Одной из наиболее трудных проблем, с которой сталкивается врач-невролог при лечении пациентов с болезнью Паркинсона (БП), являются нарушения позы. Среди них можно выделить такие проявления, как антероколлис (синдром «свисающей головы»), наклон туловища в сторону (синдром «пизанской башни») и камптокормия (синдром «согнутой спины»), которые приводят к инвалидности пациентов и плохо поддаются противопаркинсонической терапии. Две первые формы чаще встречаются при мультисистемной атрофии, в то время как кампто­кормия (КК) более типична для БП [6].

КК представляет собой непроизвольный наклон туловища вперед (сгибание в грудопоясничном отделе позвоночника), усиливающийся при длительном стоянии и ходьбе, но исчезающий или резко уменьшающийся в положении лежа [27]. Термин «камптокормия» впервые ввел в медицинскую литературу В. Brodiе в 1837 г. Это название произошло от греческих слов «согнуть» и «ствол» [13]. В 1817 г. Дж. Паркинсон в своей книге «Эссе о дрожательном параличе» отметил склонность к наклону туловища вперед как один из признаков БП [22]. Последующее упоминание о КК встречается в описании французского невролога А. Souques в 1915 г. В период Первой мировой войны у молодых солдат, которые совершали попытки к бегству во время сражения, в окопах развивалась своеобразная наклонная поза при ходьбе, которая иногда рассматривалась как симуляция или психогенное расстройство [22].

В современной литературе связь КК с БП описал R. Djaldetti [13]. Первоначально КК считалась редким феноменом, но в последнее время сообщения о данном феномене стали встречаться значительно чаще [27]. Результаты современных исследований [3, 39] определяют распространенность КК среди пациентов с БП показателем от 3 до 17%.

Причины развития КК у пациентов с БП недостаточно изучены [5, 12, 15, 23, 24]. Тот факт, что проявления КК уменьшаются в горизонтальном положении, исключает дегенеративный спондилоартроз как возможную причину данного феномена [27]. Изначально КК считали крайним вариантом характерной для БП сгорбленной позы, возникающей вследствие ригидности мышц туловища [13]. Однако в настоящее время КК скорее рассматривают как туловищную дистонию [22, 34]. О роли данного механизма говорят такие клин­ические особенности, как эффективность корригирующих жестов, видимое напряжение мышц при постуральной нагрузке, частая ассоциация КК и латерального отклонения туловища, наклон в сторону менее затронутой заболеванием стороны, отдельные случаи эффективности ботулинического токсина [22]. На фоне терапии дофаминергическими препаратами дистония может развиваться на пике действия дозы [19]. Кроме того, дистонические проявления при БП могут быть не связаны с терапией препаратами леводопы [21]. В пользу дистонической природы КК свидетельствуют также случаи ее положительной динамики на фоне хронической двусторонней электростимуляции внутреннего сегмента бледного шара или субталамического ядра, а также односторонней паллидотомии [19, 25, 30, 44].

Частое сочетание КК с мышечными изменениями послужило основанием к появлению гипотезы о периферическом механизме ее формирования. При этом КК, ассоциированная с БП, объясняется специ­фической миопатией антигравитационных мышц, выпрямляющих туловище, с субклиническим вовлечением мышц тазового и плечевого пояса [17]. Эту концепцию подтверждают клинические наблюдения (слабость паравертебральных мышц) и электрофизиологические исследования (выявление полифазных потенциалов, позитивных острых волн при ЭМГ) [26, 35].

В случаях длительного течения БП с КК при морфологическом исследовании биоптата мышц обнаруживают воспалительные или другие неспеци­фические миопатические изменения [15, 33]. Магнитно-резонансная томография (МРТ) паравертеб­ральных мышц также может выявлять признаки мио­патии [26]. Кроме того, описаны случаи снижения тяжести КК на фоне системной терапии стероидами [43].

В ряде исследований [2, 10, 13, 36] описано возникновение или усиление КК на фоне терапии леводопой или агонистами дофаминовых рецепторов.

КК при БП обычно появляется по мере прогрессирования заболевания. По данным некоторых авторов, пациенты с КК характеризуются более старшим возрастом, большей длительностью заболевания, более выраженной степенью тяжести БП, большей продолжительностью терапии препаратами леводопы, большей суточной дозой леводопы, ранним присоединением аксиальных симптомов и более частой сопутствующей деменцией [3, 13]. Другие авторы [39], напротив, не находят корреляции между степенью сгибания туловища и возрастом, длительностью БП, стадией заболевания, а также продолжительностью лечения и дозами леводопы. В некоторых исследованиях [39] у пациентов с КК выявлены более частые случаи предшествующих хирургических вмешательств на позвоночнике (ламинэктомии по поводу грыж пояснично-крестцового отдела позвоночника и др.).

