Болезнь Паркинсона (БП) является наиболее частой причиной паркинсонизма [2, 11]. На ее долю приходится около 80% случаев данного синдрома. По результатам сплошного продленного во времени российского исследования 2004 г., распространенность БП в популяции составляет 268,3 на 100 000 населения старше 40 лет [2]. Показатели распространенности БП в зарубежных странах значительно варьируют: от 14,6 на 100 000 в Китае [20] до 160 на 100 000 в Европе [13]; 328 на 100 000 в Индии [8]. До 50 лет паркинсонизм и БП встречаются редко, но с возрастом показатели распространенности и заболеваемости неуклонно растут. В возрасте старше 65 лет каждый сотый человек страдает паркинсонизмом, который является одной из основных причин инвалидизации пожилых лиц [2].
Цель настоящего исследования состояла в изучении клинико-эпидемиологических аспектов БП в Ярославле и Ярославской области.
Материал и методы
Работа проводилась сотрудниками специализированного кабинета экстрапирамидных расстройств.
В период с 08.08.07 по 07.06.11 в кабинет помощи больным БП были направлены 1479 пациентов. Данные на каждого больного с учетом всех посещений вносились в специальный электронный регистр пациентов с экстрапирамидной патологией.
Диагностика БП проводилась на основе клинико-диагностических критериев Банка головного мозга общества болезни Паркинсона Великобритании [14], степень тяжести БП определялась в соответствии со шкалой Хена и Яра [16]. Темп прогрессирования оценивался в соответствии с критериями Н.В. Федоровой (1996). Диагностика болезни диффузных телец Леви проводилась в соответствии с критериями I. McKeith и соавт. [18]; диагностика мультисистемной атрофии - в соответствии с критериями S. Gilman [15]; диагностика прогрессирующего надъядерного паралича - с критериями NINDS-SPSP (1996) [18]. При диагностике сосудистого паркинсонизма использовались общепринятые критерии [3, 4].
Результаты
В течение указанного выше периода были обследованы 1479 человек, из которых 808 - с паркинсонизмом, 671 - с другой экстрапирамидной патологией. Распределение случаев паркинсонизма по нозологии представлено в табл. 1. Из всех выявленных нами случаев паркинсонизма БП отмечалась у 663 (82,1%) пациентов, что согласуется с данными зарубежных исследований, где на долю БП приходится от 41,2 до 70,2% всех случаев паркинсонизма.
Второе по частоте (12,3%) место занимает синдром сосудистого паркинсонизма. Значительно реже встречались другие формы паркинсонизма, в том числе нейродегенеративные заболевания. Их относительно малая доля в структуре паркинсонического синдрома закономерна, учитывая сложности прижизненной постановки диагноза. Обращает на себя внимание и низкая частота (1,2%) встречаемость лекарственного (нейролептического) паркинсонизма.
Что касается другой экстрапирамидной патологии, то ее нозологическая структура приведена в табл. 2. Лидирующее место (91,5%) среди других экстрапирамидных расстройств занимает эссенциальный тремор. Полагают, что данный подкорковый гиперкинез встречается в 2-3 раза чаще паркинсонизма [5, 10]. Значительно реже (от 2,7 до 3,1%) встречались различные формы дистоний.
Демографический состав пациентов с БП был следующим: женщин было 398 (60%), мужчин 265 (40%), соотношение мужчин и женщин составило 1:1,5; городских жителей - 553 (83,4%), сельских - 90 (16,6%); жителей Ярославля было 514 (77,5%), жителей области - 149 (22,5%).
Полученные результаты согласуются с данными ранее проведенного эпидемиологического исследования [2], в котором установлено, что в популяции старше 40 лет распространенность мужчин с БП составляет 256,7 на 100 000 населения, женщин - 277,2. Большая доля городского населения (83,4%) по сравнению с сельским (16,6%) скорее всего связана с более высокой обращаемостью данной категории пациентов, а также большей осведомленностью неврологов городского поликлинического звена в отношении БП.
