких недель), то необходимость в дальнейшем уточняющем диагностическом обследовании пациента отпадает. Если достигнутый терапевтический эффект является неудовлетворительным, необходимо проведение визуализационных методов исследования с целью коррекции схемы проведения инъекций.

Рис. 5. Схематическое изображение различных типов цервикальной дистонии по порядку

Подводя итоги, можно представить следующие практические рекомендации для ботулинотерапии.

1. При спастическом наклоне головы в сторону на основании клинических данных можно дифференцировать латероколлис от латерокапута. При возникновении каких-либо сомнений для прояснения ситуации обычно достаточно простого рентгеновского снимка в переднезадней проекции. Если наблюдается комбинирование типов латерокапут и латероколлис, для определения необходимой дозы ботулотоксина, которую надо вводить в мышцы этих двух различных групп, используют показатель соотношения углов между грудным и шейным отделами позвоночника и, соответственно, между шейным отделом позвоночника и черепом (см. табл. 2).

2. Спастическое выдвижение головы в сторону всегда возникает, если с одной стороны возникает латероколлис, а с противоположной стороны - латерокапут. Следовательно, лечебное воздействие необходимо производить со стороны, в которую направлен сдвиг, на мышцы, прикрепляющиеся к шейным позвонкам, а с противоположной стороны - на мышцы, прикрепляющиеся к черепу.

3. При спастическом повороте головы клинически отличить тортиколлис от тортикапута не всегда возможно. Единственным ориентиром может служить положение гортани, которая при тортикапутe остаeтся посередине, а при тортиколлисe поворачиваeтся в сторону. При спастическом повороте рекомендуется всегда выполнять КТ-снимки на уровне C1, C2 и C7. С помощью сравнения положений позвонков в трех плоскостях можно более точно дифференцировать тортиколлис от тортикапута. В то же время на КТ-снимках мягких тканей области шеи, охватывающих практически все мышцы, участвующие в формировании ЦД, можно определять разницу в диаметрах мышц на противоположных сторонах как признак их дистонического поражения.

4. При диагностировании спастического наклона головы вперед и, следовательно, для дифференциальной диагностики между антероколлисом и антерокапутом необходимо оценивать боковой угол между шейным и грудным отделами позвоночника, а также между шейным отделом позвоночника и основанием черепа. Аналогичный подход следует использовать и при диагностировании спастического наклона назад, т.е. для дифференцирования между ретроколлисом и ретрокапутом.

5. При спастическом сагиттальном выдвижении головы вперед обычно не требуется проведения дополнительной диагностики: этот тип представляет собой комбинацию антероколлиса и ретрокапута, практически всегда обусловленную двусторонней дистонией грудино-ключично-сосцевидных мышц.

При первичной ЦД терапией выбора являются инъекции ботулотоксина в задействованные мышцы [1, 14]. Побочные эффекты при этом возникают довольно редко, и при соблюдении основных установленных правил никаких серьезных осложнений не наблюдается. Для точного определения вовлеченности в заболевание мышц, начинающихся или, соответственно, прикрепляющихся к шейным позвонками, и/или мышц, начинающихся/прикрепляющихся к черепу, кроме клинических данных важное значение имеют также и результаты визуализационных методов исследования (КТ, МРТ). Для определения стратегии лечения с помощью ботулотоксина необходимо дифференцировать поражения по типу «коллис» от поражений по типу «капут», поскольку при этих двух типах поражаются разные группы мышц. Понятие «цервикальная дистония» следует рассматривать как общее, включающее в себя как ЦД в узком смысле (при дистонии мышц, приводящих в движение шейные позвонки), так и краниальную дистонию (при дистонии мышц, приводящих в движение череп).