Для клинической оценки степени выраженности КК используют гониометрическое измерение степени тораколюмбальной флексии, рассчитываемой как угол между вертикальной плоскостью и плоскостью, проходящей через край акромиона. Как правило, КК считают переднюю флексию с углом наклона более 45° [24, 39].

N. Margraf и соавт. [26] разработали шкалу, которая состоит из 5 разделов, позволяющих оценить в баллах величину угла наклона, условия возникновения, время в течение дня, когда у пациента присутствует КК, выраженность боли в спине и степень инвалидизации. В ней учитываются также длительность и течение заболевания, методы коррекции КК, наличие зависимости от приема дофаминергических средств.

Диагноз КК ставят на основании клинических данных. МРТ головного мозга и позвоночника, электронейромиографию (ЭНМГ) и мышечную био­псию используют для исключения вторичной КК при других заболеваниях [9, 15, 26]. Для дифференциальной диагностики КК важны также определение СОЭ, С-реактивного белка, электролитов (кальций), креатинфосфокиназы (КФК), пирувата и лактата (для исключения миозитов и митохондриальной патологии) [35]. По данным ЭМГ поясничных и грудных паравертебральных мышц могут отмечаться фибрилляции, положительные острые волны и патологические разряды высокой частоты [33]. При гистологическом исследовании паравертеб­ральных мышц при КК выявляются фиброз и наличие жировой ткани с дегенеративными волокнами [24].

Цель настоящего исследования - изучение клинических особенностей КК при БП.

Исследовали 70 пациентов с БП, имевших КК. Средний возраст пациентов был 68,9±7,8 года. Стадия по Хену и Яру составила 3,4±0,7 балла; средняя продолжительность заболевания - 9,9±5,6 года.

Контрольную группу составили 20 пациентов с БП без КК. Она соответствовала основной по возрасту, полу, продолжительности заболевания и степени тяжести.

Для оценки степени тяжести БП использовалась шкала Хена и Яра в модификации Линдвалла [20]; для оценки выраженности основных симптомов БП - унифицированная шкала БП (Unifed Parkinsons Disease Rating Scale - UPDRS) [14]; для оценки пост­уральной неустойчивости - шкала Берга [7], шкала нарушений ходьбы и равновесия (Gait and Balance Scale) [37]; для оценки повседневной активности больных - шкала Schwab et England [31]; для оценки качества жизни больных БП - шкала PDQ-39 [29]; для оценки степени выраженности КК и степени выраженности болевого синдрома - шкала КК [26]; для оценки влияния дофаминергических препаратов на выраженность КК использовался дневник пациента [18].

У пациентов с КК отмечена достоверно более низкая оценка по шкале повседневной активности Schwab and England (68,3±19,5 балла в основной группе и 72,0±15,8 балла в контрольной группе) и более низкое качество жизни (оценка по PDQ-39 - 106,0±21,3 балла в основной группе и 100,1±25,3 балла в контрольной, p<0,05). У пациентов с КК была также более выражена постуральная неустойчивость. Падения наблюдались у 29 (41,4%) пациентов. Только у 18 (25,7%) больных выявлена четкая связь появления КК с началом дофаминергической терапии. У 27 (38,6%) больных отмечалось ухудшение позы в периоде «выключения», у 8 (11,4%) пациентов - в утренние часы после ночного перерыва в приеме препаратов.

Средняя длительность КК составила 3,6±3,0 года. КК возникала преимущественно в возрасте от 61 года до 70 лет. У 55 (78,6%) больных отмечался наклон вперед, у 15 (21,4%) - сочетание наклона туловища вперед с наклоном в стороны. Тораколюмбальный угол составил в среднем 63,5±17,2°, цервико-краниальный угол - 43,2±22,5°. Болевой синдром наблюдался у 62 (88,6%) больных. У 53 (75,7%) больных отмечалась четкая связь между появлением болевого синдрома в позвоночнике и началом развития КК.

