В нашей стране основная работа по развитию паллиативной помощи ведется крупными благотворительными фондами, которые занимаются оказанием паллиативной помощи умирающим больным. Паллиативная помощь традиционно ассоциируется с онкологическими заболеваниями и вопросами обезболивания, однако круг заболеваний, требующих паллиативной помощи, значительно шире и включает в том числе многие нейродегенеративные заболевания, прежде всего болезнь Альцгеймера и болезнь Паркинсона.

По данным Росстата, опубликованным в 2018 г., болезнь Паркинсона (БП) и болезнь Альцгеймера (БА) указаны в качестве основной причины смерти соответственно у 2690 и 2100 лиц (при том, что общее число умерших за 2017 год составило 1 826 125) [1], но совершенно очевидно, что эти показатели занижены. По ориентировочным подсчетам, в нашей стране болезнью Альцгеймера страдает примерно 1 020 000 пациентов, а болезнью Паркинсона — не менее 210 000 пациентов. Соответственно, можно предполагать, что эти заболевания, в силу широкого распространения и неизбежного прогрессирования, служат основной причиной длительного беспомощного состояния и процесса медленного умирания, при котором, как и при онкологических заболеваниях, возникает закономерная потребность в паллиативной помощи. Проблема длительного ухода за пациентами с поздними стадиями нейродегенеративных заболеваний остро стоит не только у нас в стране, но и во всем мире.

В нашей стране первым шагом в развитии паллиативной медицинской помощи явилось введение Федерального закона от 21 ноября 2011 г. №323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации». Недавно в Государственной Думе был принят новый законопроект об организации паллиативной медицинской помощи, в который были внесены изменения, направленные на расширение понятия «паллиативная медицинская помощь» и уточнение порядка ее оказания, в том числе в амбулаторных условиях и на дому, а также порядка социального обслуживания неизлечимо больных людей и порядка межведомственного взаимодействия при оказании им медицинских и социальных услуг.

В Германии, США, Японии и Канаде, где этот вид помощи достаточно развит, основными специалистами по паллиативному лечению являются терапевты и онкологи, в то время как неврологи составляют менее 3% врачей, имеющих сертификат, дающий право на оказание паллиативной помощи [2]. И это при том, что неврологические и нейрохирургические заболевания занимают второе место по числу пациентов, наблюдаемых в стационаре паллиативной помощи [3], и самой распространенной группой пациентов с неонкологическими заболеваниями [4].

Оказание паллиативной помощи пациентам с БП и другими нейродегенеративными заболеваниями (НДЗ), такими как мультисистемная атрофия (МСА), прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), деменция с тельцами Леви (ДТЛ) и др., является практически terra incognita как для большинства неврологов, не имеющих знаний в области паллиативной медицины, так и для врачей смежных специальностей, специалистов по паллиативной медицине, которые в основном обучены оказанию помощи пациентам онкологического профиля и не владеют тонкостями ведения пациентов на поздних стадиях БП и других нейродегенеративных заболеваний. А между тем, несвоевременное проведение гастростомии или трахеостомии, неадекватная коррекция медикаментозной терапии (например, при психозах) приводят к острой декомпенсации и в конечном итоге к смерти больных.

Сказанное выше делает понятным необходимость систематизации наших знаний в области паллиативной медицины, что и явилось целью данной статьи.

Паллиативная помощь (ПП) поднимает табуированные темы смерти, пока еще не совсем привычные, но необходимые. Одной из целей ПП является предоставление пациентам возможности умереть там, где они предпочитают, и «место смерти» является важным показателем ПП. Одно из крупнейших в настоящее время межнациональных исследований, проведенное в 11 странах (Бельгии, Франции, Италии, Венгрии, Чехии, Новой Зеландии, США, Канаде, Мексике, Южной Корее и Испании), показало основные различия в местах смерти лиц с БП. Доля смертей в больнице варьировала от 17% в США до 75% в Южной Корее. Стационар был наиболее распространенным местом смерти во Франции (40%), Венгрии (60%) и Южной Корее; дом престарелых — в Новой Зеландии (71%), Бельгии (52%), США (50%), Канаде (48%) и Чехии (44%); смерть у себя дома чаще встречалась в Мексике (73%), Италии (51%) и Испании (46%) [5].