Основным фактором, влияющим на уровень распространенности паркинсонизма, является возраст [1, 9]. По нашим данным, основная доля пациентов с БП приходится на возрастной период от 60 до 75 лет: до 50 лет - 33 (5,1%) больных, 50-59 лет - 99 (14,9%), 60-69 лет - 221 (33,3%), 70-79 лет - 251 (38,0%), старше 80 лет - 58 (8,7%).
В соответствии со стадиями Хена и Яра были выделены 4 степени тяжести БП: 1-я стадия - у 137 (20,7%) больных, 2-я - у 348 (52,5%), 3-я - у 153 (23,0%), 4-я - у 25 (3,8%). Преобладание пациентов со 2-й стадией болезни по сравнению с 1-й свидетельствует о том, что заболевание на начальном этапе часто остается нераспознанным. Большинство больных (75,5%) на момент обследования находились на 2-й и 3-й стадиях заболевания. Аналогичные данные имеются в целом ряде публикаций [11, 12, 17, 20].
При оценке темпа прогрессирования БП у 129 (23,9%) пациентов отмечался быстрый темп, у 388 (58,5%) - умеренный и у 117 (22,1%) - медленный.
Наиболее часто встречались смешанная или акинетико-ригидно-дрожательная формы БП - 490 (73,9%) случаев, реже - акинетико-ригидная форма заболевания - 134 (20,2%), и дрожательная форма имела место у 39 (5,9%) пациентов, что в целом соответствует данным других исследований [3, 4].
Из обратившихся пациентов с подтвержденным диагнозом БП 97 (14,6%) человек имели III группу инвалидности, 279 (42,1%) - II и 13 (2%) - I группу инвалидности; не имели группы инвалидности 274 (41,3%) больных, но средний возраст их составлял 62,9 ± 4,8 года, более трети из них (36%) имели 2-ю и более тяжелые стадии заболевания, а значит, были социально не защищены. У пациентов с III группой инвалидности отмечались выраженные двусторонние проявления заболевания, постуральная неустойчивость, что существенно затрудняло самообслуживание и свидетельствовало о более тяжелой степени утраты трудоспособности.
Из-за ошибок в диагностике не получали лечение противопаркинсоническими средствами 79 (11,9%) больных. К моменту обращения на консультацию 124 (19%) пациента со 2-й, 3-й стадиями БП и в возрасте старше 60 лет лечились циклодолом, несмотря на то, что по данным литературы, холинолитики являются препаратами выбора прежде всего в начальной стадии дрожательной формы заболевания, в возрасте моложе 55 лет, и их нежелательно назначать пожилым пациентам из-за повышенного риска побочных явлений [5, 6].
Из 178 пациентов с 3-й и 4-й стадиями заболевания 52 (29,2%) человека не принимали леводопосодержащих препаратов, хотя средний возраст их составлял 79,6±7,6 года. Однако 48 (9,9%) больных уже на начальной стадии заболевания получали леводопу, хотя протокол ведения больных БП требует в таких случаях назначения препаратов с нейропротекторным действием [5, 6, 19].
После консультации больных в специализированном кабинете экстрапирамидных заболеваний характер фармакотерапии у целого ряда наших больных был изменен. Эти данные отражены в табл. 3.
У большинства пациентов вопросы, касающиеся диагностики, трудоспособности и коррекции терапии, удавалось решать на амбулаторном приеме (без направления в неврологические стационары). В стационар были направлены только 5 пациентов в связи с ухудшением их состояния на фоне обострения соматической патологии и в результате нарушения схемы лечения.
Полученные данные убеждают в необходимости организации специализированной помощи пациентам с экстрапирамидными расстройствами в Российской Федерации, что позволит не только изучить заболеваемость и распространенность данной патологии, но и выявить существующие проблемы и повысить точность диагностики, эффективность терапии и реабилитации больных, улучшить качество их жизни.