У 44 (62,9%) больных КК возникала уже в положении сидя, у 21 (30%) - сразу при приеме вертикального положения, у 2 (2,9%) - после прохождения 50 м, у 3 (4,3%) - только после значительной нагрузки в вертикальном положении. У 54 (77,1%) пациентов КК наблюдалась в течение всего дня, у 4 (5,7%) - в течение нескольких часов в дневное время, у 12 (17,1%) - только вечером. Факторами, усиливающими проявления КК, в 10% случаев были стрессовые ситуации, в 57% случаев физические нагрузки провоцировали развитие КК.

Для коррекции КК 10 (14,3%) пациентов использовали корсет; 1 (1,4%) пациенту помогало ношение заплечного рюкзака, комбинированное применение рюкзака и корсета было эффективно в 1 (1,4%) случае. Использовали при ходьбе трость 36 (37,1%) пациентов, 8 (11,4%) - были вынуждены использовать ходунки.

Были выделены 3 варианта течения КК при БП: 1. Быстропрогрессирующий тип течения - под­острое начало в течение 1-4 нед и быстрое нарастание нарушения позы на протяжении нескольких месяцев (18,6%). 2. Медленно прогрессирующий тип течения - постепенное начало в течение 1-6 мес и нарастание КК на протяжении нескольких лет (65,7%). 3. Ступенчатое - медленно прогрессирующее течение с периодами ухудшения и улучшения позы (15,7%).

Таким образом, по нашим наблюдениям, большинство пациентов страдали от КК даже в положении сидя, КК наблюдалась в течение всего дня, ухудшение КК отмечалось после физической нагрузки или стресса. В большинстве случаев КК была более инвалидизирующим фактором для пациентов, чем классические двигательные симптомы БП.

Обобщая имеющийся материал, целесообразно отметить, что различные концепции патогенеза КК при БП по своему содержанию не противоречат друг другу, а скорее отражают его отдельные звенья [25]. В качестве причин развития КК при БП предполагают аксиальную дистонию или фокальную миопатию паравертебральных мышц, однако точные механизмы патогенеза изучены недостаточно. Миопатия паравертебральных мышц может формироваться вторично на фоне первичной туловищной дистонии и ригидности, отражая хроническое напряжение мышц, участвующих в компенсаторном выпрямлении туловища. Отсутствие достоверной корреляции между степенью выраженности КК и клиническими вариантами БП, эффективностью дофаминергической терапии может свидетельствовать о том, что в ее патогенезе задействованы недофаминергические механизмы [6, 16]. Косвенно о роли центральных недофаминергических путей свидетельствует уменьшение у пациентов с КК объема моста и среднего мозга по данным МРТ головного мозга [8]. Наблюдения пациентов с КК создают предпосылки рассматривать БП в качестве генетически гетерогенного заболевания.

Возможности терапии КК при БП достаточно ограничены. Как правило, при ведении таких пациентов неврологам приходится сталкиваться с многочисленными трудностями, а результаты лечения часто не оправдывают ожидания [11, 39]. Лечение должно включать коррекцию противопаркинсонической терапии, отмену медикаментов, способных вызвать КК, а также хирургическую коррекцию или глубокую стимуляцию мозга [15]. В большинстве наблюдений КК при БП оказывается нечувствительной к стандартной противопаркинсонической терапии. При возникновении КК, связанной с изменениями дофаминергической терапии, целесо­образна попытка коррекции медикаментозного лечения и прежде всего исключения или замены одного препарата - агониста дофаминовых рецепторов на другой. Стероиды, по данным различных авторов [26], являются эффективными лишь в редких случаях. Умеренный эффект иногда приносит клоназепам [39]. Локальные инъекции ботулинистического токсина (БТ) в подвздошную мышцу и/или прямую мышцу живота дают неоднозначные результаты [5, 40]. Чаще отмечается полное отсутствие эффекта [4, 22, 40].

В отдельных случаях аномальное положение туловища улучшается при использовании заплечного рюкзака [22]. Некоторые авторы [32] предлагают использовать для облегчения КК поясничные корсеты, кожаные ортезы. В настоящее время все больше находят применение новые специальные ортезы, изготовленные по принципу торакально-тазовой передней фиксации.

Хирургическое лечение КК складывается из стабилизирующих вертебральных вмешательств, а также хронической стимуляции глубоких структур мозга [28, 33]. При операциях на позвоночнике лечение сопряжено с необходимостью длительной иммобилизации, повторными хирургическими вмешательствами, высоким риском осложнений [41, 42].

В современной литературе постепенно накапливаются данные об использовании стимуляции глубоких структур мозга, однако результаты остаются противоречивыми. Кроме того, среди исследователей пока не сложилось единого мнения относительно выбора оптимальной мишени [1, 11].