Таким образом, в большинстве стран значительная доля смертей от БП и других НДЗ происходит в стационарах [6], хотя это, возможно, не оптимальное место оказания терминальной помощи таким пациентам, особенно в нашей стране, где доступ в реанимации для родственников часто закрыт или значительно ограничен. Тем не менее следует отметить, что за последние годы, благодаря усилиям врачей и пациентов, был создан проект «Открытые реанимации», результатом которого в Москве, например, стал приказ Департамента здравоохранения Москвы «Об организации посещений пациентов, находящихся в отделении реанимации и интенсивной терапии», а в Государственную Думу был внесен законопроект об открытии всех отделений реанимации. Это дает надежду на то, что в ближайшие годы патерналистский подход к пациенту уступит место пациент-ориентированному, тенденция к которому уже давно наметилась во всех развитых странах.

По данным ряда опросов, большинство людей предпочли бы умереть в знакомой обстановке, например, дома [7], тем не менее прогрессирующее ухудшение состояния и возрастающая зависимость от медицинской помощи, нарушения глотания, дыхания, ограничение подвижности, галлюцинации приводят к тому, что родственники не справляются с этими проблемами, и люди с болезнью Паркинсона и другими НДЗ нуждаются в госпитализации [8]. Возможно, развитие службы первичной амбулаторной паллиативной помощи и паллиативного ухода на дому для родственников и пациентов с НДЗ приведет к снижению случаев неоправданных госпитализаций на поздних стадиях заболеваний.

Что такое ПП?

По определению ВОЗ ПП — «это подход, имеющий своей целью улучшение качества жизни пациента и членов его семьи, оказавшихся перед лицом заболевания, угрожающего жизни». Это достигается путем облегчения и предупреждения страданий, что подразумевает раннее выявление, оценку и купирование боли и других тягостных симптомов, а также оказание психологической, социальной и духовной помощи [9].

Паллиативная медицина и хоспис часто воспринимаются как синонимы, однако хоспис — это небольшая часть паллиативной медицины, необходимость в которой может появляться гораздо раньше — за несколько лет до смерти. Уход в конце жизни, то есть уход за пациентом в последние часы или дни жизни, является одним из аспектов паллиативной медицины, часто осуществляемой с помощью хосписа. По некоторым международным протоколам хосписная помощь рекомендуется, когда прогноз пациента для жизни составляет шесть месяцев и менее [10].

Отсутствие ясности в отношении сходства и различий между паллиативной помощью и хосписом, вероятно, влияет на мнение врачей о том, что подходящими кандидатами на ПП могут быть только пациенты, близкие к концу жизни, в связи с чем эти больные могут вовремя не получать надлежащий уход. Тем не менее исследования показывают, что раннее оказание паллиативной помощи может положительно влиять как на качество жизни, так и на выживаемость [11].

Пациенты с БП испытывают значительные трудности в конце жизни, и бремя их симптомов сравнимо с таковым у пациентов с онкологическими заболеваниями, однако доступ к ПП у таких больных ограничен в сравнении с онкологическими пациентами [12—14]. В 2003 г. J. Lunney и соавт. [15], а позже С. Мюррей [16] описали три различные траектории болезни и умирания (рис. 1) у групп пациентов с основными хроническими заболеваниями. Первая клиническая траектория, обычно связанная с онкологическим заболеванием, характеризуется стабильной фазой и фазой резкого спада в течение последних нескольких недель перед смертью. Вторая траектория в виде постепенного снижения с острыми эпизодами соответствует пациентам с заболеваниями внутренних органов, такими как сердечная, легочная, почечная и печеночная недостаточность. Наконец, третья траектория демонстрирует прогрессирующее медленное снижение, обычно связанное с деменцией и, возможно, паркинсонизмом. Определение траектории позволяет улучшить планирование ухода с учетом меняющихся медицинских потребностей больных [17].

Рис. 1. Траектории болезни и умирания по J. Lunney [15] и S. Murray [16].

Раннее выявление пациентов, нуждающихся в ПП, позволяет улучшить качество их жизни и контролировать симптомы, уменьшить стресс и даже продлить жизнь. Необходимо отметить, что скорость прогрессирования БП, а также тяжесть симптомов паркинсонизма у разных пациентов сильно различаются, что может затруднять формирование стандартного подхода к этой группе больных [18].

Европейской ассоциацией паллиативной помощи (EAPS) совместно с Европейской Федерацией неврологических сообществ (EFNS) в 2016 г. был выпущен обзор по развитию ПП пациентам с хроническими прогрессирующими неврологическими заболеваниями (табл. 1). В документе обсуждается необходимость проведения научных исследований в этой области, поскольку в настоящее время различные аспекты ПП (физические, психологические, социальные и духовные) имеют только IV класс доказательности, особенно в отношении применения у пациентов с БП, МСА, ПНП, ДТЛ [19].

Таблица 1. Основные положения по ПП при прогрессирующих неврологических заболеваниях консенсусного EAPS и EFNS [19]

ПП при БП и атипичном паркинсонизме (АП)

Некоторые специфические симптомы БП были признаны основными индикаторами для оказания паллиативной помощи. К ним относятся первый эпизод аспирации и появление таких ключевых клинических признаков, как галлюцинации, частые падения, деменция и частые госпитализации [20].

В целом можно выделить несколько предикторов необходимости ПП для пациентов с БП, МСА, ПНП, ДТЛ (табл. 2), при появлении которых необходимо начинать вести беседу с пациентами и их родственниками о будущей неизбежности паллиативных вмешательств. Тем не менее, показано, что 30% пациентов с БП никогда не обсуждали со своим неврологом эти вопросы [10, 21—23]. В РФ ввиду отсутствия адекватной ПП для таких пациентов, рискнем предположить, что эти вопросы вообще не обсуждаются ни с родственниками, ни с самим пациентом. Часто невролог не имеет достаточно времени на приеме для обсуждения таких вопросов, врачи чувствуют себя некомфортно при обсуждении проблемы умирания, не владеют навыками таких бесед. Нежелание лишать надежды пациента и его семью, неготовность пациента и его семьи принять информацию также являются одними из ограничений в этих вопросах.

Таблица 2. Предикторы необходимости ПП при БП и АП [2, 10, 21]

Потребности пациента с БП могут меняться на протяжении заболевания. Согласно современной концепции, есть две более оптимальные модели интеграции ПП для пациентов с БП: первая, как уже было сказано выше, как можно раньше от начала заболевания (рис. 2, а), вторая — модель динамического непостоянного вовлечения паллиативных служб (рис. 2, в), например, в периоды острой декомпенсации заболевания [24]. Необходимо отметить, что в 4—10% случаев тяжелой декомпенсации возможен летальный исход, тем не менее при адекватной коррекции в ²/₃ случаев возможно полное восстановление и возвращение к исходному уровню двигательных расстройств [25]. Обе модели требуют хорошей координации между специалистами, участвующими в оказании такой помощи — неврологами, реаниматологами, врачами ПП, медсестрами и т.д., а также вовлеченности пациента и родственника в процесс. Таким образом, паллиативная не является синонимом конца жизни, как было уже сказано выше, и модель, представленная на рис. 2, с, является устаревшей [24].

Рис. 2. Концепции интеграции паллиативной помощи при болезни Паркинсона, по данным The Irish Palliative Care in Parkinson’s Disease Group (2016).

Для принятия быстрых решений в отношении ПП при БП необходимы шкалы и инструменты [26], которые позволяют быстро определить неудовлетворенные потребности, количественно их оценить и измерить ответ на вмешательство. Наиболее распространенными шкалами, используемыми при БП в мире, являются следующие: шкала оценки ПП (The Palliative Care Assessment Tool — PACA) [27], шкала паллиативных исходов (Palliative Outcome Scale) [28] и паллиативная шкала симптомов при БП (Edmonton Symptom Assessment Scale — ESAS-PD) [29]. Ни одна из них не валидизирована в РФ при БП.

Особенности поздних стадий БП

На более поздних стадиях, к которым относят 4 и 5 стадии по шкале Hoehn и Yahr [30, 31], возникающие проблемы в виде моторных флуктуаций, лекарственных дискинезий и немоторных нарушений прежде всего требуют медикаментозного лечения, которое подробно описано в основных руководствах по БП [32]. Невозможность медикаментозной коррекции этих нарушений на определенном этапе болезни приводит к применению инвазивных методов: подкожное введение апоморфина, введение геля леводопа/карбидопа в 12-перстную кишку через стому, стимуляции мозга [32]. Каждый вид терапии имеет свои строгие показания и ограничения. Первые два метода в настоящее время недоступны в РФ. Стимуляция мозга является эффективным методом лечения развернутых стадий БП, однако современной тенденцией является применение нейростимуляции на более ранних стадиях заболевания (2—3 стадия по Hoehn и Yahr) [33, 34].

Немоторные симптомы (боль, депрессия, нарушения сна, нарушения мочеиспускания, запоры, галлюцинации, когнитивные нарушения) на поздних стадиях влияют на бремя ухода и качество жизни больше, чем двигательные нарушения. В табл. 3 суммированы рекомендации по ведению пациентов с БП, МСА и ПНП в отделениях ПП и на дому.

Таблица 3. Основные рекомендации по медикаментозной терапии для ведения пациентов с поздними стадиями БП и АП в палли-ативных отделениях или на дому

Дисфагия

Субъективно распространенность дисфагии при БП составляет 35%, при этом она увеличивается до 82% при инструментальном исследовании [35]. На 1-й стадии БП распространенность дисфагии составляет 14,3%; на 2-й стадии — 16,7%; на 3-й — 33,3%; на 4-й и 5-й — 50,0 и 100,0% соответственно [36, 37]. Симптомы дисфагии при ПНП и МСА появляются раньше, чем при БП. Среднее время появления дисфагии составило 42 мес при ПНП, 67 мес — при МСА и 130 мес — при БП. Средняя продолжительность жизни при тяжелой дисфагии у пациентов с БП составляет 24 мес [38].

Учитывая, что дисфагия связана с высоким риском недоедания и потери жидкости и веса, аспирации и пневмонии, которая является наиболее частой причиной смерти этих пациентов, регулярный скрининг на выявление дисфагии рекомендован у пациентов с БП каждые полгода, а у пациентов с атипичным паркинсонизмом должен проводится еще чаще [39—41].

Для паркинсонизма характерна орофарингеальная дисфагия, при которой страдает транспорт пищи из ротовой полости в пищевод. В отличие от эзофагальной дисфагии, у пациентов с БП симптомы выявляются во время питья и приема пищи и включают: затруднения жевания, нарушение гигиены рта, слюнотечение или неспособность сглатывать слюну, «смазанная» речь, выпадение пищи изо рта во время еды, кашель (сразу или с задержкой), усиление одышки, изменение голоса после глотания, (голос влажный», «булькающий», хрипота, временная потеря голоса), прерывистое дыхание после глотания, увеличение продолжительности акта еды, тревожность по поводу приема пищи, уменьшение массы тела [42].

Факторами риска дисфагии при БП являются стадия 3 и выше, потеря веса (индекс массы тела ниже 20 кг/м²), слюнотечение и деменция [43—45].

Регулярный скрининг на дисфагию рекомендуется начинать с третьей стадии БП. При наличии кашля во время еды или после питья (свидетельствует о забросах содержимого пищевода в трахеобронхиальное дерево), пневмонии, оценку следует проводить независимо от стадии заболевания (рис. 3).

Рис. 3. Алгоритм обследования при подозрении на дисфагию у пациентов с паркинсонизмом.

Диагностика дисфагии при хронических прогрессирующих заболеваниях отличается от случаев острой дисфагии, например при острых нарушениях мозгового кровообращения. Отчасти различия можно объяснить адаптацией к дефекту. В частности, тест 3-х глотков, применяемый для диагностики дисфагии при инсульте, не предсказывает тяжелой дисфагии у пациентов с БП [39, 44]. Более эффективным считается тест измерения среднего глотка — обычным способом выпить 100 мл воды, подсчитать количество глотков и время, за которое будет выпит весь объем [46]. Простым тестом также считается тест с использованием 150 мл воды. Процесс глотания оценивается по трем категориям: скорость глотания (мл/с), объем глотания (мл/глоток) и продолжительность глотания (с/глоток) [47]. В исследовании S. Kanna [47] средние показатели для группы контроля и пациентов с БП составили соответственно: средняя скорость глотания 27,48 и 6,99 мл/с, средний объем глотания — 28,50 и 14,41 мл/глоток, средняя продолжительность глотания 1,05 и 2,39 с/глоток.

При подозрении на наличие дисфагии рекомендованы два стандартизированных опросника: опросник по нарушениям глотания (Swallowing disturbance questionnaire — SDQ) (чувствительность 81%, специфичность 82%) и Мюнхенский тест на дисфагию при БП (Munich Dysphagia test-Parkinson’s disease — MDT-PD) (чувствительность 81%, специфичность 71%) [48]. При этом SDQ считается более простым в применении, а MDT-PD — более чувствительным к начальным проявлениям дисфагии.

Золотым стандартом инструментальной диагностики орофарингеальной дисфагии является видеофлюороскопия. Исследование может быть основой для прогноза риска аспирационной пневмонии. Запись исследования может быть сохранена с возможностью повторной оценки или дистанционного консультирования [49].

Альтернативным методом исследования является фиброоптическая эндоскопическая оценка глотания, которая включает визуальный осмотр гортанных и глоточных структур через трансназальный гибкий фиброоптический эндоскоп во время приема пациентом пищи и жидкости [49]. Эндоскопическая оценка проводится с применением различных типов пищи и жидкости: пробы с лимонным соком, с консистенцией нектара, жидкого меда и пудинга, которые готовятся заранее в 20 мл шприцах, а также с пищей плотной консистенции [49]. В протоколе необходимо отмечать характеристики глотания, оральное время транзита болюса, переднее или заднее продвижение, позитивную цервикальную аускультацию (признаки стаза или пенетрации с риском аспирации), кашель (перед, во время или после глотания), хриплость голоса. Итогом должно стать заключение, отвечающее на вопрос о дальнейшей тактике ведения: тяжелая дисфункция и риск аспирационной пневмонии подразумевает трахеостому либо изменение диеты, глотательную терапию и временное питание через зонд.

Логопедом подбирается индивидуальный набор маневров, в том числе: втягивание подбородка — для улучшения защиты дыхательных путей во время глотания; подбор консистенции болюса (загустители, рекомендации по приготовлению блюд) — улучшает качество приема пищи у пациента с дискоординацией языка, уменьшается спазм глотки, откладывается триггерный глотательный рефлекс, уменьшаются сложности с глотанием [50, 52]. Существуют также маневры «движение без глотания»: упражнения по растяжению языка — для улучшения пропульсии пищи; упражнения на контроль движений языком, улучшение подвижности языка и больший контроль над манипуляциями с болюсом пищи в ротовой полости; упражнение «шейкер» — растяжение подъязычных мышц — снижает риск пенетрации и аспирации из-за стаза в грушевидном синусе, вокальные упражнения — улучшают защиту дыхательных путей в связи с улучшением смыкания гортани. К приемам «движение с глотанием» относят: упражнение по усилению глотков, прием Масако, прием множественных глотков. Сенсорные маневры представлены попытками улучшения глотания при изменении объема, плотности, температуры или вкуса пищи — для улучшения орофарингеальной чувствительности, а также контроля над манипуляциями с болюсом.

В исследовании K. Luchesi и соавт. [50] соблюдение данных рекомендаций пациентами с БП (при среднем периоде наблюдения 29,5 месяцев), отмечена положительная динамика по шкале FOIS в среднем на 2,5 пункта. Группа сравнения, пациенты с боковым амиотрофическим склерозом, не получили эффекта от данного режима тренировок [50]. Такая простая рекомендация, как втягивание подбородка и прием более густой жидкости может серьезно снизить риск возникновения аспирационной пневмонии при БП [53].

Оценка нутритивного статуса

Пациенты с паркинсонизмом подвержены повышенному риску недоедания и потери веса. В 2018 г. вышли рекомендации Европейского общества клинического питания и обмена веществ (European Society for Clinical Nutrition and Metabolism — ESPEN) [48], согласно которым при БП состояние питания должно регулярно контролироваться на протяжении всей болезни, оценка массы тела должна проводиться не реже 1 раза в год, а также при появлении новых клинических симптомов.

Нарушение питания обнаруживается примерно у 20% пациентов [54, 55]. Предикторами нарушенного питания являются дебют в пожилом возрасте, высокая доза леводопы, наличие тревожности и депрессии. Потеря веса у пациентов с БП может быть связана как с прогрессированием заболевания, наличием дискинезий, выраженной ригидности, тремора, которые увеличивают потребность в энергии, а также наличием немоторных симптомов.

Необходима оценка потребности в витамине D, фолиевой кислоте и витамине B12 (степень рекомендации B). Ряд исследований показал, что низкие уровни витамина D связаны с риском развития БП, а уровень витамина D в сыворотке у пациентов с БП ниже, чем у здоровых людей, кроме того, его потребление с пищей значительно ниже рекомендованного, что может увеличивать риск переломов у пожилых пациентов [56, 57]. Кроме того, у пациентов с БП, получающих леводопу, отмечается повышение уровня гомоцистеина, а также снижаются уровни фолиевой кислоты и витамина В12 [58—60]. Однако остается неясным, дает ли коррекция этих показателей клинический эффект [61, 62].

Для оценки питания определяют уровень альбумина, индекс массы тела (ИМТ), а также другие инструменты скрининга (например, MNA, MUST) [63—65]. На рис. 4 суммированы основные факторы, оказывающие влияние на массу тела при БП. Признаки, свидетельствующие о нарушении питания суммированы в табл. 4 [66, 67].

Рис. 4. Факторы, влияющие на массу тела у пациентов с БП ([65] с изменениями).

Таблица 4. Признаки нарушения питания

Повторная оценка необходима не ранее, чем через 3 мес — именно эти сроки требуются для нормализации статуса питания [68]. У пациентов с нормальной массой тела важно помнить о предотвращении запоров, для этого необходимо употребление достаточного количества пищевых волокон (30—35 г в день) и жидкости (1500 мл в день). На фоне приема препаратов леводопы и наличии флуктуаций необходима диета с низким содержанием белка (0,8 г/кг/день) [67].

При выявлении у пациента нарушений глотания, нарушения питания, трудностей приема пероральных лекарств, эпизодов аспирационной пневмонии, клиницист должен задуматься о гастростомии. В этом случае предстоит нелегкий выбор, поскольку исход может быть неоднозначен, а риск оперативного вмешательства и его последствий высок вплоть до летального исхода.

Гастростомия и назогастральный зонд

Вопросы установки назогастрального зонда (НГЗ) и гастростомии хорошо изучены у пациентов с инсультом и травмой головного мозга, в то время как при нейродегенеративных заболеваниях ответы на вопросы о сроках установки гастростомы, влиянии ее на качество жизни, увеличении выживаемости больных не так однозначны. В ряде работ подчеркивается, что искусственное питание скорее является отягчающим, чем облегчающим обстоятельством [69, 70]. Также установка ЧЭГ сопряжена с дополнительными рисками, а у пожилых пациентов с деменцией может приводить к дискомфорту, в результате которого развиваются возбуждение, риск выдергивания трубки, необходимость в дополнительной фиксации больного либо назначении нейролептиков. В то же время вопросы отказа от гастростомы накладывают на семью и врача тяжелое бремя данного решения, поскольку оставление человека умирать от голода морально и этически считается неправильным. Поэтому решения об установке ЧЭГ должно учитывать множество вопросов и обсуждаться совместно с пациентом, родственниками и врачами [69, 70].

Применение назогастрального зонда при БП является относительно простым и быстрым способом решения проблемы энтерального питания, однако согласно рекомендациям, метод может быть использован в качестве краткосрочного решения в период до 4—6 недель [71]. Кормление через НГЗ не подходит для пациентов, нуждающихся в длительном энтеральном питании. Как правило, необходимость в установке НГ появляется при госпитализации пациентов с паркинсонизмом на поздних стадиях в случаях возникновения неотложных состояний.

Навыки общения с тяжелыми пациентами

Коммуникация с пациентами с хроническим прогрессирующим НДЗ — сообщение диагноза, обсуждение перспектив утраты функций и смерти — является крайне важным аспектом курации [72]. В то же время, как уже было сказано выше, обсуждение подобных тем является сложным для самих врачей. Среди причин можно выделить дефицит знаний о болезни, дефицит понимания эмоционально-психологического состояния пациента, недостаточную коммуникационную компетентность врача, отсутствие обучения в области коммуникации с пациентом, отсутствие времени в ходе приема и подходящих условий для беседы. Помимо этого на готовность обсуждать эмоционально-насыщенные аспекты ухода из жизни влияют ценностные установки самого врача в отношении умирания [73].

Исследования показывают, что медицинские работники в целом обладают недостаточными навыками общения, необходимыми для обсуждения плохих новостей и стратегии ухода из жизни [74].

Сообщая диагноз пациентам с БАС, большинство неврологов упоминали о неизлечимом характере заболевания. При этом лишь 17% врачей упоминали будущие проблемы с нарушением дыхания. Только 11% врачей обсуждали с пациентами различные варианты окончания жизни; информацию о пациентских организациях и других вариантах поддержки предоставляли пациентам крайне редко [75].

В то же время многочисленные исследования доказывают критическую значимость коммуникативной компетентности врачей в увеличении удовлетворенности пациентов медицинской помощью, увеличении комплаенса, снижении частоты и выраженности депрессивных эпизодов [76, 77].

Таким образом, все врачи не просто должны быть знакомы с возможностями ПП, но должны обладать развитыми коммуникативными навыками для сообщения пациентам диагноза, обсуждения будущих симптомов, вмешательств, таких как гастростома и искусственная вентиляция легких, а также пожеланий пациента по уходу в конце жизни.

В неврологической практике для сообщения диагноза может быть использован протокол SPIKES [77], изначально разработанный для коммуникации с онкологическими пациентами. Протокол включает 6 шагов (S: Setting up/Подготовка — P: Patient’s Perseption/Восприятие — I: Invitation/Приглашение к разговору — K: Knowledge/Информация о болезни — E: Emotion/Эмоции и эмпатия — S: Support/Поддержка).

Необходимо предоставлять пациенту информацию о группах поддержки, пациентских школах, пациентских сообществах офф-лайн и он-лайн, группах в соцсетях. В долгосрочной перспективе такой подход помогает сформировать партнерские отношения между пациентом, его семьей и паллиативной командой и является важной частью ПП человеку с НДЗ.

Заключение

Таким образом, в настоящее время существует множество барьеров, ограничивающих доступ пациентам с НДЗ к ПП. Неудовлетворительные прогностические предикторы для конкретных заболеваний, страх уменьшения надежды у пациентов и отсутствие у врачей базовых навыков ПП являются одними из основных препятствий, которые способствуют недостаточному использованию ПП. Направление в специализированные службы ПП является оправданным, если у пациентов или членов их семей есть потребности, выходящие за рамки возможностей их врачей: обсуждение вопроса о трахеостомии, гастростомии, тревожные психологические проблемы, отсутствие родственников или ухаживающих лиц или потребность в дополнительной помощи опекуна, трудности с контролем физических симптомов. Такие признаки как частые госпитализации (например, пневмония, падения и инфекция мочевыводящих путей), необъяснимое снижение веса, дисфагия, ограниченная активность в повседневной жизни, повышенная сонливость или быстрое снижение функции, могут указывать на необходимость направления в учреждения паллиативного лечения. Физические и когнитивные нарушения, связанные с неврологическими заболеваниями, также способствуют ощущению «бесполезности» или «бремени» и могут способствовать более высокой степени деморализации. Как показывает ряд исследований, развитие помощи на дому является особенно важным для пациентов с НДЗ на поздних стадиях [43].

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

The authors declare no conflicts of interest.